Перейти к содержанию
АНО ДПО «НИИПППК»Подготовка к аккредитацииНавигатор аккредитацииМедицинские программы

Нефрология - кейс 56 — задача № 56

Нефрология

Мужчина 52 лет, учитель, госпитализирован в отделение нефрологии.

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Мужчина 52 лет, учитель, госпитализирован в отделение нефрологии.

Жалобы

на

* отеки голеней,

* повышение артериального давления до 150/100 мм рт.ст.,

* слабость,

* утомляемость.

Анамнез заболевания

Год назад при диспансеризации выявлен лимфоцитоз, к гемотологу не обращался. Более 3 месяцев отмечает отеки голеней и стоп, повышение артериального давления до 150/100 мм рт. ст. Месяц назад отметил появление безболезненных уплотнений в подмышечных впадинах. Обратился к участковому терапевту в поликлинику по месту жительства. При обследовании выявлены протеинурия 5,0 г/л, гипоальбуминемия 26 г/л, гиперхолестеринемия 8,1 ммоль/л, рекомендована госпитализация в специализированный нефрологический стационар.

Анамнез жизни

* Перенесенные заболевания и операции: отрицает.

* Наследственность: у отца и матери – артериальная гипертензия, дети – здоровы.

* Профессиональные вредности: отрицает.

* Вредные привычки: курит по 1 пачке в день на протяжении 20 лет.

Объективный статус

Состояние средней тяжести. Рост 170 см. Вес 78 кг (до болезни 75 кг). Нормостенического телосложения. Кожные покровы и слизистые оболочки нормальной окраски, чистые. Отеки голеней и стоп: симметричные, равномерные, умеренной плотности, при надавливании легко образуется ямка. При пальпации отмечается увеличение шейных, затылочных, надключичных и подмышечных лимфатических узлов размером до 3–4 см. При аускультации легких дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипы не выслушивается. Частота дыхательных движений 14 в мин. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС 60 уд/мин., АД 140/95 мм рт. ст. Живот при пальпации мягкий безболезненный. Печень у края реберной дуги. Стул регулярный, оформленный. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Диурез 1200 мл/сут. Поколачивание по поясничной области безболезненное с обеих сторон.

Результаты лабораторных методов обследования

Общий анализ мочи

ПараметрЗначение
количество100 мл
цветсоломенно-желтый
прозрачностьпрозрачная
реакциякислая
Удельная плотность1025
белок6,0 г/л
уробилинотсутствует
лейкоциты0-1 в поле зрения
эритроциты6-8 в поле зрения
цилиндры4-5 в поле зрения
эпителийотсутствует
бактерииотсутствуют
слизьнемного
солиотсутствуют

У пациента выявлена протеинурия нефротического уровня, гиалиновые цилиндры (образуются при массивной протеинурии), эритроцитурия измененными эритроцитами

Биохимический анализ крови

Наименование*Значение*Референсные значения
Единицы измеренияОбщий белок*47,0*
60 - 80г/лАльбумин
*22,0*35 - 50г/л
Мочевина5,02,5 - 6,4
ммоль/лКреатинин108
53 - 115мкмоль/лХолестерин общий
*7,2*1,4 - 5,7ммоль/л
Триглицериды*2,8*0,20 - 1,70
ммоль/лБилирубин общий7,1
3,0 - 17,0ммоль/лБилирубин прямой
2,30,0 - 3,0ммоль/л
АЛТ2415- 61
Ед/лАСТ25
15 - 37Ед/лМочевая кислота
*525*155 - 428мкмоль/л
Глюкоза4,23,89 – 5,83
ммоль/лрСКФ (по CKD-EPI)69 мл/мин

У пациента имеются признаки нефротичекского синдрома (гипоальбуминемия, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия), гиперурикемия, умеренное снижение СКФ

Определение суточной протеинурии

Объем мочи – 1,2 л, белок – 5,2 г/л. Суточная протеинурия – 6,24 г.

