Детская онкология-гематология - кейс 97 — задача № 97
В детскую областную больницу госпитализирован ребенок 8 лет.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
В детскую областную больницу госпитализирован ребенок 8 лет.
Жалобы
Жалобы на отечность лица и шеи, затруднение дыхания.
Анамнез заболевания
Месяц назад появился кашель, в связи с чем получал симптоматическое лечение ОРВИ – без значимого результата, неделю назад появилась лихорадка до фебрильных цифр – проводилась антибактериальная терапия флемоклавом, на фоне чего появились и стали нарастать отечность лица и шеи, затруднение дыхания. С направительным диагнозом отек Квинке ребенок госпитализирован в стационар.
Анамнез жизни
Ребенок от 1 беременности, протекавшей без особенностей, 1 самостоятельных родов в срок. Рост 53см, вес 3300г. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Профилактические прививки по календарю. Перенесенные заболевания: ОРВИ.
Объективный статус
Состояние средней тяжести. Температура тела 37,20С. Самочувствие умеренно страдает за счет жалоб. Пальпируются лимфатические узлы подчелюстные, переднешейные, заднешейные, подмышечные, паховые, не спаянные друг с другом, безболезненные до 1 см. Сознание ясное. Очаговой, менингеальной неврологической симптоматики нет. Кожные покровы бледно-розовые, сухие на ощупь, чистые от сыпи. Геморрагический синдром не выражен. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно, распределена равномерно, небольшая пастозность мягких тканей лица, периорбитальные отеки. Подкожная венозная сеть на передней поверхности грудной клетки контурирует. Небольшая сглаженность контуров яремной вырезки. Слизистые оболочки ротовой полости розовые, влажные. Область сердца не изменена. Тоны сердца ясные, ритм правильный, гемодинамика стабильная. АД 102/64 мм рт. ст., ЧСС 84 уд/мин. Носовое дыхание свободно, отделяемого нет. Одышка до 26 ДД/мин. Аускультативно, дыхание с жестким оттенком, множественные грубые проводные хрипы. Кашель частый, малопродуктивный, мокрота вязкая. Тошноты, рвоты нет. Живот не вздут, при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах, перистальтика активная. Селезёнка не пальпируется. Печень у края реберной дуги. Стул регулярный, оформленный, без патологических примесей. Мочеиспускание свободное, безболезненное, дизурических явлений нет.
Проведенное обследование
Общий клинический анализ крови:
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
| лейкоциты | 6,92 | х109/л | 6.06-9.85 |
| гемоглобин | 128 | г/л | 115-145 |
| тромбоциты | 310 | х109/л | 204-350 |
| абсолютное количество нейтрофилов | 2,39 | х109/л | 2.27-5.66 |
{nbsp}
Биохимический анализ крови:
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
| Аланинаминотрансфераза | 6 | Ед/л | 0-29 |
| Альбумин | 38.6 | г/л | 38-54 |
| Альфа-амилаза, общая | 78 | Ед/л | 28-100 |
| Панкреатическая амилаза | 25.2 | Ед/л | 0-31 |
| Аспартатаминотрансфераза | 23 | Ед/л | 0-48 |
| Общий белок | 60 | г/л | 60-80 |
| Билирубин общий | 7.5 | мкмоль/л | 0-17 |
| Билирубин прямой | 3 | мкмоль/л | 0-3.4 |
| Гамма-глутамилтрансфераза | 35 | Ед/л | 0-26 |
| Глюкоза | 4.41 | ммоль/л | 3.33-5.55 |
| Калий | 4.8 | ммоль/л | 3.5-5.1 |
| Кальций ионизированный | 1.17 | ммоль/л | 1.15-1.27 |
| Креатинин | 40.8 | мкмоль/л | 0-42 |
| Лактатдегидрогеназа | 542 | Ед/л | 0-314 |
| Мочевина | 3.8 | ммоль/л | 2.5-6 |
| Натрий | 140 | ммоль/л | 136-145 |
| С-реактивный белок | 23 | мг/л | 0-5 |
{nbsp}
Рентгенография грудной клетки: очаговых и инфильтративных изменений не выявлено, определяется значительное расширение тени средостения, что может соответствовать опухоли тимуса или лимфопролиферативным процессам с поражением вилочковой железы.
