Детская онкология-гематология - кейс 26 — задача № 26
Пациент 3 лет госпитализирован в отделение детской хирургии онкологического центра с направляющим диагнозом «Опухоль желточного мешка малого таза».
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациент 3 лет госпитализирован в отделение детской хирургии онкологического центра с направляющим диагнозом «Опухоль желточного мешка малого таза».
Жалобы
При поступлении, со слов матери, жалобы на
* сухой кашель, беспокоящий в течение суток.
Анамнез заболевания
Анамнез заболевания со слов матери пациента: полгода назад у ребенка начались частые ОРВИ. 4 месяца назад – запоры по 2-3 дня, затруднение при дефекации. 3 месяца назад родителями выявлено новообразование в левой ягодичной области. По данным УЗИ от 10.01.20: в полости малого таза слева имеется массивное опухолевое образование 90х56х62 мм с распространением на крестцово-ягодичную зону - визуализируется в подкожной зоне размером 48х45 мм. Ребенок был госпитализирован в областную больницу. АФП– 8009 МЕ/мл. проведена тонкоигольная аспирационная биопсия и трепанобиопсия опухолевого компонента, по данным гистологического заключения: Опухоль желточного мешка. По данным мультиспиральной КТ органов брюшной полости и таза с контрастированием: в пресакральной области малого таза имеется внеорганный массивный опухолевый конгломерат 6х4х5 см с выраженной перифокальной инфильтрацией, одиночные наружные и внутренние подвздошные лимфоузлы слева - размерами до 8 мм с признаками активности (mts?), в толще ягодичных мышц справа отмечается наличие гиперваскулярного узлового образования 7х5 мм - метастаз.
С 17.01.20 начата полихимиотерапия:
1 блок PEI с 17.01.20: цисплатин{plus}этопозид{plus}ифосфамид
2 блокPEI с 07.02.20: цисплатин{plus}этопозид{plus}ифосфамид
3 блок PEI с 02.03.20: цисплатин{plus}этопозид{plus}ифосфамид
АФП от 11.03.20 - 11,4 МЕ/мл.
Ребенок госпитализирован для оперативного этапа лечения.
Анамнез жизни
* Ребенок рожден от 2 беременности двойней (1б – мальчик, здоров), протекавшей на фоне угрозы прерывания на протяжении всей беременности, отеков, анемии беременных. Роды на сроке 28 недель путем экстренного кесарева сечения. 1-я из двойни (другой ребенок по онкологическим заболеваниям здоров). Масса при рождении 890 г, рост 34 см. ИВЛ с рождения более 28 суток жизни. После рождения переведена в ОРИТ, затем в отделение патологии новорожденных (мед. документация не предоставлена). В возрасте 3,5 месяцев жизни была выписана домой. БЦЖ проведено, вакцинация по индивидуальному графику.
* Перенесенные заболевания: ОРВИ до 15 раз в год, острая пневмония, ротавирусная инфекция. Наблюдение специалистов: невролог – гипоксически-ишемическое поражение ЦНС; наблюдается у педиатра в связи с последствиями бронхо-легочной дисплазии.
* Гемотрансфузионный анамнез: в раннем неонатальном периоде трансфузия свежезамороженной плазмы – без осложнений, год назад – трансфузия тромбоконцентрата и эритроцитарной массы – без осложнений.
* Семейный анамнез: прабабушка со стороны матери – рак желудка и 12-перстной кишки; двоюродная тетя со стороны матери – лимфома; прадед со стороны матери – рак простаты.
Объективный статус
Самочувствие страдает за счет имеющихся жалоб, пациент соматически стабилен. Показатели витальных функций: t (градусов Цельсия) 36.5. ЧД (в минуту) 28. ЧСС (уд. в мин) 82. АД сист. (мм рт. ст.) 90. АД диаст. (мм рт. ст.) 60. Положение активное. Менингеальных знаков нет, очаговая симптоматика не выявляется. Кожа обычной окраски, без патологических высыпаний. Визуально костно-мышечная система без особенностей. Дыхание через нос свободное, аускультативно дыхание везикулярное, проводится над всеми полями легких, патологических шумов нет. Кашля нет. Тоны сердца ясные, ритмичные, патологические шумы не выслушиваются. Живот асимметричный за счет пальпируемого образования, при пальпации не вздут, мягкий, безболезненный во всех отделах, перистальтика активная. Физиологические отправления в норме.
