Детская онкология-гематология - кейс 164 — задача № 164
Пациент, мальчик, 7 лет госпитализирован для проведения дополнительного обследования.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациент, мальчик, 7 лет госпитализирован для проведения дополнительного обследования.
Жалобы
На изменения в анализах крови.
Анамнез заболевания
В возрасте 6-ти лет мать отметила появление бледности губ, множества "синяков" на нижних конечностях. В ОАК, выполненном по месту жительства: гемоглобин 61 г/л, тромбоциты 22х109/л, лейкоциты 8,9х109/л.
Ребенок госпитализирован для проведения дополнительного обследования и определения тактики ведения.
Анамнез жизни
Ребенок от 1-ой беременности, 1-ых родов. Течение беременности: без особенностей. Масса тела при рождении 4000 г, длина 53 см. Рос и развивался по возрасту. Профилактические прививки в соответствие с Национальным календарем. Перенесенные заболевания ветряная оспа, ОРВИ/ОРЗ, отит, ангина.
Объективный статус
Активных жалоб нет. Самочувствие страдает за счет интоксикационного синдрома. Сознание ясное. Неврологический статус: менингеальных знаков нет. Телосложение нормостеническое. Кожные покровы: бледные, умеренной влажности. Геморрагический синдром представлен множественными экхимозами на нижних конечностях. Подкожно-жировой слой развит умеренно, распределен равномерно. Тургор мягких тканей удовлетворительный. Волосы и ногти в норме. Видимых периферических отеков нет. Видимые слизистые оболочки бледно-розовые, чистые. Язык обложен налетом. Сердечно-сосудистая система: область сердца не изменена. Тоны сердца ясные ритмичные. Шумы не выслушиваются. Органы дыхания: носовое дыхание свободное, в легких дыхание везикулярное, равномерно проводится по всем легочным полям. Хрипы не выслушиваются. Пищеварительная система: живот доступен глубокой пальпации, безболезненный. Селезёнка: выступает на 1 см. Печень: пальпируется по краю реберной дуги. Физиологические отправления в норме.
Результаты лабораторных методов обследования
Клинический анализ крови с дифференциальным подсчетом клеток крови с использованием автоматического анализатора
Подсчет лейкоцитарной формулы
Биохимический анализ крови
Аланинаминотрансфераза 82 Ед/л; аспартатаминотрансфераза 36 Ед/л; креатинин 46,4 мкмоль/л; мочевина 4 ммоль/л; натрий 140 ммоль/л; СРБ 46,7 мг/л, ЛДГ 582 ед/л.
Миелограмма
КМ тотально инфильтрирован мономорфной популяцией бластных клеток с морфологическими чертами лимфоидной линии дифференцировки. Бластов соответственно по точкам: 90%, 95,5%. Цитохимия от 9.11.16: Миелопероксидаза, судан (липиды) в бластных клетках отриц. PAS (гликоген): в части бластных клеток по 1 грануле гликогена. Неспецифическая эстераза отриц.
*Заключение:* Острый лимфобластный лейкоз, L1/2-вариант.
Иммунофенотипирование костного мозга
В–II иммуновариант с коэкспрессией CD13, CD33, CD117
Результаты обследования
Цитологическое исследование ликвора
Цитоз отсутствует, клетки не найдены, белок 0,103 г/л, глюкоза 2,8 ммоль/л
Цитогенетическое исследование костного мозга
При исследовании методом FISH обнаружена t(12;21)
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости
Печень: Размеры: не увеличена, вертикальный размер правой доли 102 мм, вертикальный размер левой доли 61 мм. Контуры ровные, четкие, углы не увеличены. Структура однородная. Эхогенность средняя. Сосуды: воротная вена и ее долевые ветви не изменены, НПВ и печеночные вены без особенностей. Внутри-, внепеченочные желчные протоки не расширены. Очаговые изменения не выявлены.
Желчный пузырь: Форма обычная. Стенки: не утолщены. В просвете однородная желчь, эхогенное включение неправильной формы размерами 12х6х12 мм - сгусток?