Общий анализ крови

НаименованиеНормыРезультат
Гемоглобин (г/л)120,0 - 140,0138
Гематокрит (%)39,0 - 49,045,7
Лейкоциты (109/л)4,00 - 9,00*79,0*
Эритроциты (1012/л)4,00 - 5,705,5
Тромбоциты (109/л)150,0 - 320,0220
Лимфоциты абс.(109/л)1,80 - 3,50*54,4*
Моноциты абс.(109/л)0,10 - 1,000,32
Нейтрофилы абс.(109/л)2,04 - 5,802,00
Эозинофилы абс.(109/л)0,02 - 0,300,22
Базофилы абс.(109/л)0,00 - 0,070,02
Лимфоциты (%)17,0 - 48,0*68,0*
Моноциты(%)2,0 - 10,08,8
Нейтрофилы (%)48,00 - 78,008, 5
Эозинофилы(%)0,0 - 6,04,1
Базофилы(%)0,0 - 1,00,6
СОЭ по Панченкову (мм/час)2 - 20*30*

Выявлен лейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозом, ускорение СОЭ

Результаты инструментальных методов обследования

Ультразвуковое исследование почек

Почки расположены обычно, контуры ровные, четкие. Правая почка 120х65х46 мм, положение и форма типичные, паренхима толщиной 18-20 мм. Левая почка 120х64х47 мм, паренхима толщиной 18-20 мм, Паренхима почек обычной эхогенности, чашечно-лоханочная система не расширена. Подвижность почек при дыхании обычная. В положении стоя смещения почек книзу не отмечается. Кортико-медуллярная дифференциация слоев обеих почек сохранена. Забрюшинная и тазовая лимфоденопатия (лимфатические узлы размером до 6 см). В режиме ЦДК кровоток симметричный, прослеживается до периферических отделов коркового слоя.

*Заключение:* диффузные изменения почек, лимфаденопатия брюшной и тазовой полостей.

Пункционная биопсия почки

В материале нефробиопсии представлены корковый и мозговой слои ткани почки; 23 клубочка, из них полностью склерозированы 3 (13%) клубочка.

Световая микроскопия. Клубочки значительно увеличены, с одноконтурной капиллярной стенкой, с фокальным и сегментарным незначительным расширением мезангиального пространства за счет внеклеточного матрикса и его слабовыраженной гиперклеточности, без признаков эндокапиллярной гиперклеточности и формирования полулуний. В тубулярном полюсе 5 клубочков (22%) с сегментарным склерозом в промежуточной и поздней стадиях эволюции, отмечается пролапс склерозированных долек в начальный отдел проксимального канальца. Диффузно-очаговая незначительная атрофия канальцев, диффузно-очаговый слабовыраженный интерстициальный фиброз (20%). Артерио- и артериолосклероз.

Иммунофлюоресцентное исследование. В участках сегментарного гломерулосклероза — экспрессия IgM +++ и СЗ +++. В стенках артериол – диффузная субэндотелиальная экспрессия СЗ +++.

*Заключение:* Гистологическая картина фокального сегментарного гломерулосклероза (22%) с незначительным тубулоинтерстициальным фиброзом (20%) и выраженным артериоло- и артериосклерозом; полный склероз 13% клубочков.

Заключение из исходной задачи

Диагноз

Паранеопластический фокальный сегментарный гломерулосклероз

Вопрос № 1

План обследования

Необходимыми для постановки диагноза лабораторными методами обследования являются

Выберите все правильные ответы
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильные ответы: биохимический анализ крови; общий анализ крови; общий анализ мочи; определение суточной протеинурии

  • биохимический анализ крови

    Биохимический анализ крови позволяет выявить наличие или отсутствие признаков нефротического синдрома (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия), оценить функцию почек (уровень креатинина с расчётом скорости клубочковой фильтрации с использованием формулы CKD-EPI), выявить наличие или отсутствие метаболических нарушений (глюкоза, мочевая кислота, липиды, фосфор, кальций и др.), признаков системного поражения (биохимические показатели поражения печени, сердца и т.д.).

