Нефрология - кейс 87 — задача № 87

Правильные ответы: биохимический анализ крови; общий анализ крови; общий анализ мочи

• биохимический анализ крови

  Биохимический анализ крови позволяет определить уровень белков крови и холестерина для оценки выраженности нефротического синдрома, оценить функцию почек по концентрации креатинина с расчетом скорости клубочковой фильтрации по формуле CKD-EPI, определить уровень гликемии (побочные эффекты длительной терапии стероидами) и др.
  
  Нефрология: учебное пособие для послевузовского образования / под ред. Е.М. Шилова. –М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007 г. – 688 с. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 7. Методы обследования нефрологического больного
  
  Мухин Н.А., Тареева И.Е., Шилов Е.М. Диагностика и лечение болезней почек. – М: ГЭОТАР-МЕД, 2002. – 384 с. Глава 2. Клиническая оценка основных методов исследования в нефрологии, стр. 28-45, стр. 66-78. Глава 3. Основные нефрологические симптомы и синдромы, стр. 80-113
  
  Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Экстракапиллярный гломерулонефрит с полулуниями.
  
  Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Экстракапиллярный гломерулонефрит с полулуниями.
  
  5.Принципы диагностики» стр. 194
  
  (1)

• общий анализ крови

  Клинический анализ крови позволяет оценить уровень гемоглобина, тромбоцитов, форменных элементов, СОЭ, что необходимо для определения активности основного заболевания и поражения почек.
  
  Нефрология. Учебное пособие под редакцией Е.М. Шилова. Москва ГЭОТАР-Медиа, 2008г. ISBN 978-5-9704-0718-9. Глава 7 «Методы обследования нефрологического больного», стр. 98-104
  
  Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Экстракапиллярный гломерулонефрит с полулуниями. 5. Принципы диагностики» стр. 194
  
  Национальные рекомендации Научного общества нефрологов России «Диагностика и лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями)» 2014 г.
  
  Национальные рекомендации Научного общества нефрологов России «Диагностика и лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями)» 2014 г.
  
  (1)

• общий анализ мочи

  Общий анализ мочи является одним из основных диагностических инструментов в нефрологии. Содержание белка, глюкозы, относительная плотность, рН, форменные элементы осадка мочи отображают повреждение различных почечных структур воспалительного и дегенеративного характера:
  
  * Гематурия – как правило выраженная, наиболее частый симптом поражения почек при СКВ.
  
  * Протеинурия может быть различной степени выраженности, от минимальной до массивной.
  
  * Лейкоцитурия обнаруживается примерно у трети больных, как правило, асептическая, обусловлена преимущественно лимфоцитурией (как проявление активности гломерулонефрита).
  
  * Цилиндрурия – обнаруживается преимущественно эритроцитарные, реже гранулярные, и лейкоцитарные цилиндры.
  
  Нефрология: учебное пособие для послевузовского образования / под ред. Е.М. Шилова. –М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007 г. – 688 с. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 7. Методы обследования нефрологического больного: 7.1. Клиническое исследование мочи, с. 98.
  
  Мухин Н.А., Тареева И.Е., Шилов Е.М. Диагностика и лечение болезней почек. – М: ГЭОТАР-МЕД, 2002. – 384 с. Глава 2. Клиническая оценка основных методов исследования в нефрологии, стр. 28-45, стр. 66-78. Глава 3. Основные нефрологические симптомы и синдромы, стр. 80-113
  
  Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Экстракапиллярный гломерулонефрит с полулуниями. 5. Принципы диагностики» стр. 194
  
  Национальные рекомендации Научного общества нефрологов России «Диагностика и лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями)» 2014 г.
  
  Национальные рекомендации Научного общества нефрологов России «Диагностика и лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями)» 2014 г.
  
  (1)

Правильный ответ: ультразвуковое исследование почек

• ультразвуковое исследование почек

  УЗИ позволяет уточнить положение обеих почек, их форму, структуру и размеры, наличие кист, конкрементов, оценить состояние уродинамики, выявить наличие или отсутствие признаков нефросклероза.
  
  Нефрология: учебное пособие для послевузовского образования/ под ред.Е.М.Шилова. –М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007 г.– 688с. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 7. Методы обследования нефрологического больного: 7.2. Лучевые методы диагностики в нефрологии, стр. 115.
  
