Детская онкология-гематология - кейс 171 — задача № 171
Девочка 5лет направлена на консультацию радиотерапевта.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Девочка 5лет направлена на консультацию радиотерапевта.
Жалобы
На момент осмотра активных жалоб нет.
Анамнез заболевания
Пациентка больна с 4-х лет, когда мама самостоятельно обнаружила увеличение объема живота, появился болевой абдоминальный синдром. По месту жительства выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости: обнаружено объемное образование, исходящее из левой почки, размерами 92х95х150 мм. Пациентке было проведено инициальное обследование в объеме компьютерной томографии органов брюшной полости, толстоигольная биопсия образования. По данным гистологического заключения – нефробластома. В соответствии с диагнозом начата неоадъювантная полихимиотерапия. Спустя 4 недели предоперационной химиотерапии, выполнено оперативное вмешательство в объеме туморнефрадреналэктомии слева. В настоящий момент +12 сутки после оперативного лечения, швы сняты. Обратились для определения дальнейшей тактики терапии.
Анамнез жизни
Хронические заболевания не выявлены. Онкологический анамнез – у дедушки рак желудка. Болела редко, в основном острые респираторные вирусные инфекции – 2-3 раза в год. Детские инфекции – ветряная оспа. Привита по возрасту.
Объективный статус
* Состояние средней тяжести. Вес 20 кг, рост 118 см. Температура тела 37,6°С.
* Кожные покровы и видимые слизистые физиологической окраски, послеоперационный рубец без признаков воспаления
* Дыхание через нос свободное. Грудная клетка правильной формы, симметричная. Аускультативно дыхание пуэрильное, хрипов нет. ЧД – 19-21 в минуту.
* Гемодинамические показатели стабильные, тоны сердца ясные, ритм правильный, ЧСС 75 уд в мин, АД 110/70 мм.рт.ст.
* Живот не вздут, не напряжен, при пальпации безболезненный. Перитонеальных симптомов нет. Мочеиспускание самостоятельное, в достаточном количестве, стул регулярный.
Результаты обследования
Гистологическое заключение с указанием локальной стадии
Доставлена почка весом 339 гр, общими размерами 13х9х9 см. Макроскопически поверхность не повреждена. Края резекции маркированы краской до первого разреза.
На разрезе почка выполнена солидно-кистозной опухолью в среднем сегменте, диаметр опухоли 7 см. Терапевтический патоморфоз макроскопически до 40% - очаги некрозов. Солидный компонент представлен розово-синюшной мягко-эластической тканью. По периферии опухоли тонкая белесоватая капсула. Визуально мягкие ткани почечного синуса интактны.
Карта блоков прилагается. Биобанк (4-1)
МИКРОСКОПИЧЕСКОЕ ОПИСАНИЕ
1-(1-2) - мелкие лимфатические узлы с реактивными изменениями, без признаков метастатического поражения.
2-(1-2) - группа лимфатических узлов с реактивными изменениями, без признаков метастатического поражения.
3-(1-2) - кожа со склерозом дермы, по нижнему краю к жировой ткани прилежат мелкие фрагменты мышц. Опухолевого роста нет.
4-(1-18) - почка с опухолью. Терапевтический патоморфоз не более 20% - очаги некроза. Витальная опухоль сформирована на 40% эпителиальным компонентом, в которов практически в каждом срезе опухоли видны признаки анаплазии (гиперхромазия, гигантские размеры ядер, множественные патологические фигуры митозов). По 30% делят бластема и строма без анаплазии. В строме признаки вызревания в рабдомиобласты. Края резекции интактны.
Опухоль инвазирует мягкие ткани почечного синуса, в одном из сосудов эмбол. Эмбол в cосуде паранефральной жировой ткани.
*Заключение*
Нефробластома, диффузная анаплазия, гистологически группа высокого риска, локальная стадия 2 (инвазия в мягкие ткани почечного синуса).
Компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости
КТ органов грудной клетки: +
Трахея и крупные бронхи проходимы, просветы их не деформированы, стенки не изменены. Жидкости в плевральных полостях и полости перикарда нет.Средостение расположено по средней линии, не расширено. В средостении определяются единичные не увеличенные лимфатические узлы. Дистальный конец ЦВК расположен в начальных отделах правого предсердия.В подмышечных областях визуализируются немногочисленные лимфатические узлы размерами от 3 до 7мм.
