Детская кардиология - кейс 25 — задача № 25
Пациент 2 месяца поступил в стационар по направлению кардиолога с места жительства для обследования и уточнения диагноза.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациент 2 месяца поступил в стационар по направлению кардиолога с места жительства для обследования и уточнения диагноза.
Жалобы
На утомляемость во время кормления, снижение весовых прибавок.
Анамнез заболевания
Внутриутробно заподозрен ВПС. После рождения гемодинамических расстройств не наблюдалось. Был выписан домой. Не обследован. Госпитализируется для уточнения диагноза.
Анамнез жизни
* ребенок от 1 беременности на фоне анемии
* роды срочные путем кесарева сечения
* вес при рождении 2600 г, рост 45 см, оценка по шкале Апгар 6/8 баллов
* энтеральное питание с 1-х суток жизни, сосет самостоятельно, питание усваивает
* на искусственном вскармливании за 2 мес. + 1000 г.
* профилактические прививки: вакцина против гепатита В в роддоме
* на диспансерном учете у специалистов не состоит
* травм, операций не было
* аллергических реакций не отмечалось
* не болела
Объективный статус
Общее состояние средней тяжести. Температура тела 36,7°С. Телосложение правильное. Вес 3,6 кг, рост 54 см. Кожные покровы чистые. Склеры обычной окраски. Видимые слизистые оболочки бледно-розовые. Периферические лимфоузлы не увеличены, безболезненны, эластичны. Отеки не определяются. Щитовидная железа не увеличена Сатурация О2 92%. ЧСС 136 уд/мин. При осмотре патологические пульсации не определяются. Пульсации бедренных сосудов отчетливые. Тоны сердца ясные, чистые. Шум сердца систолический, выслушивается во всех точках аускультации. Число дыханий 40 в 1 мин. В легких дыхание пуэрильное, проводится во все отделы, хрипов нет. Язык влажный. Живот при поверхностной пальпации мягкий, безболезненный. Печень из-под края реберной дуги выступает на +2,0 см, край печени умеренной плотности, поверхность печени гладкая. Селезенка не увеличена. Физиологические отправления в норме.
Результаты обследования
Трансторакальное ЭХОКГ
ДМЖП 8 мм, субаортальный, сброс переменный, преимущественно лево-правый. МПП — сброса достоверно не определяется.
Трикуспидальный клапан: ФК 12.5 мм, створки не изменены, амплитуда раскрытия полная. Регургитация мин., V 0,9 м/с.
Митральный клапан: ФК 11 мм, створки - амплитуда раскрытия полная, регургитация 0. V 0.9 м/с.
ВОЛЖ 7,5 мм. Аорта: декстрапозиция на 2/3, ФК 10 мм, створки 3, амплитуда раскрытия полная, скорость потока 1,3 м/с. Регургитации на АК нет.
Восх Ао 10 мм. Дуга 6.5 мм. Перешеек 6 мм. Vмах нисх. Ао 0,9 м/с.
ВОПЖ 9 мм, Vмах 2.1 м/с, градиент 18 мм рт.ст. Ф/к ЛА 5,5 мм, створки клапана ЛА утолщены, ствол 5,5 мм, Vмах на ЛА 5,8 м/с (градиент 135 мм рт.ст). Правая ЛА 4,5 мм, левая ЛА 3 мм в устье, далее 5 мм. Регургитация на ЛА 1 ст.
КДР ПЖ 16 мм. ДП ПЖ 27 мм. Гипертрофия ПЖ. Тпж 6 - мм.
ПП 24х15 мм, ЛП (4-х камер. поз.) 15х18 мм, парастернально 16 мм.
Левый желудочек: КДР 17 мм ФВ 65 %. Дискинезия МЖП. ТЗСЛЖ 3.5 мм МЖП 4 мм. ДП ЛЖ 29 мм
Нейросонография
Макроморфология головного мозга не изменена.Эхопризнаки смещения срединных структур не выявлены.Признаки гипорезорбции ликвора выражены минимально. Эхопризнаки вентрикулодилятации ассиметричной, минимальной Эхопризнаки легких постгипоксических изменений.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Двойное отхождение сосудов от правого желудочка (ДОСПЖ)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: трансторакальной ЭХОКГ
- трансторакальной ЭХОКГ
Эхокардиография выполняется для оценки типа внутригрудного расположения сердца, варианта атрио-вентрикулярной связи, морфо-функциональных параметров желудочков, взаимоотношения магистральных сосудов, локализации и размера ДМЖП, степени развития и ориентации конусной перегородки, анатомии и функции атрио-вентрикулярных клапанов, наличия митрально-полулунного фиброзного контакта, расстояния между трехстворчатым клапаном и клапаном легочной артерии, наличия, морфологии и степени выраженности обструкции выхода из желудочков, аорты и легочного артериального дерева.
