Детская онкология-гематология - кейс 29 — задача № 29
Мальчик 12 лет госпитализирован в отделение гематологии
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мальчик 12 лет госпитализирован в отделение гематологии
Жалобы
на увеличение надключичного лимфатического узла справа
Анамнез заболевания
12 месяцев назад пациент стал часто болеть: несколько раз ОРВИ, однократно была ангина. 7 месяцев назад наблюдался у аллерголога по поводу затяжного кашля, субфебрилитета. Был назначен азоксимера бромид, инозин пранобекс. В течение 3-х месяцев у пациента отмечается постепенное нарастания интенсивности кашля. Проведена ПЦР диагностика (слюна), выявлен вирус Эпштейна-Барр. Месяц назад у пациента значительно наросла интенсивность кашля, появилось затруднение дыхания в положении лежа. Пациент был госпитализирован стационар по месту жительства. При дополнительном обследовании выявлено расширение верхнего средостения. Пациент переведен в отделение онкогематологии.
Анамнез жизни
Подросток от первой беременности, протекавшей без особенностей, от 1-ых своевременных родов в головном предлежании.
Раннее развитие без особенностей.
Хронические заболевания отрицает.
Вредные привычки отрицает.
Аллергических реакций не было.
Мать страдает артериальной гипертонией; отец – здоров.
Объективный статус
Состояние тяжелое. Рост 135 см, масса тела 37 кг.
Положение вынужденное: сидит в постели. Кожные покровы чистые, со смуглым оттенком, умеренной влажности. Тургор тканей удовлетворительный. Периферических отеков нет. Подкожно-жировая клетчатка развита достаточно, распределена равномерно.
Видимые слизистые оболочки чистые, розовые. Задняя стенка глотки, миндалины не гиперемированы, чистые. Пальпируются единичный шейный справа до 1,5 см и единичный надключичный справа 2,5х2 см лимфатические узлы, подвижные, безболезненные, смещаемые. Костно-мышечная система без особенностей. Носовое дыхание свободное. В легких дыхание везикулярное, равномерно проводится во все отделы, хрипов нет. ЧД – 33 в минуту. Область сердца визуально не изменена. Тоны сердца ясные, ритмичные, звучные. ЧСС - 90 ударов в минуту. АД – 90/60 мм рт ст. Язык умеренно обложен белым налетом, влажный. Живот мягкий, безболезненный. Печень выступает на 1 см из-под края реберной дуги, безболезненная. Селезенка пальпируется на 1 см ниже края реберной дуги. Стул ежедневный, оформленный. Диурез не учитывается. Моча не изменена. Неврологический статус без особенностей.
В приемном отделении пациенту проведен анализ газов капиллярной крови: рН - 7,47; РаСО2 – 37 мм рт. ст.; РаО2 – 95 мм рт. ст; АВ(HCO3-) – 25 ммоль/л; ВЕ – 23 ммоль/л; ВВ – 47 ммоль/л; ВЕ 2,5 ммоль/л.
Результаты обследования
Общий клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы в мазке
Эритроциты 5,27х1012/л (4,5-5,1), +
гемоглобин 99 г/л (117-140 г/л), +
лейкоциты 10,46 x 109/л (7,2 -11.7 x 109/л),
Лейкоцитарная формула: сегментоядерные нейтрофилы 80 %, эозинофилы 4 %, базофилы 1 %, лимфоциты 6, %, моноциты 9 % тромбоциты 450 x 109/л (216-364 x 109/л), СОЭ 50 мм/час
Биохимический анализ крови
Общий белок 70 г/л (57-80), альбумин 42 г/л (норма 38-54), общий билирубин 33,5 мкмоль/л (норма 0-17), прямой билирубин 1,4 мкмоль/л (норма 0-3,4), АЛТ 20 Ед/л (норма 0-44), АСТ 21 Ед/л (норма 0-50), ЛДГ 239 Ед/л (норма 110-295), глюкоза 4,4 ммоль/л (норма 3,33 – 5,55), натрий 143 ммоль/л (норма 136-145), калий 3,9 ммоль/л (норма 3,5-5,1), креатинин 49,6 мкмоль/л (норма 0-46), мочевина 2,9 ммоль/л (2,5-6).
Рентгенография грудной клетки
Очаговых и инфильтративных изменений не выявлено. Легочный рисунок не изменен. Корни легких структурны. Средостение смещено влево за счет расширено в верхних отделах. Диафрагма расположена обычно, контур ее четкий, ровный. Видимые синусы свободны.
УЗИ органов брюшной полости и почек
*Заключение:* умеренная гепато-, спленомегалия; признаки диффузных изменений поджелудочной железы.
Эхо-КГ
* Размер камер сердца не расширены. Сократительная способность миокарда сохранена. ФВ 58%. Клапанный аппарат – без патологии. Признаков легочной гипертензии нет.
Костномозговые пункции из 4-х точек с цитологическим исследованием костного мозга
Костный мозг клеточный, полиморфный по составу. Недифференцированные бластные клетки 2-4% по точкам.