    1. Нефрология: учебное пособие для послевузовского образования / под ред. Е.М. Шилова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007 г. – 688 с. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 7. Методы обследования нефрологического больного.

    2. Мухин Н.А., Тареева И.Е., Шилов Е.М. Диагностика и лечение болезней почек. – М: ГЭОТАР-МЕД, 2002. – 384 с. Глава 2. Клиническая оценка основных методов исследования в нефрологии, стр. 28-45, стр. 66-78. Глава 3. Основные нефрологические симптомы и синдромы, стр. 80-113

  • общий анализ крови

    У пациента выявляется лимфаденопатия, в связи с чем показано исследование общего анализа крови с целью исключения лимфопролиферативного заболевания, которое может быть причиной развития нефропатии

    1. Нефрология: учебное пособие для послевузовского образования / под ред. Е.М. Шилова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007 г. – 688 с. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 7. Методы обследования нефрологического больного

  • общий анализ мочи

    Общий анализ мочи позволяет выявить признаки поражения почек - повышенный уровень белка (протеинурию), изменение осадка (гематурию, лейкоцитурию, цилиндрурию, кристаллурию), изменение удельного веса мочи.

    1. Нефрология: учебное пособие для послевузовского образования / под ред. Е.М. Шилова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007 г. – 688 с. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 7. Методы обследования нефрологического больного: 7.1. Клиническое исследование мочи, с. 98.

    2. Мухин Н.А., Тареева И.Е., Шилов Е.М. Диагностика и лечение болезней почек. – М: ГЭОТАР-МЕД, 2002. – 384 с. Глава 2. Клиническая оценка основных методов исследования в нефрологии, стр. 28-45, стр. 66-78. Глава 3. Основные нефрологические симптомы и синдромы, стр. 80-113.

  • определение суточной протеинурии

    Оценка протеинурии за сутки позволяет более точно, чем в разовой порции мочи, оценить потерю белка, оценить объём выделяемой мочи.

    1. Нефрология: учебное пособие для послевузовского образования / под ред. Е.М. Шилова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007 г. – 688 с. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 7. Методы обследования нефрологического больного: 7.1. Клиническое исследование мочи, с. 98.
    2. Мухин Н.А., Тареева И.Е., Шилов Е.М. Диагностика и лечение болезней почек. – М: ГЭОТАР-МЕД, 2002. – 384 с. Глава 2. Клиническая оценка основных методов исследования в нефрологии, стр. 28-45, стр. 66-78.

Вопрос № 2

План обследования

Необходимым для постановки нефрологического диагноза инструментальными методами исследования является

Выберите все правильные ответы
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильные ответы: ультразвуковое исследование почек; пункционная биопсия почки

  • ультразвуковое исследование почек

    УЗИ позволяет уточнить положение обеих почек, их форму, структуру и размеры, наличие кист, конкрементов, оценить состояние уродинамики, выявить наличие или отсутствие косвенных признаков нефросклероза.

    1. Нефрология: учебное пособие для послевузовского образования / под ред. Е.М. Шилова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007 г. – 688 с. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 7. Методы обследования нефрологического больного: 7.2. Лучевые методы диагностики в нефрологии, стр. 104.
    2. Мухин Н.А., Тареева И.Е., Шилов Е.М. Диагностика и лечение болезней почек. – М: ГЭОТАР-МЕД, 2002. – 384 с. Глава 2. Клиническая оценка основных методов исследования в нефрологии, стр. 45-65.

  • пункционная биопсия почки

    Нефротический синдром – показание к проведению пункционной биопсии почек. Морфологическое исследование ткани почки позволяет определить вариант нефропатии, уточнить выраженность признаков активности и фиброза, что необходимо для выбора тактики лечения.

