Перейти к содержанию
АНО ДПО «НИИПППК»Подготовка к аккредитацииНавигатор аккредитацииМедицинские программы

Детская кардиология - кейс 26 — задача № 26

Детская кардиология

Мальчик в возрасте 3 месяцев направлен в детскую многопрофильную больницу.

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Мальчик в возрасте 3 месяцев направлен в детскую многопрофильную больницу.

Жалобы

На одышку, усталость при кормлении.

Анамнез заболевания

Данные жалобы появились в возрасте 2 месяцев. Обратились к кардиологу по месту жительства, аускультативно выслушан систолический шум по левому краю грудины. Даны рекомендации на госпитализацию в детскую многопрофильную больницу для проведения комплексного кардиологического обследования и решения вопроса о тактике лечения.

Анамнез жизни

* ребенок от 2 беременности, протекавшей на фоне угрозы прерывания на 21 неделе, токсикоза 1 половины. Роды 2, срочные, самостоятельные. При рождении масса тела 3550 г, длина тела 51 см, по шкале Апгар 8/9 баллов;

* характер вскармливания: естественное;

* профилактические прививки: вакцинация в родильном доме, далее отказ мамы от вакцинации;

* аллергологический анамнез не отягощен;

* травмы, операции отрицает;

* «детские» инфекции: не болел;

* аллергологический анамнез не отягощен;

* наследственность не отягощена.

Объективный статус

Состояние стабильное. Масса тела 5400 г. Кожные покровы физиологической окраски. Небные дужки не гиперемированы, небные миндалины не увеличены. Периферических отеков нет. В легких дыхание пуэрильное, проводится равномерно во все отделы, хрипов нет. ЧД 60/мин. При пальпации области сердца по левому краю грудины выявляется наличие симптома “кошачьего мурлыканья”. Тоны сердца звучные, ритмичные. При аускультации сердца выслушивается грубый систолический шум по левому краю грудины, проводится в левую подмышечную область и на спину. ЧСС 145 уд/мин., АД 85/50 мм рт. ст. SpO2 98%. Пульсация на бедренных артериях удовлетворительная. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень выступает на {plus}1,5 см из-под края реберной дуги. Селезенка не увеличена. Физиологические отправления в норме.

Результаты инструментальных методов обследования

Эхокардиографическое исследование

Сердце сформировано и расположено правильно. Дилатация левых камер сердца. Сократительная функция миокарда сохранена. Перимембранозный ДМЖП 7 мм с лево-правым сбросом. Трикуспидальная недостаточность 1 степени. Расчетное давление в правом желудочке по трикуспидальной регургитации до 40 мм рт.ст. Ускорение кровотока на легочной артерии. Qp/Qs = 2:1. Выпота в перикарде нет. Дополнительная хорда в полости левого желудочка. Артериальный проток закрыт. Открытое овальное окно 2 мм.

Рентгенография органов грудной клетки

Очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено. Легочный рисунок усилен за счет интерстициального компонента в прикорневых отделах легких с обеих сторон. Тень сердца расширена в поперечнике (КТИ= 62%). Контур диафрагмы четкий ровный. Реберно-диафрагмальные синусы свободны. Костных деструктивных изменений не выявлено.

Электрокардиография в 12 отведениях

P: 60 мсек; PQ: 120 мсек; QRS: 68 мсек; QT: 320 мсек; ЧСС: 140 уд. в мин. Положение электрической оси сердца: вертикальная. Ритм: синусовый с ЧСС: 140 уд/мин. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Признаки повышения электрической активности левого желудочка.

УЗИ щитовидной железы

Контуры железы четкие. Размеры соответствуют возрастной норме. Сосудистый рисунок желез не изменен. Региональные лимфатические узлы не увеличены.

*Заключение:* Эхопризнаков структурной патологии на момент осмотра не выявлено.

Электроэнцефалография

Биоэлектрическая активность головного мозга соответствует возрасту. Очаговых изменений не зарегистрировано. Эпилептиформной активности в записи не зарегистрировано.

Заключение из исходной задачи

Диагноз

Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки

Вопрос № 1

План обследования

К необходимым для постановки диагноза инструментальным методам обследования относят

Выберите все правильные ответы
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильные ответы: электрокардиографию в 12 отведениях; рентгенографию органов грудной клетки; эхокардиографическое исследование

  • электрокардиографию в 12 отведениях

    Всем пациентам рекомендуется выполнение электрокардиографии (ЭКГ) для определения перегрузки левых и правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости.

    Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект межжелудочковой перегородки, 2021

    (1)

  • рентгенографию органов грудной клетки

    Всем пациентам рекомендуется выполнение рентгенографии органов грудной клетки для определения конфигурации сердца и состояния малого круга кровообращения.

    Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект межжелудочковой перегородки, 2021

    (1)

  • эхокардиографическое исследование

    Всем пациентам рекомендуется выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования, что является основным диагностическим инструментом в постановке диагноза ДМЖП, определении его размера, локализации, объема и направления шунтирования крови.

    Эхокардиографическое исследование дает информацию о локализации, размере, количестве дефектов, выраженности объемной перегрузки левого желудочка, степени легочной гипертензии. При постановке диагноза необходимо определить наличие аортальной регургитации и/или пролапса правой или некоронарной створок, особенно при наличии перимембранозных и мышечных отточных и подартериальных дефектов, а также следует исключить двухкамерный правый желудочек. Эхокардиографическим признаком ДМЖП является перерыв эхосигнала в перегородке с обязательным наличием сброса, выявляемого в режиме цветного и непрерывно-волнового допплера.

    Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект межжелудочковой перегородки, 2021

    (1)

Вопрос № 2

Диагноз

Наиболее вероятным диагнозом после первичного обследования является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки

  • Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки

    Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врожденный порок сердца, характеризующийся наличием сообщения (отверстия) между правым и левым желудочками.

