Детская кардиология - кейс 59 — задача № 59
Мальчик 12 лет с диагнозом: дилатационная кардиомиопатия. На амбулаторном приеме у кардиолога для контрольного динамического обследования и выработки тактики дальнейшего ведения и лечения.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мальчик 12 лет с диагнозом: дилатационная кардиомиопатия. На амбулаторном приеме у кардиолога для контрольного динамического обследования и выработки тактики дальнейшего ведения и лечения.
Жалобы
На утомляемость, одышку при интенсивных физических нагрузках. Синкопальных, пресинкопальных состояний не было.
Анамнез заболевания
Пять месяцев назад при стационарном обследовании диагностирована дилатационная кардиомиопатия, генетически детерминированная. Проходил лечение в стационаре с положительным эффектом. При проведении ЭХО-КГ через месяц после выписки из стационара – Конечно-диастолический размер левого желудочка 57 мм (z-score 4,48), конечно-систолический размер левого желудочка – 35,2 мм, данных за гипертрофию миокарда не получено, выпота в перикарде не выявлено, признаков тромбообразования не зафиксировано. Фракция выброса (Симпсон) 43%, фракция выброса (Тейхольц) 45%. Синкопальные состояния отрицает. Бытовые физические нагрузки переносит удовлетворительно. При более интенсивных физических нагрузках (беге, подъеме на 3 этаж) – слабость, одышка.
Анамнез жизни
* ребенок от первой беременности, протекавшей без особенностей
* роды на 39/40 неделе, без осложнений
* масса тела при рождении – 3 200 г, длина – 50 см
* оценка по шкале Апгар 7/8 баллов
* к груди приложен в первые сутки
* рос и развивался по возрасту
* в анамнезе – редкие ОРЗ, ОРВИ до 7 лет, в 6 лет – ветряная оспа (легкое течение)
* аллергологический анамнез не отягощен (со слов)
* профилактические прививки выполнены согласно Национальному календарю профилактических прививок.
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Кожные покровы бледные, без высыпаний. Подкожно-жировой слой развит удовлетворительно. Видимые слизистые оболочки розовые, сыпи, цианоза не отмечено. В зеве – без катаральных явлений, налетов на миндалинах на момент осмотра нет. Пульс ритмичный 78 в минуту, симметричный, удовлетворительного наполнения. Верхушечный толчок определяется в V межреберьи, усиленный. Границы относительной сердечной тупости: правая – по правому краю грудины, левая – по левой срединно-ключичной линии, верхняя – нижний край II ребра. ЧСС 78 в минуту, АД – 105/60 мм рт. ст. Тоны сердца приглушены ритмичные, систолический шум умеренной интенсивности с р. макс. на верхушке и в точке Боткина-Эрба, экстракардиально не проводится. ЧД 19 в минуту. В легких дыхание везикулярное, проводится во все отделы легких, хрипов нет. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации во всех отделах, безболезненный. Печень у края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Периферических отеков нет. Дизурические явления отрицает. Стула на момент осмотра не было.
Результаты лабораторных методов обследования
Уровень натрийуретического пептида
NT-proBNP 280 пг/мл
Биохимические показатели крови
Общий белок 70 г/л, глюкоза 4,7 ммоль/л, билирубин 15,7 мкмоль/л, АЛТ 16ед/л, АСТ 28 ед/л, калий 4,8ммоль/л, натрий 137ммоль/л, холестерин 3,3 ммоль/л, мочевина 3,8 ммоль/л, магний 0,75 ммоль/л, кальций общий 2,3 ммоль/л, кальций ионизированный 1,23 ммоль/л, креатинин – 77 мкмоль/л
Результаты инструментальных методов обследования
Эхокардиография с допплерографией
Сердце сформировано правильно. Данных за дилатацию камер сердца, гипертрофию миокарда и тромбообразование не получено. Перегородки интактны. Выпота в перикарде нет. Конечно-диастолический размер левого желудочка 56 мм, конечно-систолический размер левого желудочка – 35,2 мм, фракция выброса (Симпсон) 49%, фракция выброса (Тейхольц) 52%. Дополнительная хорда в полости левого желудочка. Давление в легочной артерии 25 мм рт.ст.
Суточное мониторирование ЭКГ
ЧСС днем 76-59-138 в мин. ЧСС ночью 62-56-91 в мин. Ритм синусовый. Клинически значимых пауз, нарушений ритма сердца в ходе исследования не зафиксировано. Изменений интервала QT не отмечено. Ишемических изменений сегмента ST не зарегистрировано. Длительность интервала PQ в пределах нормы. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
ХСН 1 функционального класса
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: уровня натрийуретического пептида; биохимических показателей крови
- уровня натрийуретического пептида
Исследование уровня натрийуретических пептидов позволяет проводить эффективный скрининг ранее не леченных больных с подозрением на наличие дисфункции левого желудочка и точно оценивать ее выраженность, проводить дифференциальную диагностику сложных форм сердечной недостаточности (СН) (диастолической, асимптоматической), делать долгосрочный прогноз СН, а также оценивать эффективность проводимой терапии и динамику состояния.