Status localis: в левой ягодичной области послеоперационный рубец (трепанобиопсия), дополнительные образования не пальпируются.
Результаты обследования
Общий анализ крови с исследованием лейкоцитарной формулы
| Показатель | Результат | Ед. измер | Норма |
| Лейкоциты (WBC) | 3.44 | 10^9/л | [6.05-9.85] |
| Эритроциты (RBC) | 4.6 | 10^12/л | [4.2-4.6] |
| Гемоглобин (HGB) | 128 | г/л [ | 115-138] |
| Гематокрит (HCT) | 35.4 | % | [31-40] |
| Тромбоциты (PLT) | 146 | 10^9/л | [204-356] |
| Нейтрофилы, абсолютное количество (NEUT#) | 1.19 | 10^9/л | [2.27-5.66] |
| Нейтрофилы, относительное содержание (NEUT%) | 34.6 | % | [33-53] |
| Лимфоциты, абсолютное количество (LYMPH#) | 1.68 | 10^9/л | [1.99-5.22] |
| Лимфоциты,относительное содержание (LYMPH%) | 48.8 | % | [35-57] |
| Моноциты, абсолютное количество (MONO#) | 0.56 | 10^9/л | [0.24-0.89] |
| Моноциты, относительное содержание (MONO%) | 16.3 | % | [4-9] |
| Эозинофилы, абсолютное количество (EO#) | 0 | 10^9/л | [0.061-0.69] |
| Эозинофилы, относительное содержание (EO%) | 0 | % | [1-7] |
| Базофилы, абсолютное количество (BASO#) | 0.01 | 10^9/л | [0-0.06] |
| Базофилы, относительное содержание (BASO%) | 0.3 | % | [0-1] |
| Незрелые гранулоциты, абсолютное количество (IG#) | 0.06 | 10^9/л | [0-0.5] |
Биохимический анализ крови
| Показатель | Результат | Ед. измер | Норма |
| Аланинаминотрансфераза | 41 | Ед/л | [0-29] |
| Альбумин | 49.5 | г/л | [38-54] |
| Аспартатаминотрансфераза | 40 | Ед/л | [0-59] |
| Общий белок | 79 | г/л | [60-80] |
| Билирубин общий | 7.3 | мкмоль/л | [0-17] |
| Билирубин прямой | 2.2 | мкмоль/л | [0-3.4] |
| Глюкоза | 5.83 | ммоль/л | [3.33-5.55] |
| Калий | 4.1 | ммоль/л | [3.5-5.1] |
| Креатинин | 49.5 | мкмоль/л | [0-42] |
| Мочевая кислота | 0.2 | ммоль/л | [0.143-0.339] |
| Мочевина | 8.6 | ммоль/л | [1.8-6] |
| Натрий | 137 | ммоль/л | [136-145] |
| С-реактивный белок | 0.5 | мг/л | [0-5] |
Определение уровня опухолевых маркеров (АФП, b-ХГЧ, ЛДГ)
| Показатель | Результат | Ед. измер | Норма |
| Лактатдегидрогеназа | 284 | Ед/л | [0-248] |
| АФП | 8009 | МЕ/мл | [0-12] |
| b-ХГЧ | <1.20 | мМЕд/мл | [0-5] |
Определение уровня опухолевых маркеров (NSE и ферритин крови)
| Показатель | Результат | Ед. измер | Норма |
| NSE | 17,4 | нг/мл | [0-12,5] |
| ферритин | 109 | мкг/л | [8-143] |
Результаты обследования
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: гистологическое исследование опухоли (в случае отсутствия повышении концентрации опухолевых маркеров); определение уровня опухолевых маркеров (АФП, b-ХГЧ, ЛДГ); общий анализ крови с исследованием лейкоцитарной формулы; биохимический анализ крови
- гистологическое исследование опухоли (в случае отсутствия повышении концентрации опухолевых маркеров)
На этапе предоперационной диагностики наравне с другими исследования рекомендуется провести морфологическую или иммуногистохимическую верификацию опухоли.
