Детская онкология-гематология - кейс 30 — задача № 30
Девочка, 3 года, поступила в гематологическое отделение.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Девочка, 3 года, поступила в гематологическое отделение.
Жалобы
на
* повышение температуры,
* носовое кровотечение.
Анамнез заболевания
В течение последнего месяца стала быстро уставать, снизился аппетит. Две недели назад родители заметили, что ребенок побледнел. Три дня назад отмечалось повышение температуры, состояние расценено как ОРВИ, получала противовирусные препараты амбулаторно. Самочувствие улучшилось, но сегодня развилось сильное носовое кровотечение. В частной клинике сдали общий анализ крови (ОАК). В ОАК: Hb ‒ 60 г/л, эритроциты ‒ 2,8×1012/л, лейкоциты ‒ 10×109/л, тромбоциты ‒ 8×109/л; лейкоцитарная формула: сегментоядерные нейтрофилы – 10%, лимф – 10%, бластные клетки ‒ 80%.
Анамнез жизни
* Мать – 33 года, здорова; отец – 35 лет, сахарный диабет.
* Ранее развитие – без особенностей, привита по возрасту. В этом году пошла в детский сад, стала часто болеть ОРВИ. Хронических заболеваний не выявлено.
Объективный статус
Состояние тяжелое. Температура – 36,2ºС. Самочувствие страдает. Ребенок вялый, очень капризный. В носовых ходах – тампоны, пропитанные кровью. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, множественные петехии и экхимозы на разных стадиях развития. Пальпируются единичные подчелюстные, шейные, подмышечные лимфоузлы – до 0,5-1 см, плотные, безболезненные. Видимых периферических отёков нет.
Носовое дыхание не затруднено. В легких аускультативно дыхание пуэрильное, проводится во все отделы, хрипов нет. ЧД ‒ 28/мин, ЧСС ‒ 100/мин, АД ‒ 89/59 мм.
Тоны сердца ясные, ритмичные, тахикардия, выслушивается систолический шум на верхушке.
Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень + 1 см, селезёнка – у края реберной дуги.
Физиологические отправления не нарушены. Менингеальные знаков нет.
Результаты обследования
Цитологическое и цитохимическое исследование мазков костного мозга
Иммунофенотипирование клеток костного мозга
Цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование бластных клеток
*Заключение:* при исследовании методом FISH обнаружена t(12;21).
Трепанобиопсия
Микроскопическое описание:
В доставленном материале поверхностно и тангенциально взятый трепанобиоптат, сформированный тремя костномозговыми пространствами. Межтрабекулярные пространства заполнены гиперклеточной тканью. Клеточный состав представлен среднего размера элементами с небольшой цитоплазмой и крупным округлым ядром.
*Заключение:* материал недиагностический. При необходимости - повторить трепанобиопсию.
ПЭТ-КТ
*Заключение:*
1) на момент исследования определяется накопление РФП в шейных л/у, в паратрахеальных л/у справа, в области корня обоих легких, в единичных подмышечных л/у, в многочисленных забрюшинных л/у, наружных подвздошных л/у с двух сторон, в паховом л/у слева;
2) выраженное накопление РФП в паренхиме обеих почек;
3) выраженное диффузно-повышенное накопление РФП в костях скелета
Результаты обследования
Исследование спинномозговой жидкости
Бесцветный, прозрачный, белок - 0,28 г/л, эритр. ‒ единичные; цитоз: 3/3: Цитопрепарат: с/я ‒ 1, лимф – 1, мон – 1, бластных клеток нет.
Рентгенография органов грудной клетки
Лёгочные поля без очаговых и инфильтративных теней, средостение не расширено.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Острый лимфобластный лейкоз
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: иммунофенотипирование клеток костного мозга; цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование бластных клеток; цитологическое и цитохимическое исследование мазков костного мозга
- иммунофенотипирование клеток костного мозга
При подозрении на острый лейкоз верификация диагноза проводится с помощью цитологического и цитохимического исследования мазков костного мозга, многоцветной проточной цитометрии клеток костного мозга, цитогенетического и молекулярно-генетического анализа опухолевых клеток.
Мультипараметрическая проточная цитометрия, проводимая с целью точного определения иммунофенотипа лейкемического клона позволяет провести дифференциальную диагностику с ОМЛ и MPAL, является очень важным и обязательным методом для диагностики различных вариантов ОЛЛ, для стратификации на группы риска и для последующего определения минимальной остаточной болезни (МОБ).
Острый лимфобластный лейкоз у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Острый лимфобластный лейкоз у детей», 2016 г. 2.3 Лабораторная диагностика. - цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование бластных клеток
Цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование бластных клеток рекомендуется у всех пациентов с ОЛЛ.
Цитогенетическое исследование лейкемических клеток должно обязательно включать в себя кариотипирование, исследование методом флуоресцентной _in__ __situ_ гибридизации (FISH) и ОТ-ПЦР для выявления всего спектра характерных перестроек.
