Перейти к содержанию
АНО ДПО «НИИПППК»Подготовка к аккредитацииНавигатор аккредитацииМедицинские программы

Детская кардиология - кейс 58 — задача № 58

Детская кардиология

Мальчик 7 лет, госпитализирован в детскую многопрофильную больницу по скорой помощи в связи синкопальным состоянием, сопровождавшимся судорожным синдромом, во время игры на площадке с детьми.

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Мальчик 7 лет, госпитализирован в детскую многопрофильную больницу по скорой помощи в связи синкопальным состоянием, сопровождавшимся судорожным синдромом, во время игры на площадке с детьми.

Жалобы

На рецидивирующие синкопальные состояния, возникающие на фоне физического или эмоционального возбуждения. Время утраты сознания от нескольких секунд до 5 минут, в момент утраты сознания ребенок бледный, отмечается хрипящее дыхание, тонико-клонические судороги. В постсинкопальном периоде - вялость, бледность сонливость.

Анамнез заболевания

Вышеописанные жалобы появились 6 месяцев назад. Всего было 6 синкопальных эпизодов. К моменту приезда бригады скорой медицинской помощи состояние ребенка было стабильным. На ЭКГ ритм синусовый с ЧСС 68 в мин., регистрировалась редкая полиморфная желудочковая экстрасистолия. АД 90/60 мм рт. ст. Уровень глюкозы 4,0 ммоль/л. SpO2 98-99%.

При поступлении была выполнена ЭХО-КГ, по результатам которой патология не выявлена.

Комплексное неврологическое обследование с проведением электроэнцефалографии, видео-ЭЭГ-мониторинга, магнитно-резонансной томографии головного мозга патологии не выявило.

Исключена эндокринная патология.

Анамнез жизни

* ребенок от 1 беременности, протекавшей на фоне угрозы прерывания на 8 неделе, токсикоза 1 половины

* роды 1, срочные

* при рождении масса тела 3160 г, длина тела 50 см

* период новорожденности: кефалогематома теменной области

* профилактические прививки выполнены согласно национальному календарю профилактических прививок

* аллергологический анамнез не отягощен

* травмы, операции отрицает

* перенесенные состояния: ОРВИ 2-3 раза в год. Ветряная оспа в 4 года

* наследственность: не отягощена

Объективный статус

Состояние удовлетворительное. Телосложение астеническое. Рост 125 см. Вес 20 кг. Кожные покровы бледные, чистые. Небные дужки не гиперемированы, небные миндалины не увеличены. Периферических отеков нет. В легких дыхание везикулярное, проводится равномерно во все отделы, хрипов нет. ЧД 18 в мин. Область сердца визуально не изменена. Границы сердца перкуторно не расширены. Тоны сердца звучные, ритмичные. ЧСС 72 уд/мин., АД 105/60 мм рт. ст. SpO2 99%. Пульсация на бедренных артериях удовлетворительная. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень и селезенка не увеличены. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный.

Результаты лабораторных методов обследования

Биохимический анализ крови с оценкой уровня электролитов

Общий белок 62 г/л, глюкоза 4,8 ммоль/л, билирубин 18,7 мкмоль/л, АЛТ 15 ед/л, АСТ 26 ед/л, калий 4,5 ммоль/л, натрий 136 ммоль/л, холестерин 3,12 ммоль/л, креатинин 54 мкмоль/л, мочевина 3,0 ммоль/л, магний 0,72 ммоль/л, кальций общий 2,2 ммоль/л, кальций ионизированный 1,22 ммоль/л

Оценка активности кардиоспецифических ферментов

Лактатдегидрогеназа 221 Ед/л (125 - 220)

Креатинфосфокиназа-МВ 20.1 Ед/л (0.0 - 24.0)

Креатинкиназа общая 84 Ед/л (30.0 - 200.0)

Тропонин I 0.001 нг/мл (0.0000 - 0.0340)

Определение уровня железа в сыворотке крови

Железо 13,5 мкмоль/л (5,5-25,8)

Результаты инструментальных методов обследования

Электрокардиография в 12 отведениях

P 80 мсек; PQ 140 мсек; QRS 78 мсек; QT 400 мсек; QTс 435 мсек Положение электрической оси сердца нормальное

Ритм: синусовый с ЧСС 71 уд/мин.

Суточное мониторирование ЭКГ

ЧСС днем 63-54-112 в мин. ЧСС ночью 54-50-87 в мин. Ритм синусовый. Зарегистрировано 630 одиночных желудочковые экстрасистол 1 типа, 322 одиночных желудочковых экстрасистол 2 типа, 117 парных полиморфных желудочковых экстрасистол, 2 неустойчивых эпизода полиморфной двунаправленной желудочковой тахикардии с ЧСЖ 200-230 в мин. «Дневной» тип аритмии, по дневнику мониторирования желудочковая эктопическая активность регистрируется преимущественно при физической активности. Ишемические изменения не обнаружены. Интервал QT в пределах нормы. Интервал PQ в пределах нормы.

Проба с физической нагрузкой на тредмиле

Протокол: BRUCE

Во время пробы достигнута нагрузка: 2 ступень

Исходно ЧСС 86 в мин. АД 100/60 мм рт. ст. Ритм синусовый, редкая одиночная полиморфная желудочковая экстрасистолия.

