Детская кардиология - кейс 88 — задача № 88
Мальчик 9 лет направлен участковым педиатром в детскую многопрофильную больницу для обследования.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мальчик 9 лет направлен участковым педиатром в детскую многопрофильную больницу для обследования.
Жалобы
На повышенную утомляемость, одышку при ходьбе, подъеме на 2-й этаж, головные боли вечером.
Анамнез заболевания
Ребенок наблюдается кардиологом с 6 лет с диагнозом ФСШ. При контрольной ЭХО КГ выявлена повышенная трабекулярность ЛЖ, недостаточность ТК 2 степени.
По ЭКГ и ХМ-ЭКГ без патологии.
Направлен на стационарное обследование.
Синкопальных, пресинкопальных состояний не было.
Анамнез жизни
* ребенок от 2 беременности, протекавшей без патологии
* роды 1, срочные
* при рождении масса тела 3000 г, длина тела 50 см, оценка по шкале Апгар 8/9 баллов
* профилактические прививки по национальному календарю
* аллергологический анамнез не отягощен
* травмы, операции отрицает
* «детские» инфекции: ветряная оспа в возрасте 5 лет
* перенесенные состояния: ОРВИ 1-2 раза в год
* наследственность не отягощена
* случаев внезапной сердечной смерти в молодом возрасте в семье не было
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Вес 27 кг, рост 130 см. Кожные покровы физиологической окраски. Небные дужки не гиперемированы, небные миндалины не увеличены. Периферических отеков нет. В легких дыхание жесткое, проводится равномерно во все отделы, хрипов нет. ЧД 19 в мин. Тоны сердца звучные, ритмичные. При аускультации сердца выслушивается короткий систолический шум на верхушке, ЧСС 85 уд/мин., АД 110/70 мм рт. ст. SpO2 98%. Пульсация на бедренных артериях удовлетворительная. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень, селезенка не увеличена. Физиологические отправления в норме.
Результаты лабораторных методов обследования
Клинический анализ крови
Hb 126 г/л, Ht 37%, лейкоциты 6,8х109/л, тромбоциты 236х109/л, Нф
54%, Лф 37%, Мон 9%. СОЭ 5 мм/ч
Биохимический анализ крови
Общий белок 62 г/л, глюкоза 4,8 ммоль/л, билирубин 18,7 мкмоль/л,
АЛТ 15 ед/л, АСТ 26 ед/л, калий 4,5ммоль/л, натрий 136ммоль/л,
холестерин 3,12 ммоль/л, креатинин 54 мкмоль/л, мочевина 3,0
ммоль/л, магний 0,72 ммоль/л, кальций общий 2,2 ммоль/л, кальций
ионизированный 1,22 ммоль/л
Определение маркеров повреждения миокарда
Тропонин I 0.0009 нг/мл (норма 0.0000 - 0.0340)
КФК-МВ 24 Ед/л, АСТ 44 Ед/л, ЛДГ 198 Ед/л
Определение N-концевого фрагмента промозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP)
NT-proBNP 273 пг/мл (0.00 - 125.00)
Определение уровня метанефринов в суточной моче
0,022 мг/сут (норма менее 0.040 мг/сут)
Результаты инструментальных методов обследования
12-канальная электрокардиограмма
Ритм синусовый с ЧСС 92 уд/мин. Электрическая ось сердца отклонена влево. Признаки увеличения электрической активности левого желудочка.
Суточное мониторирование ЭКГ
ЧСС днем 82-67-145 в мин. ЧСС ночью 74-48-109 в мин. Ритм синусовый. Зарегистрировано 105 одиночных предсердных экстрасистол. Пароксизмальная эктопическая активность не зарегистрирована. Ишемические изменения не обнаружены. Интервал QT в пределах нормы. Интервал PQ в пределах нормы.
Эхокардиография
Сердце сформировано правильно, дилатации камер нет. Повышена трабекулярность миокарда с четким разделением слоев: компактный слой 5 мм, некомпактный слой 13 мм преимущественно в области апикальных и средних сегментов нижней и боковой стенок левого желудочка, дискинезия МЖП. Сократительная функция миокарда сохранена (ФВ ЛЖ 69,3 %, TAPSE 25 mm, TAS 16 см/с). Недостаточность трикуспидального клапана 2 степени, расчетное давление в ПЖ не повышено. Пролапс митрального клапана, регургитация 1 степени. Данных за ВПС нет. Выпота в перикарде нет. Дополнительная хорда в ЛЖ.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Некомпактный миокард левого желудочка
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: клинический анализ крови; определение N-концевого фрагмента промозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP); определение маркеров повреждения миокарда; биохимический анализ крови
- клинический анализ крови
Рекомендуется исследование общего анализа крови – для исключения воспалительной природы заболевания сердца, а также анемии, усугубляющей течение СН
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016
(1) - определение N-концевого фрагмента промозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP)
Исследование позволяет проводить эффективный скрининг ранее не леченных больных с подозрением на наличие дисфункции ЛЖ и точно оценивать ее выраженность, проводить дифференциальную диагностику сложных форм СН (диастолической, асимптоматической), делать долгосрочный прогноз СН, а так же оценивать эффективность проводимой терапии и динамику состояния.
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016
(1)
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1) - определение маркеров повреждения миокарда
Повышение уровня тропонинов I или T указывает на некроз миокарда, это возможно при остром миокардите и ишемическом повреждении
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016
(1) - биохимический анализ крови
Рекомендуется исследование биохимического анализа крови (определение электролитов крови особенно на фоне диуретической терапии, общего белка, печеночных трансаминаз, мочевины, креатинина, билирубина)
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: суточное мониторирование ЭКГ; 12-канальная электрокардиограмма; эхокардиография
- суточное мониторирование ЭКГ
Выявление хронических тахиаритмий, длительных пароксизмов тахикардии требуют исключения аритмогенного генеза СН.
