Детская кардиология - кейс 44 — задача № 44

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Девочка 15 лет обратилась к кардиологу по месту жительства амбулаторно.

Жалобы

На утомляемость при физической нагрузке, одышка появляется при подъеме на 2 этаж, сердцебиение. Головокружение, обмороки отрицает.

Анамнез заболевания

Жалобы на утомляемость при физической нагрузке появились в возрасте 9 лет. Обследовалась амбулаторно. На ЭКГ синусовая аритмия. Вертикальная электрическая позиция сердца. Отклонение электрической оси вправо. Нарушение внутрижелудочковой проводимости. Гипертрофия правого желудочка. Синдром ранней реполяризации.

ЭХО-КГ в возрасте 9 лет: пролапс трикуспидального клапана 1степени. ЛХЛЖ. Удлиненная евстахиева заслонка. Септальных дефектов нет. Сократительная функция удовлетворительная. С 10лет наблюдается кардиологом с диагнозом: Миокардиодистрофия. Получала кардиотрофики. В возрасте 10,5 лет правосторонняя нижнедолевая пневмония ДН 0-1 ст., лечилась в стационаре. С 11 лет вновь возобновились жалобы на утомляемость. Выполнено ЭХО-КГ: недостаточность митрального клапана 1 степени, трикуспидального клапана 1 степени, ЛХЛЖ. Удлиненная евстахиева заслонка. Среднее расчетное давление в правом желудочке 49 мм рт.ст. Диастолическое давление в легочной артерии 14,8 мм рт. ст. В возрасте 11,5 лет обследована стационарно, ЭХО-КГ в динамике: умеренное расширение полости правого желудочка- 23 мм, КДР ЛЖ- 33 мм, КСР ЛЖ -19 мм, ФВ-74%. Среднее расчетное давление в правом желудочке- 57 мм рт. ст. Выставлен диагноз первичная легочная гипертензия. В экспертном центре проведено комплексное обследование.

ЭХО-КГ: ЛП-26мм, ПП-31 мм, расчетное давление в ПЖ-70 мм рт. ст., Проведена операция: создание и стентирование межпредсердного сообщения. В терапии назначен бозентан, ацетилсалициловая кислота, каптоприл. С этого времени регулярно наблюдается в стационаре. ЭХО-КГ в возрасте 14 лет: среднее расчетное давление в правом желудочке -125 мм рт. ст. Недостаточность трикуспидального клапана 2-2,5 степени, недостаточность митрального клапана 1 степени. Расширение ствола легочной артерии, увеличение правых отделов сердца. Гипертрофия МЖП, стенки ПЖ. ПЖ- 25мм, стенка 7мм, ЗСЛЖ- 8мм, МЖП-15 мм. Кровоток в стенте визуализируется. В настоящий момент получает Бозентан по 125 мг х 2 раза в сутки.

Анамнез жизни

* ребенок от 1 беременности, протекавшей на фоне анемии легкой степени, ОРВИ на 12-неделе

* роды срочные, самостоятельные

* вес при рождении 3400 г, рост 51 см, оценка по Апгар 8/9 баллов

* вскармливание смешанное

* росла и развивалась по возрасту

* перенесла ветряную оспу в возрасте 5 лет

* аллергический статус спокойный

* наследственный анамнез: младшая родная сестра наблюдалась с диагнозом- легочная гипертензия, внезапная смерть в возрасте 5 лет - массивная тромбоэмболия легочной артерии.

Объективный статус

Общее состояние тяжелое по заболеванию. Сознание ясное. В пространстве и времени ориентирован. Телосложение правильное. Состояние питания удовлетворительное. Вес 49 кг, рост 154 см, индекс массы тела 20.66. Кожные покровы чистые. Отмечается симптом «барабанных палочек и часовых стекол». Склеры обычной окраски. Видимые слизистые оболочки бледно-розовые. Зев чистый. Периферические лимфоузлы не увеличены, безболезненны, эластичны. Отеки не определяются. Щитовидная железа не увеличена. Сердечно-сосудистая система: Пульс 66 уд/мин ритмичный, не напряжен. ЧСС 66 уд/мин. Артериальное давление 100/60 мм рт. ст. Пульсации бедренных сосудов отчетливые. Тоны сердца ясные, чистые, усилен 2 тон над легочной артерией. Шум сердца в точке Боткина- Эрба- систолический. Органы дыхания: сатурация кислорода 93%. Число дыханий в 1 мин. 18, дыхание везикулярное, хрипов нет. Пищеварительная система: живот при поверхностной пальпации мягкий, безболезненный. Печень не увеличена, край печени умеренной плотности, поверхность печени гладкая. Селезенка не увеличена.

Результаты лабораторного метода обследования

Общий анализ крови: определение уровня общего гемоглобина

Hb (вена) 160г/л (115.0 - 145.0)

Коагулограмма

Результаты инструментального метода обследования

Эхокардиография

ЧСС 80 уд/мин, ритм синусовый.

Аорта: 20 мм, стенки не изменены, восходящая аорта 22 мм.

Левое предсердие: 34.2 мм, МПП не изменена.

Левый желудочек: МЖП 10,6 мм, ЗС 8 мм, КДР 31.8 мм, КСР 17.4 мм, КДО 40.3 мл.ФВ Тейхольц 77.9%, кинетика не изменена.

Правый желудочек: 4-камерная 48.5 мм.

Правое предсердие: 42 мм.

Легочная артерия: 29 мм.

Аортальный клапан: створки не изменены, Vmax 1.2 м/с.

Митральный клапан: створки не изменены, Ve 1.0 м/с, регургитация отсутствует.

Трикуспидальный клапан: створки не изменены, Vmax 0.86 м/с, регургитация 2 степени, dPtr 108 мм рт. ст.

Пульмональный клапан: Vmax 1.2 м/с, регургитация 1 степени.

*Заключение:* Сердце сформировано правильно. Дилатация правых камер сердца. Повышено расчетное давление в ПЖ и ЛА до 108-110 мм рт. ст., диастолическое давление в ЛА 40 мм рт. ст.В области овальной ямки в межпредсердной перегородке визуализируется стент, сброс перекрестный. Выпота в перикарде нет.

Первичная (идиопатическая) легочная гипертензия