    1. Нефрология. Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016-М--816с.- ISBN 978-3714-8, С. 478, раздел «Биопсия почки».

Вопрос № 3

План обследования

Для исключения вторичного генеза фокального сегментарного гломерулосклероза у пациента с генерализованной лимфоаденопатией и лимфоцитозом необходимо провести

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: биопсию периферического лимфоузла

  • биопсию периферического лимфоузла

    У пациентов с существующей более 2-х месяцев необъяснимой лимфаденопатией с изменениями показателей периферической крови, подозрительной на онкологическое заболевание крови, целесообразно проведение пункционной биопсии лимфоузла. Диагноз опухоли устанавливают на основании морфологического исследования биопсийного материала. Морфологическое исследование проводится с помощью цитологических, гистологических и иммуно-гистохимических методов.

    Росcийские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014

    (1)

    Раздел «Общие принципы диагностики лимфом», стр.7.

Вопрос № 4

План обследования

У пациента с предполагаемым лимфопролиферативным заболеванием и поражением почек целесообразно исследовать в сыворотке крови и моче уровень

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: свободных лёгких цепей иммуноглобулинов

  • свободных лёгких цепей иммуноглобулинов

    Лимфоплазмацитарные опухолевые клетки могут секретировать моноклональный иммуноглобулин (парапротеин) или его фрагменты (свободные лёгкие цепи каппа или лямбда), обладающие способностью вызывать поражение различных органов, в том числе почек. В этой связи у пациента с предполагаемым лимфопролиферативным заболеванием и поражением почек целесообразно исследовать в сыворотке крови и моче уровень свободных лёгких цепей иммуноглобулинов.

    1. Нефрология: учебное пособие для послевузовского образования / под ред. Е.М. Шилова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007 г. – 688 с. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 7. Методы обследования нефрологического больного

Вопрос № 5

Диагноз

Ведущим нефрологическим синдромом у данного пациента является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: нефротический

  • нефротический

    Нефротический синдром - клинико-лабораторный симптомо-комплекс, включающий выраженную протеинурию (у взрослых >3,0 г/сут), гипопротеинемию, гипоальбуминемию, гиперхолестеринемию, отеки

    У пациента присутствуют признаки нефротического синдромов.

    1. Нефрология: учебное пособие для послевузовского образования/ под ред. Е.М. Шилова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007 г. – 688 с. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 9. Протеинурия и нефротический синдром, стр. 147.

    2. Мухин Н.А., Тареева И.Е., Шилов Е.М. Диагностика и лечение болезней почек. – М: ГЭОТАР-МЕД, 2002. – 384 с. Глава 3. Основные нефрологические симптомы и синдромы, стр. 104

Вопрос № 6

Диагноз

По результатам цитологического и гистологического исследования биоптата лимфоузла диагностирован хронический лимфолейкоз. Нефрологическим диагнозом пациента является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: Паранеопластический фокальный сегментарный гломерулосклероз

  • Паранеопластический фокальный сегментарный гломерулосклероз

    Дифференциальную диагностику идиопатического фокально-сегментарного гломерулосклероза проводят с другими формами гломерулонефрита и вторичным фокальным сегментарным гломерулосклерозом (ФСГС). Злокачественные новообразования, в том числе лимфопролиферативные заболевания, могут являться причиной развития вторичного паранеопластического ФСГС.

    1. Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Фокально-сегментарный гломерулосклероз» стр.131-144

Вопрос № 7

Диагноз

С учётом выявленной у пациента локализации фокально-сегментарного гломерулосклероза в клубочках наиболее вероятным его морфологическим типом является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: верхушечный

  • верхушечный

    При морфологическом исследовании биоптата почки у данного пациента в 22% клубочков выявляется склероз и адгезия капиллярных петель в месте выхода проксимального канальца, что позволяет диагностировать верхушечный тип (tip-lesion) фокального сегментарного гломерулосклероза.

