Детская онкология-гематология - кейс 163 — задача № 163
Мальчик 11 лет поступил в отделение гематологии.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мальчик 11 лет поступил в отделение гематологии.
Жалобы
На увеличение надключичного лимфатического узла справа.
Анамнез заболевания
4 месяца назад родители обратили внимание на увеличение надключичного лимфатического узла справа, на фоне легких катаральных проявлений. Участковым педиатром была назначена антибактериальная терапия: амоксициллин - 5 дней, затем азитромицин - 5 дней.
Проводилась пункция надключичного лимфатического узла.
Цитологическое заключение - единичные клетки эпидермиса.
В последующем поехали на море, лимфатический узел уменьшился.
После возвращения обратили внимание на увеличение лимфоузла до прежних размеров. Получил курс антибиотикотерапии терапии (цефуроксим).
Антитела к бруцелле не обнаружены. Выявлены IgG к ЭБВ.
Пациент не лихорадит, масса тела за последнее время не уменьшилась, проливных потов по ночам нет.
Анамнез жизни
От 1 беременности, протекавшей без особенностей, от 1 своевременных родов в головном предлежании.
Раннее развитие без особенностей.
Хронические заболевания отрицает.
Вредные привычки отрицает.
Аллергических реакций не было.
Мать – мочекаменная болезнь; отец – здоров.
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Рост 135 см, масса тела 44 кг. Самочувствие не страдает. Сознание ясное.
Кожные покровы чистые, обычной окраски со смуглым оттенком, умеренной влажности. Тургор тканей удовлетворительный. Периферических отеков нет. Подкожно-жировая клетчатка развита избыточно, распределена равномерно.
Язык умеренно обложен белым налетом, влажный. Видимые слизистые оболочки чистые, розовые. Зев чистый. Миндалины не гиперемированы, чистые. Костно-мышечная система без особенностей. Носовое дыхание свободное. В легких дыхание везикулярное, равномерно проводится по всем полям, хрипов нет. ЧД – 20 в минуту. Область сердца не изменена. Тоны сердца ясные, ритмичные, звучные. ЧСС - 80 ударов в минуту. Пальпируются лимфатические узлы: единичный шейный справа до 3,5 см, единичный надключичный справа до 1,5 см в диаметре, подвижные, безболезненные, смещаемые. Живот мягкий, безболезненный. Печень пальпируется по краю реберной дуги, безболезненная. Селезенка не пальпируется. Стул ежедневный, оформленный. Диурез не учитывается. Моча не изменена. Неврологический статус без особенностей.
Результаты обследования
Общий клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы в мазке
Лейкоциты 15,46х109/л, эритроциты 5,37х1012/л, гемоглобин 117 г/л, тромбоциты 390х109/л. Лейкоцитарная формула: сегментоядерные нейтрофилы 84%, эозинофилы 5%, базофилы 1%, лимфоциты 6%, моноциты 4% СОЭ 50 мм/час
Биохимический анализ крови
Альбумин 41 г/л, общий белок 71 г/л, общий билирубин 4,3 мкмоль/л, прямой билирубин 1,4 мкмоль/л, креатинин 49,6 мкмоль/л, мочевина 2,9 ммоль/л, глюкоза 4,38 ммоль/л, калий 4,1 ммоль/л, натрий 144 ммоль/л, АЛТ 20 Ед/л (N 0-44), АСТ 21 Ед/л (N 0-50), ЛДГ 239 Ед/л (N 110-295)
Рентгенография грудной клетки
Очаговых и инфильтративных изменений не выявлено. Легочный рисунок не изменен. Корни легких структурны. Средостение не смещено, расширено в верхних отделах. Диафрагма расположена обычно, контур ее четкий, ровный. Видимые синусы свободны.
УЗИ органов брюшной полости и почек
*Заключение:* УЗ - признаки умеренной гепатомегалии, диффузных изменений поджелудочной железы.
Бронхоскопия
Патологии слизистой оболочки трахеи и бронхов не выявлено.
Результаты обследования
Биопсия шейных лимфоузлов справа с последующим гистологическим исследованием
Фрагменты ткани лимфатического узла с выраженным фиброзом и утолщением капсулы. Ткань узла представлена нодулярными лимфоидными структурами, состоящими из CD3 позитивных Т-лимфоцитов, эозинофилов, CD20/Pax5 позитивных В-лимфоцитов, формирующих небольшие скопления и лимфоидные фолликулы. Среди клеток реактивного окружения выявлено большое количество атипичных многоядерных клеток типа Рид-Штернберга и одноядерных клеток Ходжкина с типичным иммунофенотипом, клетки позитивны CD30, CD15, Fascin и слабо Pax5.
