Детская онкология-гематология - кейс 27 — задача № 27

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

В онкологическое отделение детской больницы был госпитализирован пациент 10 мес. с многоузловым образованием брюшной полости.

Жалобы

на

* увеличение размеров живота в динамике,

* фебрилитет,

* примесь крови в моче,

* нарушение пассажа стула.

Анамнез заболевания

В течение двух недель эпизоды длительного субфебрилитета, купировавшиеся на фоне терапии НПВС. Через неделю присоединились эпизоды макрогематурии, появилась водянка яичек, родители отметили увеличение размеров живота. Обратились к педиатру по месту жительства. Визит к педиатру - направлены на УЗИ мошонки, УЗИ органов брюшной полости, по результатам – гигантское объемное образование, предположительно исходящее из забрюшинного пространства.

Анамнез жизни

Ребенок от 1 беременности, протекавшей на фоне токсикоза в 1 триместре, мочекаменной болезни (обструкция мочеточника камнями с 35 нед., установка стента), 1 физиологических родов на 39 неделе. Рост 53 см, масса 3600 гр. Закричал сразу, к груди приложен в родильном зале. Околоплодные воды прозрачные. Раннее развитие по возрасту. Вскармливание искусственное практически с рождения. Вакцинирован до 6 месяцев согласно национальному календарю, далее - мед. отвод по основному заболеванию.

Объективный статус

Рост - 71 см, вес - 9.4 кг, t - 36.8℃, ЧД - 24 в минуту, ЧСС -134 уд. в мин, АД сист. - 120 мм рт. ст., АД диаст. - 75 мм рт. ст. Состояние тяжелое по основному заболеванию, за счет явлений интоксикации. Самочувствие страдает на фоне перечисленных выше жалоб. Сознание ясное. Кожные покровы бледно-розовые, теплые, умеренно влажные, чистые от высыпаний. На коже носа - единичная экскориация. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно, распределена равномерно. Видимые слизистые розовые, влажные, чистые от наложений. Определяется минимальная краевая гиперемия небных дужек. Лимфатические узлы - пальпируются поднижнечелюстные. Костно-мышечная система - визуально без изменений. Дыхание через нос не затруднено. Аускультативно в легких дыхание проводится во все отделы, жесткое. Хрипы не выслушиваются. Тоны сердца громкие, ритмичные. Отмечается расщепление 1 тона на верхушке. Выслушивается систолический убывающий шум с максимумом в 5 точке аускультации. Живот увеличен в объеме, окружность 60 см. Размеры печени и селезенки определить невозможно, пальпируется образование, занимающее всю брюшную полость, нижний край в подвздошных областях. Стул с тенденцией к задержке, накануне после микроклизмы. Стул со слизью, оформленный. Мочеиспускание самостоятельное, диурез не учитывается. Наружные половые органы сформированы по мужскому типу, яички в мошонке, мошонка отечна. Эндокринологический статус визуально без особенностей. Неврологический статус – менингеальной и очаговой мозговой симптоматики при осмотре не выявлено.

Результаты обследования

Определение онкомаркеров

Альфа-фетопротеин: 5.33нг/мл [менее 12]

Интактный хорионический гонадотропин человека: <1.20 мМЕд/мл [менее 1,20]

Нейрон-специфическая енолаза: 10.2нг/мл [менее 16]

Исследование популяций иммуноглобулинов

Результаты обследования

Компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением

*ОГК:*

Очаговых и инфильтративных изменений не выявлено. Легочный интерстиций не изменен. Трахея и крупные бронхи проходимы, просветы их не деформированы, стенки не изменены. Жидкости в плевральных полостях и полости перикарда нет. Средостение расположено по средней линии, не расширено. Вилочковая железа типично расположена, однородной структуры. В средостении определяются единичные не увеличенные лимфатические узлы. В подмышечных областях визуализируются немногочисленные лимфатические узлы размерами от 3 до 7мм.

*ОБП:*

В структуре правой почки определяется массивное неоднородное кистозно-солидное образование, размером 109х139х282 мм, 2222 мл, солидный компонент опухоли накапливает контрастный препарат. Правая почечная вена, нижняя полая вена до уровня правого предсердия (с расширением размера вены до 28 мм), тромбированы патологическим содержимым. Нижний полюс правой почки сохранен. Кровоснабжение правой почки осуществляется за счет одной артерии, отходящей непосредственно от аорты.
В структуре левой почки определяется схожий мягкотканный компонент размером 17х10х14 мм, а также киста размером 5 мм.
Печень не увеличена, расположена обычно, имеет ровные, четкие контуры. Структура её однородная. Внутри- и внепеченочные желчные протоки не расширены. Система воротной вены не расширена. Желчный пузырь типично расположен, стенки его не утолщены, рентгеноконтрастных конкрементов в его просвете не отмечено.
Селезенка в размерах не увеличена, имеет ровные контуры и однородную структуру. Селезеночная вена и брыжеечные сосуды без изменений.
Поджелудочная железа не увеличена, контуры ее ровные, четкие, структура однородная. Панкреатический проток не расширен.
Надпочечники обычной формы и положения, структура однородная.
В брюшной полости и забрюшинном пространстве достоверно увеличенных лимфатических узлов не определяется.
Мочевой пузырь адекватного наполнения, стенки его равномерной толщины. Внутрипросветных дополнительных образований не определяется.
Свободной жидкости в брюшной полости и полости малого таза нет.
Кости на уровне исследования без видимых признаков вторичного поражения.

