Детская онкология-гематология - кейс 31 — задача № 31
Ребенок 8 месяцев госпитализирован в профильное отделение в связи с развитием дыхательной недостаточности на фоне выявленного по данным рентгенографии органов грудной клетки объемного образования заднего средостения.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Ребенок 8 месяцев госпитализирован в профильное отделение в связи с развитием дыхательной недостаточности на фоне выявленного по данным рентгенографии органов грудной клетки объемного образования заднего средостения.
Жалобы
На затруднение дыхания, усиливающееся во время плача, вплоть до появления цианоза.
Анамнез заболевания
Первые признаки заболевания (одышка) появились в возрасте 6 мес. По месту жительства проводилась симптоматическая терапия с положительным эффектом (уменьшение одышки). Повторное развитие одышки через 2 недели, без эффекта на проводимую терапию, в связи с чем выполнена рентгенограмма органов грудной клетки, где выявлено объемное образование средостения слева.
Анамнез жизни
Ребенок от 1 беременности, 1 срочных родов на сроке 40 недель. Вес при рождении 3490 г, рост 52 см, оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. БЦЖ и гепатит проведены в роддоме. Вскармливание грудное. Привит по календарю до болезни. Семейный анамнез по злокачественным заболеваниям не отягощен.
Объективный статус
Т-36,4°С. АД=100/60 мм рт. ст. Пульс 110 уд/мин. ЧДД 37 в мин. Сатурация кислорода – 97%.
При осмотре ребенок беспокоен. Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Слева в подлопаточной области плотно-эластическое образование размерами 3х4 см, кожа над образованием не изменена. Видимые слизистые розовые, чистые. Носовое дыхание не нарушено. Аускультативно в легких дыхание жесткое, проводится во все отделы легких, выслушиваются свистящие хрипы на выдохе. Тоны сердца громкие, ритм правильный. Гемодинамика стабильная. Живот не увеличен в объеме, мягкий, безболезненный во всех отделах. Печень по краю правой реберной дуги. Селезенка не увеличена. Грудное вскармливание, усваивает. Физиологические отправления в норме.
Результаты лабораторных методов обследования
Определение уровня онкомаркеров в сыворотке крови
Нейрон-специфическая энолаза: 135 нг/мл (норма 0-16,3); +
Альфа-фетопротеин: 5,8 нг/мл (норма 0-12); +
Интактный хорионический гонадотропин человека: <1.20 мМЕд/мл (норма 0-5); +
Ферритин: 70,6 мкг/л (норма 50-140); +
Лактатдегидрогеназа: 351 Ед/л (0-451).
Определение метаболитов катехоламинов мочи
ВМК – 36,44 наномоль/микромоль креатинина (норма – до 19,66) +
ГВК – 78,81 наномоль/микромоль креатинина (норма – до 35,69)
Результаты инструментальных методов обследования
Компьютерная томография органов грудной и брюшной полости с контрастным усилением
В области верхнего средостения с распространением в мягкие ткани шеи до уровня С5 слева и за среднюю линию тела, определяется массивное мягкотканное, неоднородное за счет мелких кальцинатов, образование, накапливающее контрастный препарат при в/в болюсном контрастировании, размером до 62х67х88 мм, 190 мл. +
Признаков инвазии в позвоночный канал не выявлено. В толще образования проходят следующие сосуды: левая подключичная и сонная артерии, дуга аорты и частично нисходящая часть рудного отдела аорты. По периферии определяется левый венозный брахиоцефальный ствол, который сдавлен до места конфлюенса с правой подключичной веной до 1 мм на протяжении 30 мм. Трахея смещена вправо, незначительно компремированна, в ее просвете установлена интубационная трубка, дистальный конец которой на 29 мм выше уровня бифуркации. +
В мягких тканях левой окололопаточной области определяется мяготканный компонент, накапливающий контрастный препарат при в/в болюсном контрастировании, размером 17х7х15 мм. +
В S2 сегменте правого легкого определяется участок консолидации легочной ткани, вероятно поствоспалительного генеза. +
Со стороны органов брюшной полости патологии не выявлено.
Сцинтиграфия с 123 I метайодбензилгуанидином (МЙБГ)
На момент исследования определяется очаг патологического накопления РФП в гетерогенном образовании средостения слева, что свидетельствует о наличии активной специфической ткани нейрогенной природы; +
мягкотканое образование левой подлопаточной области без накопления РФП. Может соответствовать метастатическому поражению, рекомендована клинико-лабораторная корреляция.