Результаты обследования
Биопсия шейных лимфоузлов справа с последующим гистологическим исследованием
Фрагменты ткани лимфатического узла с выраженным фиброзом и утолщением капсулы. Ткань узла представлена нодулярными лимфоидными структурами, состоящими из CD3 позитивных Т-лимфоцитов, эозинофилов, CD20/Pax5 позитивных В-лимфоцитов, формирующих небольшие скопления и лимфоидные фолликулы. Среди клеток реактивного окружения выявлено большое количество атипичных многоядерных клеток типа Рид-Штернберга и одноядерных клеток Ходжкина с типичным иммунофенотипом, клетки позитивны CD30, CD15, Fascin и слабо Pax5.
Мультиспиральная компьютерная томография
Конгломерат увеличенных лимфатических узлов шеи справа. Киста в левой гайморовой пазухе. Образование переднего средостения, V=1200 мл, сдавливающее трахею на 30% в нижней трети. Многочисленные увеличенные лимфатические узлы средостения. Умеренное увеличение размеров печени и селезенки. Мезентериальные лимфатические узлы до 15 мм.
ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ всего тела
определяются очаги патологического накопления:
в шейно-надключичных лимфоузлах справа с макс SUV до 10,89
В конгломератах и отдельных внутригрудных лимфоузлах: в переднем средостении (на фоне которого вилочковая железа не дифференцируется - вовлечена), расположенного от уровня рукоятки грудины до мечевидного отростка, с макс SUV 8,32-11,16.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Лимфома Ходжкина, нодулярный склероз; IIA стадия
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: УЗИ органов брюшной полости и почек; общий клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы в мазке; рентгенография грудной клетки; биохимический анализ крови
- УЗИ органов брюшной полости и почек
Всем пациентам с подозрением на онкогематологическое заболевание необходимо проводить обследование с целью его исключения.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 441
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
Раздел 5.3.3 характеристики алгаритмов и особенности выполнения немедикаментозной помощи.
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
Раздел Общие принципы диагностики.
(1) - общий клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы в мазке
Всем пациентам с подозрением на онкогематологическое заболевание необходимо проводить обследование с целью его исключения.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 441
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
Раздел 5.3.3 характеристики алгаритмов и особенности выполнения немедикаментозной помощи.
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
Раздел Общие принципы диагностики.
(1) - рентгенография грудной клетки
Всем пациентам с подозрением на онкогематологическое заболевание необходимо проводить обследование с целью его исключения.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 441
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
Раздел 5.3.3 характеристики алгаритмов и особенности выполнения немедикаментозной помощи.
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
Раздел Общие принципы диагностики.
(1) - биохимический анализ крови
Всем пациентам с подозрением на онкогематологическое заболевание необходимо проводить обследование с целью его исключения.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 441
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
Раздел 5.3.3 характеристики алгаритмов и особенности выполнения немедикаментозной помощи.
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
Раздел Общие принципы диагностики.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: биопсия шейных лимфоузлов справа с последующим гистологическим исследованием; ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ всего тела; мультиспиральная компьютерная томография
- биопсия шейных лимфоузлов справа с последующим гистологическим исследованием
Всем пациентам с подозрением на онкогематологическое заболевание необходимо проводить гистологическое исследование образования.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
Раздел 5.3.3 характеристики алгаритмов и особенности выполнения немедикаментозной помощи.
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
Раздел Общие принципы диагностики.
(1) - ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ всего тела
Всем пациентам с подозрением на онкогематологическое заболевание необходимо проводить гистологическое исследование образования.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
Раздел 5.3.3 характеристики алгаритмов и особенности выполнения немедикаментозной помощи.
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
Раздел Общие принципы диагностики.
(1) - мультиспиральная компьютерная томография
Всем пациентам с подозрением на онкогематологическое заболевание необходимо проводить гистологическое исследование образования.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
Раздел 5.3.3 характеристики алгаритмов и особенности выполнения немедикаментозной помощи.
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
Раздел Общие принципы диагностики.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Ходжкина, нодулярный склероз; IIA
- Ходжкина, нодулярный склероз; IIA
При формировании диагноза необходимо указывать тип опухоли, распространенность и биологическую активность процесса, а для лимфомы Ходжкина в диагноз также выносятся локализация поражения.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 572
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
Раздел 5.2.1. Критерии признаки определяющие модель пациента
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
Раздел Общие принципы диагностики.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: комбинированная химио-лучевая терапия (2 цикла OEPA, 20 Гр на первично пораженную область)
- комбинированная химио-лучевая терапия (2 цикла OEPA, 20 Гр на первично пораженную область)
Протокол лечения выбирается в зависимости от стадии и активности заболевания, принимая во внимание возраст пациента.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 572
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
Раздел 5.1.5. Характеристика алгоритмов и особенностей применения медикаментов
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: эхинокандины
- эхинокандины
Основными препаратами для лечения инвазивного кандидоза являются эхинокандины ( анидулофунгин, каспофунгин и микофунгин).
Климко Н.Н. Микозы: диагностика и лечение. Руководство для врачей. Издание третье, дополненное и переработанное. – М.: Форматек, 2017 г. – 272 с. (стр. 133).