Поджелудочная железа: Размеры: головка – 12 мм, тело – 9 мм, хвост - 17 мм (увеличена в области хвоста). Контуры: ровные, четкие. Структура однородная. Эхогенность несколько повышена.
Селезенка: Расположена типично. Размеры: 112х45 мм, увеличена. Контуры: ровные, четкие. Структура однородная. Эхогенность средняя.
Свободная жидкость: Свободной жидкости в обоих латеральных каналах, межпетельно и в полости малого таза нет.
Правая почка: Размеры: 76х32 мм. Контуры ровные, четкие. Паренхима: 11 мм, дифференцировка сохранена. ЧЛС: не расширена. Кровоток при ЦДК до капсулы. Мочеточник не расширен на протяжении. Область надпочечника не изменена.
Левая почка: Размеры: 77х35 мм. Контуры ровные, четкие. Паренхима: 12 мм, дифференцировка сохранена. ЧЛС: не расширена. Кровоток при ЦДК до капсулы. Мочеточник не расширен на протяжении. Область надпочечника не изменена. Мочевой пузырь туго заполнен (объем не менее 240 мл) без позыва на микцию, содержимое анэхогенное, внутренний контур четкий, ровный.
Дополнительно: Расширена прямая кишка до 49 мм.
*Заключение:* УЗ-признаки спленомегалии, холепатии, диффузных изменений поджелудочной железы.
Результаты инструментального метода обследования
ЭКГ
Легкая синусовая тахиаритмия. Нормальное положение ЭОС.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Острый лимфобластный лейкоз, В-2 иммуновариант с коэкспрессией CD13, CD33, CD117, t(12;21), первый острый период
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: иммунофенотипирование костного мозга; биохимический анализ крови; клинический анализ крови с дифференциальным подсчетом клеток крови с использованием автоматического анализатора; подсчет лейкоцитарной формулы; миелограмма
- иммунофенотипирование костного мозга
Всем пациентам младше 18 лет с подозрением на ОЛЛ рекомендуется проведение иммунофенотипирования гемопоэтических клеток-предшественниц в КМ для верификации диагноза, определения линейной принадлежности бластных клеток, группы прогностического риска и тактики терапии
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
2.3 Лабораторные диагностические исследования
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1) - биохимический анализ крови
Анализ необходим для оценки основных биохимических показателей (мочевина, креатинин, электролиты, общий белок, билирубин, глюкоза)
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
2.3 Лабораторные диагностические исследования
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1) - клинический анализ крови с дифференциальным подсчетом клеток крови с использованием автоматического анализатора
Гемограмма выполняется с целью выявления инициального гиперлейкоцитоза, а также оценки гемопоэза
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
2.3 Лабораторные диагностические исследования
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1) - подсчет лейкоцитарной формулы
Подсчет лейкоцитарной формулы необходим для обнаружения бластных клеток в периферической крови
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
2.3 Лабораторные диагностические исследования
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1) - миелограмма
Всем пациентам младше 18 лет с подозрением на ОЛЛ рекомендуется получение цитологического препарата КМ путем пункции с последующим цитологическим исследованием мазка КМ (миелограмма) для верификации диагноза
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
2.3 Лабораторные диагностические исследования
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: цитологическое исследование ликвора; ультразвуковое исследование органов брюшной полости; цитогенетическое исследование костного мозга
- цитологическое исследование ликвора
Всем пациентам младше 18 лет с подозрением на ОЛЛ рекомендуется получение цитологического препарата КМ путем пункции с последующим цитологическим исследованием мазка КМ (миелограмма) для верификации диагноза
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
2.3 Лабораторные диагностические исследования
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1) - ультразвуковое исследование органов брюшной полости
Всем пациентам моложе 18 лет с подозрением на ОЛЛ, а также всем пациентам с верифицированным ОЛЛ до начала лечения рекомендуется проведение ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости (комплексное), УЗИ забрюшинного пространства и УЗИ органов малого таза (комплексное) для уточнения распространенности заболевания и оценки состояния пациента, в том числе отдельных органов и систем
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
2.4 Инструментальные диагностические исследования
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1) - цитогенетическое исследование костного мозга
Всем пациентам младше 18 лет с подозрением на ОЛЛ рекомендуется проведение цитогенетического исследования (кариотип) и молекулярно-генетического исследования (FISH-метод) на одну пару хромосом аспирата КМ с целью верификации диагноза, определения группы прогностического риска и тактики терапии
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
2.3 Лабораторные диагностические исследования
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ЭКГ
- ЭКГ
Учитывая кардиотоксичность препаратов группы антрациклинов, используемых в терапии ОЛЛ, каждый раз перед их введением всем пациентам рекомендуется проведение ЭКГ, Эхо-КГ.