Магнитно-резонансная томография позвоночника с контрастным усилением
На серии МР-томограммпараветебрально спарва, на урвоне С5-Th7, в задне-верхнем средоственнии определяется опухолевое солидное образование неправильной формы, с нечеткими, неровными контурами, размером до 6,6х6,4х7,4 см, V=163 см3, при в/в контрастировании интенсивно накапливающее парамагнетик. Отмечается распространение опухоли вправо от позвоночного столба. Опухоль интимно, без четкой границы прилегает к дуге аорты, полуциркулярно охватывая её. В толще опухоли проходят левая позвоночная артерия и левая подключичная артерия, просвет артерий не сужен прослеживается на всем протяжении. Левая сонная артерия оттеснена кпереди интимно прилегает к опухоли, огибает её по передне-верхнему контуру. Брахиоцефальный ствол, правая подключичная и правая сонные артерии проходят по правому контуру интимно, без четкой границы прилегая к ней. Трахея оттеснена кперди и вправо, компремирована, сужена. Верхние отделы левого легкого компремированы. Граница между опухолевым образованием и позвоночником прослеживается отчетливо, данных за наличие внутриканального компонента не получено. +
В мягких тканях спины, ориентировочно на уровне нижнего края лопатки в проекции подкожно-жировой клетчатки определяется второе опухолевое образование неправильной формы, с нечеткими, неровными контурами, размером до 0,8х1,4х2,4 см, V=1,4 см3. +
Убедительных данных за очаговые, костно-деструктивные изменения от видимых костных структур не получено.
Аспирационная биопсия костного мозга из четырех точек с морфологическим исследованием костного мозга
Атипичных клеток не обнаружено.
Дополнительная информация
Была выполнена биопсия образования заднего средостения, удаление образования, биопсия образования подлопаточной области. +
В раннем послеоперационном периоде ребенок не мог быть экстубирован после биопсии опухоли в связи с развитием послеоперационного отека и наличием компрессии трахеи. +
Гистологическое *заключение* – низкодифференцированная нейробластома с высоким МКИ. Образование подлопаточной области – инфантильная гемангиома.
Результаты обследования
Цитогенетическое исследование ткани опухоли с использованием метода FISH/полимеразной цепной реакцией
Методом FISH амплификации гена MYCN не обнаружено, делеции 1р не обнаружено, делеции 11q не обнаружено.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Низкодифференцированная нейробластома заднего средостения слева, 3 стадия по INSS, L2 стадия по INRGSS. MYCN – отр., del 1p, del 11q – отр. Группа наблюдения по протоколу NB-2004
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: определение уровня онкомаркеров в сыворотке крови; определение метаболитов катехоламинов мочи
- определение уровня онкомаркеров в сыворотке крови
Ранний возраст пациента, анатомическая локализация образования в заднем средостении, могут говорить о том, что у ребенка вероятнее всего имеет место нейрогенная опухоль (нейробластома), при котором характерно повышение специфических онкомаркеров. +
При наличии нейробластомы наблюдается повышение нейрон-специфической энолазы, ферритина, лактатдегидрогеназы. +
Нейрон-специфическая энолаза выделяется нейроэндокринными клетками опухоли. Высокий уровень НСЕ, как правило, свидетельствует о большой распространенности процесса. +
Повышение ферритина связано с увеличением его синтеза опухолевыми клетками с последующей секрецией в плазму. +
В данном случае альфа-фетопротеин повышен в пределах возрастной нормы.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1) - определение метаболитов катехоламинов мочи
К производным катехоламинов, имеющим особую диагностическую ценность при нейробластоме, относятся ванилилминдальная (ВМК), гомованилиновая (ГВК) кислоты и дофамин. Уровни ВМК и ГВК повышены у 85% больных, уровень дофамина – у 90%.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: сцинтиграфия с 123I метайодбензилгуанидином (МЙБГ); магнитно-резонансная томография позвоночника с контрастным усилением; аспирационная биопсия костного мозга из четырех точек с морфологическим исследованием костного мозга; компьютерная томография органов грудной и брюшной полости с контрастным усилением
- сцинтиграфия с 123I метайодбензилгуанидином (МЙБГ)
Около 85 % нейробластом накапливают 123I-МЙБГ. Его накопление является специфичным при нейробластоме, ганглионевроме и феохромоцитоме. +
123I-МЙБГ избирательно накапливается на катехоламиновых рецепторах клеток нейробластомы, благодаря чему возможна визуализация как первичного опухолевого очага, так и метастазов.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1) - магнитно-резонансная томография позвоночника с контрастным усилением
Проводится всем пациентам с паравертебральной опухолью для исключения распространения в позвоночный канал.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1) - аспирационная биопсия костного мозга из четырех точек с морфологическим исследованием костного мозга
Данное исследование относится к обязательному диагностическому минимуму при подозрении на нейробластому. Так как поражение костного мозга при нейробластоме является очаговым, рекомендовано проведение костно-мозговой пункции из 4-х точек, выполнение трепанобиопсии при возможности.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1) - компьютерная томография органов грудной и брюшной полости с контрастным усилением
Визуализация образования, определения органной принадлежности, измерение размеров, взаимоотношения с прилежащими структурами
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: объемное образование заднего средостения нейрогенной природы
- объемное образование заднего средостения нейрогенной природы
Диагноз может быть установлен с учетом возраст пациента, наличия МЙБГ-позитивного объемного образования заднего средостения, повышения уровня специфических онкомаркеров (НСЕ, метаболитов катехоламинов мочи).
