Детская онкология - кейс 71 — задача № 71
Ребенок 1 года с трехростковой цитопенией, гепатоспленомегалией, энтеропатией госпитализируется в гематологическое отделение с целью уточнения диагноза, определения тактики терапии.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Ребенок 1 года с трехростковой цитопенией, гепатоспленомегалией, энтеропатией госпитализируется в гематологическое отделение с целью уточнения диагноза, определения тактики терапии.
Жалобы
на
* слабость,
* снижение аппетита,
* бледность кожных покровов,
* лихорадку.
Анамнез заболевания
В возрасте 2 месяцев по данным УЗИ выявлено увеличение размеров селезенки.
В 3 месяца в гемограмме выявлена анемия. Получал терапию препаратами железа без эффекта. В 9 месяцев в биохимическом исследовании сыворотки крови снижение уровня общего белка.
В 11 месяцев госпитализирован в стационар с диагнозом кишечная инфекция.
При обследовании в гемограмме выявлена трехростковая цитопения
(лейкоциты 2 тыс/мкл, гемоглобин 72 г/л, тромбоциты 70 тыс/мкл).
Проводилась антибактериальная, симптоматическая терапия, заместительная терапия эритроцитарной массой. По данным УЗИ – гепатоспленомегалия.
По данным РКТ брюшной полости: гепатоспленомегалия.
C целью уточнения диагноза пациент переводится в гематологическое отделение.
Анамнез жизни
Ребенок от 2 беременности, протекавшей без особенностей, 2 родов на сроке 39 недель через естественные родовые пути. Закричал сразу. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Выписан домой на 3 сутки. Естественное вскармливание до 8 месяцев.
Перенесенные заболевания ОРВИ, бронхит.
Объективный статус
На момент поступления: самочувствие страдает за счет вялости, слабости. Сознание ясное. Грубой неврологической симптоматики нет. Положение естественное. Кожные покровы бледные с желтоватым оттенком, петехиальная сыпь на спине, конечностях. Подкожно-жировой слой развит слабо, распределен равномерно. Периферических отеков нет. Слизистые оболочки ротовой полости влажные, чистые. Тоны сердца ясные, ритм правильный. Выслушивается систолический шум на верхушке сердца. Дыхание через нос свободное. В легких дыхание пуэрильное, проводится равномерно, хрипы не выслушиваются, одышки нет. Живот увеличен в объеме за счет гепатоспленомегалии, мягкий, безболезненный. Селезёнка: {plus}10-11 см из под края реберной дуги. Печень: {plus}10 см из под края реберной дуги. Мочеиспускание свободное, цвет мочи не изменен. Стул 5 раз за сутки, разжижен, зеленого цвета.
Результаты лабораторных методов обследования
Клинический анализ крови
| Показатель | Значение | Ед. измер | Норма от | Норма до |
| Лейкоциты (WBC) | 1.65 | 109/л | 7.2 | 11.7 |
| Гемоглобин (HGB) | 67 | г/л | 117 | 149 |
| Тромбоциты (PLT) | 20 | 109/л | 204 | 356 |
| Нейтрофилы, с/я, относительное содержание | 24 | % | 33 | 53 |
| Лимфоциты, относительное содержание | 66 | % | 35 | 57 |
| Моноциты, относительное содержание | 9 | % | 4 | 9 |
| Базофилы, относительное содержание | 1 | % | 0 | 1 |
Биохимическое исследование сыворотки крови
| Показатель | Ед. | Min | Max | Результат |
| ЩФ | ед/л | 0 | 462 | 56 |
| Прямой билирубин | мкмоль/л | 0 | 3,4 | 13,6 |
| Общий билирубин | мкмоль/л | 1 | 17 | 33,6 |
| Мочевина | ммоль/л | 1,8 | 6,4 | 6,6 |
| Креатинин | мкмоль/л | 36 | 62 | 43,6 |
| ЛДГ | ед/л | 180 | 430 | 190 |
| Глюкоза | ммоль/л | 3,33 | 5,55 | 5,29 |
| ГГТ | ед/ | 0 | 203 | 11 |
| АСТ | ед/ | 0 | 96 | 4 |
| АЛТ | ед/ | 0 | 71 | <6 |
| Панкреатическая амилаза | ед/ | 0 | 8 | 1?5 |
| Альбумин | г/л | 38 | 54 | 28 |
| Триглицериды | ммоль/л | 0 | 2,3 | 2,15 |
| Ферритин | мкг/л | 10 | 60 | 366,4 |
Миелограмма
Недифференцированные бластные клетки 4% и 0,5% по точкам соответственно. Пунктат из 1 точки беден миелокариоцитами, полиморфен по составу, включает умеренное количество нейтрального жира. При обзорном просмотре препаратов в "щеточке" большое количество пигментоцитов. Регулярно встречаются "тучные" клетки. Мегакариоцитарный росток редуцирован. Остальные ростки к/м кроветворения сужены. Пунктат из 2 точки гиперклеточный, в составе преобладают эритрокариоциты. Эритропоэз мегалобластический. При обзорном просмотре препаратов встречаются единичные макрофаги. Мегакариоцитарный росток расширен, встречаются "шнурующие" формы, нейтрофильный росток сохранен, омоложен. Моноцитарный росток сохранен, лимфоидный - сужен.
