Ревматология - кейс 28 — задача № 28
Женщина 55 лет обратилась к врачу-терапевту.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Женщина 55 лет обратилась к врачу-терапевту.
Жалобы
На боль в лучезапястных суставах, отек и уплотнение кожи кистей, «зябкость», онемение, изменение цвета кончиков пальцев кистей, кожный зуд, одышку при физической нагрузке, затруднение при глотании твердой пищи, изжогу, сухость во рту, общую слабость, сонливость.
Анамнез заболевания
Из анамнеза известно, что заболела около 10 лет назад: сначала отметила онемение и припухлость пальцев кистей. Кожа на руках стала «натянутой и блестящей». Периодически отмечала посинение кожи на пальцах кистей и стоп, появление длительно незаживающих язвочек на кончиках пальцев кистей, особенно в зимний период года. Со временем стало трудно открывать рот, появились изжога, сухость во рту. Семь лет назад перенесла двухстороннюю пневмонию, с этого же времени стали беспокоить сухой кашель и одышка при физической нагрузке. Проводилось обследование для исключения туберкулеза: флюорография, диаскин тест – результаты отрицательные.
Анамнез жизни
* Росла и развивалась соответственно возрасту
* Перенесенные заболевания: ОРВИ 2-3 раза в год, двухсторонняя внебольничная пневмония 7 лет назад.
* Не курит, алкоголем не злоупотребляет
* Профессиональных вредностей не имела
* Аллергических реакций не было
* Отец умер от онкологии, у матери длительно гипертоническая болезнь, перенесла мозговой инсульт
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Конституция нормостеническая, повышенного питания. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки обычного цвета, сухие; отмечается уплотнение кожи пальцев рук. Выраженный синдром Рейно. Красная кайма губ истончена, ротовая апертура уменьшена. На лице и ладонях единичные телеангиэктазии. Болезненность при пальпации лучезапястных и пястно-фаланговых суставов. В легких дыхание жесткое, выслушиваются рассеянные сухие хрипы. ЧДД 18 в мин. Границы сердца расширены влево на 3 см от левой срединно-ключичной линии. Тоны сердца приглушены, ритм правильный, выслушивается систолический шум на верхушке сердца. АД 135/90 мм рт. ст. ЧСС 80 в минуту. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Дизурических явлений нет. Стул нерегулярный, склонность к запорам. +
У пациентки на руках данные общего анализа крови: гемоглобин 134 г/л, эритроциты 4,2х1012/л, лейкоциты 8,5х109/л, палочкоядерные 2%, сегментоядерные 51%, эозинофилы 3%, лимфоциты 43%, моноциты 2%, тромбоциты 245х109/л, СОЭ 20 мм/час.
Результаты обследования
Анализ крови на Scl-70 и антицентромерные антитела
Антитела к Scl-70: 25 Ед/мл (референсные значения:0 - 15Ед/мл) +
Антицентромерные антитела: 32 Ед/мл(референсные значения:0 - 10 Ед/мл)
Капилляроскопия
Уменьшение числа капилляров, их дилатация и деструкция.
Коагулограмма
| Показатель | Результат | Норма |
| АЧТВ, сек. | 28 | 24-39 |
| Протромбиновый индекс | 0,87 | 0,7-1,1 |
| Фибриноген, г/л | 3,2 | 2,0-4,0 |
| Тромбиновое время, сек. | 15 | 14-18 |
| МНО | 1,07 | 0,9-1,2 |
Общий анализ мочи
| Показатель | Результат | Норма |
| Прозрачность | прозрачная | прозрачная |
| Цвет | соломенный | соломенный, соломенно-желтый, желтый |
| Относительная плотность (удельный вес) | 1010 г/л | 1010-1025 г/л |
| Реакция мочи | 5,4 | 5,3-6,5 |
| Белок | отсутствует | отсутствует (до 0,033 г/л) |
| Глюкоза | отсутствуют | отсутствуют (до 0,8 ммоль/л) |
| Кетоновые тела | отсутствуют | отсутствуют |
| Эритроциты | 0 | м. единичные в поле зрения |
| Лейкоциты | 0 | м.0-3 в поле зрения |
| Эпителий плоск. | 0 | 0-5 в поле зрения |
| Цилиндры гиалиновые | единичные | единичные |
| Цилиндры зернистые | отсутствуют | отсутствуют |
| Цилиндры восковые | отсутствуют | отсутствуют |
| Бактерии | отсутствуют | отсутствуют |
| Грибы | отсутствуют | отсутствуют |
| Кристаллы | отсутствуют | отсутствуют |
| Слизь | отсутствуют | отсутствуют |
| Оксалаты | отсутствуют | отсутствуют |
Результаты обследования
Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки
Диффузное снижение прозрачности легочной ткани по типу «матового стекла» в обоих легких, участки пневмофиброза, признаки легочной артериальной гипертензии.