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: хирургическом вмешательстве (биопсия/удаление образования, биопсия образования подлопаточной области)
- хирургическом вмешательстве (биопсия/удаление образования, биопсия образования подлопаточной области)
С целью гистологической верификации диагноза и получения материала для молекулярно-генетического исследования, а также определения природы образования подлопаточной области.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: цитогенетическое исследование ткани опухоли с использованием метода FISH/полимеразной цепной реакцией
- цитогенетическое исследование ткани опухоли с использованием метода FISH/полимеразной цепной реакцией
Оценка молекулярно-генетических маркеров является обязательным диагностическим тестом у пациентов. В зависимости от цитогенетических результатов определяется группа риска.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Низкодифференцированная нейробластома заднего средостения слева, 3 стадия по INSS, L2 стадия по INRGSS. MYCN – отр., del 1p, del 11q – отр. Группа наблюдения по протоколу NB-2004
- Низкодифференцированная нейробластома заднего средостения слева, 3 стадия по INSS, L2 стадия по INRGSS. MYCN – отр., del 1p, del 11q – отр. Группа наблюдения по протоколу NB-2004
Окончательный диагноз установлен на основании данных анамнеза (развитие дыхательной недостаточности), возраста пациента (менее 1 года), обнаружения МЙБГ-позитивного объемного образования заднего средостения, переходящего за срединную линию по данным инструментального исследования, повышения уровня онкомаркеров (НСЕ, катехоламины мочи), объема проведенного оперативного вмешательства (биопсия), гистологического заключения, цитогенетического исследования.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: начало полихимиотерапии по протоколу NB -2004
- начало полихимиотерапии по протоколу NB -2004
По жизненным показаниям – начало полихимиотерапии на искуственной вентиляции легких, так как ребенок не мог быть экстубирован после биопсии опухоли в связи с развитием послеоперационного отека и наличием компрессии трахеи. +
Хирургическое удаление образования не может быть рассмотрено на данном этапе в связи с большими хирургическими рисками. Трахеостомия также не может быть выполнена в связи с локализацией опухоли.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: продолжении полихимиотерапии, рассмотрении возможности хирургического удаления опухоли при сокращении хирургических факторов риска
- продолжении полихимиотерапии, рассмотрении возможности хирургического удаления опухоли при сокращении хирургических факторов риска
Учитывая группу риска и возраст пациента показано продолжение полихимиотерапии. При сокращении размеров опухоли и уменьшении хирургических факторов риска и при наличии опытных хирургов возможно рассмотрение вопроса о хирургическом удалении образования (радикальная/циторедуктивная операция).
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: продолжении полихимиотерапии
- продолжении полихимиотерапии
Учитывая положительную динамику на фоне полихимиотерапии, а также сохранение всех факторов риска.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: наблюдении
- наблюдении
Учитывая группу наблюдения, отсутствие компрессии дыхательных путей, наличие токсичности полихимиотерапии ребенок может быть оставлен под динамическим наблюдением. +
Радикальное хирургическое удаление опухоли не может быть рассмотрено в связи с сохраняющимися хирургическими факторами риска.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 3
- 3
С учетом наличия остаточной опухоли у пациентки группы наблюдения компьютерную томографию грудной клетки рекомендовано выполнять 1 раз в 3 месяца в течение первого года наблюдения.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 3
- 3
У пациентов группы наблюдения через 3 мес. от операции или окончания ПХТ проводится контрольное обследование, включающее оценку уровня онкомаркеров (НСЕ, ферритин, ЛДГ), УЗИ пораженной области, КТ/МРТ пораженной анатомической области с КУ, сцинтиграфию с МЙБГ (при инициально МЙБГ-позитивных опухолях)
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)