Гистологическое исследование биоптата теменной кости
Фрагмент грубоволокнистой фиброзной ткани, в одном из фрагментов выявлена краевая инфильтрация солидного вида, клетками крупного размера с обильной эозинофильной или базофильной цитоплазмой, крупным овальным, бобовидным, ядром часто с нуклеарной вырезкой. Среди клеток инфильтрата примесь большого количества нейтрофилов, эозинофилов. Так же встречаются крупные, многоядерные элементы. +
При иммуногистохимическом исследовании выявленные клетки инфильтрата экспрессируют CD1а, Langirin, CD68, S100.
Коагулограмма
Протромбин 66% (н. 70-120), МНО:1,3 (н. 0,8-1,15), определение активированного частичного тромбопластинового времени 35,1 (н. 25,1-36,5), тромбиновое время:27,7 (н.15,8-24,9), фибриноген:1,1 г/л (н. 2-3,93).
Бактериологическое исследование крови
Роста микроорганизмов не получено.
Результаты инструментальных методов обследования
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного пространства
УЗ признаки гепатоспленомегалии, реномегалии, диффузных изменений паренхимы печени, селезенки, поджелудочной железы, внутрибрюшной лимфаденопатии.
Рентгенография черепа
В области левой теменной кости отмечается гиподенсивный участок (очаг деструкции специфического характера?), с четкими и неровными контурами, размерами 15х10 мм.Костно-травматических изменений достоверно не выявлено.
Компьютерная томография органов грудной клетки
Тяжистые участки уплотнения в верхних долях обоих легких (вероятно воспалительного характера), неравномерная пневматизация обоих легких.
Компьютерная томография органов брюшной полости с контрастированием
Гепатоспленомегалия.
Рентгенография бедра, голени, предплечья, плечевой кости (передне-задняя и боковые проекции)
Костно-травматических и деструктивных изменений в костях бедра и голени не выявлено. Очаговых и деструктивных изменений костей верхних конечностей не выявлено.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса
Дополнительная информация
У пациента регрессия заболевания AD better (RO -) (регрессия симптомов, отсутствие новых очагов, отсутствие активности заболевания в органах риска) после проведенного инициального курса 1 (IC-1), т. е. 6 недель терапии.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: клинический анализ крови; коагулограмма; биохимическое исследование сыворотки крови; гистологическое исследование биоптата теменной кости; миелограмма
- клинический анализ крови
Минимальный обязательный объем обследования:
* клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты;
* биохимический анализ крови: ферритин сыворотки, железо сыворотки, трансферрин, АЛТ, ACT, билирубин обгций/фракции, щелочная фос-фатаза, гамма-глутамилтранспептидаза, общий белок, альбумин, креа-тинин, мочевина, электролиты;
* коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс;
* рентгенография грудной клетки: прямая и боковая проекция;
* КТ грудной клетки;
* УЗИ брюшной полости;
* обзорная рентгенография скелета;
* общий анализ мочи, проба Зимницкого;
* гистологическое и иммуногистохимическое исследование биопсийного материала;
* иммуногистохимическое исследование с окраской на CD1а и СD207(лангерин).
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015
(1)
стр. 10. - коагулограмма
Минимальный обязательный объем обследования:
* клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты;
* биохимический анализ крови: ферритин сыворотки, железо сыворотки, трансферрин, АЛТ, ACT, билирубин обгций/фракции, щелочная фос-фатаза, гамма-глутамилтранспептидаза, общий белок, альбумин, креа-тинин, мочевина, электролиты;
* коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс;
* рентгенография грудной клетки: прямая и боковая проекция;
* КТ грудной клетки;
* УЗИ брюшной полости;
* обзорная рентгенография скелета;
* общий анализ мочи, проба Зимницкого;
* гистологическое и иммуногистохимическое исследование биопсийного материала;
* иммуногистохимическое исследование с окраской на CD1а и СD207(лангерин).