Герминогенные опухоли у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2017
(1)
Российское общество детских онкологов «Герминогенные опухоли у детей», 2017 г. 2.3 Лабораторные исследования. - определение уровня опухолевых маркеров (АФП, b-ХГЧ, ЛДГ)
На этапе предоперационной диагностики наравне с другими исследования рекомендуется провести определения уровня онкомаркеров в крови.
Герминогенные опухоли у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2017
(1)
Российское общество детских онкологов «Герминогенные опухоли у детей», 2017 г. 2.3 Лабораторные исследования. - общий анализ крови с исследованием лейкоцитарной формулы
На этапе предоперационной диагностики наравне с другими исследования рекомендуется провести исследование общеклинических анализов.
Герминогенные опухоли у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2017
(1)
Российское общество детских онкологов «Герминогенные опухоли у детей», 2017 г. 2.3 Лабораторные исследования. - биохимический анализ крови
На этапе предоперационной диагностики наравне с другими исследования рекомендуется провести исследование общеклинических анализов.
Герминогенные опухоли у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2017
(1)
Российское общество детских онкологов «Герминогенные опухоли у детей», 2017 г. 2.3 Лабораторные исследования.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: сцинтиграфия всего скелета с технецием (99mТс) и 99mТс-технетрилом; ультразвуковое исследование органов брюшной полости и малого таза; магнитно-резонансная томография первичного очага и метастазов в нативном режиме и с контрастным усилением; мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) органов грудной клетки с контрастным усилением
- сцинтиграфия всего скелета с технецием (99mТс) и 99mТс-технетрилом
На этапе предоперационной диагностики рекомендуется сцинтиграфия костей с технецием-99 (пациентам старше 1 года).
Герминогенные опухоли у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2017
(1)
Российское общество детских онкологов «Герминогенные опухоли у детей», 2017 г. 2.3 Лабораторные исследования. - ультразвуковое исследование органов брюшной полости и малого таза
На этапе предоперационного обследования рекомендуется выполнить УЗИ органов брюшной полости и малого таза наравне с другими методами инструментального исследования.
Герминогенные опухоли у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2017
(1)
Российское общество детских онкологов «Герминогенные опухоли у детей», 2017 г. 2.4 Инструментальная диагностика. - магнитно-резонансная томография первичного очага и метастазов в нативном режиме и с контрастным усилением
Для определения возможности радикального хирургического лечения рекомендуется МРТ органов брюшной полости, малого таза – для исключения/подтверждения распространеиния опухоли в крестцовый канал.
Герминогенные опухоли у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2017
(1)
Российское общество детских онкологов «Герминогенные опухоли у детей», 2017 г. 2.4 Инструментальная диагностика. - мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) органов грудной клетки с контрастным усилением
Рекомендуется выполнить МСКТ органов грудной клетки для исключения метастатического поражения легких.
Герминогенные опухоли у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2017
(1)
Российское общество детских онкологов «Герминогенные опухоли у детей», 2017 г. 2.4 Инструментальная диагностика.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: определение уровня альфа-фетопротеина (АФП) в крови
- определение уровня альфа-фетопротеина (АФП) в крови
Определение АФП значительно облегчает диагностико ГКО, так как специфичность метода близка к 100%.
Герминогенные опухоли у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2017
(1)
Российское общество детских онкологов «Герминогенные опухоли у детей», 2017 г. 2.3 Лабораторные исследования.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: пункционную биопсию костного мозга
- пункционную биопсию костного мозга
При метастатических формах герминогенно-клеточной опухоли (ГКО) следует рассмотреть вопрос о получении цитологического препарата костного мозга путем пункции строго из 4 точек, ввиду очаговости поражения костного мозга при метастазировании солидных новообразований у детей.
Клинические рекомендации «Экстракраниальные герминогенноклеточные опухоли» под ред. акад. РАН Румянцева А.Г., стр. 19, 2020 г.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: в случае локального опухолевого процесса при возможности полной резекции опухоли
- в случае локального опухолевого процесса при возможности полной резекции опухоли
По жизненным показаниям возможно проведение биопсии/удаления образования до завершения клинического обследования. В случае четко отграниченной опухоли, отсутствии данных за инфильтрацию окружающих органов, возможно рассмотреть вопрос о проведении радикальной операции.
