Детская эндокринология - кейс 23 — задача № 23
Мальчик, 17 лет, направлен в детское эндокринологическое отделение для обследования и лечения.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мальчик, 17 лет, направлен в детское эндокринологическое отделение для обследования и лечения.
Жалобы
На повышение артериального давления до 160/100 мм.рт.ст, появление темно-розовых растяжек на теле, слабость, боли в спине, снижение памяти, прибавку в весе.
Анамнез заболевания
Жалобы на прибавку в весе и повышение артериального давления впервые появились в возрасте 15 лет, после перенесенной закрытой черепно-мозговой травмы. По данным МРТ головного мозга выявлены МР-признаки умеренной наружной и внутренней гидроцефалии. Через полгода отметили появление багровых стрий в области подмышечных впадин, внутренней поверхности плеч, бедрах, перераспределение ПЖК в области верхнего плечевого пояса. В дальнейшем присоединились постоянные боли в спине, слабость. Артериальное давление на фоне приема антигипертензивной терапии максимально до 140/90 мм рт. ст.
Анамнез жизни
От нормально протекавшей беременности, срочных родов с нормальными росто-весовыми показателями при рождении. Ранее развитие без особенностей
Наследственный анамнез по эндокринопатиям не отягощен
Объективный статус
Рост 178 см (SDS 0,4), вес 78 кг (SDS ИМТ +1,35).
Состояние средней тяжести. Кожные покровы умеренной влажности, красно-фиолетовые стрии на внутренней поверхности плеч, бедер, боковой поверхности туловища, угревая сыпь на лбу, щеках, подбородке и спине. Подкожно-жировая клетчатка развита несколько избыточно, перераспределена по кушингоидному типу-лунообразное лицо, худые конечности. Половые органы сформированы правильно, по мужскому типу, половое развитие Таннер 5 (G5, P5), яички в мошонке D=S=25 мл.Сердечно-сосудистая система пульс 81 уд/мин; артериальное давление: 140/90 мм рт. ст.; тоны сердца ясные, ритмичные.
Результаты обследования
Кортизол
Свободный кортизол суточной мочи 8013,6 нмоль/л (N: 60-413)
Результаты обследования
Кортизол и АКТГ
Кортизол (утро) 970,2 нмоль/л (N: 28-670); вечер 845,7 нмоль/л (46-270)
АКТГ (утро) 98,32 пг/мл (N: 7-66); вечер 102,7 пг/мл (0-30)
Результаты обследования
Большая дексаметазоновая проба
Кортизол 590,7 нмоль/л
Результаты обследования
МРТ головного мозга
МР-картина выраженной неоднородности структуры аденогипофиза
Результаты обследования
Селективный забор крови из нижних каменистых синусов
Градиент АКТГ между показателями из нижней полой вены и из каменистых синусов <2, что исключает гипофизарный генез гиперкотицизма
Заключение из исходной задачи
Диагноз
АКТГ-эктопированный синдром
Результаты обследования
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: синдром эндогенного гиперкортицизма
- синдром эндогенного гиперкортицизма
У ребенка имеется характерное перераспределение ПЖК, появление стрий, повышение АД и боли в спине, что может быть проявлением избыточного количества глюкокортикоидов, при этом отсутствуют данные о применении глюкокортикоидных препаратов
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Болезнь Иценко-Кушинга. 2022 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: кортизола
- кортизола
Для диагностики гиперкортицизма проводят определение суточной экскреции свободного кортизола с мочой
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Болезнь Иценко-Кушинга. 2022 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: кортизола и АКТГ
- кортизола и АКТГ
Нарушение суточного ритма кортизола позволяет верифицировать гиперкортицизм
При подавлении утреннего уровня АКТГ ниже 10 пг/мл (с большей точностью – менее 5 пг/мл) на фоне высокого уровня кортизола в моче устанавливается АКТГ-независимый гиперкортицизм.
При нормальном или повышенном уровне АКТГ у пациента устанавливается АКТГ-зависимый эндогенный гиперкортицизм.
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Болезнь Иценко-Кушинга. 2022 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: большая дексаметазоновая проба
- большая дексаметазоновая проба
При подтвержденном в тестах первичной диагностики эндогенном гиперкортицизме в целях дифференциальной диагностики между центральным генезом АКТГ-зависимого гиперкортицизма, АКТГ-эктопическим синдромом и АКТГ-независимым синдромом Кушинга проводится большая дексаметазоновая проба
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Болезнь Иценко-Кушинга. 2022 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: на 50% и более от исходного
- на 50% и более от исходного
При болезни Кушинга после приема дексаметазона концентрация кортизола в плазме снижается на 50% и более от исходного. При эктопическом АКТГ-синдроме и гиперкортицизме надпочечникового генеза снижения кортизола не происходит.
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Болезнь Иценко-Кушинга. 2022 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: МРТ головного мозга
- МРТ головного мозга
МРТ головного мозга на аппарате с мощностью 1,0–3,0 Тесла (Тл) в условиях обязательного контрастирования парамагнетиками при отсутствии визуализации без контрастного усиления показано всем пациентам с подозрением на АКТГ-зависимый гиперкортицизм
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Болезнь Иценко-Кушинга. 2022 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: селективного забора крови из нижних каменистых синусов
- селективного забора крови из нижних каменистых синусов
Селективный забор крови из нижних каменистых синусов на фоне стимуляционного агента для дифференциальной диагностики АКТГ-зависимого ЭГ рекомендовано проводить по следующим показаниям:
* отсутствие визуализации аденомы гипофиза на МРТ;
* размер аденомы гипофиза менее 6 мм в сочетании с отрицательной большой дексаметазоновой пробой и/или уровнем АКТГ в вечернее время более 110 пг/мл
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Болезнь Иценко-Кушинга. 2022 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: АКТГ-эктопированный синдром
- АКТГ-эктопированный синдром
АКТГ-эктопированный синдром – это симптомокомплекс гиперкортицизма, развивающийся вследствие избыточной продукции АКТГ опухолью внегипофизарной локализации
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Болезнь Иценко-Кушинга. 2022 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: МСКТ органов грудной клетки, брюшной полости с забрюшинным пространством, органов средостения с контрастированием
- МСКТ органов грудной клетки, брюшной полости с забрюшинным пространством, органов средостения с контрастированием
При подозрении на АКТГ-эктопированный синдром осуществляется диагностический поиск с использованием МСКТ органов грудной клетки, средостения, брюшной полости
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Болезнь Иценко-Кушинга. 2022 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: удаление новообразования
- удаление новообразования
В случае выявления нейроэндокринной опухоли, продуцирующей АКТГ, показано ее удаление.
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Болезнь Иценко-Кушинга. 2022 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: кетоконазол
- кетоконазол
Блокаторы стероидогенеза – препараты, преимущественно влияющие на синтез кортизола в надпочечниках, могут быть рекомендованы для контроля симптомов гиперкортицизма при подготовке к хирургическому лечению или другим методам лечения
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Болезнь Иценко-Кушинга. 2022 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: двусторонней адреналэктомии
- двусторонней адреналэктомии
При неэффективности всех методов лечения, или невозможности их проведения, или для спасения жизни пациента при крайне тяжелом течении гиперкортицизма (уровень кортизола в суточной моче более чем в 10 раз выше верхней границы референсных значений и наличие жизнеугрожающих осложнений) рекомендуется проведение двухсторонней адреналэктомии, преимущественно эндоскопическим методом.
Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов. Болезнь Иценко-Кушинга, 2016 г
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)