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015
(1)
стр. 10. - биохимическое исследование сыворотки крови
Минимальный обязательный объем обследования:
* клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты;
* биохимический анализ крови: ферритин сыворотки, железо сыворотки, трансферрин, АЛТ, ACT, билирубин обгций/фракции, щелочная фос-фатаза, гамма-глутамилтранспептидаза, общий белок, альбумин, креа-тинин, мочевина, электролиты;
* коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс;
* рентгенография грудной клетки: прямая и боковая проекция;
* КТ грудной клетки;
* УЗИ брюшной полости;
* обзорная рентгенография скелета;
* общий анализ мочи, проба Зимницкого;
* гистологическое и иммуногистохимическое исследование биопсийного материала;
* иммуногистохимическое исследование с окраской на CD1а и СD207(лангерин).
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015
(1)
стр. 10. - гистологическое исследование биоптата теменной кости
Минимальный обязательный объем обследования:
* клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты;
* биохимический анализ крови: ферритин сыворотки, железо сыворотки, трансферрин, АЛТ, ACT, билирубин обгций/фракции, щелочная фос-фатаза, гамма-глутамилтранспептидаза, общий белок, альбумин, креа-тинин, мочевина, электролиты;
* коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс;
* рентгенография грудной клетки: прямая и боковая проекция;
* КТ грудной клетки;
* УЗИ брюшной полости;
* обзорная рентгенография скелета;
* общий анализ мочи, проба Зимницкого;
* гистологическое и иммуногистохимическое исследование биопсийного материала;
* иммуногистохимическое исследование с окраской на CD1а и СD207(лангерин).
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015
(1)
стр. 10. - миелограмма
Минимальный обязательный объем обследования:
* клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты;
* биохимический анализ крови: ферритин сыворотки, железо сыворотки, трансферрин, АЛТ, ACT, билирубин обгций/фракции, щелочная фос-фатаза, гамма-глутамилтранспептидаза, общий белок, альбумин, креа-тинин, мочевина, электролиты;
* коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс;
* рентгенография грудной клетки: прямая и боковая проекция;
* КТ грудной клетки;
* УЗИ брюшной полости;
* обзорная рентгенография скелета;
* общий анализ мочи, проба Зимницкого;
* гистологическое и иммуногистохимическое исследование биопсийного материала;
* иммуногистохимическое исследование с окраской на CD1а и СD207(лангерин).
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015
(1)
стр. 10.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: рентгенография черепа; рентгенография бедра, голени, предплечья, плечевой кости (передне-задняя и боковые проекции); компьютерная томография органов грудной клетки; ультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного пространства; компьютерная томография органов брюшной полости с контрастированием
- рентгенография черепа
Минимальный обязательный объем обследования:
* клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты;
* биохимический анализ крови: ферритин сыворотки, железо сыворотки, трансферрин, АЛТ, ACT, билирубин обгций/фракции, щелочная фос-фатаза, гамма-глутамилтранспептидаза, общий белок, альбумин, креа-тинин, мочевина, электролиты;
* коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс;
* рентгенография грудной клетки: прямая и боковая проекция;
* КТ грудной клетки;
* УЗИ брюшной полости;
* обзорная рентгенография скелета;
* общий анализ мочи, проба Зимницкого;
* гистологическое и иммуногистохимическое исследование биопсийного материала;
* иммуногистохимическое исследование с окраской на CD1а и СD207(лангерин).
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015
(1)
стр. 6. - рентгенография бедра, голени, предплечья, плечевой кости (передне-задняя и боковые проекции)
Минимальный обязательный объем обследования:
* клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты;
* биохимический анализ крови: ферритин сыворотки, железо сыворотки, трансферрин, АЛТ, ACT, билирубин обгций/фракции, щелочная фос-фатаза, гамма-глутамилтранспептидаза, общий белок, альбумин, креа-тинин, мочевина, электролиты;
* коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс;
* рентгенография грудной клетки: прямая и боковая проекция;
* КТ грудной клетки;
* УЗИ брюшной полости;
* обзорная рентгенография скелета;
* общий анализ мочи, проба Зимницкого;
* гистологическое и иммуногистохимическое исследование биопсийного материала;
* иммуногистохимическое исследование с окраской на CD1а и СD207(лангерин).