Клинические рекомендации «Экстракраниальные герминогенноклеточные опухоли» под ред. акад. РАН Румянцева А.Г., стр. 21-22, 2020 г.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: операция проводится с использованием дорзального доступа с резекцией копчиковых позвонков вместе с опухолью единым блоком, с отступом от края опухоли по здоровым тканям, без разрыва капсулы опухоли
- операция проводится с использованием дорзального доступа с резекцией копчиковых позвонков вместе с опухолью единым блоком, с отступом от края опухоли по здоровым тканям, без разрыва капсулы опухоли
Клинические рекомендации «Экстракраниальные герминогенноклеточные опухоли» под ред. акад. РАН Румянцева А.Г., стр. 27-29, 2020 г.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 3 курса химиотерапии по схеме PEI (Цисплатин, Этопозид, Ифисфамид); у пациентов с далеко зашедшими стадиями возможно проведение дополнительного 4-го курса химиотерапии по схеме PEI
- 3 курса химиотерапии по схеме PEI (Цисплатин, Этопозид, Ифисфамид); у пациентов с далеко зашедшими стадиями возможно проведение дополнительного 4-го курса химиотерапии по схеме PEI
Клинические рекомендации «Экстракраниальные герминогенноклеточные опухоли» под ред. акад. РАН Румянцева А.Г., стр. 21, 2020 г.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: дополнительных 3-х курсов химиотерапии по схеме PEI (Цисплатин, Этопозид, Ифисфамид) с последующей second-look операцией
- дополнительных 3-х курсов химиотерапии по схеме PEI (Цисплатин, Этопозид, Ифисфамид) с последующей second-look операцией
Клинические рекомендации «Экстракраниальные герминогенноклеточные опухоли» под ред. акад. РАН Румянцева А.Г., стр. 30, 2020 г.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: региональной гипертермии с введением платиносодержащих препаратов
- региональной гипертермии с введением платиносодержащих препаратов
Частота рецидивов ГКО у детей составляет 20-30%, при этом 90% рецидивов развивается в месте первичной опухоли. Поэтому, противорецидивная ПХТ должна сопровождаться интенсивным локальным контролем. Если при первичной терапии не использовались платиносодержащие режимы, то предпочтение должно быть отдано им.
«Экстракраниальные герминогенноклеточные опухоли. Стандарты обследования и терапевтические подходы» Варфломеева С.Р., стр. 18-19, 2016 г.
http://nodgo.org/sites/default/files/%D0%93%D0%9A%D0%9E.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: сокращение суммарного объема опухоли во всех очагах менее 50%; отсутствие прогрессии в любом из очагов поражений, отсутствие данных о появлении новых опухолевых очагов; концентрация опухолевых маркеров не изменилась, или снизилось.
- сокращение суммарного объема опухоли во всех очагах менее 50%; отсутствие прогрессии в любом из очагов поражений, отсутствие данных о появлении новых опухолевых очагов; концентрация опухолевых маркеров не изменилась, или снизилось.
Клинические рекомендации «Экстракраниальные герминогенноклеточные опухоли» под ред. акад. РАН Румянцева А.Г., стр. 32-33, 2020 г.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: разрабатывается индивидуально, с учетом состояния пациента, его функциональных возможностей и мотивации
- разрабатывается индивидуально, с учетом состояния пациента, его функциональных возможностей и мотивации
Рекомендуется включить в план реабилитационных мероприятий на всем протяжении специального лечения оказание социально-педагогической помощи пациенту, а также социально-психологическую поддержку семьи.
Клинические рекомендации «Экстракраниальные герминогенноклеточные опухоли» под ред. акад. РАН Румянцева А.Г., стр. 23, 2020 г.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: анализ крови на онкомаркеры (АФП, ß-ХГЧ), ультразвуковое исследование области первичной локализации опухоли, контроль вторичных опухолей
- анализ крови на онкомаркеры (АФП, ß-ХГЧ), ультразвуковое исследование области первичной локализации опухоли, контроль вторичных опухолей
Клинические рекомендации «Экстракраниальные герминогенноклеточные опухоли» под ред. акад. РАН Румянцева А.Г., стр. 24, 2020 г.
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)