Пульмонология - кейс 144 — задача № 144
Больной 38 лет был направлен поликлиникой на госпитализацию в терапевтический стационар с предварительным диагнозом: Хроническая обструктивная болезнь лёгких крайне тяжёлого течения.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Больной 38 лет был направлен поликлиникой на госпитализацию в терапевтический стационар с предварительным диагнозом: Хроническая обструктивная болезнь лёгких крайне тяжёлого течения.
Жалобы
На одышку и сердцебиение, возникающие при незначительных физических нагрузках (подъём на один лестничный пролёт), кашель отделением небольшого количества слизистой мокроты.
Анамнез заболевания
С 30 лет пациента стала беспокоить одышка при физической нагрузке. При обращении в поликлинику были проведены рентгенография органов грудной клетки, кожные аллергопробы (результат отрицательный), поставлен диагноз инфекционно-зависимой бронхиальной астмы. Лечился симбикортом 160/4,5 мкг по 2 ингаляции 2 раза в сутки, однако, в связи с продолжающимся нарастанием одышки через 3 года, к терапии была добавлена спирива 18 мкг. Несмотря на проводимое лечение, самочувствие продолжало постепенно ухудшаться. В 36 лет в связи с выраженной одышкой находился на стационарном лечении: при рентгенографии органов грудной клетки была выявлена эмфизема, ОФВ1=25,8%, ОФВ1/ФЖЕЛ=32,8%, SpO2=87%, в повторных анализах мокроты БК не обнаружены. Диагноз был сформулирован как инфекционно-зависимая бронхиальная астма, неконтролирумая, хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ), крайне тяжёлого течения. ДН IIст. Была назначена терапия беродуалом через небулайзер по 20 капель на физиологическом р-ре 4 раза в сутки, серетидом 25/250 мкг по 2 ингаляции 2 раза в сутки, спиривой 18 мкг/сут., которую пациент получает по настоящее время с незначительным эффектом. На протяжении двух последующих лет, состояние прогрессивно ухудшалось: снижалась толерантность к физической нагрузке, в течение последнего месяца в связи с выраженной одышкой, в дополнении к проводимой терапии «по требованию» принимает ДАИ «Беродуал» до 12-14 ингаляций в сутки. Пациент поступил в терапевтическое отделение.
Анамнез жизни
* Курит с 17 лет, ИЧК=15 пачка/лет
* Профессиональная деятельность: 8 лет работал сварщиком, на протяжении последнего года – сторож на складе сухих строительных смесей (гипс).
* Перенесенные заболевания и операции:
** В 26 лет перенёс очаговую форму туберкулёза, лечился противотуберкулёзными препаратами, длительно наблюдался в противотуберкулёзном диспансере, в 35 лет был снят с учета.
Объективный статус
Состояние средней тяжести. Сознание ясное. Вес 105 кг, рост 185 см, ИМТ=30,7 кг/м2. Кожные покровы и видимые слизистые обычной окраски, чистые. Тремор пальцев рук. Отёков нет. Периферические л/у не увеличены. Грудная клетка не деформирована. Дыхание с удлинённым выходом, ЧД=20 в минуту. Разговор с врачом провоцирует одышку до 26 дыхательных движений в минуту. Экскурсия грудной клетки ограничена. При аускультации: над всей поверхностью лёгких дыхание резко ослаблено, выслушиваются рассеянные сухие свистящие хрипы в небольшом количестве. Тоны сердца ясные, ритмичные, ЧСС = пульс = 77 ударов в минуту, АД 120/80 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезёнка не увеличены. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон.
Результаты обследования
Рентгенография органов грудной клетки
Лёгкие эмфизематозны, в S2 верхней доли правого лёгкого определяются фиброз и плотные очаги. В других отделах лёгкие без свежих очаговых и инфильтративных изменений. Отмечается уплотнение интерстиция, в базальных отделах стенки бронхов уплотнены. В прикорневой зоне справа нельзя исключить буллу диаметром 3,0 см (возможно суммационный эффект). Корни лёгких структурны, уплотнены. Диафрагма обычно расположена, уплощена.
