Вирусология - кейс 66 — задача № 66
В неврологическое отделение окружной клинической больницы поступил пациент 32 лет с предварительным диагнозом «Болезнь Альцгеймера» на поздней стадии. Вторым, предварительным диагнозом, был назван «Вирусный полиомиелит», вызываемый одним из пикорнавирусов (pico-RNAvirus), и больной был перемещен в инфекционное отделение. Однако, в данном случае фатальное развитие болезни указывало на достаточно похожие по фенотипу варианты прионной болезни, включающей в себя множество сходных и клинически разли...
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
В неврологическое отделение окружной клинической больницы поступил пациент 32 лет с предварительным диагнозом «Болезнь Альцгеймера» на поздней стадии. Вторым, предварительным диагнозом, был назван «Вирусный полиомиелит», вызываемый одним из пикорнавирусов (pico-RNAvirus), и больной был перемещен в инфекционное отделение. Однако, в данном случае фатальное развитие болезни указывало на достаточно похожие по фенотипу варианты прионной болезни, включающей в себя множество сходных и клинически различных признаков.
При изучении истории болезни и послужного списка специалиста было выявлено следующее: пациент работал в Ирландии ветеринарным экспертом, контролирующим экспорт говядины в 1996-1997 годах. Учитывая относительно короткий инкубационный период (6-8 месяцев) и возраст больного, попадавший в интервал от 16 до 36 лет, а также быстрое развитие летального исхода, был поставлен возможный диагноз - прионовое заболевание «Болезнь Крейтцфельда – Якоба» (БКЯ).
В 1996 году был впервые идентифицирован новый вариант болезни Крейтцфельда – Якоба (нвБКЯ).
Гистологическое изучение выявило характерную вакуолизацию нейронов и глиальных клеток объекта и других разделов мозга.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: чувствительными к протеиназе К (sen-PrPd), устойчивыми к протеиназе К (res-PrPd), и различаются степенью гликозилирования изоформы
- чувствительными к протеиназе К (sen-PrPd), устойчивыми к протеиназе К (res-PrPd), и различаются степенью гликозилирования изоформы
Основные известные патогенные изоформы прионов («штаммы») PrPd, PrPsc чувствительны к протеиназе К (sen-PrPd), устойчивые к протеиназе К (res-PrPd), и различаются степенью гликозилирования изоформы.
Руководство по Медицинской вирусологии /под ред. Д.К. Львова. – М.: МИА, 2013. С. 910-921.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: употреблением пищи животного происхождения (мясо коров, содержащее стабильную патогенную изоформу прионного белка PrPd, PrPsc)
- употреблением пищи животного происхождения (мясо коров, содержащее стабильную патогенную изоформу прионного белка PrPd, PrPsc)
Возникновение прионного заболевания у молодого мужчины наиболее вероятно обусловлено употреблением пищи животного происхождения (мясо коров, содержащее стабильную патогенную изоформу прионного белка PrPd, PrPsc).
Руководство по Медицинской вирусологии /под ред. Д.К. Львова. – М.: МИА, 2013. С. 818.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: характерная гистология мозга (вакуолизация нейронов) и ИГХ (окрашенные депозиты скоплений PrPd, «бляшки») в отделах мозга
- характерная гистология мозга (вакуолизация нейронов) и ИГХ (окрашенные депозиты скоплений PrPd, «бляшки») в отделах мозга
В пользу развития прионного характера и исхода болезни свидетельствуют симптомы нейродегенеративного заболевания, психиатрические симптомы, нарушения адекватности ощущений, (парестезия или дизестезия), расстройства речи или зрения. Когда характерны внезапные мышечные спазмы при напряжении (миоклонус), в случае с новой формой БКЯ возможны и дистония (синдром, при котором происходит постоянное спазматическое сокращение мышц), и хорея (синдром, характеризующийся беспорядочными, отрывистыми, нерегулярными движениями), а также характерная гистология мозга (вакуолизация нейронов) и ИГХ (окрашенные депозиты скоплений PrPd, «бляшки») в отделах мозга.
Руководство по Медицинской вирусологии / под ред. Д.К. Львова. – М.: МИА, 2013. С. 910-921.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: иммуноблоттингом (Вестерн Блот, ВБ)
- иммуноблоттингом (Вестерн Блот, ВБ)
Дифференцировать возбудителя спорадической болезни Крейтцфельда – Якоба (или ятрогенной болезни Крейтцфельда – Якоба) от нового варианта болезни Крейтцфельда – Якоба можно иммуноблоттингом (Вестерн Блот, ВБ).