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015
(1)
стр. 6. - компьютерная томография органов грудной клетки
Минимальный обязательный объем обследования:
* клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты;
* биохимический анализ крови: ферритин сыворотки, железо сыворотки, трансферрин, АЛТ, ACT, билирубин обгций/фракции, щелочная фос-фатаза, гамма-глутамилтранспептидаза, общий белок, альбумин, креа-тинин, мочевина, электролиты;
* коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс;
* рентгенография грудной клетки: прямая и боковая проекция;
* КТ грудной клетки;
* УЗИ брюшной полости;
* обзорная рентгенография скелета;
* общий анализ мочи, проба Зимницкого;
* гистологическое и иммуногистохимическое исследование биопсийного материала;
* иммуногистохимическое исследование с окраской на CD1а и СD207(лангерин).
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015
(1)
стр. 6. - ультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного пространства
Минимальный обязательный объем обследования:
* клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты;
* биохимический анализ крови: ферритин сыворотки, железо сыворотки, трансферрин, АЛТ, ACT, билирубин обгций/фракции, щелочная фос-фатаза, гамма-глутамилтранспептидаза, общий белок, альбумин, креа-тинин, мочевина, электролиты;
* коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс;
* рентгенография грудной клетки: прямая и боковая проекция;
* КТ грудной клетки;
* УЗИ брюшной полости;
* обзорная рентгенография скелета;
* общий анализ мочи, проба Зимницкого;
* гистологическое и иммуногистохимическое исследование биопсийного материала;
* иммуногистохимическое исследование с окраской на CD1а и СD207(лангерин).
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015
(1)
стр. 6. - компьютерная томография органов брюшной полости с контрастированием
Минимальный обязательный объем обследования:
* клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты;
* биохимический анализ крови: ферритин сыворотки, железо сыворотки, трансферрин, АЛТ, ACT, билирубин обгций/фракции, щелочная фос-фатаза, гамма-глутамилтранспептидаза, общий белок, альбумин, креа-тинин, мочевина, электролиты;
* коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс;
* рентгенография грудной клетки: прямая и боковая проекция;
* КТ грудной клетки;
* УЗИ брюшной полости;
* обзорная рентгенография скелета;
* общий анализ мочи, проба Зимницкого;
* гистологическое и иммуногистохимическое исследование биопсийного материала;
* иммуногистохимическое исследование с окраской на CD1а и СD207(лангерин).
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015
(1)
стр. 6.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Гистиоцитоз из клеток Лангерганса
- Гистиоцитоз из клеток Лангерганса
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса — заболевание, в основе которого лежат аномальная пролиферация и аккумуляция в органах и тканях патологических клеток Лангерганса (ПКЛ), ведущие к локальному повреждению и нарушению функции пораженных органов. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса – миелоидное новообразование, в основе которого лежат соматические генетические аберрации, приводящие к активации сигнального пути MEK-ERK в миелоидных дендритных клетках. Основными механизмами развития заболевания являются клональная пролиферация патологических клеток Лангерганса и аномальная регуляция взаимодействия клеток иммунной системы в очагах поражения. Клеточный инфильтрат носит полиморфный характер и содержит, помимо патологических клеток Лангерганса, лимфоциты, эозинофилы, моноциты, макрофаги.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015
(1)
стр. 7-8.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: желудочно-кишечный тракт
- желудочно-кишечный тракт
К органам риска относят печень, кроветворную систему и селезенку.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015
(1)
стр. 8.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: высокого
- высокого
Группа высокого риска: пациенты с поражением ≥2 органов/ систем с вовлечением органов риска.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015
(1)
стр. 8.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: показан инициальный курс 1 (IC-1); преднизолон 40 мг/м2/сутки 4 недели, постепенное снижение дозы в течение 2 недель. Винбластин 6 мг/м2/введение в 1 день 1,2,3,4,5,6 недели
- показан инициальный курс 1 (IC-1); преднизолон 40 мг/м2/сутки 4 недели, постепенное снижение дозы в течение 2 недель. Винбластин 6 мг/м2/введение в 1 день 1,2,3,4,5,6 недели
Интенсивная фаза I. Винбластин в дозе 6 мг/м2 внутривенно струйно. 6 введений с интервалом в одну неделю. Преднизолон в дозе 40 мг/м2 per os. Суточная доза разделена на 3 приема. Полная доза дается ежедневно в течение четырех недель с постепенной отменой за 2 нед.
При достижении полного ответа на терапию через 6 нед начинается поддерживающая терапия.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015
(1)
стр. 10.