Компьютерная томография
Конгломерат увеличенных лимфатических узлов шеи справа. Киста в левой гайморовой пазухе. Образование переднего средостения. Многочисленные увеличенные лимфатические узлы средостения. Умеренное увеличение размеров печени и селезенки. Мезентериальные лимфатические узлы до 12 мм.
ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ всего тела
Определяются очаги патологического накопления:
-- в шейно-надключичных лимфоузлах справа с макс SUV до 10,89
-- В конгломератах и отдельных внутригрудных лимфоузлах: в переднем средостении (на фоне которого вилочковая железа не дифференцируется - вовлечена), расположенного от уровня рукоятки грудины до мечевидного отростка, с макс SUV 8,32-11,16.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Лимфома Ходжкина, нодулярный склероз, IIA стадия с поражением лимфоузлов шеи, средостения
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: общий клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы в мазке; УЗИ органов брюшной полости и почек; биохимический анализ крови; рентгенографию грудной клетки
- общий клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы в мазке
Всем пациентам с подозрением на ЛХ или выявленной ЛХ при первичном или повторном приеме, после завершения каждого цикла терапии и перед началом каждого нового цикла терапии, при оценке ремиссии после завершения терапии, при контрольных обследованиях, и при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется для уточнения состояния пациента, планирования терапевтической тактики и определения необходимости ее модификации, а также для определения потребности в сопутствующей и сопроводительной терапии выполнить следующие диагностические исследования:
* общий (клинический) анализ крови развернутый с определением гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, подсчетом лейкоцитарной формулы с оценкой абсолютного содержания лейкоцитов и количества ретикулоцитов, оценкой скорости оседания эритроцитов;
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г
(1) - УЗИ органов брюшной полости и почек
Пациентам с противопоказаниями к КТ, либо при невозможности выполнения КТ, при установлении диагноза ЛХ, при оценке ответа на лечение, а также при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется для стадирования заболевания и уточнения наличия, размеров и распространенности опухолевых очагов выполнить следующие диагностические исследования [1]:
ультразвуковое исследование лимфатических узлов и внутренних органов
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г
(1) - биохимический анализ крови
Всем пациентам с подозрением на ЛХ или выявленной ЛХ при первичном или повторном приеме, после завершения каждого цикла терапии и перед началом каждого нового цикла терапии, при оценке ремиссии после завершения терапии, при контрольных обследованиях, и при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется для уточнения состояния пациента, планирования терапевтической тактики и определения необходимости ее модификации, а также для определения потребности в сопутствующей и сопроводительной терапии выполнить следующие диагностические исследования:
* анализ крови биохимический общетерапевтический с включением следующих параметров: ЛДГ, мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, билирубин, АСТ, АЛТ, щелочная фосфатаза, калий, натрий, хлор, кальций (другие параметры биохимического анализа крови могут быть включены в исследование на усмотрение врача);
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г
(1) - рентгенографию грудной клетки
Пациентам с противопоказаниями к КТ, либо при невозможности выполнения КТ, при установлении диагноза ЛХ, при оценке ответа на лечение, а также при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется для стадирования заболевания и уточнения наличия, размеров и распространенности опухолевых очагов выполнить следующие диагностические исследования [1]:
рентгенографию органов грудной клетки в двух проекциях;
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ всего тела; биопсию шейных лимфоузлов справа с последующим гистологическим исследованием; компьютерную томографию
- ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ всего тела
Всем пациентам при установлении диагноза ЛХ, при оценке ответа на лечение, а также при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется при наличии возможности выполнить позитронную эмиссионную томографию всего тела с туморотропными радиофармпрепаратами (РФП) (фтордезоксиглюкозой) для более точного стадирования заболевания и лучшей оценки эффекта на терапию
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г
(1) - биопсию шейных лимфоузлов справа с последующим гистологическим исследованием
Всем пациентам с подозрением на ЛХ, а также всем пациентам с подозрением на рецидив ЛХ (при наличии технической возможности) рекомендуется выполнить биопсию (взятие биопсийного материала) лимфатического узла либо другого очага поражения, патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала с применением иммуногистохимических методов для верификации диагноза
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г
(1) - компьютерную томографию
Всем пациентам при установлении диагноза ЛХ, при оценке ответа на лечение, а также при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется выполнить КТ шеи, грудной клетки, органов брюшной полости и малого таза (с контрастированием) для стадирования заболевания и уточнения наличия, размеров и распространенности опухолевых очагов
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Лимфома Ходжкина, нодулярный склероз, IIA стадия с поражением лимфоузлов шеи, средостения
- Лимфома Ходжкина, нодулярный склероз, IIA стадия с поражением лимфоузлов шеи, средостения
Критерии установления диагноза/состояния: диагноз лимфомы Ходжкина устанавливается на основе морфологического и иммуногистохимического исследования биопсийного материала и формулируется в соответствии с пересмотренной классификацией опухолей гемопоэтической и лимфоидной тканей ВОЗ 2017 г.
