Общая врачебная практика (семейная медицина) - кейс 950 — задача № 950
Общая врачебная практика (семейная медицина)
Больной 62 лет, русский, обратился в поликлинику по месту жительства
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Больной 62 лет, русский, обратился в поликлинику по месту жительства
Жалобы
На кашель с обильным отделением слизисто-гнойной мокроты преимущественно в утренние часы, редко кровохарканье, одышку при умеренной физической нагрузке, отеки лица, стоп, голеней, слабость, быструю утомляемость.
Анамнез заболевания
Более 30 лет назад диагностирован хронический бронхит, обострения 2-3 раза в год проводилась антибактериальная, муколитическая терапия. В 45 лет перенес двухстороннюю нижнедолевую пневмонию, находился на стационарном лечении, в ходе обследования при МСКТ выявлены множественные цилиндрические и мешотчатые бронхоэктазы в обоих легких, диагностирована бронхоэктатическая болезнь. В дальнейшем отмечались частые обострения (до 3-5 раз в год). При МСКТ в динамике наблюдается увеличение количества и размеров бронхоэктазов, от проведения оперативного лечения пациент отказывается. В анализах крови постоянно высокий уровень С-реактивного белка.
Белок в моче впервые выявлен 6 лет назад (0,3 г/л; осадок мочи не изменен) и при динамическом наблюдении нарастает: 0,7-1,2-1,6-2,2-3,6 г/л. В течение последних 6 месяцев появились отеки ног, лица.
Периодически применяет беродуал (ингаляционно), принимает муколитики.
Анамнез жизни
• Рос и развивался нормально.
• Перенесенные заболевания и операции: детские инфекции – инфекционный паротит, краснуха, ветряная оспа.
• Наследственность: мать страдала артериальной гипертензией, умерла в 75 лет от инсульта. У отца был хронический бронхит, умер от сердечной недостаточности.
• Вредные привычки: курит в течение 47 лет по 1,5 пачки сигарет в день, алкогольные напитки употребляет несколько раз в месяц в умеренном количестве.
Объективный статус
Состояние средней тяжести. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, отеки голеней, стоп, лица. Деформация концевых фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол». ЧД 20 в минуту. Дыхание жесткое, мозаично ослаблено в нижних отделах, проводится во все отделы, в нижних отделах небольшое количество незвонких мелкопузырчатых влажных хрипов. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. Пульс регулярный, хорошего наполнения. ЧСС 78 в мин. АД 140/90 мм рт. ст. Живот мягкий. Пальпируются плотная, увеличенная печень и селезенка. Перкуторно печень увеличена на 2 см, селезенка - на 1,5 см. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный, дизурия отсутствуют. Стул неоформленный, ежедневный.
Результаты лабораторных методов обследования
Клинический анализ крови
| === | Наименование | Нормы |
| Результат | Гемоглобин, г/л | 130,0 - 160,0 |
| 110,0 | Гематокрит, % | 35,0 - 47,0 |
| 31,1 | Лейкоциты, х109г/л | 4,00 - 9,00 |
| 8,9 | Эритроциты, х1012г/л | 4,00 - 5,70 |
| 3,37 | Тромбоциты, х109г/л | 150,0 - 320,0 |
| 420 тыс. | Ср.объем эритроцита, fl | 80,0 - 97,0 |
| 93,2 | Ср.содерж.гемоглобина, пг | 28,0 - 35,0 |
| 31,2 | Ср.конц.гемоглобина, г/дл | 330 - 360 |
| 320 | Лимфоциты абс., х109г/л | 1,20 - 3,50 |
| 2,66 | Моноциты абс., х109г/л | 0,10 - 1,00 |
| 0,32 | Гранулоциты абс., х109г/л | 1,20 - 7,00 |
| Нейтрофилы абс., х109г/л | 2,04 - 5,80 | |
| 3,29 | Эозинофилы абс., х109г/л | 0,02 - 0,30 |
| 0,22 | Базофилы абс., х109г/л | 0,00 - 0,07 |
| 0,02 | Лимфоциты, % | 17,0 - 48,0 |
| 46,1 | Моноциты, % | 2,0 - 10,0 |
| 8,8 | Гранулоциты, % | 42,00 - 80,00 |
| Нейтрофилы, % | 48,00 - 78,00 | |
| 55,90 | Эозинофилы, % | 0,0 - 6,0 |
| 4,1 | Базофилы, % | 0,0 - 1,0 |
| 0,6 | СОЭ по Панченкову, мм/ч | 2 - 20 |
| 55 | === |
Клинический анализ мочи
| === | Показатели |
| Результат | Цвет |
| Желтый | Прозрачность |
| Неполная | Относительная плотность |
| 1015 | Реакция |
| кислая | Белок |
| *4,7 г/л* | Глюкоза |
| нет | Кетоновые тела |
| нет | Эпителий: |
| плоский | |
| 0-1 |
|переходный
почечный
| Лейкоциты | 0-1 в п/зр |
| Эритроциты: | |
| измененные | 0-1 |
| неизмененные | |
| Цилиндры: | 0-2 в п/зр, гиалиновые |
| Слизь | нет |