По мере повышения нагрузки регистрация одиночных полиморфных экстрасистол, аллоритмированных по типу квадри- и тригеминии, регистрация парных полиморфных желудочковых экстрасистол, 1 эпизода неустойчивой полиморфной желудочковой тахикардии из 3 комплексов с ЧСЖ 194 в мин.

Проба прекращена.

В восстановительном периоде желудочковая тахикардия не регистрировалась, постепенное уменьшение количества экстрасистол по мере снижения ЧСС.

Ишемические изменения не выявлены. Интервал QT в пределах нормы.

Результаты обследования

Молекулярно-генетический анализ

Обнаружена замена в гене рианодинового рецептора RYR2

Заключение из исходной задачи

Диагноз

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия

Вопрос № 1

План обследования

Необходимыми лабораторными методами обследования для уточнения причины возникновения аритмии у данного пациента является выполнение

Выберите все правильные ответы
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильные ответы: биохимического анализа крови с оценкой уровня электролитов; оценки активности кардиоспецифических ферментов

Вопрос № 2

План обследования

К необходимым для постановки диагноза инструментальным методам обследования относят

Выберите все правильные ответы
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильные ответы: суточное мониторирование ЭКГ; пробу с физической нагрузкой на тредмиле; электрокардиографию в 12 отведениях

  • суточное мониторирование ЭКГ

    Рекомендовано проведение суточного мониторирования ЭКГ (ХМ ЭКГ) (Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – B) Суточное (холтеровское) мониторирование ЭКГ (ХМ-ЭКГ) проводится для выявления маркеров электрической нестабильности миокарда, а также сопутствующих нарушений ритма и проводимости. Для больных с КПЖТ характерен полиморфизм нарушений ритма. При ХМЭКГ на фоне синусовой брадикардии регистрируются одиночные и парные полиморфные желудочковые экстрасистолы, залпы неустойчивой полиморфной или двунаправленной тахикардии; одиночные предсердные экстрасистолы; залпы неустойчивой суправентрикулярной тахикардии и даже эпизоды фибрилляции предсердий.

    Клинические рекомендации Минздрава России. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия, 2016

    (1)

  • пробу с физической нагрузкой на тредмиле

    Рекомендовано проведение теста с физической нагрузкой. (Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – А) Тест с физической нагрузкой проводится всем больным с целью диагностики КПЖТ, а также для определения эффективности антиаритмической терапии. В ходе теста с физической нагрузкой при ЧСС свыше 110 уд/мин регистрируются аллоритмированные полиморфные желудочковые экстрасистолы одиночные и парные, которые при увеличении нагрузки трансформируются в двунаправленную желудочковую тахикардию и фибрилляцию желудочков.

    Клинические рекомендации Минздрава России. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия, 2016

    (1)

  • электрокардиографию в 12 отведениях

    Рекомендовано проведение электрокардиографии (Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – B). Поверхностная ЭКГ в 12 отведениях проводится всем больным в клиноположении, ортоположении и после 10 приседаний со скоростью 50 мм/с. Оцениваются общепринятые параметры и интервалы. Для коррекции интервал QT по отношению к ЧСС применяется формула Базетта (QT, c/√RR, с). При КПЖТ на стандартной ЭКГ могут быть зарегистрирован синусовая брадикардия; короткий интервал PQ; одиночные и парные полиморфные желудочковые экстрасистолы; в некоторых случаях незначительное удлинение интервала QT.

    Клинические рекомендации Минздрава России. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия, 2016

    (1)

Вопрос № 3

План обследования

Для уточнения диагноза пациенту показано выполнение

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: молекулярно-генетического анализа

Вопрос № 4

Диагноз

Наиболее вероятным диагнозом после первичного обследования является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия

  • Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия

    Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия - заболевание из группы сердечных каналопатий, характеризуется злокачественным течением, полиморфной двунаправленной желудочковой тахикардией, провоцированной физической и/или эмоциональной нагрузкой

    Клинические рекомендации Минздрава России. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия, 2016

    (1)

    В подавляющем большинстве случаев катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия обусловлена мутациями в генах RYR2 и CASQ2

    (2)

Вопрос № 5

Диагноз

Данная нозологическая форма относится заболеваниям из группы

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: первичных электрических заболеваний сердца (каналопатий)

Вопрос № 6

Диагноз

Причиной синкопальных состояний у данного пациента является развитие

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: полиморфной двунаправленной желудочковой тахикардии

Вопрос № 7

Лечение

В качестве немедикаментозной профилактики внезапной сердечной смерти у пациента необходимо в первую очередь

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: запретить занятия физкультурой и спортом, ограничить бытовые физические нагрузки

Вопрос № 8

Лечение

Пациенту с катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией показано назначение

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: β-блокаторов

Вопрос № 9

Лечение

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора при катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии показана

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: пациентам с внезапной остановкой кровообращения в анамнезе

Вопрос № 10

Лечение

При рецидиве синкопальных состояний вследствие развития пароксизмов желудочковой тахикардии на фоне приема максимальной дозы β-блокаторов/наличия имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора пациенту может быть рекомендована

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: левосторонняя симпатэктомия

Вопрос № 11

Лечение

Больным с имплантированным кардиовертером-дефибриллятором контроль системы ИКД проводится не реже 1 раза в +__+ месяц/месяца/месяцев

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: 6

Вопрос № 12

Лечение

В отсутствие синкопальных состояний мониторинг факторов риска в пубертатном периоде проводится не реже 1 раза в +__+ месяц/месяца/месяцев

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: 6

Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.

Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)