Неврология - кейс 168 — задача № 168
Женщина 65 лет поступила в отделение неврологии в плановом порядке.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Женщина 65 лет поступила в отделение неврологии в плановом порядке.
Жалобы
* нечеткость речи, осиплость голоса,
* приступы одышки,
* похудание мышц рук (преимущественно кистей) и мышц левой голени,
* неловкость рук,
* снижение веса,
* общая слабость, повышенная утомляемость.
Анамнез заболевания
Около года назад обратила внимание на неловкость и похудание мышц правой кисти. Спустя полгода появилась гипотрофия мышц и нарушение мелкой моторики в левой руке, похудание мышц левой голени. К врачу не обращалась, связала симптомы с остеохондрозом шейного отдела позвоночника, использовала согревающие мази, выполняла ЛФК. Месяц назад отметила снижение веса, осиплость голоса и затруднения при выговаривании слов. Обратилась к фониатру, диагноз: парез левой голосовой связки. Лечение - без эффекта. Присоединилась общая слабость, утомляемость. Осмотрена неврологом, направлена на плановую госпитализацию в стационар.
Анамнез жизни
* Хронические заболевания: Гипертоническая болезнь II ст., регулярно принимает гипотензивные препараты. Нарушение толерантности к глюкозе, соблюдает диету.
* Оперативные вмешательства: Радиочастотная аблация сердца по поводу мерцательной аритмии в 63 года
* Вредных привычек и профессиональных вредностей не имеет
* Наследственность отягощена по сердечно-сосудистым заболеваниям
Объективный статус
Сознание ясное. Менингеальные симптомы отрицательны. Глазные щели, зрачки D=S. Фотореакции живые D=S. Движения глазных яблок в полном объеме, нистагма нет. Чувствительность на лице не нарушена. Легкая асимметрия носогубных складок. Язык по средней линии, атрофии, фасцикуляций нет. Мягкое небо сокращается симметрично, Девиации язычка нет. Глоточные рефлексы оживлены D=S. Дисфония, дисфагия, дизартрия. Саливация не нарушена. Симптом Маринеску-Радовичи ({plus}) с обеих сторон. Тахипноэ 20 в мин. Ограничена экскурсия грудной клетки. В покое в акте дыхания участвует вспомогательная мускулатура. Гипотрофия мышц тенара, гипотенара и межкостных мышц обеих рук, а также мышц левой голени. Мышечная сила снижена в дистальных отделах рук до 4 баллов. Глубокие рефлексы с рук оживлены, рефлексогенные зоны расширены, D>S; с ног – средней живости D=S. Брюшные рефлексы вызываются D=S. Патологические кистевые рефлексы Россолимо, Вендеровича с обеих рук. Глубокая и поверхностная чувствительность не нарушены. В позе Ромберга устойчива. Пальце-носовую и пяточно-коленную пробы выполняет удовлетворительно. Функции тазовых органов контролирует.
Результаты инструментального метода обследования
Игольчатая ЭМГ
Признаки поражения мотонейронов на стволовом и шейном уровнях. Потенциалы фасцикулляций и денервационная спонтанная активность мышечных волокон зарегистрирована в мышцах верхних конечностей и языка.
Результаты лабораторного метода обследования
Молекулярно-генетический анализ
Обнаружена мутация гена SOD1
Результаты обследования
Транскраниальная магнитная стимуляция
Увеличение времени центрального моторного проведения, повышение моторного порога для мышц рук и ног
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Боковой амиотрофический склероз
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: игольчатая ЭМГ
- игольчатая ЭМГ
Игольчатая ЭМГпозволяет выявить признаки острой и хронической денервации и текущего денервационно-реинервационного процесса. Игольчатая ЭМГ проводится с целью определения уровня поражения периферического нейромоторного аппарата. В данном клиническом случае выявлен нейрональный уровень поражения.
Клинические рекомендации Минздрава Росии. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020 г.
