Пульмонология - кейс 377 — задача № 377

Правильный ответ: активности ангиотензинпревращающего фермента сыворотки

• активности ангиотензинпревращающего фермента сыворотки

  1. С достаточной степенью достоверности можно определить легочный процесс как саркоидоз только при достижении активности сывороточного АПФ более 150% от нормы. Повышение активности АПФ в сыворотке крови следует трактовать, как маркёр активности саркоидоза
  
  Клинические рекомендации МПНО
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (1)
  
  {nbsp}2. У 60% больных саркоидозом повышена выработка АПФ эпителиоидными клетками неказеифицированной гранулёмы. На ранних стадиях заболевания повышенное содержание АПФ в сыворотке крови сопровождает нарушения проходимости на уровне мелких бронхов.
  
  Внутренние болезни в 2-х томах: учебник / Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - 2010. – 1264с.
  
  (1)

Правильные ответы: компьютерная спиральная томография; исследование ФВД

• компьютерная спиральная томография

  1. Компьютерная томография в настоящее время является наиболее точным и специфичным методом диагностики внутригрудного и внелёгочного саркоидоза.
  
  Клинические рекомендации МПНО
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (1)
  
  2.КТ- высокоинформативный метод диагностики саркоидоза и наблюдения за его течением. Мелкие, неправильно расположенные вдоль сосудисто-бронхиальных пучков и субплеврально очаги (диаметром 1-5 мм) можно выявить задолго до их появления на обычных рентгенограммах. КТ позволяет видеть и воздушную бронхограмму. Очаговое помутнение по типу матового стекла ("альвеолярный саркоидоз") может быть единственным проявлением заболевания у 7% пациентов, что соответствует ранней альвеолярной стадии процесса. В 54,3% случаев на КТ выявляют мелкие очаговые тени, в 46,7% - крупные. Перибронхиальные изменения отмечены в 51,9%, сужение бронхов - в 21%, вовлечение плевры - в 11,1%, буллы - в 6,2%.
  
  Внутренние болезни в 2-х томах: учебник / Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - 2010. – 1264с.
  
  (1)

• исследование ФВД

  1. Обязательным и достаточно информативным методом является спирометрия… Спирометрию следует проводить не реже 1 раза в 3 месяца в активную фазу процесса и ежегодно при последующем наблюдении. Диффузионная способность лёгких (DLco)— показатель, который входит в стандарт обязательного обследования при интерстициальных (диффузных, диссеминированных) заболеваний лёгких. При саркоидозе DLco является высокоинформативным и динамичным параметром.
  
  Клинические рекомендации МПНО
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (1)
  
  2.Исследование ФВД на ранних стадиях саркоидоза (в период альвеолита) позволяет выявить нарушения проходимости на уровне мелких бронхов... По мере прогрессирования заболевания появляются и нарастают рестриктивные нарушения, снижение диффузионной способности лёгких, гипоксемия. При интерстициальных заболеваниях лёгких, включая саркоидоз, параметры газообмена и диффузии более информативны после пробы с физической нагрузкой, поскольку позволяют выявить скрытые в покое нарушения на ранних стадиях.
  
  Внутренние болезни в 2-х томах: учебник / Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - 2010. – 1264с.
  
  (1)

Правильный ответ: Саркоидоз легких 2 стадии, острое течение, синдром Лефгрена

• Саркоидоз легких 2 стадии, острое течение, синдром Лефгрена

  Острое начало, отсутствие наследственности., интоксикационный синдром (лихорадка до 38 С), 2. суставной синдром, представленный болями воспалительного характера в голеностопных), 3. экзантема – узловатая эритема, а также рентгенологические изменения, выявленные на обзорной рентгенограмме органов грудной клетки – внутригрудная лимфоаденопатия, прикорневая инфильтрация легких с минимальными клиническими проявлениями – непродолжительный сухой кашель. Повышение уровня АПФ. На МСКТ увеличение внутригрудных лимфоузлов, двустороннее усиление центрального и периферического легочного интерстиция, на фоне чего отмечаются двусторонние перилимфатические очаги. Для постановки диагноза системного заболевания, ревматоидного артрита – недостаточно критериев.
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (1)

Правильный ответ: чрезбронхиальная биопсия легких

• чрезбронхиальная биопсия легких

  1. Саркоидоз относится к заболеваниям, при которых только исследование тканевого материала позволяет получить диагностически значимые данные, в отличие от туберкулёза и некоторых онкологических заболеваний лёгких, когда возможно исследовать естественные выделения (мокроту) на содержание возбудителя или опухолевых клеток.
  
  Клинические рекомендации МПНО
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (1)
  
  2.Биопсия- наиболее важная диагностическая процедура при саркоидозе, особенно у детей. При биопсии обычно обнаруживают неказеифицированные гранулёмы, состоящие из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова-Лангханса (часто содержащих включения), лимфоцитов, макрофагов с расположенными вокруг фибробластами. Наиболее часто биопсийный материал берётся из лёгких. Трансбронхиальная биопсия обнаруживает изменения у 65-95% больных даже при отсутствии их в паренхиме лёгких при различных видах её визуализации.
  
  Внутренние болезни в 2-х томах: учебник / Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - 2010. – 1264 с.
  