    Формирование сердца с камерами и крупными сосудами происходит к концу первого триместра беременности. Основные пороки развития сердца и крупных сосудов связаны с нарушением органогенеза на 3-8 неделе развития плода. Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), как и другие врожденные пороки сердца, в 90% случаев наследуются полигенно-мультифакториально. В 5% случаев врожденный порок сердца является частью хромосомных аномалий (синдром Дауна, синдром Сотоса, синдром Патау), еще в 5% случаев обусловлен мутацией единичных генов. Изменения гемодинамики зависят от следующих факторов: расположения и размера дефекта, степени легочной гипертензии, состояния миокарда правого и левого желудочка, давления в большом и малом кругу кровообращения.

    Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект межжелудочковой перегородки, 2021

    (1)

    (2)

Вопрос № 3

Диагноз

Согласно классификации, к дефекту межжелудочковой перегородки относится +______________+ тип

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: мышечный

  • мышечный

    Классификация дефектов межжелудочковой перегородки:

    * Перимембранозные дефекты (центральное фиброзное тело ограничивает дефект с одной из сторон): перимембранозно-приточные, перимембранозно-трабекулярные, перимембранозно-отточные.

    * Мышечные (имеют все мышечные края): мышечные приточные; мышечные трабекулярные; мышечные отточные.

    * Подартериальные (верхним краем дефекта являются полулунные клапаны).

    Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект межжелудочковой перегородки, 2021

    (1)

Вопрос № 4

Диагноз

Наиболее характерной аускультативной картиной при неосложненном дефекте межжелудочковой перегородки является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: грубый систолический шум максимальный по левому краю грудины

  • грубый систолический шум максимальный по левому краю грудины

    Всем пациентам рекомендуется выполнить аускультацию сердца.

    При аускультации у пациентов с ДМЖП определяется:

    * у лиц с высокой ЛГ отмечается значительное преобладание легочного компонента II тона, что определяется как акцент II тона в точке аускультации ЛА;
    * средней или высокой интенсивности голосистолический или ранний систолический шум сброса крови через ДМЖП вдоль нижней половины левого края грудины;
    * нежный диастолический шум относительного гемодинамического стеноза МК на верхушке сердца (при значительном по объему лево-правом сбросе);
    * у пациентов с инфундибулярным ДМЖП может выслушиваться диастолический шум недостаточности аортального клапана из-за образования «грыжи» полулунных створок;
    * у пациентов с высокой ЛГ в проекции ЛА может выслушиваться нежный диастолический шум гемодинамической недостаточности клапана ЛА на фоне ее выраженной дилатации.

    Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект межжелудочковой перегородки, 2021

    (1)

Вопрос № 5

Диагноз

При наличии неосложненного дефекта межжелудочковой перегородки на электрокардиографии выявляются признаки перегрузки

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: левого желудочка

  • левого желудочка

    При малых (рестриктивных) ДМЖП изменения на ЭКГ-признаки могут отсутствовать. У пациентов со средними и большими ДМЖП определяются ЭКГ- признаки гипертрофии ЛЖ и редко ЛП. При наличии ЛГ определяются ЭКГ-признаки гипертрофии ПЖ. Нарушения ритма возникают на поздних стадиях заболевания, приводят к декомпенсации сердечной недостаточности. Трепетание или фибрилляция предсердий значительно ухудшают прогноз пациентов.

    Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект межжелудочковой перегородки, 2021

    (1)

Вопрос № 6

Лечение

В качестве консервативного лечения пациентам, у которых течение ДМЖП сопровождается явлениями недостаточности кровообращения, назначают

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: диуретики

Вопрос № 7

Лечение

Для облегчения антеградного кровотока из левого желудочка и уменьшения сброса через ДМЖП возможно применение

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: ингибиторов АПФ

  • ингибиторов АПФ

    Возможно применение ингибиторов синтеза АПФ, которые облегчают антеградный кровоток из левого желудочка и тем самым уменьшают сброс через ДМЖП.

    Клинические рекомендации ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России: Дефект межжелудочковой перегородки. 2016 г., раздел 3.1. Консервативное лечение, стр. 8.

Вопрос № 8

Лечение

Хирургическое лечение не рекомендуется при

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: синдроме Эйзенменгера и выраженной ЛГ

Вопрос № 9

Лечение

Хирургическое лечение рекомендуется больным с дефектом межжелудочковой перегородки при соотношении Qp/Qs

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: более 1,5:1

Вопрос № 10

Лечение

При наличии тяжелой, неподдающейся лечению сердечной или дыхательной недостаточности оперативная коррекция ДМЖП рекомендована в возрасте до

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: 6 месяцев

Вопрос № 11

Вариатив

Согласно Клиническим рекомендациям Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России, проведение мероприятий, направленных на профилактику бактериального эндокардита у детей после хирургической коррекции ДМЖП рекомендуется в течение

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: 6 месяцев

Вопрос № 12

Вариатив

После хирургической коррекции ДМЖП при отсутствии сопутствующих пороков и легочной гипертензии необходимо ограничить физическую нагрузку на

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: 3 месяца

  • 3 месяца

    Рекомендуется ограничить физическую нагрузку в течение трех месяцев с момента выписки из стационара.

    Через 6 месяцев после устранения ДМЖП пациенты могут быть допущены к занятиям всеми соревновательными видами спорта при отсутствии:

    1) признаков легочной артериальной гипертензии;

    2) симптомных тахиаритмий или АВ блокады II или III степени;

    3) признаков дисфункции миокарда; 4) желудочковой или предсердной тахикардии.

    Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект межжелудочковой перегородки, 2021

    (1)

Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.

Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)