Пульмонология - кейс 425 — задача № 425

Правильный ответ: спирометрия

• спирометрия

  Легочные функциональные тесты используются для диагностики вентиляционных нарушений, прогнозирования и мониторирования течения заболевания.
  
  Идиопатический легочный фиброз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество. 2016
  
  (1)

Правильный ответ: компьютерная томография

• компьютерная томография

  Компьютерная томография позволяет более точно, чем рентгенография и линейная томография, оценить состояние легочной ткани при ИЛФ, выявить характерные признаки заболевания и выбрать место для биопсии, если в этом есть необходимость. Поэтому КТ является обязательным исследованием для всех пациентов с предполагаемым ИЛФ.
  
  Идиопатический легочный фиброз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество. 2016
  
  (1)

Правильный ответ: оценка диффузионной способности легких

• оценка диффузионной способности легких

  Морфологические изменения в легких, приводят к обширным патофизиологическим нарушениям, которые затрагивают интерстициальную легочную ткань, эндотелий капилляров и альвеолярный эпителий. Фиброзные изменения межальвеолярных перегородок и мест перехода респираторных бронхиол в альвеолы обусловливают изменения эластических свойств легкого, снижают их растяжимость, легкие становятся ригидными. Как следствие этого происходит снижение легочного объема, увеличение энергозатрат на вентиляцию. Характерна гетерогенность изменений в легких: чередование зон фиброза с нормальной легочной тканью. Возникает неравномерность вентиляции. В тоже время редукция капиллярного русла также отличается неоднородностью, которая не связана с легочными изменениями. Это приводит к вентиляционно-перфузионным нарушениям. При выраженности неравномерности распределения вентиляционно-перфузионных отношений снижается парциальное напряжение кислорода. Все вышеперечисленные причины обусловливают нарушение диффузионной способности легких. Поэтому минимальный объем исследований должен включать в себя обязательное определение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) (при возможности лучше измерить общую емкость легких (OEЛ), которая является суммой ЖЕЛ и остаточного объема легких) и измерение диффузионной способности легких для монооксида углерода (СО) методом однократного вдоха с задержкой дыхания (DLCO).
  
  Идиопатический легочный фиброз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество. 2016
  
  (1)

Правильный ответ: рестриктивному вентиляционному нарушению

• рестриктивному вентиляционному нарушению

  Показатели ОФВ1 и ФЖЕЛ снижены, однако, отношение ОФВ1 к ФЖЕЛ в пределах нормы.
  
  Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество Идиопатический легочный фиброз, 2016.
  
  Идиопатический легочный фиброз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество. 2016
  
  (1)

Правильный ответ: Обычной интерстициальной пневмонии

• Обычной интерстициальной пневмонии

  Преобладание изменений в базальных, кортикальных отделах легких.
  
  Диффузные ретикулярные изменения.
  
  Сотовое легкое, с тракционными бронхоэктазами.
  
  Нет признаков, противоречащих данной патологии (очагов, консолидации и пр.)
  
  Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество Идиопатический легочный фиброз, 2016.
  
  Идиопатический легочный фиброз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество. 2016
  
  (1)

Правильный ответ: не показана длительная кислородотерапия

• не показана длительная кислородотерапия

  Многофакторный анализ показал, что длительная кислородотерапия не повлияла на выживаемость этих больных. Опубликованы некоторые доказательства улучшения физической толерантности на фоне кислородотерапии у больных с гипоксемией покоя. Косвенные доказательства о пользе кислородотерапии основаны на данных, полученных в двух крупных рандомизированных исследованиях у больных ХОБЛ с гипоксемией (РаО255–60 мм рт.ст.), где было показано достоверное улучшение выживаемости.
  
  Рекомендации. Больные с клинически значимой гипоксемией в покое (SpO2в покое < 88%; РаО2≤ 55 мм рт.ст.) должны получать ДКТ (C, 2++).
  
  Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество Идиопатический легочный фиброз, 2016.
  