  Мухин Н.А.,Тареева И.Е., ШиловЕ.М.Диагностика и лечение болезней почек. – М: ГЭОТАР-МЕД, 2002. – 384 с. Глава 2. Клиническая оценка основных методов исследования в нефрологии, стр.45-65.
  
  Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред.Е.М.Шилова,А.В.Смирнова,Н.Л.Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016г.,Москва 816с.- ISBN 978-3714-8
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Острое повреждение почек (ОПП), 2020 г.
  
  (1)

Правильный ответ: острого повреждения почек

• острого повреждения почек

  Отсутствие в анамнезе указаний на хронические заболевания (например, диабет, гипертония, рецидивирующая инфекция мочевых путей) ставит под сомнение наличие у больной хронической болезни почек. +
  Под острым повреждением почек (ОПП) понимают быстрое развитие дисфункции органа в результате непосредственного воздействия ренальных или экстраренальных повреждающих факторов. В практической деятельности ОПП определяют на основании наличия, как минимум, одного из следующих критериев:
  
  - нарастание Scr ≥ 0,3 мг/дл (≥ 26,5 мкмоль/л) в течение 48 ч, или
  
  - нарастание Scr ≥1,5 раза от исходного, которое, как известно или предполагается, произошло в течение 7 суток, или
  
  - объем мочи < 0,5 мл/кг/ч в течение 6 ч.
  
  «Чисто условно было принято, что появление острой дисфункции почек должно происходить в срок до семи суток от момента индукции. Однако в конкретной клинической ситуации данный срок может существенно изменяться. Решение данного вопроса должно приниматься индивидуально в каждом отдельном случае».
  
  Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Острое повреждение почек», стр. 561-616
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Острое повреждение почек (ОПП), 2020 г.
  
  (1)

Правильный ответ: нормальных размеров почек

• нормальных размеров почек

  УЗИ позволяет уточнить положение обеих почек, их форму, структуру и размеры, наличие кист, конкрементов, оценить состояние уродинамики, выявить наличие или отсутствие признаков нефросклероза. Нормальные размеры почек, их ровный контур, отсутствие истончения паренхимы, сохранная дифференциация структур, отсутствие признаков нарушения уродинамики позволяют исключить длительно текущее заболевание почек и трактовать повышенный уровень креатинина как проявление активности процесса
  
  Нефрология: учебное пособие для послевузовского образования / под ред. Е.М. Шилова. –М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007 г. – 688 с. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 7. Методы обследования нефрологического больного: 7.2. Лучевые методы диагностики в нефрологии, стр. 104
  
  Мухин Н. А., Тареева И.Е., Шилов Е.М. Диагностика и лечение болезней почек. – М: ГЭОТАР-МЕД, 2002. – 384 с. Глава 2. Клиническая оценка основных методов исследования в нефрологии, стр. 45–65
  
  Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред.Е.М.Шилова,А.В.Смирнова,Н.Л.Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016г.,Москва 816с.- ISBN 978-3714-8,Глава «Острое повреждение почек» стр. 561-616
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Острое повреждение почек (ОПП), 2020 г.
  
  (1)

Правильный ответ: нефротического и остронефритического синдромов

• нефротического и остронефритического синдромов

  Остронефритический синдром включает в себя гематурию, протеинурию (как правило небольшую, менее 3,5 г/сут), отеки, артериальную гипертензию (АГ), нарушение функции почек (повышение уровня сывороточного креатинина, снижение скорости клубочковой фильтрации) +
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)
  
  Нефротический синдром (НС) - клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий массивную протеинурию (у взрослых >3,0 г/сут), гипопротеинемию, гипоальбуминемию, гиперхолестеринемию, отеки.
  
  (2)

Правильный ответ: быстропрогрессирующего гломерулонефрита

• быстропрогрессирующего гломерулонефрита

  Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН) – ургентная
  нефрологическая ситуация, требующая срочных диагностических и
  лечебных мероприятий. БПГН клинически характеризуется
  остронефритическим синдромом с быстро прогрессирующей почечной недостаточностью (удвоение креатинина в срок 3 мес.), морфологически - наличием в более чем в 50% клубочков экстракапиллярных клеточных или фиброзно-клеточных полулуний.
  
  Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Экстракапиллярный гломерулонефрит с полулуниями», стр. 190
  
  Национальные рекомендации Научного общества нефрологов России «Диагностика и лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями)» 2014 г.
  
  Национальные рекомендации Научного общества нефрологов России «Диагностика и лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями)» 2014 г.
  
  (1)

Правильный ответ: маркеры СКВ, АФС, АНЦА-васкулитов, анти-БМК болезни

• маркеры СКВ, АФС, АНЦА-васкулитов, анти-БМК болезни

  Наличие остронефритического синдрома и быстропрогрессирующей почечной недостаточности диктуют необходимость проведения ряда серологических тестов для исключения ведущих причин быстропрогрессирующего гломерулонефрита, в первую очередь, системной красной волчанки (СКВ), антифосфолипидного синдрома (АФС), АНЦА-ассоциированных васкулитов, анти БМК-болезни. +
  Основные диагностические лабораторные маркеры: антинуклеарные антитела (АНА), антитела к нативной, двуспиральной ДНК (анти-ДНК), антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), антифосфолипидные антитела (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину, антитела к В2-гликопротеину), антитела к базальной мембране клубочка (анти-БМК)
  
  * Антинуклеарный (АНА) или антиядерный фактор - гетерогенная популяция антител, реагирующая с различными компонентами клеточного ядра. Обнаруживают более чем у 95% больных СКВ
  
  * Антитела к двухспиральной ДНК (анти-ДНК) — выявляют у 40–90% пациентов с СКВ, особенно часто при ВН, с активностью которого они коррелируют
  
  * Антитела к циклическому цитрулиновому пептиду - anti-CCP- признаны информативным серологическим маркером ревматоидного артрита
  
  * рАНЦА - антитела к миелопероксидазе (MPO), сАНЦА - антитела к протеиназе 3 (PR3) IgG - удается выявить у большинства пациентов при гранулематозе с полиангиитом, микроскопическом полиангиите и изолированным АНЦА-ассоциированном гломерулонефрите, а также почти у половины пациентов с эозинофильным гранулематозе с полиангиитом, исследование АНЦА показано всем пациентам с подозрением на АНЦА-ассоциированный васкулит
  
  * Антитела к БМК - аутоантитела, направленные против одного из структурных компонентов коллагена IV типа, выявляются при изолированном анти-БМК-гломерулонефрите или сочетанном поражении данными антителами легких и почек (с-м Гудпасчера) .
  
  Нефрология. Учебное пособие под редакцией Е.М. Шилова. Москва ГЭОТАР-Медиа, 2008г. ISBN 978-5-9704-0718-9. Глава 12 «Поражение почек при системных заболеваниях», стр. 263
  
  Насонов Е.Л., редактор. Клинические рекомендации по ревматологии. ГЭОТАР-Медиа; 448с.- ISBN 978-5-9704-5398-8 2020г. Москва. Глава 17 «Лабораторная диагностика ревматических заболеваний», стр. 303-306
  
  Федеральные клинические рекомендации. Лабораторная диагностика ревматических заболеваний. 2014 г.
  
  Федеральные клинические рекомендации. Лабораторная диагностика ревматических заболеваний. 2014 г.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: компьютерная томография органов грудной полости

• компьютерная томография органов грудной полости

  Поражение легких является одним из прогностически наиболее неблагоприятных проявлений АНЦА-ассоциированного васкулита, часто протекает бессимптомно или со скудной клинической симптоматикой, при этом нередко сочетается с поражением почек. Рентгенография грудной клетки обладает меньшей информативностью, чем КТ
  
  Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Нефрит, ассоциированный с антинейтрофильными антителами», стр. 256
  
  Клинические рекомендации Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит), 2021 г.
  
  Клинические рекомендации Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит), 2021 г.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: гранулематоза с полиангиитом

• гранулематоза с полиангиитом

  Клиническое течение гранулематоза с полиангиитом определяет триада поражения органов с вовлечением верхних дыхательных путей легких и почек. Для ГПА высокочувствительны и специфичны (>90%) АНЦА с цитоплазматическим типом иммунофлюоресцентного свечения (цАНЦА) или антитела к ПР-3
  
  Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Нефрит, ассоциированный с антинейтрофильными антителами», стр. 255-258
  
  Клинические рекомендации Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит), 2021 г.
  