Результаты обследования
Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки с контрастированием
В переднем средостении, от нижнего края щитовидной железы и до мечевидного отростка грудины, определяется массивное мягкотканое образование с четким неровным контуром, негомогенной структуры за счет гиподенсивных участков, неоднородно умеренно накапливающий контрастный препарат, общие размеры которого 83х 64 х 113 мм (вертикальный). В строме данного образования проходят левая брахиоцефальная и верхняя полая вены, с выраженной компрессией обеих. Также отмечается выраженное сужение трахеи (на протяжении 6 см) и главных бронхов. Очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено. Легочный интерстиций не изменен. Трахея и крупные бронхи проходимы, просветы их не деформированы, стенки не изменены. Жидкости в плевральных полостях и полости перикарда нет. В правой подмышечной области визуализируется единичный увеличенный до 14х9 мм лимфатический узел. На исследованном уровне участков патологической плотности и деструкции в костях не выявлено.
Мультиспиральная компьютерная томография органов брюшной полости с контрастированием
В брюшной полости и забрюшинном пространстве живота и таза патологии не выявлено.
Костномозговые пункции из 4 точек с цитологическим исследованием
Обнаружена бластная популяция в размере 12% с иммунофенотипом кортикальной стадии созревания Т-лимфоцитов.
Люмбальная пункция с цитологическим исследованием спинномозговой жидкости
Цитоз отсутствует, эритроциты отсутствуют, белок 0,137 г/л, глюкоза 2,9 ммоль/л. В цитопрепарате найдено 8 лимфоцитов.
Биопсия образования средостения
*Гистологическое заключение:* материал представлен фрагментами жировой и мышечной ткани с массивным, диффузным опухолевым инфильтратом. Клетки инфильтрата представлены крупными, округлыми элементами с прозрачной цитоплазмой, округлым базофильным ядром. Опухолевые элементы имеют высокую митотическую активность, встречается большое количество апоптозов. Иммунологически клетки инфильтрата СD3/СD4/СD8/TdT позитивные Т-лимфобласты с высоким уровнем экспрессии Ki67 (до 100%). Отсутствует экспрессия Pax5, CD20, CD1a.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Т-лимфобластная лимфома с поражением средостения, костного мозга, IV стадия
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: дообследование и лечение в отделении/палате интенсивной терапии
- дообследование и лечение в отделении/палате интенсивной терапии
Поскольку лечение НХЛ относится к разряду высоких медицинских технологий,в специализированном педиатрическом лечебном учреждении, где лечат больных НХЛ, должно быть отделение или палата интенсивной терапии для ведения больного с дыхательной и сердечно-сосудистой, почечной недостаточностью, шоком, иметь возможность проводить гемодиализ и гемофильтрацию, ИВЛ; отделение хирургии, способное выполнять торакальные и абдоминальные операции.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
2 Диагностика
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: люмбальная пункция с цитологическим исследованием спинномозговой жидкости; биопсия образования средостения; мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки с контрастированием; мультиспиральная компьютерная томография органов брюшной полости с контрастированием; костномозговые пункции из 4 точек с цитологическим исследованием
- люмбальная пункция с цитологическим исследованием спинномозговой жидкости
Отсутствие/наличие поражение центральной нервной системы влияет на выбор терапии и прогноз заболевания
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
2.3 Лабораторная диагностика
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1) - биопсия образования средостения
Гистологическое исследование ткани образования предоставит достоверную информацию по происхождению данного образования, степени зрелости клеток образования и позволит исключить или подтвердить злокачественную природу образования
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
2.3 Лабораторная диагностика
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
(2) - мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки с контрастированием
Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза с контрастом рекомендуется всем больным неходжкинскими лимфомами как основной обязательный метод визуализации для оценки состояния органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза; для определения стадии заболевания, объема терапии и прогноза.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
2.4 Инструментальная диагностика
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1) - мультиспиральная компьютерная томография органов брюшной полости с контрастированием
Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза с контрастом рекомендуется всем больным неходжкинскими лимомами как основной обязательный метод визуализации для оценки состояния органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза; для определения стадии заболевания, объема терапии и прогноза.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
2.4 Инструментальная диагностика
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1) - костномозговые пункции из 4 точек с цитологическим исследованием
