Детская онкология-гематология - кейс 28 — задача № 28

Правильные ответы: МРТ спинного мозга с контрастным усилением; МРТ головного мозга с контрастным усилением после операции

• МРТ спинного мозга с контрастным усилением

  При подозрении на опухоль ЦНС с риском диссеминации по оболочкам головного и спинного мозга (медуллобластома, пинеобластома, первичные герминативно-клеточные опухоли ЦНС и др.), рекомендовано выполнить МРТ головного мозга, МРТ головного мозга с контрастированием, МРТ спинного мозга и МРТ спинного мозга с контрастированием в сагиттальной, фронтальной проекциях и дополнительно в аксиальной проекции в зоне выявленных опухолевых очагов.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.
  
  (1)

• МРТ головного мозга с контрастным усилением после операции

  Пациентам с опухолями ЦНС рекомендовано проводить МРТ головного мозга без контрастирования и с контрастированием в 3 проекциях в стандартных режимах (Т1, Т2, T2-FLAIR, Т1 + контраст) для оценки состояния тканей мозга
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: Медуллобластома, классический вариант WHO CNS 2021 grage 4, R+M3 стадия

• Медуллобластома, классический вариант WHO CNS 2021 grage 4, R+M3 стадия

  Диагноз поставлен на основании:
  
  * Анамнеза заболевания: Ребенок заболел около 5 месяцев назад, когда появились жалобы на периодическую головную боль и рвоту в утренние часы. В дальнейшем появились жалобы на боли в пояснице, слабость правой ноги, шаткость походки, головная боль и рвота сохранялись. Через 3 месяца после появления жалоб, ребенок был госпитализирован в ГКБ. Было выполнено МРТ по данным которого определяется объемное образование в IV желудочке размерами 40х43х52 м, с неровными четкими контурами. МРТ спинного мозга выполнено не было. Проведена операция - Удаление опухоли IV желудочка и парастволовой области с нейрофизиологическим мониторингом.
  
  * Данных лабораторных и инструментальных методов исследования, оперативного лечения и гистологического заключения:
  
  * МРТ головного мозга с контрастным усилением после операции: Послеоперационные изменения – состояние после удаления опухоли задней черепной ямки. Наличие участков опухолевой ткани в зоне операции, а также метастаза в инфундибулярном углублении III желудочка, преимущественно с увеличением размеров в динамике. Умеренная внутренняя гидроцефалия, с уменьшением выраженности. Небольшие конвекситальные гигромы.
  
  * МРТ спинного мозга: Единичный мелкий очаг накопления контрастного препарата по корешкам конского хвоста на уровне L1-L2, вероятно, вторичного характера.
  
  * Оперативное вмешательство: Удаление опухоли IV желудочка и парастволовой области с нейрофизиологическим мониторингом.
  
  * Гистологическое заключение, выполненное в экспертной лаборатории, позволило установить морфологический диагноз: гистологическая картина и иммунофенотип соответствуют классической̆ медуллобластоме, WHO CNS 2021 grage 4.
  
  * Для определения стадии метастазирования используют классификацию по Чангу
  
  *
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Опухоли головного и спинного мозга у детей, 2016 г.
  
  (1)

Правильный ответ: комбинированное лечение (химиотерапия + лучевая терапия)

• комбинированное лечение (химиотерапия + лучевая терапия)

  Краниоспинальное облучение выполняется у пациентов старше 3-х лет при эмбриональных опухолях;
  
  Пациентам при лечении злокачественных опухолей (grade 3-4) рекомендовано начинать ЛТ в сроки до 6 нед. после операции, в ряде случаев комбинируя ее с противоопухолевой лекарственной терапией
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.
  
  (1)
  
  У пациентов с остаточной опухолью, М1 стадией и выявленной амплификацией C-MYC, N-MYC, у пациентов с диссеминированной (M3) МБ старше 5 лет, М1 стадией старше 4 лет с классической медуллобластомой, анапластической медуллобластомой, крупноклеточной медуллобластомой и старше 3 лет с классической медуллобластомой, с остаточной опухолью рекомендована 3D-конформная лучевая терапия с повышенной дозой краниоспинального облучения, на заднюю черепную ямку с параллельной химиотерапией: винкристин 1,5 мг/м2 еженедельно. Буст на метастазы: супратенториальные, спинальные.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Опухоли головного и спинного мозга у детей, 2016 г.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: краниоспинальное облучение с бустом на заднюю черепную ямку, а также буст на метастазы в головном и спинном мозге

• краниоспинальное облучение с бустом на заднюю черепную ямку, а также буст на метастазы в головном и спинном мозге

  Краниоспинальное облучение выполняется у пациентов старше 3-х лет при эмбриональных опухолях;
  
  Пациентам при лечении злокачественных опухолей (grade 3-4) рекомендовано начинать ЛТ в сроки до 6 нед после операции, в ряде случаев комбинируя ее с противоопухолевой лекарственной терапией
  
  При высоком риске – применение КСО с РОД 1,6-2,0 Гр до СОД 36,0 Гр. На ложе опухоли подводится буст с РОД 1,8-2,0 Гр до СОД 54,0-55,8 Гр
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.
  