Электрокардиография
Ритм синусовый, регулярный с частотой 76 в минуту. Отклонение ЭОС вправо. Признаки гипертрофии правого желудочка.
Эхокардиография
Аорта уплотнена, диаметр 3,0 см (N≤3,3). Аортальный клапан трехстворчатый, амплитуда раскрытия 2,0 см (N>1,5), кровоток 1,3 м/с (N<1,7), регургитации нет. Толщина межжелудочковой перегородки 1,1 см (N<1,0), толщина задней стенки 1,0 см (N<1,0), конечный диастолический размер 5,9 см (N<5,3), индекс массы миокарда левого желудочка 100 г/м2 (N≤95), фракция выброса 63% (N≥54). Обструкции выносящего тракта левого желудочка нет. Зона гипокинезии в области нижней стенки левого желудочка. Митральный клапан: створки не изменены, кровоток 0,87 м/с (N<1,3), регургитация 2 степени (N – не выше 1 степени). Размер левого предсердия 3,9 см (≤3,8), объем 55 мл (≤52). Диметр легочной артерии 2,7 см (N<2,1), систолическое давление в легочной артерии 39 мм рт. ст. (N<30). Кровоток на клапане легочной артерии 1,4 м/сек (N<0,9), регургитация 2 степени (N – не выше 1 степени). Правый желудочек 3,5 см (N≤3,0). Трикуспидальный клапан не изменен, кровоток 0,6 м/сек (N<0,7), регургитация 1 степени (N – не выше 1 степени). Размер правого предсердия 4,3 см (N<4,0), объем 50 мл (N<50) +
*Заключение:* расширение полостей правого предсердия и правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки в систолу, уменьшение размеров левых камер сердца. Нельзя исключить рубцовое поражение миокарда в нижней стенке левого желудочка.
Эзофагогастродуоденоскопия
Эндоскопические признаки хронического гастродуоденита. Гатроэзофагеальный рефлюкс, недостаточность кардии.
Спирометрия
Нарушение вентиляции легких по рестриктивному типу легкой степени тяжести
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Системная склеродермия, лимитированная форма
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: анализ крови на Scl-70 и антицентромерные антитела; капилляроскопию
- анализ крови на Scl-70 и антицентромерные антитела
Склеродермические аутоантитела +
Склеродермические аутоантитела - группа аутоантител, которые с высокой частотой выявляются при различных вариантах ССД. К ним относятся антицентромерные антитела, антитела к Scl-70 и антинуклеолярные антитела. +
Антицентромерные антителараспознают более шести центромерных нуклеопротеинов (A-F).
* Стандартным методом определения антицентромерных антител в сыворотке крови является НРИФ с помощью HEp-2-клеток (дискретный крапчатый тип свечения) (уровень доказательности А). Исследование антицентромерных антител методами ИФА и ИБ не рекомендуется для широкого применения, так как диагностическая точность данных тестов недостаточно изучена.
Клиническое значение.
* Выявление антицентромерных антител очень полезно для диагностики ССД (уровень доказательности А), особенно синдрома CREST (уровень доказательности А).
* Положительные результаты определения антицентромерных антител являются полезным маркером для прогнозирования лимитированного поражения кожи (уровень доказательности А) и низкой вероятности развития рентгенологических признаков легочного фиброза (уровень доказательности А).
Антитела к Scl-70реагируют с топоизомеразой I (основной негистоновый хромосомный белок с молекулярной массой 70 кДа).