Клинические рекомендации Минздрава России. Удвоение выхода из правого желудочка, 2016
(1)
Клинические рекомендации Минздрава России. Удвоение выхода из правого желудочка, 2018
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Двойное отхождение сосудов от правого желудочка (ДОСПЖ)
- Двойное отхождение сосудов от правого желудочка (ДОСПЖ)
Удвоение выхода из правого желудочка – группа врожденных пороков сердца, характеризующаяся аномальным типом вентрикуло-артериальной связи, при которой аорта и легочный ствол полностью или преимущественно происходят от правого желудочка.
Клинические рекомендации Минздрава России. Удвоение выхода из правого желудочка, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: исчезновение шума
- исчезновение шума
Исчезновение шума над легочной артерией у больных с ДОСПЖ типа тетрады Фалло указывает на возникновение гипоксического приступа.
Клинические рекомендации Минздрава России. Удвоение выхода из правого желудочка, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: мультиспиральной компьютерной томографии с контрастированием; катетеризации сердца с ангиокардиографией
- мультиспиральной компьютерной томографии с контрастированием
Мультиспиральная компьютерная томография применяется в качестве дополнения к эхокардиографии или альтернативы инвазивным методам исследования для уточнения морфологии порока и оптимизации хирургической техники, особенно при сложных формах порока, в том числе для трехмерного моделирования предстоящей операции.
Клинические рекомендации Минздрава России. Удвоение выхода из правого желудочка, 2016
(1) - катетеризации сердца с ангиокардиографией
Больным с ДОСПЖ типа тетрады Фалло и ДОСПЖ с некомиттированным ДМЖП с обструкцией выхода из правого желудочка рекомендуется катетеризация сердца с ангиографией для выявления дополнительных источников лёгочного кровотока.
Клинические рекомендации Минздрава России. Удвоение выхода из правого желудочка, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: клинический анализ крови; коагулограмма и подсчет числа тромбоцитов; исследование газового состава крови
- клинический анализ крови
Рекомендуется выполнение гематологического исследования для выявления дооперационной анемии и ее своевременной терапии
Клинические рекомендации Минздрава России. Удвоение выхода из правого желудочка, 2016
(1) - коагулограмма и подсчет числа тромбоцитов
Рекомендуется выполнение коагулограммы и подсчет числа тромбоцитов для прогноза риска периоперационных кровотечений и величины кровопотери.
Клинические рекомендации Минздрава России. Удвоение выхода из правого желудочка, 2016
(1) - исследование газового состава крови
Рекомендуется анализ газового состава крови с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений
Клинические рекомендации Минздрава России. Удвоение выхода из правого желудочка, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: β-блокаторов
- β-блокаторов
Больным с ДОСПЖ типа тетрады Фалло при гипоксическом приступе рекомендуются β-адреноблокаторы и производные бензодиазепина
Клинические рекомендации Минздрава России. Удвоение выхода из правого желудочка, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: диуретиков
- диуретиков
Больным с ДОСПЖ при явлениях сердечной недостаточности на этапе предоперационной подготовки рекомендуются диуретики, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, сердечные гликозиды, β-адреноблокаторы, адреномиметики.
Клинические рекомендации Минздрава России. Удвоение выхода из правого желудочка, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 40
- 40
Больным с ДОСПЖ типа тетрады Фалло рекомендуется анатомическая коррекция (создание внутрижелудочкового тоннеля между левым желудочком и аортой и реконструкция пути оттока из правого желудочка) при значении Nakata-index более 250 мм2/м2и индекса конечно-диастолического объема левого желудочка более 40 мл/м2
Клинические рекомендации Минздрава России. Удвоение выхода из правого желудочка, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: создание системно-легочного анастомоза
- создание системно-легочного анастомоза
Больным с ДОСПЖ типа тетрады Фалло при значении индекса конечно-диастолического объема левого желудочка менее 40 мл/м2или Nakata-index менее 250 мм2/м2, но более 150 мм2/м2рекомендуется системно-легочный анастомоз в качестве первого этапа хирургического лечения.
Клинические рекомендации Минздрава России. Удвоение выхода из правого желудочка, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: множественных ДМЖП
- множественных ДМЖП
Больным с ДОСПЖ типа тетрады Фалло не рекомендуется анатомическая коррекция при наличии множественных ДМЖП, атриовентрикулярной дискордантности, резко рестриктивного ДМЖП, аномалии атрио-вентрикулярных клапанов и других сопутствующих аномалий развития сердца, требующих расширения объема коррекции
Клинические рекомендации Минздрава России. Удвоение выхода из правого желудочка, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 7
- 7
Больным с ДОСПЖ после хирургического лечения рекомендуется осмотр врача-кардиолога с частотой не менее 1 раза в 7 дней в течение первого месяца после хирургического лечения порока.
Клинические рекомендации Минздрава России. Удвоение выхода из правого желудочка, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1 год
- 1 год
Больным с ДОСПЖ после анатомической коррекции рекомендуется при проведении динамического (1 раз в год при стабильном клиническом состоянии) эхокардиографического обследования обращать внимание на функцию атриовентрикулярных клапанов, морфофункциональные параметры желудочков, в том числе степень диссинхронии желудочков, наличие сброса на межжелудочковой перегородке, наличие обструкции выхода из желудочков.
Клинические рекомендации Минздрава России. Удвоение выхода из правого желудочка, 2016
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)