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016
(1)
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1) - 12-канальная электрокардиограмма
Признаки перегрузки или гипертрофии предсердий или желудочков сердца, патологическое отклонение электрической оси сердца влево или вправо, нарушения сердечного ритма и проводимости, нарушения процесса реполяризации миокарда (ST– и T–изменения).
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016
(1) - эхокардиография
Является одним из важнейших неинвазивных методов диагностики некомпактного миокарда. В соответствии с ультразвуковой картиной стенка некомпактного миокарда состоит из двух слоев: компактного эпикардиального и некомпактного эндокардиального. Некомпактный слой представлен утолщенными трабекулами с глубокими межтрабекулярными пространствами преимущественно в области апикальных и средних сегментов нижней и боковой стенок левого желудочка, поэтому эпикардиальный слой тоньше эндокардиального. Отмечается дилатация левого желудочка, снижение систолической функции и нарушение диастолической функции преимущественно по рестриктивному типу. Гипокинезия миокарда отмечается как в зонах с некомпактностью, так и в нормальных сегментах левого желудочка
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Некомпактный миокард левого желудочка
- Некомпактный миокард левого желудочка
НМЛЖ - один из редких видов кардиомиопатий, врожденное поражение миокарда, являющееся следствием нарушения его развития на этапе эмбриогенеза и характеризующееся повышением трабекулярности миокарда, как правило, левого желудочка и наличием глубоких межтрабекулярных пространств (лакун), сообщающихся с полостью желудочка.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: NYHA
- NYHA
Для определения тяжести СН эксперты ESC (European Society of Cardiology, 2008 г.) рекомендуют применять одну из двух классификаций: NYHA (New York Heart Association - Нью-Йоркская ассоциация сердца) или ACC/AHA (American College of Cardiology/American Heart Association - Американское общество кардиологов/Американская ассоциация сердца). Классификация NYHA базируется на функциональных изменениях (симптоматика СН, переносимость физической нагрузки) (табл.1). Классификация ACC/AHA, аналогично отечественной классификации Василенко В.Х. и Стражеско Н.Д., основана на структурных изменениях сердца и на том, как эта патология отражается на клинических проявлениях СН. У детей эта классификация может быть использована в подростковом и школьном возрасте.
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: I
- I
Ограничения физической активности отсутствуют: привычная физическая активность не сопровождается быстрой утомляемостью, появлением одышки или сердцебиения. Повышенную нагрузку больной переносит, но она может сопровождаться одышкой и/или замедленным восстановлением сил.
Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии. Под редакцией Школьниковой М.А., Алексеевой Е.И. – М. – 2011. – С. 245-247.
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: молекулярно-генетическое
- молекулярно-генетическое
Известно два типа наследования: аутосомно-рецессивный и сцепленный с полом, составляющий 44% наблюдений. НМЛЖ является клинически и генетически гетерогенным, обусловлен нарушением развития миокарда в процессе эмбрионального развития.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Диагностика включает поиск мутаций в гене TAZ молекулярно-генетическими методами у больных, а также диагностика гетерозиготного носительства у родственников пациентов.
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: магнитно-резонансная томография сердца
- магнитно-резонансная томография сердца
Диагностика НКМ включает проведение Эхо-КГ с определением соотношения компактного слоя миокарда к некомпактному, ЭКГ, ХМ ЭКГ, МРТ сердца, поиск мутаций в гене TAZ молекулярно-генетическими методами у больных, а также диагностика гетерозиготного носительства у родственников пациентов.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: «злокачественных» нарушений ритма
- «злокачественных» нарушений ритма
Больным со «злокачественными» нарушениями ритма необходима установка кардиовертера-дефибриллятора.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: антикоагулянтов
- антикоагулянтов
Пациентам с ХСН рекомендовано назначение антикоагулянтов при искусственных механических клапанах сердца, первичной (идиопатической) легочной гипертензии либо 4 стадии вторичной легочной гипертензии при болезнях сердца; значительной дилатации камер сердца, мерцательной аритмии, резком снижении сократительной способности миокарда, тромбоэмболии в анамнезе, признаках тромбов в полостях сердца по данным Эхо-КГ, инфекционном эндокардите
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: объема пораженных сегментов миокарда
- объема пораженных сегментов миокарда
Прогноз больных с ИНЛЖ зависит от объема пораженных сегментов, общей сократительной способности миокарда, времени возникновения и скорости нарастания симптомов сердечной недостаточности. Наиболее неблагоприятный прогноз наблюдается у пациентов с ФВ менее 35 %. Основную угрозу для здоровья и жизни больных представляет развитие и прогрессирование сердечной недостаточности. Необходима профилактика тромбоэмболических осложнений.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: менее 35
- менее 35
Прогноз больных с ИНЛЖ зависит от объема пораженных сегментов, общей сократительной способности миокарда, времени возникновения и скорости нарастания симптомов сердечной недостаточности. Наиболее неблагоприятный прогноз наблюдается у пациентов с ФВ менее 35 %.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: специализированная кардиологическая помощь
- специализированная кардиологическая помощь
Оказание медицинской помощи детей с ХСН осуществляется в соответствии со следующими уровнями: 3 уровень - специализированная кардиологическая и (или) специализированная, в том числе, высокотехнологичная помощь
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)