  (1)
  
  (2)
  
  У пациентов с остаточной опухолью, М1 стадией и выявленной амплификацией C-MYC, N-MYC, у пациентов с диссеминированной (M3) МБ старше 5 лет, М1 стадией старше 4 лет с классической мебуллобластомой, анапластической медуллобластомой, крупноклеточной медуллобластомой и старше 3 лет с классической медуллобластомой, с остаточной опухолью рекомендована 3Dконформная лучевая терапия с повышенной дозой краниоспинального облучения, на заднюю черепную ямку с параллельной химиотерапией: винкристин 1,5 мг/м2еженедельно. Буст на метастазы: супратенториальные, спинальные
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Опухоли головного и спинного мозга у детей, 2016 г.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: МРТ головного мозга и МРТ спинного мозга с контрастным усилением и разметочная компьютерная топометрия

• МРТ головного мозга и МРТ спинного мозга с контрастным усилением и разметочная компьютерная топометрия

  При планировании ЛТ для уточнения границ остаточной опухоли пациентам рекомендовано использовать данные МРТ головного мозга с контрастированием, а также при необходимости позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) для выявления воспалительных очагов , ПЭТ совмещенная с КТ (ПЭТ/КТ головного мозга, в том числе с введением контрастного вещества, ПЭТ/КТ с туморотропными РФП, в том числе с контрастированием. Объем видимой опухоли (GTV) и клинический объем опухоли (CTV) определяются видом и степенью злокачественности опухоли. Отступ на планируемый объем опухоли (PTV) определяется в соответствии с характеристиками аппарата, системы фиксации и навигации.
  
  При планировании облучения пациентов с опухолями ЦНС проводят разметку с помощью топометрии компьютерно-томографической, при возможности применяют индивидуальное фиксирующее устройство – термопластическую маску.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.
  
  (1)
  
  (2)
  
  В динамике МРТ головного и/или спинного мозга без и с контрастом выполняется перед и после облучения, перед началом ПХТ, далее в течение ПХТ – каждые 2 – 2,5 мес.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Опухоли головного и спинного мозга у детей, 2016 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 0,5 см по МРТ с учетом анатомических барьеров

• 0,5 см по МРТ с учетом анатомических барьеров

  Дистанционная лучевая терапия при поражении центральной нервной системы и головного мозга стереотаксическим методом пучками нейтронов, протонов и тяжелых ионов) может проводиться как на область опухоли (на остаточную опухоль или на ложе опухоли), так и на пути возможного метастазирования (например, краниоспинальное облучение (КСО) в лечении медуллобластомы), а также в качестве буст-терапии (дополнительное облучение опухоли/ложа опухоли). Оптимальной методикой ЛТ является применение конформных техник облучения, которое позволяет осуществить максимально безопасное подведение дозы на область опухоли с минимально возможной лучевой нагрузкой на здоровые ткани с учетом толерантности прилегающих структур.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.
  
  (1)
  
  Для интракраниальных метастазов: рекомендуется клинический объем мишени определять с использованием планировочной КТ, включая МР-визуализацию/совмещение изображений. Страховочный отступ вокруг участков клинического объема мишени равен 0,5 см с учетом анатомических границ. Определение клинического объема мишени основано на визуализации после ПХТ или после операции. Для планируемого объема мишени необходимо предусмотреть дополнительный отступ в зависимости от геометрической точности. Расположение полей выбирается так, чтобы обеспечить высокий индекс конформности и, по возможности, избегать облучения органов, подверженных риску.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Опухоли головного и спинного мозга у детей, 2016 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 0,5 см отступ от видимой опухоли

• 0,5 см отступ от видимой опухоли

  Дистанционная лучевая терапия при поражении центральной нервной системы и головного мозга стереотаксическим методом пучками нейтронов, протонов и тяжелых ионов) может проводиться как на область опухоли (на остаточную опухоль или на ложе опухоли), так и на пути возможного метастазирования (например, краниоспинальное облучение (КСО) в лечении медуллобластомы), а также в качестве буст-терапии (дополнительное облучение опухоли/ложа опухоли). Оптимальной методикой ЛТ является применение конформных техник облучения, которое позволяет осуществить максимально безопасное подведение дозы на область опухоли с минимально возможной лучевой нагрузкой на здоровые ткани с учетом толерантности прилегающих структур.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.
  
  (1)
  
  Для метастазов в спинном мозге страховочный отступ от видимой опухоли в кранио-каудальном направлении должен быть равным длине тела одного позвонка. В случае хирургического удаления должна использоваться послеоперационная визуализация.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Опухоли головного и спинного мозга у детей, 2016 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 50

• 50

  У пациентов с остаточной опухолью, М1 стадией и выявленной амплификацией C-MYC, N-MYC, у пациентов с диссеминированной (M3) МБ старше 5 лет, М1 стадией старше 4 лет с классической медуллобластомой, анапластической медуллобластомой, крупноклеточной медуллобластомой и старше 3 лет с классической медуллобластомой, с остаточной опухолью рекомендована 3D-конформная лучевая терапия с повышенной дозой краниоспинального облучения 35,2 Гр, на заднюю черепную ямку – 19,8 Гр с параллельной химиотерапией: винкристин 1,5 мг/м2 еженедельно. Буст на метастазы: супратенториальные – 50 Гр.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Опухоли головного и спинного мозга у детей, 2016 г.
  