  (1)

Правильный ответ: наблюдение, витамин Е 200–400 мг/сут

• наблюдение, витамин Е 200–400 мг/сут

  1. При морфологически верифицированном диагнозе саркоидоза, отсутствии угрожающего жизни состояния, снижения функций органов и систем, очевидных данных за быстрое прогрессирование заболевания предпочтительным является активное наблюдение.
  
  Поскольку частота спонтанных ремиссий высока, бессимптомным больным с первой стадией саркоидоза лечение не показано [уровень доказательности B].
  
  Клинические рекомендации МПНО
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (1)
  
  (2)
  
  2.Во всех случаях основной тактикой врача является сопоставление необходимости назначения лечения с тяжестью последствий от применения терапии. Показано пациентам с поражением глаз, сердца, нервной системы, недостаточностью органов и систем II степени тяжести и выше, в частности с прогрессирующей дыхательной недостаточностью. В остальных случаях после установления диагноза рекомендуется наблюдение в амбулаторных условиях с рентгенологическим и функциональным контролем каждые 3–6 мес… В период наблюдения применяют внутрь витамин Е (200–400 мг/сут).
  
  Респираторная медицина: руководство : в 3 т. / под ред. А.Г. Чучалина. — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : Литтерра, 2017. — Т. 3. С 51-61

Правильный ответ: глюкокортикостероиды

• глюкокортикостероиды

  1. Системные глюкокортикостероиды являются препаратами первой линии у больных с прогрессирующим течением болезни по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания, при выраженных симптомах или внелёгочных проявлениях, требующих лечения [B].
  
  Клинические рекомендации МПНО
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (1)
  
  2.Наиболее часто применяют ГК. При саркоидозе I-II стадии, особенно при верифицированном обструктивном синдроме, накоплен опыт применения будесонида. В тяжёлых случаях показано системное применение ГК. Универсальных схем гормонотерапии саркоидоза до сих пор нет. Назначают преднизолон в начальной дозе 0,5 мг/кг/сут внутрь ежедневно или через день.
  
  Внутренние болезни в 2-х томах: учебник / Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - 2010. – 1264 с.
  
  (1)

Правильный ответ: токоферол

• токоферол

  В период наблюдения применяют внутрь витамин Е (200–400 мг/сут).
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (1)

Правильный ответ: плазмаферез

• плазмаферез

  1. Наиболее простым и часто применяемым экстракорпоральным методом является плазмаферез.
  
  Клинические рекомендации МПНО
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (1)
  
  2.Плазмаферез рекомендован больным с ГК-зависимостью, плохой переносимостью ГК, сопутствующими заболеваниями (СД, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки и др.), при рецидивирующем течении.
  
  Респираторная медицина: руководство : в 3 т. / под ред. А. Г. Чучалина. — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : Литтерра, 2017. — Т. 3. С 51-61

Правильный ответ: цитостатики

• цитостатики

  1.Другие иммуносупрессивные и противовоспалительные средства имеют ограниченное значение в лечении саркоидоза, но их следует рассматривать, как альтернативное лечение, когда СКС не контролируют течение заболевания, имеются серьёзные сопутствующие заболевания тяжёлого течения или развиваются тяжёлые побочные реакции непереносимости. Клинические рекомендации МПНО
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (1)
  
  2.Метотрексат…рекомендован при хроническом течении саркоидоза легких и кожи, при рецидивах и неудачах при применении системных ГК или противопоказаниях к их применению. Циклоспорин ...применяют при рефрактерности к системным ГК. Азатиоприн… может быть использован отдельно или одновременно с ГК. При саркоидозе, рефрактерном к ГК, назначают также циклофосфамид, колхицин.
  
  Респираторная медицина: руководство : в 3 т. / под ред. А.Г. Чучалина. — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : Литтерра, 2017. — Т. 3. С 51-61

Правильный ответ: метотрексат

• метотрексат

  1.Другие иммуносупрессивные и противовоспалительные средства следует рассматривать, как альтернативное лечение, когда СКС не контролируют течение заболевания. Препаратом выбора в настоящее время является метотрексат.
  
  Клинические рекомендации МПНО
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (1)

Правильный ответ: благоприятный, возможна спонтанная ремиссия

• благоприятный, возможна спонтанная ремиссия

  1. Прогноз благоприятный при остром начале саркоидоза в молодом возрасте, наличии синдрома Лефгрена вероятность спонтанной регрессии —до 90%.
  
  Внутренние болезни в 2-х томах: учебник / Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - 2010. – 1264 с.
  
  (1)
  
  2.У 60-70% больных I-II стадии возникает спонтанная (без лечения) ремиссия, в то же время хронические прогрессирующие формы приводят к тяжёлым последствиям (табл. 29-3). Прогноз течения саркоидоза в случаях выявления сарокоидоза до 30 лет лучше, чем в более позднем возрасте.
  
  Внутренние болезни в 2-х томах: учебник / Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - 2010. – 1264 с.
  
  (2)
  
  (3)

Правильный ответ: сердца

• сердца

  При поражении сердца постоянно существует угроза внезапной смерти вследствие поражения проводящей системы сердца.
  
  Внутренние болезни в 2-х томах: учебник / Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - 2010. – 1264 с.
  
  (1)