Перейти к содержанию
АНО ДПО «НИИПППК»Подготовка к аккредитацииНавигатор аккредитацииМедицинские программы

Детская кардиология - кейс 88 — задача № 88

Детская кардиология

Мальчик 9 лет направлен участковым педиатром в детскую многопрофильную больницу для обследования.

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Мальчик 9 лет направлен участковым педиатром в детскую многопрофильную больницу для обследования.

Жалобы

На повышенную утомляемость, одышку при ходьбе, подъеме на 2-й этаж, головные боли вечером.

Анамнез заболевания

Ребенок наблюдается кардиологом с 6 лет с диагнозом ФСШ. При контрольной ЭХО КГ выявлена повышенная трабекулярность ЛЖ, недостаточность ТК 2 степени.

По ЭКГ и ХМ-ЭКГ без патологии.

Направлен на стационарное обследование.

Синкопальных, пресинкопальных состояний не было.

Анамнез жизни

* ребенок от 2 беременности, протекавшей без патологии

* роды 1, срочные

* при рождении масса тела 3000 г, длина тела 50 см, оценка по шкале Апгар 8/9 баллов

* профилактические прививки по национальному календарю

* аллергологический анамнез не отягощен

* травмы, операции отрицает

* «детские» инфекции: ветряная оспа в возрасте 5 лет

* перенесенные состояния: ОРВИ 1-2 раза в год

* наследственность не отягощена

* случаев внезапной сердечной смерти в молодом возрасте в семье не было

Объективный статус

Состояние удовлетворительное. Вес 27 кг, рост 130 см. Кожные покровы физиологической окраски. Небные дужки не гиперемированы, небные миндалины не увеличены. Периферических отеков нет. В легких дыхание жесткое, проводится равномерно во все отделы, хрипов нет. ЧД 19 в мин. Тоны сердца звучные, ритмичные. При аускультации сердца выслушивается короткий систолический шум на верхушке, ЧСС 85 уд/мин., АД 110/70 мм рт. ст. SpO2 98%. Пульсация на бедренных артериях удовлетворительная. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень, селезенка не увеличена. Физиологические отправления в норме.

Результаты лабораторных методов обследования

Клинический анализ крови

Hb 126 г/л, Ht 37%, лейкоциты 6,8х109/л, тромбоциты 236х109/л, Нф

54%, Лф 37%, Мон 9%. СОЭ 5 мм/ч

Биохимический анализ крови

Общий белок 62 г/л, глюкоза 4,8 ммоль/л, билирубин 18,7 мкмоль/л,

АЛТ 15 ед/л, АСТ 26 ед/л, калий 4,5ммоль/л, натрий 136ммоль/л,

холестерин 3,12 ммоль/л, креатинин 54 мкмоль/л, мочевина 3,0

ммоль/л, магний 0,72 ммоль/л, кальций общий 2,2 ммоль/л, кальций

ионизированный 1,22 ммоль/л

Определение маркеров повреждения миокарда

Тропонин I 0.0009 нг/мл (норма 0.0000 - 0.0340)

КФК-МВ 24 Ед/л, АСТ 44 Ед/л, ЛДГ 198 Ед/л

Определение N-концевого фрагмента промозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP)

NT-proBNP 273 пг/мл (0.00 - 125.00)

Определение уровня метанефринов в суточной моче

0,022 мг/сут (норма менее 0.040 мг/сут)

Результаты инструментальных методов обследования

12-канальная электрокардиограмма

Ритм синусовый с ЧСС 92 уд/мин. Электрическая ось сердца отклонена влево. Признаки увеличения электрической активности левого желудочка.

Суточное мониторирование ЭКГ

ЧСС днем 82-67-145 в мин. ЧСС ночью 74-48-109 в мин. Ритм синусовый. Зарегистрировано 105 одиночных предсердных экстрасистол. Пароксизмальная эктопическая активность не зарегистрирована. Ишемические изменения не обнаружены. Интервал QT в пределах нормы. Интервал PQ в пределах нормы.

Эхокардиография

Сердце сформировано правильно, дилатации камер нет. Повышена трабекулярность миокарда с четким разделением слоев: компактный слой 5 мм, некомпактный слой 13 мм преимущественно в области апикальных и средних сегментов нижней и боковой стенок левого желудочка, дискинезия МЖП. Сократительная функция миокарда сохранена (ФВ ЛЖ 69,3 %, TAPSE 25 mm, TAS 16 см/с). Недостаточность трикуспидального клапана 2 степени, расчетное давление в ПЖ не повышено. Пролапс митрального клапана, регургитация 1 степени. Данных за ВПС нет. Выпота в перикарде нет. Дополнительная хорда в ЛЖ.