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: со стадией заболевания более IIa
- со стадией заболевания более IIa
всем пациентам с лимфомой Ходжкина и стадией болезни более IIА необходимо проведение трепанобиопсии.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
Раздел 5.3.3 характеристики алгаритмов и особенности выполнения немедикаментозной помощи.
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
Раздел Общие принципы диагностики.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гемодиализа, введения глюконата кальция и глюкозо-инсулиновой смеси
- гемодиализа, введения глюконата кальция и глюкозо-инсулиновой смеси
Показания к гемодиализу - K+ > 7 mmol/L или подъём > 6 mmol/L несмотря на достаточную инфузионную терапию и диуретики.
При наличии симптомов гиперкалиемии рекомендуется более активная тактика, например введение инсулина короткого действия (0,1 ЕД / кг в / в) и глюкозы (инфузия 25 % раствора в дозе 2 мг / кг) [2]. Для стимуляции притока калия внутрь клеток можно ввести натрия бикарбонат (1–2 мЭкв / кг в / в струйно). Для устранения аритмий, угрожающих жизни, можно использовать 100–200 мг / кг кальция глюконата в виде медленной инфузии под контролем ЭКГ.
Детская Гематология под редакцией А.Г.Румянцева, А.А. Масчана, Е.В. Жуковской, стр 581
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: уменьшение объёма опухоли на 95%, остаточный объём не более 2 мл
- уменьшение объёма опухоли на 95%, остаточный объём не более 2 мл
Критерием полной ремиссии считалось сокращение суммарного объема опухоли на 95 % или более, но остаточный объем образования не должен был превышать 2 мл.
[cols="50%,50%"]
a| Полная ремиссия a| Остаточная опухоль менее или равна 5% от объема первичной опухоли и менее 2 мл
полная метаболическая ремиссия – полная ремиссия, ПЭТ-негативная
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
(1)
Детская Гематология под редакцией А.Г. Румянцева, А.А. Масчана, Е.В. Жуковской, стр 466
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: II
- II
Таблица 1. Классификация лимфом Ann Arbor, модификация Cotswold
^a| Стадия II a| Поражение двух или более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы
2+<a| Для всех стадий
a| *А* <a| * *Отсутствие признаков В-стадии*
a| В <a| * Один или более из следующих симптомов:
* Лихорадка выше 38°С не менее трех дней подряд без признаков воспаления
* Ночные профузные поты
* Похудание на 10% массы тела за последние 6 месяцев
Росcийские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. СавченкоМ.: ММА МедиаМедика, 2014. – 128 с.: ил.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: любой стадии заболевания
- любой стадии заболевания
Популяция больных лимфомой Ходжкина относится к типичной группе риска развития пневмоцистной пневмонии.
Остается открытым вопрос о роли и режиме профилактического применения триметоприма/сульфаметоксазола в группе риска развития ПП [10, 11]. В некоторых исследованиях профилактика триметопримом/сульфаметоксазолом применялась редко [14, 15] или не проводилась [13]. Несмотря на отсутствие рандомизированных исследований по оценке эффективности профилактического применения бисептола, учитывая интенсификацию ПХТ и применение ГКС в высоких дозах в курсах ВЕАСОРР-14 и ВЕАСОРРesc, мы рекомендуем проводить постоянную профилактику пневмоцистоза триметопримом/сульфаметоксазолом у больных ЛХ при данных схемах терапии.
Пневмоцистная пневмония у больных лимфомой Ходжкина. Журнал: Терапевтический архив (архив до 2018 г.). 2014;86(11): 60-65. Т. Н. Моисеева, Л. С. Аль-Ради, Н. Н. Шаркунов и др. Детская Гематология под редакцией А.Г.Румянцева, А.А. Масчана, Е.В. Жуковской, стр 466
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: до 12
- до 12
Классификация рецидивов лимфомы Ходжкина
По времени возникновения:
* Ранний - в течение 1 года после завершения лечения и констатации ремиссии
Росcийские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. СавченкоМ.: ММА МедиаМедика, 2014. – 128 с.: ил.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: IIЕ
- IIЕ
Таблица 1. Классификация лимфом Ann Arbor, модификация Cotswold
[cols="25%,75%"]
| Стадия II a| * Поражение двух или более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы
* Локализованное в пределах одного сегмента поражение одного
экстралимфатического органа или ткани и его
регионарных лимфатических узлов с или без поражения
других лимфатических областей по ту же сторону диафрагмы
2+<a| Для всех стадий
a| А <a| * Отсутствие признаков В-стадии
a| В
<a| Один или более из следующих симптомов:
* Лихорадка выше 38°С не менее трех дней подряд без признаков воспаления
* Ночные профузные поты
* Похудание на 10% массы тела за последние 6 месяцев
a| E ^a| * Локализованное экстранодальное поражение (при I–III стадиях)
{nbsp}
Росcийские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. СавченкоМ.: ММА МедиаМедика, 2014. – 128 с.: ил.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
Росcийские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. СавченкоМ.: ММА МедиаМедика, 2014.
(1)
(2)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)