КТ брюшной полости: +
Состояние после левосторонней поперечной лапаротомии. Нефрадреналэктомия слева. В ложе удаленной левой почки смещена поджелудочная железа, селезенка и ее добавочные дольки; структура их не изменена. +
Правая почка не изменена, эвакуация контрастного препарата не нарушена. +
Печень увеличена, расположена обычно, имеет ровные, четкие контуры. Структура однородная. Внутри- и внепеченочные желчные протоки не расширены. Система воротной вены не расширена. +
Желчный пузырь типично расположен, стенки его не утолщены, рентгеноконтрастных конкрементов в его просвете не отмечено. +
Правый надпочечник обычной формы и положения, структура однородная. +
В брюшной полости достоверно увеличенных лимфатических узлов не определяется. +
Кости на уровне исследования без видимых признаков вторичного поражения.
*Заключение:* состояние после левосторонней поперечной лапаротомии. Нефрадреналэктомия слева. На момент исследования признаков остаточной опухоли и/или метастатического поражения не обнаружено.
Цитологическое исследование биоптата лимфатического узла
В исследуемом материале обнаружена неизмененная ткань лимфатического узла с дифференцировкой на кору и маргинальную зону, опухолевых клеток не обнаружено.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Нефробластома слева, диффузная анаплазия, локальная стадия 2, высокая группа риска
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: гистологическое заключение с указанием локальной стадии; компьютерную томографию органов грудной клетки и брюшной полости
- гистологическое заключение с указанием локальной стадии
Диагностика нефробластомы и определение стадии включает лабораторные исследования и инструментальные.
Среди них:
Гистологическое исследование послеоперационного материала с указанием локальной стадии
Клинические рекомендации по диагностике и лечению детей, больных нефробластомой (опухоль Вилмса). 2014. Ассоциация онкологов России. (стр. 4-5)
http://www.oncology.ru/association/clinical-guidelines/2014/6d.pdf - компьютерную томографию органов грудной клетки и брюшной полости
Диагностика нефробластомы и определение стадии включает лабораторные исследования и инструментальные.
Среди них:
Компьютерная томография органов брюшной полости.
Она позволяет оценить распространенность и локализацию опухолевого процесса, вовлечение чашечно-лоханочной системы, состояние зон регионарного метастазирования, распространение опухоли на почечную и нижнюю полую вены, метастатическое поражение органов брюшной полости.
Клинические рекомендации по диагностике и лечению детей, больных нефробластомой (опухоль Вилмса). 2014. Ассоциация онкологов России. (стр. 3)
http://www.oncology.ru/association/clinical-guidelines/2014/6d.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Нефробластома слева, диффузная анаплазия, локальная стадия 2, высокая группа риска
- Нефробластома слева, диффузная анаплазия, локальная стадия 2, высокая группа риска
Учитывая гистологический вариант опухоли, объем оперативного лечения, пациенту установлен диагноз «Нефробластома слева, диффузная анаплазия, локальная стадия 2, высокая группа риска».
Клинические рекомендации по диагностике и лечению детей, больных нефробластомой (опухоль Вилмса). 2014. Ассоциация онкологов России. (стр. 4-5)
http://www.oncology.ru/association/clinical-guidelines/2014/6d.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: химиолучевой терапии
- химиолучевой терапии
Клинические рекомендации по диагностике и лечению детей, больных нефробластомой (опухоль Вилмса). 2014. Ассоциация онкологов России. (стр. 9)
http://www.oncology.ru/association/clinical-guidelines/2014/6d.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: через 2-3 недели после оперативного лечения
- через 2-3 недели после оперативного лечения
Локальное облучение одной половины или всей
брюшной полости начинают в сроки до 2-3 недель после нефрэктомии.