| Соли | нет |
| Бактерии | нет |
| === |
Биохимический анализ крови
| === | Наименование | Нормы |
| Результат | Общий белок (г/л) | 60 - 80 |
| 50 | Альбумин (г/л) | 35 - 50 |
| 24 | Мочевина (ммоль/л) | 2,5 - 6,4 |
| 6,7 | Креатинин (мкмоль/л) | 53 - 115 |
| 144 | Холестерин общий(ммоль/л) | 1,4 - 5,2 |
| 8,4 | Триглицериды (ммоль/л) | 0,20 - 1,70 |
| 1,8 | Холестерин ЛПНП(ммоль/л) | 1,5—3,5 |
| 4,5 | Билирубин общий (мкмоль/л) | 3,0 - 17,0 |
| 10,3 | Билирубин прямой (мкмоль/л) | 0,0 - 3,0 |
| 2,0 | АЛТ (Ед/л) | 15,0 - 61,0 |
| 50,0 | АСТ (Ед/л) | 13,0 - 35,0 |
| 35,0 | Щелочная фосфатаза(Ед/л) | 50,0 - 136,0 |
| 152 | Гамма-ГТ (Ед/л) | 18-100 |
| 267 | Мочевая кислота (мкмоль/л) | 155,0 - 428,0 |
| 360,0 | Глюкоза (ммоль/л) | 3,89 – 5,83 |
| 4,0 | Калий (ммоль/л) | 3,5-5,0 |
| 4,2 | Натрий (ммоль/л) | 136-145 |
| 141 | рСКФ (мл/мин) | *44* |
| === |
Уровень С-реактивного белка в сыворотке крови
СРБ – 22 мг/мл (N до 5 мг/мл)
Иммунологический анализ. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела, АНЦА Ig G
| === | Показатель | Результат |
| Референсные значения | ANCAp | < 1:40 |
| отрицательно (< 1:40) | ANCAc | < 1:40 |
| отрицательно (< 1:40) | === |
Результаты инструментальных методов обследования
УЗИ почек и брюшной полости
*Заключение:* увеличенные размеры почек, диффузные изменения паренхимы, гепато- и спленомегалия.
Биопсия слизистого и подслизистого слоя прямой кишки с окраской на амилоид
при окраске Конго Рот выявляются конгофильные массы, при просмотре в поляризованном свете обладают способностью к двойному лучепреломлению с появлением яблочно-зеленого свечения.
*Заключение:* Амилоидоз
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Вторичный системный AА-амилоидоз
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: уровень С-реактивного белка в сыворотке крови; клинический анализ мочи; биохимический анализ крови; клинический анализ крови
- уровень С-реактивного белка в сыворотке крови
С-реактивный белок (СРБ) - острофазовый белок, продуцируемый в значительных количествах в ответ на воспаление (иммунное, инфекции, опухоли и т.д.). Любое хроническое воспалительное заболевание, сопровождающееся активацией маркеров острой фазы воспаления, может рассматриваться как фактор риска АА-амилоидоза.
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.),
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)
(1) - клинический анализ мочи
• *протеинурия* - характерный признак поражения почек, может быть различной степени выраженности, при гломерулярном повреждении может достигать нефротического уровня
• *микрогематурия* - характерна для гломерулонефрита, как правило, не выявляется при амилоидозе
• *цилиндрурия* – могут обнаруживаться различные цилиндры: эритроцитарные, гранулярные – характерны для гломерулонефрита, при нефротическом синдроме могут обнаруживаться гиалиновые цилиндры
• *удельный вес мочи* – его снижение (гипостенурия) может указывать на снижение концентрационной функции почек
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.)
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)
(1) - биохимический анализ крови
В биохимическом анализе крови могут быть выявлены признаки системного поражения: почек, печени, ЖКТ и др.
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.)
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)
(1) - клинический анализ крови
Оценка уровня гемоглобина, тромбоцитов, форменных элементов, СОЭ
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.),
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: УЗИ почек и брюшной полости; биопсию слизистого и подслизистого слоя прямой кишки с окраской на амилоид
- УЗИ почек и брюшной полости
УЗИ почек позволяет уточнить месторасположение обеих почек, их форму, структуру и размеры, выявить признаки нефросклероза (уменьшение размеров почек, толщины паренхимы почек, неровность контуров, резкое обеднение кровотока). Для амилоидоза почек характерны большие размеры почек, которые сохраняются даже при развитии и прогрессировании ХПН.
Для системного амилоидоза характерны гепато- и спленомегалия, возможно поражение поджелудочной железы.