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: комбинированную химиолучевую терапию согласно схеме ОЕРА
- комбинированную химиолучевую терапию согласно схеме ОЕРА
Ранее не получавшим лечение пациентам в возрасте до 18 лет с IA/B или IIA стадиями ЛХ рекомендуется полихимиотерапия по схеме OEPA (2 цикла) с последующей оценкой.
Пациентам в возрасте до 18 лет с IA/B или IIA стадиями ЛХ, достигшим полного метаболического ответа (подтвержденного ПЭТ/КТ) после 2 циклов OEPA, рекомендуется проведение 1 цикла по схеме COPDAC (описание режимов – см. приложение А3.1) с последующим отказом от лучевой терапии
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: частичную ремиссию
- частичную ремиссию
Оценка ответа на лечение проводится в соответствии с обновленными критериями, предложенными Международной рабочей группой по лимфомам в 2007 году
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: назначение низкомолекулярного гепарина в дозе 200 Ед/кг/сут на 3 дня с последующим удалением ЦВК и дальнейшая терапия низкомолекулярным гепарином в дозе 200 Ед/кг/сут продолжительностью до 3 месяцев
- назначение низкомолекулярного гепарина в дозе 200 Ед/кг/сут на 3 дня с последующим удалением ЦВК и дальнейшая терапия низкомолекулярным гепарином в дозе 200 Ед/кг/сут продолжительностью до 3 месяцев
Для детей с подтвержденным ассоциированным с центральным венозным катетером тромбозом рекомендуем проводить антикоагулянтную терапию низкомолекулярными гепаринами или начать терапию нефракционированным гепарином с переходом на низкомолекулярные гепарины общей длительностью не менее 3 мес (уровень убедительности доказательства С ). По прошествии 3–5 дней от начала терапии необходимо удалить катетер (уровень убедительности доказательства С ).
Федеральные клинические рекомендации по диагностике, профилактике и лечению тромбозов у детей и подростков. Национальное общество детских гематологов, онкологов; ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, 2015г. +
Федеральные клинические рекомендации по диагностике, профилактике и лечению тромбозов у детей и подростков. Национальное общество детских гематологов, онкологов; ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, 2015г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Ann-Arbor
- Ann-Arbor
Стадирование осуществляется по результатам обследования в соответствии с критериями классификации Ann Arbor (модификация Cotswold)
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ECOG
- ECOG
при осмотре необходимо оценить общее состояние пациента по шкале ECOG (см. приложение Г1)
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ОЕРА и COPDAC
- ОЕРА и COPDAC
Ранее не получавшим лечение пациентам в возрасте до 18 лет с IA/B или IIA стадиями ЛХ рекомендуется полихимиотерапия по схеме OEPA (2 цикла) с последующей оценкой.
Пациентам в возрасте до 18 лет с IA/B или IIA стадиями ЛХ, достигшим полного метаболического ответа (подтвержденного ПЭТ/КТ) после 2 циклов OEPA, рекомендуется проведение 1 цикла по схеме COPDAC (описание режимов – см. приложение А3.1) с последующим отказом от лучевой терапии.
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: преднизолон, винкристин, дакарбазин, циклофосфамид
- преднизолон, винкристин, дакарбазин, циклофосфамид
В схему терапии COPDAC входят реднизолон, винкристин, дакарбазин, циклофосфамид.
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: при подозрении на прогрессию/рецидив
- при подозрении на прогрессию/рецидив
Всем пациентам при установлении диагноза ЛХ, при оценке ответа на лечение, а также при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется при наличии возможности выполнить позитронную эмиссионную томографию всего тела с туморотропными радиофармпрепаратами (РФП) (фтордезоксиглюкозой) для более точного стадирования заболевания и лучшей оценки эффекта на терапию
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 16 – 35 лет
- 16 – 35 лет
Заболевание возникает в любом возрасте, но преимущественно в интервале 16-35 лет, в этой возрастной группе в России среди заболевших преобладают женщины
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)