Пульмонология - кейс 108 — задача № 108

Правильные ответы: ультразвуковое исследование сердца (ЭХО-КГ); регистрацию ЭКГ; определение мозгового натрий-уретического пептида

• ультразвуковое исследование сердца (ЭХО-КГ)

  Всем пациентам с подозрением на СН рекомендуется эхокардиография (ЭхоКГ) для оценки структуры и функции сердца с целью подтверждения диагноза и установления фенотипа СН [82 - 85].
  
  ЕОК IC (УУР В, УДД 3)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность, 2024 г.
  
  (1)

• регистрацию ЭКГ

  Всем пациентам c ХСН рекомендуется выполнение 12-канальной электрокардиографии (регистрация электрокардиограммы) (ЭКГ) с оценкой сердечного ритма, частоты сердечных сокращений (ЧСС), морфологии и продолжительности комплекса QRS, наличия нарушений атрриовентрикулярной и желудочковой проводимости (БЛНПГ, блокады правой ножки пучка Гиса), рубцового поражения миокарда, гипертрофии миокарда). Диагноз ХСН маловероятен при наличии абсолютно нормальной ЭКГ [77 - 81].
  
  ЕОК IC (УУР A, УДД 2)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность, 2024 г.
  
  (1)

• определение мозгового натрий-уретического пептида

  Всем пациентам с предполагаемым диагнозом ХСН рекомендуется исследование уровня мозгового натрийуретического пептида (BNP) или N-концевого пропептида натрийуретического гормона (В-типа) (NT-proBNP) в крови [55 - 63].
  
  ЕОК IB (УУР А, УДД 2)
  
  Комментарии. Натрийуретические пептиды - биологические маркеры ХСН, показатели которых также используются для контроля эффективности лечения. Нормальный уровень натрийуретических пептидов у нелеченых пациентов практически позволяет исключить поражение сердца, что делает диагноз ХСН маловероятным. При постепенном (не остром) дебюте симптомов заболевания, значения NT-proBNP и BNP ниже 125 пг/мл и 35 пг/мл соответственно свидетельствуют об отсутствии ХСН.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность, 2024 г.
  
  (1)

Правильные ответы: компьютерной томографии органов грудной клетки (КТ); морфологического исследования лёгких; оценки диффузионной способности лёгких

• компьютерной томографии органов грудной клетки (КТ)

  * Всем больным с клиническим подозрением на ИЛФ рекомендуется проведение ВРКТ органов грудной клетки для подтверждения диагноза ИЛФ [23].
  
  Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Идиопатический легочный фиброз, 2021г.
  
  (1)

• морфологического исследования лёгких

  Раздел 2.4.2. Морфологическая диагностика
  
  * Морфологический диагноз ОИП рекомендуется выставлять больным с ИЗЛ при выявлении в биоптатах легочной ткани гетерогенных изменений архитектоники легких за счет участков плотного фиброза, часто с формированием «сотовых» структур, в сочетании с участками менее пораженной (или сохранной) паренхимы и при отсутствии признаков альтернативного заболевания легких [1].
  
  Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Идиопатический легочный фиброз, 2021г.
  
  (1)

• оценки диффузионной способности лёгких

  * Всем пациентам с ИЛФ рекомендуется измерение диффузионной способности легких по монооксиду углерода (DLco) для выявления нарушений газообменной функции легких [1].
  Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
  
  Комментарии: Величина DLCO <40 % от должного значения в период постановки ИЛФ является достоверным фактором риска смерти [35]. Снижение DLco в абсолютных значениях на >15% (наряду со снижением ФЖЕЛ или без такового) в течение 12 мес в процессе наблюдения за больным при отсутствии альтернативных причин свидетельствует о прогрессировании заболевания и является суррогатным маркером риска летальности [1]. На ранних стадиях ИЛФ может быть выявлено изолированное снижение DLCO при нормальных легочных объемах. Прогрессирующее изолированное снижение DLсо при мониторировании течения заболевания требует исключения патологии легочных сосудов, в первую очередь, легочной гипертензии [49].
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Идиопатический легочный фиброз, 2021г.
  