Протокол LCH-IV (протокол международного кооперативного исследования по лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей и подростков, 2011 г.), стр. 63.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: инициальном курсе 2 (IC-2); преднизолон 40 мг/м2/сутки в течение 3 дней в начале каждой недели, недели 8-13. Винбластин 6 мг/м2/введение в 1 день 8,9,10,11,12,13 недели
- инициальном курсе 2 (IC-2); преднизолон 40 мг/м2/сутки в течение 3 дней в начале каждой недели, недели 8-13. Винбластин 6 мг/м2/введение в 1 день 8,9,10,11,12,13 недели
При достижении частичного ответа и разрешении органной дисфункции (нормализации показателей клинического и биохимического анализа крови) через 6 нед выполняется интенсивная фаза II. План терапии идентичен интенсивной фазе I с модификацией режима введения преднизолона: преднизолон дается в дни 1—3 каждой недели.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015
(1)
стр. 13.
Протокол LCH-IV (протокол международного кооперативного исследования по лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей и подростков, 2011 г.), стр. 62.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: комбинированной химиотерапии препаратами 2-хлордезоксиаденозин и цитарабин
- комбинированной химиотерапии препаратами 2-хлордезоксиаденозин и цитарабин
При отсутствии частичного ответа, прогрессии заболевания и частичном ответе с сохранением дисфункции печени и/или костного мозга через 6 нед пациент переводится на терапию второй линии.
Согласно данным литературы, наиболее эффективными методами терапии рефрактерных форм гистиоцигоза из клеток Лангерганса являются: комбинированная химиотерапия препаратами 2-хлордезоксиаденозин и цитарабин. Терапия второй линии проводится в условиях гематологического стационара. В состав курса высокодозной химиотерапии входят 2-хлордезоксиаденозин в дозе 9 мг/м2/сут и цитарабин в дозе 500 мг/м2/сут. Данные препараты вводят ежедневно в течение 5 суток. Курсы высокодозной химиотерапии проводят с интервалом в 28 дней.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015
(1)
стр. 28, 34-35.
Протокол LCH-IV (протокол международного кооперативного исследования по лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей и подростков, 2011 г.), стр. 106.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: преднизолон, винбластин, 6-меркаптопурин
- преднизолон, винбластин, 6-меркаптопурин
Основные принципы: системная химиотерапия препаратами винбластином, преднизолоном, 6-меркаптопурином. Два этапа терапии: интенсивная фаза и поддерживающая терапия. Оценка ответа на терапию через 6, 12, 24 нед и по завершении поддерживающей терапии. При отсутствии ответа на терапию первой линии или прогрессии заболевания ранний перевод на терапию второй линии.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015
(1)
стр. 28.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: плечевой и бедренных костей
- плечевой и бедренных костей
В соответствии с числом пораженных органов принято выделять моно- и мультисистемное поражение. +
При моносистемном поражении выделяют:
1) унифокальное поражение (солитарное поражение скелета, солитарное поражение лимфатического узла) и +
2) мультфокальное поражение (множественные очаги поражения скелета, множественное поражение лимфоузлов). При мультисистемном поражении различают формы с вовлечением органов риска и без такового. К органам риска относят печень, кроветворную систему и селезенку.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015
(1)
Протокол LCH-IV (протокол международного кооперативного исследования по лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей и подростков, 2011 г.), стр. 57.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: височной кости (литические очаги)
- височной кости (литические очаги)
Группа промежуточного риска: пациенты с поражением нескольких органов/систем без вовлечения органов риска. Пациенты с локальным поражением, угрожающим функции органа (интракраниальное объемное образование, сдавление спинного мозга). Пациенты с литическими очагами основания черепа, височной кости, основной кости, сосцевидного отростка, орбиты (указанная локализация поражения ассоциирована с высоким риском реактивации заболевания на территории ЦНС).
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015
(1)
стр. 8-9.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гемоглобин < 100 г/л ( < 90 г/л у детей первого года жизни) при исключении других причин, например, дефицита железа; тромбоциты < 100х109/л; лейкоциты < 4х109/л
- гемоглобин < 100 г/л ( < 90 г/л у детей первого года жизни) при исключении других причин, например, дефицита железа; тромбоциты < 100х109/л; лейкоциты < 4х109/л
Наличие поражения органов риска устанавливается на основании критериев приведенных ниже.
Костный мозг/кроветворение: гемоглобин <100 г/л (<90 г/л у детей первого года жизни) при исключении железодефицитной анемии); тромбоциты <100х109/л; лейкоциты <4,0х109/л.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015
(1)
стр. 8.
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)