Детская кардиология - кейс 45 — задача № 45
Девочка 14 лет c дилатационной кардиомиопатией, частой желудочковой экстрасистолией на амбулаторном приеме у кардиолога для контрольного динамического обследования и выработки тактики дальнейшего ведения и лечения.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Девочка 14 лет c дилатационной кардиомиопатией, частой желудочковой экстрасистолией на амбулаторном приеме у кардиолога для контрольного динамического обследования и выработки тактики дальнейшего ведения и лечения.
Жалобы
На слабость, одышку, эпизоды головокружений при повышенных физических нагрузках. Обычные физические нагрузки переносит удовлетворительно.
Анамнез заболевания
В 13,5 лет диагностирована дилатационная кардиомиопатия, генетически детерминированная, осложненная частой желудочковой экстрасистолией. Плотность аритмии при поступлении 43%. Проходила лечение в условиях стационара. Назначены спиронолактон и атенолол. По результатам суточного ЭКГ – мониторирования, выполненного в стационаре перед выпиской, ЧСС днем 80-59-142 в мин. ЧСС ночью 57-50-91 в мин. Ритм синусовый. «Дневной» тип циркадности. Максимальная пауза ритма 1245 мсек. Значимых изменений интервала QT нет. 1890 желудочковых экстрасистол. Ишемических изменений ST не зафиксировано. Пароксизмальных нарушений сердечного ритма, нарушений атриовентрикулярной проводимости не зарегистрировано.
При контроле через 3 и 6 месяцев по данным СМЭКГ плотность аритмии менее 2%, однако, по данным ЭХОКГ размеры камер сердца и показатели сократительной способности миокарда - без динамики.
Синкопальные состояния отрицает. Обычные физические нагрузки переносит удовлетворительно. При интенсивных (беге) – слабость, одышка, эпизоды головокружений.
Анамнез жизни
* ребенок от первой беременности, протекавшей без особенностей;
* роды на 39/40 неделе, без осложнений, крик сразу;
* масса при рождении – 3150 г, длина – 52 см;
* к груди приложена в первые сутки;
* росла и развивалась по возрасту;
* в анамнезе – в 3 года – эпидемический паротит (средней степени тяжести), в 6 лет – ветряная оспа (легкое течение);
* аллергологический анамнез не отягощен (со слов);
* профилактические прививки выполнены согласно Национальному календарю профилактических прививок;
* наследственность отягощена по дилатационной кардиомиопатии: у двоюродного брата девочки по линии отца – ДКМП, диагностированная в возрасте 19 лет.
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Рост 153 см, вес 44,5 кг. Кожные покровы бледные, без высыпаний. Подкожно-жировой слой развит удовлетворительно. Видимые слизистые розовые, сыпи, цианоза не отмечено. В зеве – без катаральных явлений, налетов на миндалинах на момент осмотра нет. Пульс ритмичный 78 в минуту, симметричный, удовлетворительного наполнения, экстрасистолия до 3 в минуту. Верхушечный толчок определяется в V межреберье, ослабленный. Границы относительной сердечной тупости: правая – по правому краю грудины, левая – по левой срединно-ключичной линии, верхняя – нижний край II ребра. ЧСС 74 в минуту, дефицита пульса не зафиксировано. АД – 105/60 мм рт.ст. Тоны сердца ясные, приглушены, аритмичные за счет редкой экстрасистолии систолический шум умеренной интенсивности с р. макс. на верхушке и в точке Боткина-Эрба, экстракардиально не проводится. ЧД 21 в минуту. В легких дыхание везикулярное, проводится во все отделы легких, хрипов нет. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации во всех отделах, безболезненный. Печень у края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Периферических отеков нет. Дизурические явления отрицает. Стула на момент осмотра не было (со слов).
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: биохимических показателей крови; уровня натрийуретических пептидов; общий клинический анализ крови
- биохимических показателей крови
Всем пациентам рекомендуется проведение рутинных анализов - исследование уровня электролитов в крови (натрий, калий, хлориды, кальций, магний, исследование уровня креатинина, мочевины в крови и скорости клубочковой фильтрации (расчетный показатель), исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня общего и прямого билирубина, активности гамма-глютамилтрансферазы в крови, исследование активности внутриклеточных ферментов (аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы, креатинфосфокиназы, креатинфосфокиназы-МВ, лактатдегидрогеназы), исследование уровня общего белка и альбумина в крови;
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1) - уровня натрийуретических пептидов
Исследование уровня натрийуретических пептидов позволяет проводить эффективный скрининг ранее не леченных больных с подозрением на наличие дисфункции левого желудочка и точно оценивать ее выраженность, проводить дифференциальную диагностику сложных форм сердечной недостаточности (СН) (диастолической, асимптоматической), делать долгосрочный прогноз СН, а также оценивать эффективность проводимой терапии и динамику состояния.