  Идиопатический легочный фиброз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество. 2016
  
  (1)

Правильный ответ: нинтеданиб

• нинтеданиб

  Рекомендации: Нинтеданиб рекомендован с высоким уровнем доказательности (A, 1+)
  
  Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество Идиопатический легочный фиброз, 2016.
  
  Идиопатический легочный фиброз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество. 2016
  
  (1)

Правильный ответ: 3-6

• 3-6

  В нескольких когортных клинических исследованиях подтверждено, что снижение абсолютных значений ФЖЕЛ на 10% (с одновременным снижением DLCO или без) либо снижение абсолютных значений DLCO на 15% (с одновременным снижением ФЖЕЛ или без) является суррогатным маркером летальности и, при отсутствии других объяснений, маркером прогрессирования заболевания. Прогрессирование болезни также может отражать меньшее (на 5-10%), но неуклонное снижение ФЖЕЛ. В группах плацебо в нескольких крупных рандомизированных контролируемых исследованиях показано, что в целом в популяции больных с исходным легким или умеренным нарушением легочной функции среднегодовое снижение ФЖЕЛ составляет около 200 мл.
  
  Рекомендуется измерять ФЖЕЛ и DLCOдля мониторирования течения ИЛФ в повседневной врачебной практике с интервалом в 3–6 мес.
  
  Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество Идиопатический легочный фиброз, 2016.
  
  Идиопатический легочный фиброз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество. 2016
  
  (1)

Правильный ответ: DLCO < 40% д.в., снижении ФЖЕЛ на 15% в течение 6 месяцев наблюдения и снижении SpO2 ниже 88% во время выполнения теста 6-минутной ходьбы

• DLCO < 40% д.в., снижении ФЖЕЛ на 15% в течение 6 месяцев наблюдения и снижении SpO2 ниже 88% во время выполнения теста 6-минутной ходьбы

  Показания к трансплантации легких:
  
  Гистологический или КТ паттерн обычной интерстициальной пневмонии и один из признаков:
  
  DLCO ниже 40% от должных
  
  Снижение ФЖЕЛ на 10% и более в течение 6 мес наблюдения
  
  Снижение SpO2 ниже 88% во время 6-MWT.
  
  Сотовое легкое на ВРКТ (счет фиброза > 2).
  
  Рекомендации: при наличии показаний должна выполняться трансплантация легких (C, 2++).
  
  Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество Идиопатический легочный фиброз, 2016.
  
  Идиопатический легочный фиброз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество. 2016
  
  (1)

Правильный ответ: 2 до 3

• 2 до 3

  Ретроспективные исследования, показывают, что медиана выживаемости от момента постановки диагноза составляет от 2 до 3 лет.
  
  Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество Идиопатический легочный фиброз, 2016.
  
  Идиопатический легочный фиброз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество. 2016
  
  (1)

Правильный ответ: обострение

• обострение

  Беспричинное нарастание одышки в течение 1 месяца, документированная гипоксемия (ухудшение или тяжелое нарушение газообмена), свежие альвеолярные инфильтраты на рентгенограмме легких расценивается как обострение
  
  Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество Идиопатический легочный фиброз, 2016.
  
  Идиопатический легочный фиброз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество. 2016
  
  (1)

Правильный ответ: легочную гипертензию

• легочную гипертензию

  ЛГ (повышение среднего давления в легочной артерии ≥ 25 мм рт.ст. по данным Допплер-Эхокардиографии или катетеризации правых камер сердца) наиболее частое осложнение (20-84 % по данным разных авторов). Однако следует исключить и другие причины повышения давления в легочной артерии: ТЭЛА, застойная сердечная недостаточность. Формирование ЛГ ведет к усилению одышки, снижению физических резервов пациента, повышению вероятности летального исхода.
  
  Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество Идиопатический легочный фиброз, 2016.
  
  Идиопатический легочный фиброз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество. 2016
  
  (1)