Клинические рекомендации по диагностике и лечению детей, больных нефробластомой (опухоль Вилмса). 2014. Ассоциация онкологов России. (стр. 9)
http://www.oncology.ru/association/clinical-guidelines/2014/6d.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1,8 Гр
- 1,8 Гр
Доза за фракцию – разовая очаговая доза (РОД) определяется возрастом ребенка и объемом облучения (стандартно РОД –1,8 Гр). Стадия I-II, средний риск - СОД 14,4 Гр. При макроскопической остаточной опухоли после
операции дополнительно подводят 10,8 Гр до общей СОД
- 25,5 Гр. Стадия II и III, высокий риск: 25,2 Гр
Клинические рекомендации по диагностике и лечению детей, больных нефробластомой (опухоль Вилмса). 2014. Ассоциация онкологов России. (стр. 10-11)
http://www.oncology.ru/association/clinical-guidelines/2014/6d.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 25.2
- 25.2
Суммарная очаговая доза (СОД) облучения зависит от стадии и гистологического варианта опухоли. Доза за фракцию – разовая очаговая доза (РОД) определяется возрастом ребенка и объемом облучения (стандартно РОД –1,8 Гр). Стадия I-II, средний риск - СОД 14,4 Гр. При макроскопической остаточной опухоли после
операции дополнительно подводят 10,8 Гр до общей СОД
- 25,5 Гр. Стадия II и III, высокий риск: 25,2 Гр
Клинические рекомендации по диагностике и лечению детей, больных нефробластомой (опухоль Вилмса). 2014. Ассоциация онкологов России. (стр. 10-11)
http://www.oncology.ru/association/clinical-guidelines/2014/6d.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: не выявлены, так как у пациента не было данных за разрыв опухоли во время оперативного вмешательства
- не выявлены, так как у пациента не было данных за разрыв опухоли во время оперативного вмешательства
ЛТ на всю брюшную полость проводится при внутрибрюшном диффузном опухолевом поражении и пред- или интраоперационном разрывах опухоли с выходом детрита.
Клинические рекомендации «Нефробластома у детей». Российское общество детских онкологов. 2016 год
Глава 3.3 Лучевая терапия.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: не выявлены
- не выявлены
Облучение легких рекомендуется при полном хирургическом удалении метастазов в дополнении к предоперационной химиотерапии.
Клинические рекомендации «Нефробластома у детей». Российское общество детских онкологов. 2016 год
Глава 3.3 Лучевая терапия.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: с учетом КТ/МРТ/УЗИ после химиотерапии перед операцией + 2 см окружающих тканей + должен включать все позвонки на уровне поражения
- с учетом КТ/МРТ/УЗИ после химиотерапии перед операцией + 2 см окружающих тканей + должен включать все позвонки на уровне поражения
Лучевая терапия при односторонней нефробластоме.
Клинический объем облучения определяется размерами опухоли
после химиотерапии перед операцией по данным обследования (РКТ, МРТ) и с учетом данных гистологического исследования. К этим размерам добавляется +2 см окружающей ткани. Медиальная граница включает всю соответствующих уровню поражения ширину позвонков.
Клинические рекомендации по диагностике и лечению детей, больных нефробластомой (опухоль Вилмса). 2014. Ассоциация онкологов России. (стр. 10)
http://www.oncology.ru/association/clinical-guidelines/2014/6d.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 12
- 12
В случае III стадии по местному распространению процесса, СОД на оставшуюся почку не должна превышать 12 Гр.
Клинические рекомендации по диагностике и лечению детей, больных нефробластомой (опухоль Вилмса). 2014. Ассоциация онкологов России. (стр. 17)
http://www.oncology.ru/association/clinical-guidelines/2014/6d.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: кишечника, единственная почки, печени
- кишечника, единственная почки, печени
Клинические рекомендации по диагностике и лечению детей, больных нефробластомой (опухоль Вилмса). 2014. Ассоциация онкологов России. (стр. 18)
http://www.oncology.ru/association/clinical-guidelines/2014/6d.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: участкового педиатра и детского онколога
- участкового педиатра и детского онколога
Клинические рекомендации «Нефробластома у детей». 2016. Российское общество детских онкологов. Глава 4. Реабилитация. Пункт 1. (ссылка приводит прямо к правильному ответу на странице рекомендаций)
Нефробластома у детей. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)