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1) - общий клинический анализ крови
Всем пациентам рекомендуется проведение рутинных анализов: общий (клинический) анализ крови (исследование уровня гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов в крови, уровня гематокрита);
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: эхокардиография; электрокардиография; рентгенография органов грудной клетки
- эхокардиография
Всем пациентам с подозрением на ХСН рекомендуется проведение эхокардиографии (Эхо-КГ) для оценки структуры и функции сердца.
Обязательной оценке при первичном или повторном исследовании подлежит:
- Оценка анатомии сердца и магистральных сосудов (наличие внутрисердечных шунтов, обструкции кровотока);
- Измерение толщины стенок левого и правого желудочка;
- Измерение конечно-диастолического и конечно-систолического размеров, конечно-диастолического объема и конечно-систолического объема ЛЖ с определением величины стандартного отклонения показателя от среднего для данного массо-ростового показателя (z-score) [20];
- Определение ФВ ЛЖ методом ультразвуковых дисков (метод Simpson, норма у детей раннего возраста более 55%, у детей старшего возраста более 50%);
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1) - электрокардиография
Выполнение 12-канальной ЭКГ рекомендуется всем пациентам с ХСН для оценки сердечного ритма, частоты сердечных сокращений (ЧСС), наличия признаков перегрузки/гипертрофии предсердий и/или желудочков сердца, нарушений сердечного ритма и проводимости, нарушений процесса реполяризации.
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1) - рентгенография органов грудной клетки
Всем пациентам с СН рекомендуется выполнение рентгенографии органов грудной клетки в прямой проекции для выявления кардиомегалии.
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: II A
- II A
Для определения тяжести ХСН используется классификация в зависимости от тяжести стадии заболевания (поражения) сердца и функционального класса.
Национальная классификация по стадиям ХСН
IIА стадия -Клинически выраженная стадия заболевания (поражения) сердца. Нарушения гемодинамики в одном из кругов кровообращения, выраженные умеренно. Адаптивное ремоделирование сердца и сосудов.
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: NYHA
- NYHA
Для определения функционального класса ХСН у детей до 7 лет применяется классификация ФК ХСН по Ross R.D. (1987 г), старше 7 лет - классификация NYHA (New York Heart Association - Нью-Йоркская ассоциация сердца).
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 0,5 мг/кг в сутки в два приема
- 0,5 мг/кг в сутки в два приема
Доза метопролола сукцината/тартрата +
При массе тела <50 кг: 0,5 мг/кг/24ч в 2 приема +
При массе тела ≥ 50 кг: 12,5 мг 2 раза в сутки
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: усиление симптомов сердечной недостаточности
- усиление симптомов сердечной недостаточности
В первые дни лечения и в процессе титрования доз β-АБ могут развиться преходящие нарушения: гипотония, брадикардия, усугубление сердечной недостаточности, что требует своевременного их устранения.
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: калия
- калия
Алгоритм назначения антагонистов минералокортикоидных рецепторов:
Препарат назначается при условии отсутствия гиперкалиемии и значительной почечной дисфункции.
Осуществляется контроль уровня калия и креатинина крови через 1,4,8 и 12 недель, 6,9 и 12 месяцев, далее каждые 6 месяцев лечения
При возникновении гиперкалиемии (повышение уровня калия в крови> 5,5 ммоль/л) необходимо сократить дозу АМКР вдвое с постоянным контролем биохимических показателей крови. При гиперкалиемии ≥ 6,0 ммоль/л необходимо отменить АМКР, осуществлять постоянный контроль электролитов крови и лечить данное состояние.
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: коклюша
- коклюша
Детям с ХСН рекомендована вакцинация против пневмотропных инфекций: ежегодно - против гриппа, против пневмококковой инфекции - начиная с 2х месяцев жизни и введением бустерных доз с 2х летнего возраста, против коклюша - на 1м году жизни, с проведением ревакцинации в 18 мес, в 6-7 лет и в 14 лет, а также вакцинацию против гемофильной инфекций.
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 3
- 3
Больным, получающим длительное лечение антиаритмическими препаратами ЭКГ должна регистрироваться не реже 1 раза в 3 месяца
Клинические рекомендации Минздрава России. Желудочковая экстрасистолия у детей, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: снижение сократительной функции миокарда
- снижение сократительной функции миокарда
Основными причинами сердечной недостаточности (СН)с низкой фракцией выброса у детей, т.е. систолической СН являются миокардиты и кардиомиопатия с дилатационным фенотипом. У пациентов при этом формируется патологическое ремоделирование левого желудочка с его дилатацией и изменением геометрии (ЛЖ становится сферичной формы), сопровождающегося нарушением сократительной способности миокарда ЛЖ.
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: плановой госпитализации в медицинскую организацию
- плановой госпитализации в медицинскую организацию
Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию:
- оказание специализированной кардиологической помощи, требующей постоянного врачебного наблюдения и выполнения лечебных процедур;
- проведения обследования при подозрении на СН и необходимости назначения или коррекции терапии СН.
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: I-II
- I-II
Реабилитация детей с СН (ФК I - II в отсутствии жизнеугрожающих аритмий) проводится в специализированных реабилитационных центрах/отделениях при отсутствии медицинских противопоказаний.
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)