Для неходжкинских лимфом характерно поражение костного мозга, наличие / отсутствие опухолевых клеток в костном мозге влияет на выбор терапии и прогноз заболевания
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
2.3 Лабораторная диагностика
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Т-лимфобластная лимфома с поражением средостения, костного мозга, IV стадия
- Т-лимфобластная лимфома с поражением средостения, костного мозга, IV стадия
Описанная гистологическая картина материала, полученного путем биопсии, соответствует Т-лимфобластной лимфоме. Учитывая данные визуализации, определенный объем поражения, соответствующий IV стадии по S.Murphy и установлена стадия заболевания.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
2.5 Иная диагностика
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: синдрома верхней полой вены
- синдрома верхней полой вены
Синдром верхней полой вены (СВПВ) – неотложное состояние, которое связано с нарушением кровообращения в бассейне верхней полой вены и которое обусловлено наличием регионарной венозной гипертензии верхней половины туловища. Часто развивается при локализации опухоли в области средостения и тимуса.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
2.1 Жалобы и анамнез
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: риск-адаптированной полихимиотерапии
- риск-адаптированной полихимиотерапии
В лечении лимфобластных лимфом у детей и подростков рекомендованы и доказали свою эффективность ОЛЛ-ориентированные риск-адаптированныпе программы полихимиотерапии
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
3.6 Лимфобластные Т- и В-клеточные лимфомы из клеток-предшественников (ЛБЛ)
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: преднизолон, винкристин, антрациклины, L-аспарагиназа - системно
- преднизолон, винкристин, антрациклины, L-аспарагиназа - системно
В фазу индукции основные препараты - преднизолон, винкристин, антрациклины, L-аспарагиназа системно; метотрексат и цитарабин эндолюмбально в возрастных дозировках
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
3.6 Лимфобластные Т- и В-клеточные лимфомы из клеток-предшественников (ЛБЛ)
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: включает эндолюмбальные введения цитостатиков
- включает эндолюмбальные введения цитостатиков
Всем детям и подросткам, больным неходжкинскими лимфомами, рекомендуется проведение профилактики и лечения нейролейкемии, включающее эндолюмбальное введение химиопрепаратов (метотрексат, цитарабин, преднозолон) в возрастных дозировках
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
3.1 Консервативное лечение
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: полную ремиссию
- полную ремиссию
Ремиссия считается полной, если на 33-й день индукционной терапии (протокол I) отсутствуют доказательства наличия остаточного образования; в костном мозге остается < 5% бластов при восстановлении показателей нормального кроветворения, при исследовании ликвора на 29 день протокола отсутствуют лимфобласты
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
3.6 Лимфобластные Т- и В-клеточные лимфомы из клеток-предшественников (ЛБЛ)
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: продолжении лечения согласно протоколу без изменения интенсивности терапии
- продолжении лечения согласно протоколу без изменения интенсивности терапии
При достижении полной ремиссии рекомендуется продолжить лечение согласно протоколу без интенсификации терапии
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
3.6 Лимфобластные Т- и В-клеточные лимфомы из клеток-предшественников (ЛБЛ)
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 20-25
- 20-25
Частота встречаемости лимфобластных лимфом среди всех неходжкинских лимфом у детей до 18 лет составляет 20-25%
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
3.6 Лимфобластные Т- и В-клеточные лимфомы из клеток-предшественников (ЛБЛ)
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: проливные ночные поты, снижение массы тела больше 10% за шесть месяцев, лихорадка выше 380С
- проливные ночные поты, снижение массы тела больше 10% за шесть месяцев, лихорадка выше 380С
В понятие В-симптомов входят высокая температура (выше 38°C), повышенная потливость, преимущественно в ночные часы, потеря веса (больше 10 % за шесть месяцев) без видимой причины.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Нодальные Т-клеточные лимфомы у взрослых. Национальное гематологическое общество, Российское профессиональное общество онкогематологов, 2017г. +
Приложение В Информация для пациентов
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Нодальные Т-клеточные лимфомы у взрослых. Национальное гематологическое общество, Российское профессиональное общество онкогематологов, 2017г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: эндолюмбальные введения метотрексата, цитарабина, дексаметазона
- эндолюмбальные введения метотрексата, цитарабина, дексаметазона
Пациентам с неходжкинскими лимфомами обязательна профилактика нейролейкемии в виде эндолюмбальных введений метотрексата, цитарабина и дексаметазона.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
3.4 Лечение вариантов НХЛ у детей и подростков
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)