* Стандартными методами определения антител к Scl-70 в сыворотке крови являются двойная иммунодиффузия и ИБ (уровень доказательности А). ИФА имеет более низкую специфичность для диагностики ССД.
Клиническое значение.
* Определение антител к Scl-70 является очень полезным тестом для диагностики ССД (уровень доказательности А).
* Положительные результаты определения антител к Scl-70 служат полезным маркером для прогнозирования диффузного поражения кожи (уровень доказательности А), высокой вероятности развития рентгенологических признаков легочного фиброза (уровень доказательности А) и нарушения функциональных легочных проб (уровень доказательности А).
Российские клинические рекомендации. Ревматология / под ред. Е. Л. Насонова. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 464 с. ISBN 978-5-9704-4261-6
(1) - капилляроскопию
После физикального осмотра следует направить больного на видеокапилляроскопию
Российские клинические рекомендации. Ревматология / под ред. Е. Л. Насонова. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 464 с. ISBN 978-5-9704-4261-6
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: электрокардиография; мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки; спирометрия; эхокардиография; эзофагогастродуоденоскопия
- электрокардиография
В план ведения больного следует включить дополнительные исследования для выявления возможной патологии внутренних органов: электрокардиографию для уточнения кардиальной патологии – нарушения ритма и проводимости, очаговых изменений миокарда, исключения легочной артериальной гипертензии.
Российские клинические рекомендации. Ревматология / под ред. Е. Л. Насонова. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 464 с. ISBN 978-5-9704-4261-6
(1) - мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки
В план ведения больного следует включить дополнительные исследования для выявления возможной патологии внутренних органов: мультиспиральную КТ органов грудной клетки для исключения интерстициального поражения легких или (что менее предпочтительно из-за низкой чувствительности) рентгенографию органов грудной клетки.
Российские клинические рекомендации. Ревматология / под ред. Е. Л. Насонова. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 464 с. ISBN 978-5-9704-4261-6
(1) - спирометрия
В план ведения больного следует включить дополнительные исследования для выявления возможной патологии внутренних органов: функциональные легочные тесты – спирометрию и определение диффузионной способности легких для выявления рестриктивных и других вентиляционных нарушений.
Российские клинические рекомендации. Ревматология / под ред. Е. Л. Насонова. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 464 с. ISBN 978-5-9704-4261-6
(1) - эхокардиография
В план ведения больного следует включить дополнительные исследования для выявления возможной патологии внутренних органов: эхокардиографию для уточнения кардиальной патологии – нарушения ритма и проводимости, очаговых изменений миокарда, исключения легочной артериальной гипертензии.
Российские клинические рекомендации. Ревматология / под ред. Е. Л. Насонова. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 464 с. ISBN 978-5-9704-4261-6
(1) - эзофагогастродуоденоскопия
В план ведения больного следует включить дополнительные исследования для выявления возможной патологии внутренних органов: исследование пищевода (манометрию или рентгенографию пищевода или фиброгастроскопию – для оценки тонуса нижнего пищеводного сфинктера пищевода, выявления гипотонии, гастроэофагеального рефлюкса, эзофагита и др.).
Российские клинические рекомендации. Ревматология / под ред. Е. Л. Насонова. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 464 с. ISBN 978-5-9704-4261-6
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Системная склеродермия, лимитированная форма
- Системная склеродермия, лимитированная форма
Лимитированная форма проявляется феноменом Рейно, а первые клинические признаки поражения кожи (в области кистей, стоп и лица) появляются в среднем через 5 лет от начала феномена Рейно. Преобладают ишемические сосудистые расстройств на пальцах (рубчики и изъязвления, уменьшение объема мягких тканей дистальных фаланг). Склеротическое поражение внутренних органов выражено умеренно, примерно в 6-10% случаев обнаруживают ЛАГ. Характерно обнаружение антицентромерных антител. Течение медленно прогрессирующее и относительно доброкачественное. Пятилетняя выживаемость составляет 85-90%.
Российские клинические рекомендации. Ревматология / под ред. Е. Л. Насонова. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 464 с. ISBN 978-5-9704-4261-6
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: стадия развернутых клинических проявлений
- стадия развернутых клинических проявлений
Стадия отражает системный характер процесса.