*Заключение:* объемное образование правой почки с наличием опухолевого тромбоза правой и почечной вены, нижней полой вены, опухолевое образование левой почки, киста левой почки. Очаговых и инфильтративных изменений в легких; увеличенных лимфатических узлов средостения, корней легких и подмышечных областей не выявлено.

Результаты обследования

Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастным усилением

На серии МР-томограмм органов брюшной полости в правой почке определяется солидное многоузловое опухолевое образование неправильной формы, с нечеткими, неровными контурами, размером до 119х138х280 мм, более 2000 мл, опухоль резко деформирует растягивает паренхиму почки, граница с лоханкой отсутствует, сохранная паренхима представлена небольшими фрагментами расположенными по нижне-медиальному контуру опухоли, медиально опухоль распространяется за пределы почки, с признаками инфильтрации клетчатки кпереди от аорты, и распространяется в левые отделы живота паравертебрально, достигая левой почечной ножки, интимно, без четкой границы прилегая к ней. Опухоль имеет кистозно-солидную структуру, при в/в контрастировании слабоинтенсивно накапливает парамагнетик. Правые почечная артерия и вены расположены в толще опухоли. Передним контуром опухоль достигает передней брюшной стенки, петли кишечника смещены влево. Верхним контуром опухоль прилегает к правой доле печени, деформируя её и смещая кверху. Опухоль полуциркулярно охватывает аорту. Прилегая к мезентериальной артерии распространяется в её полость, с формированием внутрипросветного опухолевого тромба, распространяющегося вверх в нижнюю полую вену. Печеночная артерия проходит по контуру опухоли, интимно прилегая к ней.

В средней трети левой почки по передней губе определяется второе опухолевое образование, неправильной формы, с нечеткими, неровными контурами, размером до 1,6х1,1х1,6 см, V=1,5 см3, при в/в снижено накапливающее парамагнетик, без признаков ограничения диффузии. Кроме того, в паренхиме левой почки определяются дополнительные патологические очаги, округлой формы, диаметром до 5 мм, так же не накапливающие парамагнетик.

Селезенка расположена обычно, в размерах не увеличена с четкими, ровными контурами, без очаговых изменений МР-сигнала. Вирсунгов проток не расширен. Левый надпочечник без видимых особенностей. Убедительных за костно-деструктивные изменения не получено. Свободной жидкости не определяется.

*Заключение:* МР-картина опухолевого образования правой почки, с инфильтрацией клетчатки кпереди от аорты, с вовлечением правой и левой почечных ножек, охватом аорты, с наличием опухолевого тромба в нижней полой вене. Нельзя исключить минимального подрастания к капсуле поджелудочной железы в области головки. Опухолевое образование левой почки, без признаков экстраорганного распространения. Два дополнительных очага в паренхиме левой почке (кисты?, очаги нефробластоматоза?).

Реносцинтиграфия

На полученных изображениях почки увеличены в размерах (R>L), оба мочеточника визуализируются. +
Ангиографическая фаза: поступление РФП в сосудистое русло почек замедленное (R<L).

Ренографическая фаза: +
Правая почка: накопление радиофармпрепарата правой почкой существенно замедленно, Тmax – 20 мин. Выведение замедлено Т1/2 – 25 мин. +
Левая почка: накопление радиофармпрепарата левой почкой равномерное Тmax – 5,1 мин. Выведение несколько замедлено Т1/2 – 13,1 мин. +
Раздельная функция почек: (%) L/R = 80/20. +
ЭПП (эффективный почечный плазмоток) – 170 мл/мин.

*Заключение:*

1) на момент исследования секреторно-выделительная функция правой почки существенно снижена, почти отсутствует, левой – сохранена; выделение правой почкой существенно снижено, левой – несколько замедленное;

2) раздельная функция почек: (%) L/R = 80/20.

Билатеральная нефробластома, локализованная форма

Дополнительная информация

Проведено 2 последовательных оперативных вмешательства в объеме туморнефруретерэктомии справа, резекции левой почки с опухолью.

Гистологическое исследование показало:

Справа – нефробластома, тотально-некротизированный тип, вовлечение в процесс регионарных лимфатических узлов.

Слева – нефробластома с фокальной анаплазией, прорастание опухоли в ткани почечного синуса.