(1)
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: молекулярно-генетический анализ
- молекулярно-генетический анализ
Молекулярно-генетический анализ является единственным лабораторным методом, позволяющим подтвердить данный диагноз. Основную роль в патогенезе играют повреждения в 3 генах – _SOD1, TARDBP, C9orf72_, выявление которых позволяет отнести заболевание в высокодостоверную диагностическую категорию.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8.
(1)
Клинические рекомендации Минздрава Росии. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: транскраниальную магнитную стимуляцию
- транскраниальную магнитную стимуляцию
Транскраниальная магнитная стимуляция моторной зоны коры головного мозга даёт возможность регистрации субклинических признаков поражения верхнего мотонейрона.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Боковой амиотрофический склероз
- Боковой амиотрофический склероз
У пациентки имеются признаки поражения центрального и периферического нейрона, что является диагностическим критерием бокового амиотрофического склероза.
Клинические рекомендации Минздрава Росии. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020 г.
(1)
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: центрального и периферического мотонейрона
- центрального и периферического мотонейрона
Клиническая картина бокового амиотрофического склероза проявляется признаками поражения центрального и периферического мотонейрона на одном или нескольких уровнях сегментарной иннервации.
Клинические рекомендации Минздрава Росии. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020 г.
(1)
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: классический
- классический
Согласно классификации О.А. Хондкариана, смешанный (классический) вариант бокового амиотрофического склероза проявляется равномерным поражением центрального и периферического мотонейрона.
Клинические рекомендации Минздрава Росии. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020 г.
(1)
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: патогенетической и симптоматической
- патогенетической и симптоматической
Лекарственная терапия при боковом амиотрофическом склерозе направлена на уменьшение выраженности симптомов и улучшение качества жизни больных.
Клинические рекомендации Минздрава Росии. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020 г.
(1)
(2)
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8.
(1)
Нервные болезни: Учебник/ В.А. Парфенов, Н.Н. Яхно, Г.Ю. Евзиков. — Москва : ООО «Издательство «Медицинское информационное агентство», 2018 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: амантадин
- амантадин
Медикаментозная терапия при повышенной утомляемости при БАС проводится в случае ее высокой выраженности (невозможность пациента выполнять свои дневные обязанности), которую невозможно объяснить дыхательными нарушениями, расстройствами сна, нарушением аппетита и питания, депрессией, приемом препаратов для облегчения симптомов БАС. Применяются амантадин, бупропион, венлафаксин, флуоксетин.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: неинвазивную вентиляцию легких
- неинвазивную вентиляцию легких
Наличие хотя бы одного из признаков слабости дыхательной мускулатуры у больного боковым амиотрофическим склерозом является показанием к проведению неинвазивной вентиляция лёгких (CPAP или BiPAP).
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: парезы, гиперрефлексия, пирамидные знаки
- парезы, гиперрефлексия, пирамидные знаки
Признаками поражения центрального мотонейрона являются спастичность, гиперрефлексия, пирамидные знаки.
В.А.Парфенов, Н.Н. Яхно, Г.Ю. Евзиков. Нервные болезни. Учебник. Москва: МИА, 2018 г., 494с. Глава 2.1.3. Клинические проявления поражения центрального и периферического нейрона корково-мышечного пути, топический диагноз. С.46
(1)
(2)
Клинические рекомендации Минздрава Росии. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: парезы, атрофии, фасцикуляции
- парезы, атрофии, фасцикуляции
Признаками поражения периферического мотонейрона являются парезы, атрофии, фасцикуляции.
В.А.Парфенов, Н.Н. Яхно, Г.Ю. Евзиков. Нервные болезни. Учебник. Москва: МИА, 2018 г., 494с. Глава 2.1.3. Клинические проявления поражения центрального и периферического нейрона корково-мышечного пути, топический диагноз. С.46
(1)
Клинические рекомендации Минздрава Росии. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: нарушения тазовых функций
- нарушения тазовых функций
При боковом амиотрофическом склерозе сохраняется контроль над тазовыми функциями.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)