    1. Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Фокально-сегментарный гломерулосклероз» стр.131-144

    2. Клинические рекомендации «Клинические рекомендации по ФСГС», Ассоциация Нефрологов, Научное Общество Нефрологов России, 2014., раздел «Принципы диагностики», интернет ресурс,

    http://nonr.ru/

Вопрос № 8

Лечение

Основная тактика ведения данного пациента со вторичным паранеопластическим фокальным сегментарным гломерулосклерозом (ФСГС) заключается в

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: лечении по схемам для хронического лимфолейкоза

  • лечении по схемам для хронического лимфолейкоза

    Первым шагом в лечении вторичного фокального сегментарного гломерулосклероза является устранение причины заболевания, у данного пациента – лечение хронического лимфолейкоза.

    1. Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Фокально-сегментарный гломерулосклероз» стр.131-144

Вопрос № 9

Лечение

Пациенту с паранеопластическим фокальным сегментарным гломерулосклерозом с нефротическим синдромом с целью воздействия на общие механизмы прогрессирования поражения почек показано назначение

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента или блокаторов рецепторов ангиотензина II

  • ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента или блокаторов рецепторов ангиотензина II

    Больным фокально-сегментарным гломерулосклерозом с протеинурией более 0,5 г в сутки показано назначение ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента или блокаторов рецепторов ангиотензина II как с антипротеинурической и антигипертензивной целями, так и для замедления развития фиброза в почках.

    1. Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Фокально-сегментарный гломерулосклероз» стр.131-144

Вопрос № 10

Вариатив

Фокально-сегментарный гломерулосклероз развивается в результате Т-клеточной дисфункции с последующей продукцией цитокинов, в первую очередь поражающих

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: подоциты

  • подоциты

    Болезнь минимальных изменений/фокальный сегментарный гломерулосклероз является результатом Т-клеточной дисфункции с последующей продукцией цитокинов, в первую очередь поражающих подоциты и нарушающих проницаемость клубочкового фильтра. Множество молекул, включая лимфокины, являются кандидатами на роль факторов проницаемости, вызывающих дисфункцию подоцитов.

    1. Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816 с., ISBN 978-3714-8, Глава «Фокально-сегментарный гломерулосклероз» стр.131-144

Вопрос № 11

Вариатив

К прогностически неблагоприятному морфологическому варианту фокально-сегментарного гломерулосклероза относится

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: коллабирующий

  • коллабирующий

    В зависимости от локализации зон повреждения в клубочках выделяют гистологические варианты фокального сегментарного гломерулосклероза (ФСГС), различающиеся по клиническим проявлениям, частоте и скорости прогрессирования почечной недостаточности:

    - неспецифический вариант (наиболее частый, 42% всех форм ФСГС)

    - перихилярный вариант (26%)

    - верхушечный вариант (tip-lesion) (17 %)

    - коллабирующий вариант (11%)

    - клеточный вариант (наиболее редкий, 3% всех форм ФСГС).

    Наиболее неблагоприятный прогноз, по сравнению с другими вариантами ФСГС, отмечается при коллабирующей нефропатии: почечная выживаемость наихудшая – 33% к 3 годам.

    1. Нефрология. Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Фокально-сегментарный гломерулосклероз» стр.131-1441

Вопрос № 12

Вариатив

К прогностически неблагоприятным морфологическим признакам при фокальном сегментарном гломерулосклерозе относятся

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: тяжелые изменения интерстиция, атрофия канальцев

  • тяжелые изменения интерстиция, атрофия канальцев

    При фокальном сегментарном гломерулосклерозе морфологическими признаками неблагоприятного прогноза являются тяжелые изменения интерстиция, атрофия канальцев, сосудистые изменения.

    1. Нефрология. Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Фокально-сегментарный гломерулосклероз» стр.131-144

Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.

Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)