Российские клинические рекомендации. Ревматология / под ред. Е. Л. Насонова. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 464 с. ISBN 978-5-9704-4261-6
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: синдром Рейно
- синдром Рейно
CREST-синдром (calcinosis cutis, raynauds phenomenon, esophageal dysmotility with dysphagia, sclerodactyly, telangiectases) - сочетание кальциноза, болезни Рейно, эзофагита, склеродактилии и телеангиэктазии
Дерматовенерология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Ю. С. Бутова, Ю. К. Скрипкина, О. Л. Иванова. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2020.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: классификационные критерии ACR/EULAR
- классификационные критерии ACR/EULAR
Для постановки диагноза системной склеродермии рекомендуется применение классификационных критериев прогрессирующего системного склероза (ACR/EULAR, 2013).
Российские клинические рекомендации. Ревматология / Е. Л. Насонов - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 464 с. - ISBN 978-5-9704-4261-6
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: блокаторы кальциевых каналов дигидропиридинового ряда
- блокаторы кальциевых каналов дигидропиридинового ряда
Препаратами первого ряда являются блокаторы кальциевых каналов дигидроперидинового ряда, в первую очередь нифедипин (уровень доказательности А)
Российские клинические рекомендации. Ревматология / Е. Л. Насонов - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 464 с. - ISBN 978-5-9704-4261-6
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: длительно действующие антагонисты кальция
- длительно действующие антагонисты кальция
Препаратами первого ряда являются блокаторы кальциевых каналов дигидропиридинового ряда, в первую очередь нифедипин (уровень доказательности А). Нифедипин назначают в дозе 20-60 мг/сут в 2-3 приема внутрь. Для длительного приема предпочтительными являются длительно действующие антагонисты кальция.
Российские клинические рекомендации. Ревматология / Е. Л. Насонов - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 464 с. - ISBN 978-5-9704-4261-6
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: антагонистов рецепторов эндотелина-1
- антагонистов рецепторов эндотелина-1
Препараты для ЛАГ-специфической терапии способствуют вазодилатации и снижению давления в легочной артерии посредством разнвх механизмов и включают антагонисты рецепторов эндотелина-1(бозентан, мацитентан, амбризентан), ингибиторы ФДЭ5 (силденафил, тадалафил) и риоцигуат.
Российские клинические рекомендации. Ревматология / Е. Л. Насонов - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 464 с. - ISBN 978-5-9704-4261-6
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 24-часовой pH-метрии
- 24-часовой pH-метрии
Если симптомы сохраняются, несмотря на проводимую терапию, рекомендуется проведение 24-часовой pH-метрии для оценки необходимости повышения дозы препаратов в целях нормализации кислотного рефлюкса, которая в ряде случаев может достигать 2-3 стандартных дневных доз. +
Медикаментозная терапия включает применение антисекреторных препаратов и прокинетиков.
Российские клинические рекомендации. Ревматология / Е. Л. Насонов - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 464 с. - ISBN 978-5-9704-4261-6
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: имеется высокий риск развития сколеродермического почечного криза
- имеется высокий риск развития сколеродермического почечного криза
Лечение глюкокортикостероидами, особенно в дозе более 15 мг/сут, ассоциируется с высоким риском развития склеродермического почечного криза.
Российские клинические рекомендации. Ревматология / Е. Л. Насонов - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 464 с. - ISBN 978-5-9704-4261-6
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 85-90
- 85-90
* Лимитированная форма - проявляется феноменом Рейно, а первые клинические признаки поражения кожи (в области кистей, стоп и лица) появляются в среднем через 5 лет от начала феномена Рейно. Преобладают ишемические сосудистые расстройства на пальцах (рубчики и изъязвления, уменьшение объема мягких тканей дистальных фаланг). Склеротическое поражение внутренних органов выражено умеренно, примерно в 6-10% случаев обнаруживают ЛАГ. Характерно обнаружение антицентромерных антител. Течение медленно-прогрессирующее и относительно доброкачественное. Пятилетняя выживаемость составляет 85-90%.
Российские клинические рекомендации. Ревматология / Е. Л. Насонов - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 464 с. - ISBN 978-5-9704-4261-6
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)