Руководство по Медицинской вирусологии /под ред. Д.К. Львова. – М.: МИА, 2013. С. 910-921.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Постановление Главного государственного санитарного врача РФ от 28.11.2013 № 64 «Об утверждении СП 1.3.3118-13 «Безопасность работы с микроорганизмами I-II групп патогенности (опасности)»
- Постановление Главного государственного санитарного врача РФ от 28.11.2013 № 64 «Об утверждении СП 1.3.3118-13 «Безопасность работы с микроорганизмами I-II групп патогенности (опасности)»
Документ, устанавливающий требования к организационным, санитарно-противоэпидемическим (профилактическим) мероприятиям, направленным на обеспечение личной и общественной безопасности при работе прионами– это постановление Главного государственного санитарного врача РФ от 28.11.2013 № 64 «Об утверждении СП 1.3.3118-13 «Безопасность работы с микроорганизмами I-II групп патогенности (опасности)».
Приказ от 13 февраля 2015 № 97 Правительства Москвы Департамента здравоохранения города Москвы «Об обеспечении мероприятий по предупреждению заноса и распространения инфекционных (паразитарных) болезней, требующих проведения мероприятий по санитарной охране территории города Москвы», в соответствии с Федеральным законом от 30.03.1999 № 52- ФЗ «О санитарно-эпидемиологическом благополучии населения», п.4.4.1
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: болезнью Альцгеймера, болезнью Паркинсона и иными амилоидозами со сходной симптоматикой
- болезнью Альцгеймера, болезнью Паркинсона и иными амилоидозами со сходной симптоматикой
Дифференциальную диагностику прионных заболеваний следует проводить с болезнью Альцгеймера, болезнью Паркинсона, иными амилоидозами со сходной симптоматикой
Руководство по Медицинской вирусологии /под ред. Д.К. Львова. – М.: МИА, 2013. С. 910-921.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: губкообразную энцефалопатию КРС (коровье бешенство), хроническую истощающую болезнь (ХИБ) оленей, энцефалопатию норок, скрепи овец
- губкообразную энцефалопатию КРС (коровье бешенство), хроническую истощающую болезнь (ХИБ) оленей, энцефалопатию норок, скрепи овец
К прионным заболеваниям (ПЗ) относятся Куру, фатальная семейная бессонница (инсомния), синдром Герстмана – Штаусслера – Шейнкера, а также губкообразная энцефалопатия КРС (коровье бешенство), хроническая истощающая болезнь (ХИБ) оленей, энцефалопатия норок, скрепи овец.
Руководство по Медицинской вирусологии /под ред. Д.К. Львова. – М.: МИА, 2013. С. 818, 910-921.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: как правило летальный
- как правило летальный
Исход прионовых заболеваний как правило летальный.
Руководство по Медицинской вирусологии /под ред. Д.К. Львова. – М.: МИА, 2013. С. 818, 910-921.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: в автоклаве с использованием паростерилизатора при температуре 134-137℃ в течение 1 цикла продолжительностью 18 минут или 6 последовательных циклов продолжительностью 6 минут, после чего сжечь
- в автоклаве с использованием паростерилизатора при температуре 134-137℃ в течение 1 цикла продолжительностью 18 минут или 6 последовательных циклов продолжительностью 6 минут, после чего сжечь
Лабораторные отходы, в том числе одноразовые перчатки, халаты и передники, которые могут содержать прионы следует обрабатывать в автоклаве с использованием паростерилизатора при температуре 134-137℃ в течение 1 цикла продолжительностью 18 минут или 6 последовательных циклов продолжительностью 6 минут, после чего сжечь.
«Практическое руководство по биологической безопасности в лабораторных условиях», 3-е издание /Всемирная Организация Здравоохранения, Женева, 2004. П 12. Меры предосторожности при работе с материалами, которые могут содержать прионы, С. 76-77.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 6-8 месяцев
- 6-8 месяцев
Инкубационный период при заражении патогенной изоформой приона новый вариант болезни Крейтцфельда – Якоба обычно составляет от 6 до 8 месяцев.
Руководство по Медицинской вирусологии /под ред. Д.К. Львова. – М.: МИА, 2013. С. 373.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: предварительный
- предварительный
При приеме на работу, связанную с использованием ПБА II групп, персонал должен проходить предварительный медицинский осмотр.
СП 1.3.3118-13 Безопасность работы с микроорганизмами I-II групп патогенности (опасности) (утверждены 28.11.2013). Приложение 3. П. 2.2.1.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: метод белковой амплификации in vitro
- метод белковой амплификации in vitro
Перспективным методом прижизненной диагностики прионовых заболеваний является метод белковой амплификации in vitro.
Современное состояние проблемы прионных болезней и причины, их опасности для человека и животных Вопросы вирусологии. / Зуев В.А., Кальнов С.Л., Куликова Н.Ю., Гребенникова Т.В., М. Институт вирусологии им. Д.И. Ивановского ФГБУ «Национальный исследовательский центр эпидемиологии и микробиологии имени почётного академика Н.Ф. Гамалеи» Минздрава России, 2020. С. 71-77.
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)