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
2.4 Инструментальные диагностические исследования
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Острый лимфобластный лейкоз, В-2 иммуновариант с коэкспрессией CD13, CD33, CD117, t(12;21), первый острый период
- Острый лимфобластный лейкоз, В-2 иммуновариант с коэкспрессией CD13, CD33, CD117, t(12;21), первый острый период
Диагноз устанавливается по результатам проведенного обследования
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
2 Диагностика заболевания или состояния
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 25
- 25
Диагноз ОЛЛ ставится на основании обнаружения в пунктате костного мозга более 25% лейкемических клеток»
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
2.3 Лабораторные диагностические исследования
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: заместительной терапии компонентами крови: тромбоконцентратом
- заместительной терапии компонентами крови: тромбоконцентратом
Рекомендуются выполнение трансфузии тромбоконцентратов осуществлять при снижении количества тромбоцитов <10×109 /л, при более высоких значениях количества тромбоцитов (20×109 /л) в случае повышения температуры тела >38°C, при развитии клинически значимых кровотечений либо перед выполнением инвазивных интервенционных вмешательств
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
3.1.2 Сопроводительная терапия
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гиперкалиемия
- гиперкалиемия
СОЛ – это комплекс метаболических расстройств в результате массивного распада опухолевых клеток и высвобождения в плазму и периферические ткани внутриклеточного содержимого и метаболитов. В основе патофизиологии и клинической картины СОЛ лежат нарушения метаболизма и экскреции калия, кальция, фосфатов и мочевой кислоты. Наиболее часто СОЛ развивается в течение первых 4 дней после начала ПХТ, однако описаны случаи и более позднего, до 7-го дня, дебюта синдрома. Степень риска развития СОЛ зависит от инициальной массы опухоли, состояния пациента на момент начала ХТ и индивидуальных особенностей метаболизма.
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
3.1.2 Сопроводительная терапия
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: профилактики развития пневмоцитной пневмонии
- профилактики развития пневмоцитной пневмонии
Всем пациентам с ОЛЛ, получающим ПХТ показана универсальная профилактика пневмоцистной пневмонии триметоприм/сульфометоксазолом на протяжении всего периода лечения
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
3.1.2 Сопроводительная терапия
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: индукции ремиссии, консолидаций ремиссии, реиндукций и поддерживающей терапии
- индукции ремиссии, консолидаций ремиссии, реиндукций и поддерживающей терапии
Химиотерапия острого лимфобластного лейкоза у детей состоит из четырех основных элементов: индукционная терапия, консолидирующая терапия, реиндукционная терапия, поддерживающая терапия
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
3.1 Консервативное лечение
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: снижение дозы 6-меркаптопурина
- снижение дозы 6-меркаптопурина
Задачей является такая юстировка доз, прежде всего меркаптопурина{asterisk}{asterisk}, чтобы лейкоциты стабильно держались в пределах от 2000 до 3000/мкл, не допуская как развития аплазии, так и увеличения лейкоцитов выше 3000–3500/мкл.
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
3.1 Консервативное лечение
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: установление рецидива основного заболевания
- установление рецидива основного заболевания
Осмотр врача-офтальмолога проводится с обязательным осмотром глазного дна для выявления/исключения лейкемической инфильтрации, кровоизлияний.
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
Термины и определения +
2.5 Иные диагностические исследования
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: очень ранним
- очень ранним
Очень ранний рецидив возникает менее чем через 18 месяцев от инициального диагноза
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
Термины и определения
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)