Гематология - кейс 18 — задача № 18

Правильный ответ: коагулограмма с определением VIII фактора свертывания крови

• коагулограмма с определением VIII фактора свертывания крови

  Получение максимального количества лабораторных данных способствует верификации диагноза и исключению приобретенных дефицитов факторов свертывания крови VIII/IX, а также исключению дефицитов других факторов свертывания крови.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гемофилия, 2023 г.
  
  (1)
  
  Пациентам с подозрением на гемофилию, а также пациентам с верифицированной гемофилией при каждом визите к врачу-гематологу рекомендовано выполнение коагулограммы (ориентировочного исследования системы гемостаза), с обязательным включением следующих параметров: активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, определение тромбинового времени в крови, исследование уровня фибриногена в крови для контроля состояния свертывающей системы крови.
  
  (2)

Правильный ответ: эндоскопическое исследование

• эндоскопическое исследование

  Эндоскопическое исследование (ЭГДС) подтверждает наличие язвенного дефекта, уточняет его локализацию, глубину, форму, размеры, позволяет оценить состояние дна и краев язвы, выявить сопутствующие изменения слизистой оболочки, нарушения гастродуоденальной моторики. При локализации язвы в желудке проводится биопсия с последующим гистологическим исследованием полученного материала, что дает возможность исключить злокачественный характер язвенного поражения.
  
  Диагностика и лечение язвенной болезни у взрослых (Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации, Российского общества колоректальных хирургов и Российского эндоскопического общества), 2020 г.
  
  (1)

Правильный ответ: Гемофилия А, тяжелая форма. Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки, обострение. Состоявшееся желудочно-кишечное кровотечение. Постгеморрагическая анемия

• Гемофилия А, тяжелая форма. Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки, обострение. Состоявшееся желудочно-кишечное кровотечение. Постгеморрагическая анемия

  Диагностика гемофилии начинается с выявления наличия геморрагического синдрома в анамнезе у пациента и членов семьи.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гемофилия, 2023 г.
  
  (1)
  
  При сборе анамнеза заболевания и семейного анамнеза пациента выяснять наличие проявлений геморрагического синдрома: жалоб на легко появляющиеся экхимозы и гематомы в раннем детстве; возникновение спонтанных кровотечений (особенно в суставы, мышцы и мягкие ткани); длительных кровотечений после травм или хирургического вмешательства.
  
  (2)
  
  Диагноз подтвержден при оценке коагулограммы
  
  Диагноз подтвержден при эндоскопическом исследовании
  
  Диагностика и лечение язвенной болезни у взрослых (Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации, Российского общества колоректальных хирургов и Российского эндоскопического общества), 2020 г.
  
  (1)

Правильный ответ: длительный прием нестероидных противовоспалительных препаратов

• длительный прием нестероидных противовоспалительных препаратов

  Среди лекарственных язв желудка и двенадцатиперстной кишки наибольшее значение имеют острые эрозивно-язвенные поражения, связанные с приемом НПВП (НПВП-ассоциированная гастропатия), блокирующих фермент циклооксигеназу-1, отвечающий за синтез простагландинов в стенке желудка. Гастродуоденальные язвы возникают у 20–25 % пациентов, длительно принимающих НПВП, эрозивные поражения — более чем у 50 % пациентов. К факторам риска их развития относятся пожилой возраст пациентов, наличие в анамнезе ЯБ, сопутствующие заболевания сердечно-сосудистой системы и печени, высокая доза НПВП, одновременный прием антикоагулянтов.
  
  Диагностика и лечение язвенной болезни у взрослых (Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации, Российского общества колоректальных хирургов и Российского эндоскопического общества), 2020 г.
  
  (1)

Правильный ответ: назначении концентрата фактора свертывания

• назначении концентрата фактора свертывания

  Всем пациентам с гемофилией рекомендуется проведение специфической заместительной терапии факторами свертывания крови
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гемофилия, 2023 г.
  
  (1)

Правильный ответ: (требуемая активность – базальная активность) х 0,5

• (требуемая активность – базальная активность) х 0,5

  Расчет дозы фактора свертывания крови VIII{asterisk}{asterisk}/октоког альфа{asterisk}{asterisk}, мороктоког альфа{asterisk}{asterisk}, симоктоког альфа (фактор свертывания крови VIII человеческий рекомбинантный){asterisk}{asterisk}, туроктоког альфа, лоноктоког альфа, эфмороктоког альфа{asterisk}{asterisk}, руриоктоког альфа пэгол для пациентов старше 1 года: доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 0,5
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гемофилия, 2023 г.
  
  (1)

Правильный ответ: АЧТВ, тромбоэластографии

• АЧТВ, тромбоэластографии

  Лабораторный контроль проводится планово 1 раз в год и включает определение АЧТВ, активности дефицитного фактора в крови и наличие его ингибитора. Внеплановый лабораторный контроль проводится при обращении пациента по поводу снижения эффективности проводимой терапии и включает определение АЧТВ, активности дефицитного фактора в крови до и через 30 минут после введения расчетной дозы препарата (тест восстановления), наличие ингибитора. В ряде случаев дополнительно проводится фармакокинетическое исследование с определением активности FVIII/FIX по нескольким точкам с целью определения времени полужизни препарата. Для оценки результативности гемостатической терапии возможно у части пациентов проведение интегрального теста – тромбоэластографии
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гемофилия, 2023 г.
  
  (1)

Правильный ответ: систематическом

• систематическом

  Профилактика заключается в систематическом применении факторов свертывания крови с целью предотвращения кровотечений и развития гемофилической артропатии
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гемофилия, 2023 г.
  
  (1)

Правильный ответ: коррекцию дефицита железа, выявление ингибиторов

• коррекцию дефицита железа, выявление ингибиторов

  Диспансерное наблюдение за пациентами с гемофилией включает:
  
  * динамический мониторинг состояния пациента с оценкой наличия нежелательных явлений при проведении заместительной терапии: появление ингибитора к фактору свертывания крови, индивидуальная непереносимость препарата, вирусная контаминация, изменения психологического или социального статуса пациента. Оценка состояния периферической венозной системы
  
  * лечение осложнений гемофилии: коррекция дефицита железа, ингибиторов
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гемофилия, 2023 г.
  
  (1)

Правильный ответ: Бетезда единица (БЕ)

• Бетезда единица (БЕ)

  Для диагностики ингибитора к FVIII/FIX используют метода Бетезда в модификации Нимегена, единицы измерения – Бетезда единица (БЕ)
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гемофилия, 2023 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 5

• 5

  Диагноз ингибиторной гемофилии устанавливается при титре ингибитора ≥ 5 БЕ
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гемофилия, 2023 г.
  
  (1)

Правильный ответ: эптаког альфа (активированный)

• эптаког альфа (активированный)

  В настоящее время к препаратам шунтирующего действия относятся 2 препарата: антиингибиторный коагулянтный комплекс{asterisk}{asterisk} и эптаког альфа (активированный){asterisk}{asterisk}.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гемофилия, 2023 г.
  
  (1)