  (1)

Правильный ответ: теста 6-минутной ходьбы

• теста 6-минутной ходьбы

  * Всем пациентам с ИЛФ рекомендуется выполнять тест с 6-минутной ходьбой (6-МТ) для объективной оценки их функционального состояния, потребности в кислородотерапии, определении прогноза, а также оценки эффективности легочной реабилитации [1].
  
  Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
  
  Комментарии: Прогностическое значение имеют несколько параметров 6-МТ: пройденное расстояние, десатурация < 88% и скорость восстановления пульса по окончании теста [50-52]. 6-МТ позволяет прогнозировать летальность больных ИЛФ, ожидающих трансплантацию легких [53, 54]. 6-МТ не показан больным, у которых ходьба лимитирована другими причинами (например, патологией опорно-двигательного аппарата), и больным с поздними стадиями ИЛФ [55]
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Идиопатический легочный фиброз, 2021г.
  
  (1)

Правильный ответ: мелкосетчатый фиброз в субплевральных отделах с формированием сот

• мелкосетчатый фиброз в субплевральных отделах с формированием сот

  Изменения на ВРКТ органов грудной клетки отражают морфологические изменения в легких, которые при ИЛФ представляют собой паттерн ОИП.
  
  Основными признаками ОИП при ВРКТ органов грудной клетки являются:
  
   — преобладание изменений в кортикальных и базальных отделах легких;
   — диффузные двухсторонние ретикулярные изменения;
   — мелкие субплевральные воздушные кисты («сотовое легкое») и/или
   — периферические тракционные бронхо- или бронхиолоэктазы.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Идиопатический легочный фиброз, 2021г.
  
  (1)

Правильный ответ: обычной

• обычной

  ОИП - обычная интерстициальная пневмония
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Идиопатический легочный фиброз, 2021г.
  
  (1)
  
  Основой морфологической диагностики ИЛФ является выявление морфологического паттерна ОИП.
  
  * Морфологический диагноз ОИП рекомендуется выставлять больным с ИЗЛ при выявлении в биоптатах легочной ткани гетерогенных изменений архитектоники легких за счет участков плотного фиброза, часто с формированием «сотовых» структур, в сочетании с участками менее пораженной (или сохранной) паренхимы и при отсутствии признаков альтернативного заболевания легких.
  
  (2)

Правильный ответ: двусторонней инспираторной крепитации

• двусторонней инспираторной крепитации

  Критерии установления диагноза/состояния:
  
  1) жалобы на одышку при отсутствии очевидных причин, клинически значимых внешнесредовых или лекарственных воздействий; отсутствие признаков СЗСТ;
  2) двухсторонней инспираторной крепитацией в базальных отделах легких при аускультации;
  4) выявление паттерна обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) при ВРКТ органов грудной клетки и/или при патолого-анатомическом исследовании биоптатов легочной ткани.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Идиопатический легочный фиброз, 2021г.
  
  (1)

Правильный ответ: многопрофильного обсуждения

• многопрофильного обсуждения

  * Многопрофильное обсуждение (МПО) рекомендуется проводить для всех пациентов с подозрением на ИЛФ с целью подтверждения диагноза ИЛФ и обсуждения тактики лечения [17, 24].
  
  Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
  
  Комментарии: МПО необходимо всем больным с фибротическими ИЗЛ для установления диагноза, определения потребности в биопсии легкого и других диагностических мероприятиях, а также выбора оптимальной терапии. В состав многопрофильной группы специалистов должны обязательно входить врач-пульмонолог, врач-рентгенолог и врач-патологоанатом с опытом диагностики ИЗЛ, также возможно участие врача-ревматолога, врача-профпатолога, в отдельных случаях – врача-генетика. Обсуждение может проводиться с помощью телемедицинской коммуникации [24].
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Идиопатический легочный фиброз, 2021г.
  
  (1)
  
  Критерии установления диагноза/состояния:
  
  1) жалобы на одышку при отсутствии очевидных причин, клинически значимых внешнесредовых или лекарственных воздействий; отсутствие признаков СЗСТ;
  
  2) двухсторонней инспираторной крепитацией в базальных отделах легких при аускультации;
  
  3) выявление паттерна обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) при ВРКТ органов грудной клетки и/или при патолого-анатомическом исследовании биоптатов легочной ткани.
  