*Заключение*: рентгенологическая картина посттуберкулёзных изменений верхней доли правого лёгкого, диффузного хронического бронхита. Полностью нельзя исключить буллу в прикорневой зоне справа (?).
Спирометрия
Спирометрия: ФЖЕЛ=42%, +
ОФВ1=13%, +
модифицированный индекс Тиффно (ОФВ1/ ФЖЕЛ)=30%, +
МОС25=5%, +
МОС50=6%, +
МОС75=10%.
Бодиплетизмография
ОЕЛ=160,8% (N=85-125) +
ЖЕЛ=115,6% (N>81%) +
ВГО=215,6% (N=80-120) +
ООЛ=285,7% (N=85-140) +
POвыд=120,1% (N=80-120) +
Евд=113,8% (N=80-120)
Исследование IgE
IgE=21,2МЕ/л (норма 0-100МЕ/л)
Бронхоскопическое исследование
*Заключение:* эндоскопическая картина хронического бронхита.
Результаты обследования
Бронходилатационный тест
До бронходилатации: +
ФЖЕЛ=42%, +
ОФВ1=13%, +
модифицированный индекс Тиффно (ОФВ1/ ФЖЕЛ)=30%, +
МОС25=5%, +
МОС50=6%, +
МОС75=10%.
После бронходилатации: +
ОФВ1=19%, +
модифицированный индекс Тиффно=31%, +
МОС25=7%, +
МОС50=8%, +
МОС75=12%.
Пульсоксиметрия
SaO2=91%
Тест с 6-минутной ходьбой
Расстояние, пройденное за 6 минут=200 метров
Результаты дополнительных методов обследования
Определения уровня α1-антитрипсина в крови
α1-антитрипсина в крови=0,19 г/л (норма 0,90-2,00 г/л)
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Дефицит α1-антитрипсина. Хроническая обструктивная болезнь лёгких
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: бодиплетизмографию; спирометрию; рентгенографию органов грудной клетки
- бодиплетизмографию
* Для исключения смешанных обструктивно-рестриктивных нарушений у пациентов со снижением ФЖЕЛ рекомендуется определять ОЕЛ методом бодиплетизмографии [25, 26].
*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)*
* Рекомендуется использовать ОЕЛ и диффузионную способность легких для оценки выраженности эмфиземы.
*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)*
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая обструктивная болезнь легких, 2021г.
(1) - спирометрию
* Всем пациентам с подозрением на ХОБЛ рекомендуется проводить исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (спирометрию) для выявления и оценки степени тяжести обструкции дыхательных путей (методологию исследования см. приложение Г4).
*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)*
*Комментарии*: _Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (спирометрия) является основным методом диагностики и документирования изменений легочной функции при ХОБЛ. На показателях этого исследования построена классификация ХОБЛ по степени выраженности обструктивных нарушений_.
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая обструктивная болезнь легких, 2021г.
(1) - рентгенографию органов грудной клетки
* Рекомендуется проведение рентгенографии органов грудной клетки в передней прямой проекции всем пациентам с подозрением на ХОБЛ для исключения других заболеваний органов дыхания.
*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)*
*Комментарии*: _Рентгенография органов грудной клетки не обладает достаточной чувствительностью для выявления эмфиземы умеренной и средней степени выраженности._
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая обструктивная болезнь легких, 2021г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: теста с 6-минутной ходьбой; бронходилатационного теста; пульсоксиметрии
- теста с 6-минутной ходьбой
* Для определения переносимости физической нагрузки пациентам с ХОБЛ рекомендуется проведение нагрузочного тестирования, например, теста с 6- минутной ходьбой или, в отдельных случаях, велоэргометрии [28, 29].
*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)*
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая обструктивная болезнь легких, 2021г.