Острый лимфобластный лейкоз у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Острый лимфобластный лейкоз у детей», 2016 г. 2.3 Лабораторная диагностика. - цитологическое и цитохимическое исследование мазков костного мозга
При подозрении на острый лейкоз верификация диагноза проводится с помощью цитологического и цитохимического исследования мазков костного мозга, многоцветной проточной цитометрии клеток костного мозга, цитогенетического и молекулярно-генетического анализа опухолевых клеток.
Диагноз ОЛЛ ставится на основании обнаружения в пунктате костного мозга более 25% лейкемических клеток, для которых морфологически и цитохимически доказан один из вариантов лимфоидной дифференцировки.
Острый лимфобластный лейкоз у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Острый лимфобластный лейкоз у детей», 2016 г. 2.3 Лабораторная диагностика.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 3-4 точек
- 3-4 точек
Диагноз ОЛЛ ставится на основании обнаружения в пунктате костного мозга более 25% лейкемических клеток, для которых морфологически и цитохимически доказан один из вариантов лимфоидной дифференцировки. Костный мозг аспирируется из 3-х – 4-х анатомических точек. Для пункций используются передние и задние гребни крыльев подвздошных костей.
Острый лимфобластный лейкоз у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Острый лимфобластный лейкоз у детей», 2016 г. 2.3 Лабораторная диагностика.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: рентгенографию органов грудной клетки; исследование спинномозговой жидкости
- рентгенографию органов грудной клетки
Рентгенография грудной клетки в прямой и правой боковой проекции рекомендуется у всех пациентов с ОЛЛ. Диагноз опухолевой массы в переднем средостении ставится по прямому и правому боковому рентгеновским снимкам грудной клетки.
Острый лимфобластный лейкоз у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Острый лимфобластный лейкоз у детей», 2016 г. 2.4 Инструментальная диагностика. - исследование спинномозговой жидкости
Исследование ликвора обязательно для подтверждения/исключения диагноза поражения ЦНС (нейролейкемии), что необходимо для точного определения группы риска и назначения адекватной терапии.
Острый лимфобластный лейкоз у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Острый лимфобластный лейкоз у детей», 2016 г. 2.3 Лабораторная диагностика.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: острый лимфобластный лейкоз
- острый лимфобластный лейкоз
На основании данных обследования (в миелограмме 98% анаплазированных бластных клеток по морфологическим и цитохимическим характеристикам соответствующих опухолевым лимфобластам (L1-L2); при иммунофенотипировании выявлена популяция опухолевых клеток с иммунофенотипом BII-ОЛЛ; по данным молекулярно-гентического исследования выявлена t(12;21)) пациенту поставлен диагноз: Острый лимфобластный лейкоз, BII-вариант, t(12;21); 1 острый период.
Острый лимфобластный лейкоз у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Острый лимфобластный лейкоз у детей», 2016 г. 2.3 Лабораторная диагностика.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ETV6-RUNX1
- ETV6-RUNX1
В результате транслокации (12;21) образуется химерный транскрипт _ETV__6-__RUNX__1_ (ранее обозначаемый _TEL__/__AML__1_).
Педиатрия: национальное руководство в 2 т. М, ГЭОТАР-Медиа, 2009. Т. 1, Глава 59.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков. Год утверждения: 2015. Национальное общество детских гематологов и онкологов
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: химиотерапии
- химиотерапии
Лечение острого лимфобластного лейкоза осуществляется при помощи комбинаций цитостатических препаратов. Лечение начинается с индукции ремиссии.
Краниальное облучение проводится отдельным категориям больных после фазы консолидации, перед началом поддерживающей терапии.
Проведение ТГСК показано пациентам группы высокого риска после достижения ремиссии.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков. Год утверждения: 2015. Национальное общество детских гематологов и онкологов
Острый лимфобластный лейкоз у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Острый лимфобластный лейкоз у детей», 2016 г. 3.1 Консервативное лечение.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: начиная с фазы индукции
- начиная с фазы индукции
Обязательным компонентом в лечении ОЛЛ является профилактика и лечение нейролейкемии. Одним из основных методов является интратекальное введение химиопрепаратов, которое начинается с фазы индукции и продолжается на протяжении всей терапии.
Острый лимфобластный лейкоз у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Острый лимфобластный лейкоз у детей», 2016 г. 3.1 Консервативное лечение.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 40-50х109/л
- 40-50х109/л
Острый лимфобластный лейкоз у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Острый лимфобластный лейкоз у детей», 2016 г. 3.1 Консервативное лечение.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: рефрактерностью больного к трансфузиям тромбоцитов
- рефрактерностью больного к трансфузиям тромбоцитов
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: АВО совместимых донорских тромбоцитов
- АВО совместимых донорских тромбоцитов
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: скрининг антитромбоцитарных антител
- скрининг антитромбоцитарных антител
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: донорские тромбоциты, индивидуально подобранные по HPA и HLA фенотипу
- донорские тромбоциты, индивидуально подобранные по HPA и HLA фенотипу
Приказ Минздрава России от 25.11.2002г №363 «Об утверждении Инструкции по применению компонентов крови»
Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 02.04.2013г. №183н г. Москва «Об утверждении правил клинического использования донорской крови и (или) ее компонентов»
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)