Клинические рекомендации Союза педиатров России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016 г.
(1) - биохимических показателей крови
Рекомендуется исследование биохимического анализа крови (определение электролитов крови особенно на фоне диуретической терапии, общего белка, печеночных трансаминаз, мочевины, креатинина, билирубина).
Клинические рекомендации Союза педиатров России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: эхокардиографию с допплерографией; суточного мониторирования ЭКГ
- эхокардиографию с допплерографией
Эхокардиография позволяет выявить различные структурные нарушения со стороны миокарда и клапанов сердца, другие возможные кардиальные причины СН. Традиционными критериями дисфункции сердца является дилатация его полостей (увеличение конечно-систолического и конечно-диастолического размера и объема), гипертрофия стенок желудочков и межжелудочковой перегородки, а также увеличение массы миокарда, выходящие за рамки норм, оценка систолической (как критерий снижения систолической функции принят уровень ФВ левого желудочка ниже 55%, подсчитанной методом двухмерной ЭХО-КГ по Simpson и ниже 60% по Teichgolz. Степень снижения ФВЛЖ ассоциируется с выраженностью систолической функции левого желудочка. В качестве вспомогательных критериев ориентируются также на гипо-или дискинезии стенок желудочков или межжелудочковой перегородки, увеличение объема предсердий, повышение среднего и систолического давления в легочной артерии
Клинические рекомендации Союза педиатров России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016 г.
(1) - суточного мониторирования ЭКГ
Рекомендуется проведение суточного мониторирования ЭКГ для диагностики аритмии и латентной ишемии миокарда
Клинические рекомендации Союза педиатров России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1
- 1
Функциональный класс 1 - Ограничения физической активности отсутствуют: привычная физическая активность не сопровождается быстрой утомляемостью, появлением одышки или сердцебиения. Повышенную нагрузку больной переносит, но она может сопровождаться одышкой и/или замедленным восстановлением сил.
Клинические рекомендации Союза педиатров России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: функционального класса ХСН
- функционального класса ХСН
Фармакологическое лечение пациентов рекомендовано проводить в зависимости от функционального класса ХСН
Клинические рекомендации Союза педиатров России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ингибиторы АПФ
- ингибиторы АПФ
Ингибиторы АПФ являются препаратами первой линии в лечении хронической сердечной недостаточности и показаны всем больным и на всех стадиях недостаточности кровообращения для улучшения симптоматики, качества жизни и повышения выживаемости больных.
Клинические рекомендации Союза педиатров России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: блокаторов ангиотензина II (БРАII)
- блокаторов ангиотензина II (БРАII)
Рекомендовано назначение блокаторов ангиотензина II (БРАII) при сердечной недостаточности (СН), когда ингибиторы АПФ плохо переносятся (кашель) либо в дополнение к ингибиторам АПФ, если симптоматика СН не устраняется на фоне оптимальных доз ингибиторов АПФ, диуретиков и бета-адреноблокаторов (за исключением тех случаев, когда пациенту назначен антагонист альдостерона).
Клинические рекомендации Союза педиатров России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: электролитов
- электролитов
Во время терапии диуретиками рекомендовано мониторировать уровни калия, натрия и креатинина крови
Клинические рекомендации Союза педиатров России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: уровня электролитов
- уровня электролитов
Одновременное применение с диуретиками ингибиторов АПФ и особенно антагонистов минералокортикоидных рецепторов, предотвращает развитие электролитных нарушений в большинстве случаев
Клинические рекомендации Союза педиатров России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 6,0
- 6,0
При гиперкалиемии ≥ 6,0 ммоль/л необходимо отменить антагонисты альдостерона, осуществлять постоянный контроль электролитов крови и лечить данное состояние
Клинические рекомендации Союза педиатров России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1-2
- 1-2
Пациентам с ХСН при стабильном состоянии необходимо плановое стационарное обследование 1-2 раза в год для контроля и коррекции терапии
Клинические рекомендации Союза педиатров России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: в 6-12 мес.
- в 6-12 мес.
1-2 раза в год необходимо плановое стационарное обследование пациентов с ХСН при стабильном состоянии для контроля и коррекции терапии.
Клинические рекомендации Союза педиатров России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: степени тяжести заболевания, явившегося причиной ХСН
- степени тяжести заболевания, явившегося причиной ХСН
Прогноз СН определяется степенью тяжести заболевания. По данным Педиатрического Кардиомиопатического Регистра США за 5 лет умирают до 50% детей с СН. По данным Британской сердечной ассоциации 34% детей с остро возникшей СН вследствие поражения сердечной мышцы нуждаются в трансплантации сердца или погибают в пределах первого года наблюдения.
Клинические рекомендации Союза педиатров России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)