(1) - бронходилатационного теста
* При выявлении признаков бронхиальной обструкции (ОФВ1/ФЖЕЛ<0,7) рекомендуется проведение бронходилатационного теста для определения степени обратимости обструкции под влиянием бронхорасширяющих препаратов (приложение Г4) [24].
*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)*
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая обструктивная болезнь легких, 2021г.
(1) - пульсоксиметрии
* У всех пациентов с ХОБЛ рекомендуется использование пульсоксиметрии для оценки насыщения гемоглобина кислородом (SaO2) [27].
*Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2)*
*Комментарии*: _Гипоксемия является важной проблемой у пациентов с ХОБЛ, определяя непереносимость физической нагрузки и прогноз заболевания. При наличии у пациента с ХОБЛ эритроцитоза должна быть заподозрена гипоксемия._
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая обструктивная болезнь легких, 2021г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: определения уровня α1-антитрипсина в крови
- определения уровня α1-антитрипсина в крови
* Рекомендуется определение уровня α1-антитрипсина в крови пациентам с ХОБЛ моложе 45 лет, пациентам с быстрым прогрессированием ХОБЛ или при наличии эмфиземы преимущественно в базальных отделах легких [31].
*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)*
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая обструктивная болезнь легких, 2021г.
(1)
Российское Респираторное общество. Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения.
Всем пациентам с подозрением на наследственный дефицит α1-антитрипсина рекомендуется измерение уровня α1-антитрипсина в сыворотке крови (2В).
Российское Респираторное общество. Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения. «Дефицит α1-антитрипсина у взрослых». Раздел 2.1.
Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения. «Дефицит α1-антитрипсина у взрослых»,
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: генотипирование
- генотипирование
Наибольшей чувствительностью и специфичностью для определения дефицита α1-антитрипсина (S и Z-аллели) обладает генотипирование.
Российское Респираторное общество. Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения. «Дефицит α1-антитрипсина у взрослых». Раздел 2.1.
Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения. «Дефицит α1-антитрипсина у взрослых»,
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Дефицит α1-антитрипсина. Хроническая обструктивная болезнь лёгких
- Дефицит α1-антитрипсина. Хроническая обструктивная болезнь лёгких
Диагноз дефицита α1-антитрипсина установлен на основании выявления рано возникшей эмфиземы <45 лет и развития ХОБЛ у человека моложе 40 лет в сочетании со снижением уровня α1-антитрипсина в сыворотке крови и выявлением дефицитных Z-аллелей α1-антитрипсина в гомозиготном состоянии.
Российское Респираторное общество. Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения. «Дефицит α1-антитрипсина у взрослых». Раздел 2.1.
Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения. «Дефицит α1-антитрипсина у взрослых»,
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: компьютерной томографии высокого разрешения органов грудной клетки (КТВР)
- компьютерной томографии высокого разрешения органов грудной клетки (КТВР)
КТВР органов грудной клетки является более надёжным методом диагностики эмфиземы, позволяет обнаружить буллы и бронхоэктазы. При КТВР можно выявить эмфизему даже у пациентов с нормальными показателями бодиплетизмографии.
У пациентов с установленным диагнозом дефицита α1-антитрипсина с респираторными симптомами и/или изменением показателей функции лёгких рекомендуется проведение КТВР органов грудной клетки. (3С).
Российское Респираторное общество. Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения. «Дефицит α1-антитрипсина у взрослых». Раздел 2.2.
Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения. «Дефицит α1-антитрипсина у взрослых»,
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: цирроз печени
- цирроз печени
Следующей по распространённости (после поражения лёгких) клинической формой дефицита α1-антитрипсина является поражение печени с развитием цирроза. Частота развития цирроза печени увеличивается с возрастом и составляет 3% среди пациентов до 20 лет и 30-50% у пожилых.
Российское Респираторное общество. Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения. «Дефицит α1-антитрипсина у взрослых». Раздел 1.6.
Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения. «Дефицит α1-антитрипсина у взрослых»,
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: α1-антитрипсина
- α1-антитрипсина
На сегодняшний день единственным доступным специфическим средством лечения пациентов с лёгочной формой дефицита α1-антитрипсина является внутривенная заместительная (аугментационная) терапия человеческим α1-антитрипсином, полученным из донорской плазмы. (1А).
Основные критерии отбора пациентов для проведения заместительной терапии следующие:
* Возраст старше 18 лет
* Наличие клинических проявлений со стороны органов дыхания
* Фенотип с высоким риском развития эмфиземы (Pi*ZZ, Pi*ZNull, Pi*NullNull и др.)
* Концентрация α1-антитрипсинаменее 0,8г/л
* ОФВ1 в пределах 30-65%
Российское Респираторное общество. Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения. «Дефицит α1-антитрипсина у взрослых». Раздел 3.1.
Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения. «Дефицит α1-антитрипсина у взрослых»,
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: продолжение табакокурения
- продолжение табакокурения
Заместительную терапию при дефиците α1-антитрипсина не проводят у пациентов, продолжающих курить, поскольку сигаретный дым подавляет антиэластазную активность α1-антитрипсина in vitro и in vivo.
Основные критерии отбора пациентов для проведения заместительной терапии следующие:
* Возраст старше 18 лет
* Наличие клинических проявлений со стороны органов дыхания
* Фенотип с высоким риском развития эмфиземы (Pi*ZZ, Pi*ZNull, Pi*NullNull и др.)
* Концентрация α1-антитрипсина менее 0,8г/л
* ОФВ1 в пределах 30-65%
Российское Респираторное общество. Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения. «Дефицит α1-антитрипсина у взрослых». Раздел 3.1.
Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения. «Дефицит α1-антитрипсина у взрослых»,
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ХОБЛ
- ХОБЛ
Лечение ХОБЛ при дефиците α1-антитрипсина производится в соответствии с международными и отечественными рекомендациями по лечению этого заболевания: используются ингаляционные М-холиноблокаторы, β2-адреномиметики, ингаляционные глюкокортикостероиды, комбинированные препараты, а так же кислородотерапия по стандартным показаниям. (3А).
Российское Респираторное общество. Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения. «Дефицит α1-антитрипсина у взрослых». Раздел 3.1.
Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения. «Дефицит α1-антитрипсина у взрослых»,
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: отказ от курения
- отказ от курения
Отказ от курения – основная мера профилактики развития и замедления прогрессирования заболевания лёгких при дефиците α1-антитрипсина. У пациентов с дефицитом α1-антитрипсина рекомендуется использовать все меры для отказа от курения. (1А).
Российское Респираторное общество. Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения. «Дефицит α1-антитрипсина у взрослых». Раздел 4.
Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения. «Дефицит α1-антитрипсина у взрослых»,
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: отказаться от курения
- отказаться от курения
Отказ от курения – основная мера профилактики развития и замедления прогрессирования заболевания лёгких при дефиците α1-антитрипсина. У пациентов с дефицитом α1-антитрипсина рекомендуется использовать все меры для отказа от курения. (1А).
У сына пациента отсутствуют показания для назначения аугментационной терапии, которыми являются:
* Возраст старше 18 лет
* Наличие клинических проявлений со стороны органов дыхания
* Фенотип с высоким риском развития эмфиземы (Pi*ZZ, Pi*ZNull, Pi*NullNull и др.)
* Концентрация α1-антитрипсина менее 0,8г/л
* ОФВ1 в пределах 30-65%
Профилактическое назначение аугментационной терапии нецелесообразно, поскольку не у всех пациентовс тяжёлым дефицитом α1-антитрипсина развивается эмфизема лёгких.
Российское Респираторное общество. Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения. «Дефицит α1-антитрипсина у взрослых». Раздел 3. Раздел 4.
Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения. «Дефицит α1-антитрипсина у взрослых»,
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)