  (1)
  
  (2)
  
  Дистанционная лучевая терапия при поражении центральной нервной системы и головного мозга; дистанционная прецизионная лучевая терапия со стереотаксическим наведением на линейном ускорителе с фокусировкой при поражении центральной нервной системы и головного мозга; дистанционная гамма-терапия при поражении центральной нервной системы и головного мозга; дистанционная лучевая терапия при поражении центральной нервной системы и головного мозга с использованием индивидуальных формирующих или фиксирующих устройств; дистанционная лучевая терапия при поражении центральной нервной системы и головного мозга стереотаксическим методом пучками нейтронов, протонов и тяжелых ионов) может проводиться как на область опухоли (на остаточную опухоль или на ложе опухоли), так и на пути возможного метастазирования (например, кранио-спинальное облучение (КСО) в лечении медуллобластомы), а также в качестве буст-терапии (дополнительное облучение опухоли/ложа опухоли).
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 49,6

• 49,6

  У пациентов с остаточной опухолью, М1 стадией и выявленной амплификацией myc и mycn, у пациентов с диссеминированной (M3) МБ старше 5 лет, М1 стадией старше 4 лет с классической медуллобластомой, анапластической медуллобластомой, крупноклеточной медуллобластомой и старше 3 лет с классической медуллобластомой, с остаточной опухолью рекомендована 3D-конформная лучевая терапия с повышенной дозой кранио-спинального облучения 35,2 Гр, на заднюю черепную ямку – 19,8 Гр с параллельной химиотерапией: винкристин 1,5 мг/м2 еженедельно. Буст на метастазы: супратенториальные – 50 Гр, спинальные – 49,6 Гр.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Опухоли головного и спинного мозга у детей, 2016 г.
  
  (1)
  
  (2)
  
  Дистанционная лучевая терапия при поражении центральной нервной системы и головного мозга; дистанционная прецизионная лучевая терапия со стереотаксическим наведением на линейном ускорителе с фокусировкой при поражении центральной нервной системы и головного мозга; дистанционная гамма-терапия при поражении центральной нервной системы и головного мозга; дистанционная лучевая терапия при поражении центральной нервной системы и головного мозга с использованием индивидуальных формирующих или фиксирующих устройств; дистанционная лучевая терапия при поражении центральной нервной системы и головного мозга стереотаксическим методом пучками нейтронов, протонов и тяжелых ионов) может проводиться как на область опухоли (на остаточную опухоль или на ложе опухоли), так и на пути возможного метастазирования (например, краниоспинальное облучение (КСО) в лечении медуллобластомы), а также в качестве буст-терапии (дополнительное облучение опухоли/ложа опухоли).
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 54-55

• 54-55

  У пациентов с остаточной опухолью, М1 стадией и выявленной амплификацией C-MYC, N-MYC, у пациентов с диссеминированной (M3) МБ старше 5 лет, М1 стадией старше 4 лет с классической медуллобластомой, анапластической медуллобластомой, крупноклеточной медуллобластомой и старше 3 лет с классической медуллобластомой, с остаточной опухолью рекомендована 3D-конформная лучевая терапия с повышенной дозой кранио-спинального облучения 35,2 Гр, на заднюю черепную ямку – 54-55 Гр с параллельной химиотерапией: винкристин 1,5 мг/м2 еженедельно. Буст на метастазы: супратенториальные – 50 Гр, спинальные – 49,6 Гр.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Опухоли головного и спинного мозга у детей, 2016 г.
  
  (1)
  
  (2)
  
  При высоком риске – применение КСО с РОД 1,6-2,0 Гр до СОД 36,0 Гр. На ложе опухоли подводится буст с РОД 1,8-2,0 Гр до СОД 54,0-55,8 Гр.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: эпидермит, эзофагит

• эпидермит, эзофагит

  Непосредственные побочные эффекты ЛТ представлены эпидермитом (различной степени выраженности), в некоторых случаях лучевым эпителиитом, эзофагитом при краниоспинальном облучении. Неврологические осложнения, как результат общей лучевой реакции, наиболее часто представлены токсичностью I - II степени и требуют назначения стероидов.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Опухоли головного и спинного мозга у детей, 2016 г.
  
  (1)

Правильный ответ: радионекроз

• радионекроз

  Рекомендовано при развитии постлучевых реакций и лучевого некроза (после проведенного лучевого лечения в режимах стандартного фракционирования, гипофракционирования или радиохирургии):
  
  Бевацизумаб 7,5 мг/кг – каждые 3 нед.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.
  
  (1)