Заключение из исходной задачи

Диагноз

Некомпактный миокард левого желудочка

Вопрос № 1

План обследования

Лабораторные методы обследования, необходимые для постановки диагноза, включают

Выберите все правильные ответы
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильные ответы: клинический анализ крови; определение N-концевого фрагмента промозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP); определение маркеров повреждения миокарда; биохимический анализ крови

Вопрос № 2

План обследования

Инструментальными методами обследования, необходимыми для постановки диагноза, являются

Выберите все правильные ответы
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильные ответы: суточное мониторирование ЭКГ; 12-канальная электрокардиограмма; эхокардиография

Вопрос № 3

Диагноз

Наиболее вероятным диагнозом после первичного обследования является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: Некомпактный миокард левого желудочка

Вопрос № 4

Диагноз

Для определения функционального класса сердечной недостаточности, у детей старшей возрастной группы используется классификация

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: NYHA

  • NYHA

    Для определения тяжести СН эксперты ESC (European Society of Cardiology, 2008 г.) рекомендуют применять одну из двух классификаций: NYHA (New York Heart Association - Нью-Йоркская ассоциация сердца) или ACC/AHA (American College of Cardiology/American Heart Association - Американское общество кардиологов/Американская ассоциация сердца). Классификация NYHA базируется на функциональных изменениях (симптоматика СН, переносимость физической нагрузки) (табл.1). Классификация ACC/AHA, аналогично отечественной классификации Василенко В.Х. и Стражеско Н.Д., основана на структурных изменениях сердца и на том, как эта патология отражается на клинических проявлениях СН. У детей эта классификация может быть использована в подростковом и школьном возрасте.

    Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016

    (1)

Вопрос № 5

Диагноз

По данным теста с 6-минутной ходьбой мальчик прошел дистанцию 480 метров. В совокупности с жалобами и объективными данными ХСН соответствует _____ функциональному классу

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: I

  • I

    Ограничения физической активности отсутствуют: привычная физическая активность не сопровождается быстрой утомляемостью, появлением одышки или сердцебиения. Повышенную нагрузку больной переносит, но она может сопровождаться одышкой и/или замедленным восстановлением сил.

    Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии. Под редакцией Школьниковой М.А., Алексеевой Е.И. – М. – 2011. – С. 245-247.

    Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016

    (1)

Вопрос № 6

Диагноз

Учитывая этиологию данного заболевания, при постановке диагноза рекомендуется выполнить +______________________+ исследование

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: молекулярно-генетическое

  • молекулярно-генетическое

    Известно два типа наследования: аутосомно-рецессивный и сцепленный с полом, составляющий 44% наблюдений. НМЛЖ является клинически и генетически гетерогенным, обусловлен нарушением развития миокарда в процессе эмбрионального развития.

    ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014

    (1)

    Диагностика включает поиск мутаций в гене TAZ молекулярно-генетическими методами у больных, а также диагностика гетерозиготного носительства у родственников пациентов.

    (2)

Вопрос № 7

Диагноз

Информативным малоинвазивным методом диагностики некомпактного миокарда левого желудочка является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: магнитно-резонансная томография сердца

Вопрос № 8

Лечение

Необходимость в установке кардиовертера-дефибриллятора у пациентов с некомпактным миокардом возникает при развитии

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: «злокачественных» нарушений ритма

Вопрос № 9

Лечение

При выявлении признаков наличия тромбов в полостях сердца по данным ЭХОКГ рекомендовано назначение

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: антикоагулянтов

  • антикоагулянтов

    Пациентам с ХСН рекомендовано назначение антикоагулянтов при искусственных механических клапанах сердца, первичной (идиопатической) легочной гипертензии либо 4 стадии вторичной легочной гипертензии при болезнях сердца; значительной дилатации камер сердца, мерцательной аритмии, резком снижении сократительной способности миокарда, тромбоэмболии в анамнезе, признаках тромбов в полостях сердца по данным Эхо-КГ, инфекционном эндокардите

    Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016

    (1)

Вопрос № 10

Вариатив

Прогноз пациентов с некомпактным миокардом левого желудочка зависит от общей сократительной способности миокарда, времени возникновения и скорости нарастания симптомов сердечной недостаточности и

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: объема пораженных сегментов миокарда

  • объема пораженных сегментов миокарда

    Прогноз больных с ИНЛЖ зависит от объема пораженных сегментов, общей сократительной способности миокарда, времени возникновения и скорости нарастания симптомов сердечной недостаточности. Наиболее неблагоприятный прогноз наблюдается у пациентов с ФВ менее 35 %. Основную угрозу для здоровья и жизни больных представляет развитие и прогрессирование сердечной недостаточности. Необходима профилактика тромбоэмболических осложнений.

    ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014

    (1)

Вопрос № 11

Вариатив

Наиболее неблагоприятный прогноз наблюдается у пациентов с некомпактным миокардом с фракцией выброса левого желудочка +______+ %

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: менее 35

Вопрос № 12

Вариатив

К 3 уровню оказания медицинской помощи детям с хронической сердечной недостаточностью относится

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: специализированная кардиологическая помощь

Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.

Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)