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.),
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)
(1) - биопсию слизистого и подслизистого слоя прямой кишки с окраской на амилоид
Биопсия слизистого и подслизистого слоев прямой кишки позволяет выявить амилоид у 70% больных. Наиболее эффективна биопсия пораженного органа (биопсия почки - практически в 100% случаев). С целью выявления амилоида необходимо окрашивание препаратов ткани красителем конго красный с последующей микроскопией в поляризованном свете.
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.),
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Вторичный системный AА-амилоидоз
- Вторичный системный AА-амилоидоз
В пользу вторичного системного AА-амилоидоза могут свидетельствовать:
- Наличие фонового хронического воспалительного заболевания
(бронхоэктатической болезни) с высоким уровнем СРБ;
- Выявление отложений амилоида в слизистой прямой кишки;
- Системность поражения - почек (нефротический синдром – протеинурия 4,7 г/л, гипоальбуминемия, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия; почечная дисфункция - ХБП-С3бА3), печени (гепатомегалия, синдром холестаза- увеличение уровня гамма-ГТ и щелочной фосфаитазы ), селезенки (спленомегалия, функциональный гипоспленизм - тромбоцитоз).
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.),
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: первичным АL-амилоидозом
- первичным АL-амилоидозом
Среди системных форм амилоидоза наиболее распространенными на территории России являются AL (первичный или ассоциированный с миеломой, макроглобулинемией Вальденстрема) и АА (при ревматоидном артрите, болезни Бехтерева, псориатической артропатии, синдроме Рейтера, болезни Крона, хроническом язвенном колите, хронических нагноениях, туберкулезе, периодической болезни и др.).
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.),
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: хроническими воспалительными заболеваниями
- хроническими воспалительными заболеваниями
В группу риска развития AА-амилоидоза входят все больные с хроническими воспалительными заболеваниями, сопровождающимися активацией маркеров острой фазы воспаления, включая полиартриты (ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит, псориатическая артропатия, синдром Рейтера и др.), воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, хронический язвенный колит), аутовоспалительные заболевания (подагра, периодическая болезнь, криопиринопатии и др.), хронические нагноения (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, остеомиелит и др.), злокачественные солидные опухоли.
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.),
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: острофазовый белок SAA
- острофазовый белок SAA
АА-амилоид образуется из сывороточного предшественника SAA - острофазового белка, продуцируемого в значительных количествах в ответ на воспаление.
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.),
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: сывороточный уровень "С"- реактивного белка
- сывороточный уровень "С"- реактивного белка
Среди маркеров острой фазы воспаления практически наиболее приемлемым показателем является уровень "С"-реактивного белка, продукция которого коррелирует с продукцией острофазового белка SAA, являющегося предшественником амилоидных фибрилл при АА-амилоидозе.
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.),
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: госпитализации в стационар
- госпитализации в стационар
Показаниями для госпитализации данного пациента в стационар является нефротический синдром, нарушение функции почек
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.),
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: уменьшение количества белков-предшественников
- уменьшение количества белков-предшественников
Цель терапии любого типа амилоидоза - уменьшение продукции (оптимально удаление) белков-предшественников. При вторичном АА-амилоидозе – уменьшение белка острой фазы воспаления SAA, продукция которого коррелирует с уровнем оцениваемого в рутинной практике СРБ; при АL-амилоидозе – уровня легких цепей моноклональных иммуноглобулинов. Уменьшение продукции белков-предшественников способствует замедлению прогрессирования амилоидоза.
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.),
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: эффективная терапия бронхоэктатической болезни
- эффективная терапия бронхоэктатической болезни
Основной стратегией лечения АА-амилоидоза является эффективная борьба с причиной воспаления. У пациентов с бронхоэктатической болезнью при частых рецидивах и неэффективности профилактической антибактериальной терапии следует обсуждать оперативное лечение с целью устранения очага хронической инфекции/воспаления и нормализации маркеров острой фазы воспаления.
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.),
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: колхицин, диметилсульфоксид, фибриллекс
- колхицин, диметилсульфоксид, фибриллекс
Антиамилоидный эффект колхицина основан на его способности подавлять острофазовый синтез белка
предшественника SAA, блокировать образование амилоидускоряющего фактора и тормозить образование фибрилл амилоида. Кроме колхицина, при АА типе амилоидоза применяют диметилсульфоксид, вызывающий резорбцию амилоидных отложений, Данный препарат предпочтителен при легочных нагноениях.
Современным препаратом, направленным на резорбцию амилоида, является фибриллекс, его применение оправдано в качестве дополнения к основной терапии предрасполагающего заболевания или к лечению колхицином.
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.),
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: сердца
- сердца
Поражение сердца отмечают у подавляющего большинства больных AL типом амилоидоза, и у части пациентов с транстиретиновым типом амилоидоза, для АА типа амилоидоза поражением сердца не характерно.
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.),
Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)