  (2)

Правильный ответ: нинтеданиба

• нинтеданиба

  * Всем больным ИЛФ рекомендуется лечение противоопухолевыми препаратами и другими иммунодепрессантами (антифибротическими препаратами) – нинтеданибом или пирфенидоном.
  
  Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 1)
  
  Комментарии: В настоящее время клиническая эффективность в лечении ИЛФ доказана только для двух препаратов, зарегистрированных в Российской Федерации: нинтеданиба (Код АТХ: L01XE31) и пирфенидона. (Код АТХ: L04AX05).
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Идиопатический легочный фиброз, 2021г.
  
  (1)

Правильный ответ: пирфенидоном

• пирфенидоном

  * Всем больным ИЛФ рекомендуется лечение противоопухолевыми препаратами и другими иммунодепрессантами (антифибротическими препаратами) – нинтеданибом или пирфенидоном.
  
  Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 1)
  
  Комментарии: В настоящее время клиническая эффективность в лечении ИЛФ доказана только для двух препаратов, зарегистрированных в Российской Федерации: нинтеданиба (Код АТХ: L01XE31) и пирфенидона (Код АТХ: L04AX05).
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Идиопатический легочный фиброз, 2021г.
  
  (1)

Правильный ответ: острого ухудшения или развития одышки <1 месяца

• острого ухудшения или развития одышки <1 месяца

  Обострение ИЛФ – нарастание одышки в течение последних 30 дней и появление новых билатеральных изменений по данным высокоразрешающей компьютерной томографии органов грудной клетки по типу «матового стекла» и/или консолидатов при исключении других альтернативных причин (инфекция и др.).
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Идиопатический легочный фиброз, 2021г.
  
  (1)
  
  * У 5-15% пациентов с ИЛФ в течение года развивается острое ухудшение клинического состояния – обострения ИЛФ [6]. Основными признаками обострения ИЛФ являются беспричинное нарастание одышки в течение 1 мес, усиление кашля и продукции мокроты, документированная гипоксемия (ухудшение или тяжелое нарушение газообмена), свежие альвеолярные инфильтраты на рентгенограмме легких и отсутствие других причин ухудшения, таких как экстра-паренхиматозные причины (пневмоторакс, плевральный выпот, ТЭЛА) или сердечная недостаточность с объемной перегрузкой сердца [26, 29-31]. Прогноз обострения ИЛФ, как правило, неблагоприятный, летальность во время госпитализации достигает 65%, а в течение 6 месяцев от начала развития обострения - > 90% [26].
  
  (2)

Правильный ответ: омепразола

• омепразола

  * Ингибиторы протонного насоса рекомендуются в лечении больных ИЛФ при наличии клинически значимого ГЭР [69, 70].
  
  Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
  Комментарии: В ряде исследований установлено, что добавление к терапии ИЛФ ингибиторов протонного насоса повышает ФЖЕЛ, снижает частоту обострений [69] и улучшает выживаемость больных ИЛФ [70]. Больные, получающие пирфенидон (Код АТХ: L04AX05), не должны лечиться омепразолом (Код АТХ: A02BC01) ввиду нежелательного лекарственного взаимодействия, в то время как другие ингибиторы протонного насоса могут использоваться одновременно с пирфенидоном.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Идиопатический легочный фиброз, 2021г.
  
  (1)

Правильный ответ: ФЖЕЛ на 25% через полгода

• ФЖЕЛ на 25% через полгода

  Таблица 5.Показания к трансплантации легких при ИЛФ
  
  Морфологический или КТ-паттерн ОИП плюс один из признаков:
  
  * DLCO ниже 40% от должных величин
  * Снижение ФЖЕЛ на 10% и более в течение 6 мес наблюдения
  * Снижение SpO2 ниже 88% во время 6-MT.
  * «Сотовое легкое» на ВРКТ (> 2 баллов по шкале фиброза).
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Идиопатический легочный фиброз, 2021г.
  
  (1)