  Клинические рекомендации Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит), 2021 г.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)

Правильный ответ: сочетанным введением глюкокортикостероидов и циклофосфамида

• сочетанным введением глюкокортикостероидов и циклофосфамида

  Прогноз генерализованных форм АНЦА -васкулитов в отсутствие лечения крайне неблагоприятен – медиана продолжительности жизни без лечения составляет менее 6 месяцев. Иммуносупрессивная терапия в полном объеме показана всем пациентам с АНЦА-ГН.
  
  Клинические рекомендации Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит), 2021 г.
  
  Клинические рекомендации Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит), 2021 г.
  
  (1)
  
  В основе патогенетической терапии лежит использование различных комбинаций иммуносупрессивных препаратов для подавления патологического иммунного ответа. Выделяют две фазы лечения АНЦА-ассоциированного васкулита: индукцию ремиссии и поддержание ремиссии.
  
  (2)
  
  Всем пациентам с АНЦА-гломерулонефритом легкого, среднетяжелого и тяжелого течения для индукции ремиссии рекомендуется проведение сочетанной терапии глюкокортикостероидами и циклофосфамидом:
  
  - в режиме пульс-терапии в дозе 15 мг/кг (не более 1400 мг на инфузию; 3 инфузии с интервалом 2 недели, последующие – с интервалом 3 нед., с коррекцией по возрасту и функции почек) в течение 3-6 мес.,
  
  - или при невозможности внутривенного введения – перорально в дозе 2 мг/кг (не более 200 мг/сут, с коррекцией по возрасту и функции почек) в течение 3-6 мес.
  
  (3)
  
  Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Экстракапиллярный гломерулонефрит с полулуниями», стр. 200
  
  Национальные рекомендации Научного общества нефрологов России «Диагностика и лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями)» 2014 г.
  
  Национальные рекомендации Научного общества нефрологов России «Диагностика и лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями)» 2014 г.
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Нефрит, ассоциированный с антинейтрофильными антителами», стр. 260

Правильный ответ: требует коррекции дозы препарата

• требует коррекции дозы препарата

  У пациентов в возрасте старше 60 лет, а также с нарушением функции почек дозу ЦФА следует снизить на 25%.
  
  Коррекция дозы циклофосфамида для внутривенного введения и перорального приема
  
  h| Возраст, лет 2+h| Внутривенное введение 2+h| Пероральный прием
  
  a|
  
  a| рСКФ > 30 мл/мин/1,73 м2 a| рСКФ < 30 мл/мин/1,73 м2 a| рСКФ > 30 мл/мин/1,73 м2 a| рСКФ < 30 мл/мин/1,73 м2^
  
  a| < 60 a| 15 мг/кг a| 12,5 мг/кг a| 2,0 мг/кг/сут a| 1,5 мг/кг/сут
  
  a| 60-70 a| 12,5 мг/кг a| 10 мг/кг a| 1,5 мг/кг/сут a| 1,0 мг/кг/сут
  
  a| > 70 a| 10 мг/кг a| 7,5 мг/кг a| 1,0 мг/кг/сут a| 0,5 мг/кг/сут
  
  Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Нефрит, ассоциированный с антинейтрофильными антителами», стр. 260
  
  Клинические рекомендации Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит), 2021 г.
  
  Клинические рекомендации Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит), 2021 г.
  
  (1)
  
  Профилактика неблагоприятных побочных реакций: врачебная тактика рационального выбора и применения лекарственных средств. Андреев Д.А., Архипов В.В., Бердникова Н.Г. и др. / Под ред. Н.В. Юргеля, В.Г. Кукеса. М.:ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 448 с. (Серия "Библиотека врача-специалиста") - ISBN 978-5-9704-1432-3, Глава 5. «Режимы дозирования лекарственных средств при нарушениях функций почек»
  
  https://www.rosmedlib.ru/doc/ISBN9785970414323-0007/000.html

Правильный ответ: ритуксимаб в сочетании с глюкокортикостероидами

• ритуксимаб в сочетании с глюкокортикостероидами

  У пациентов с менее тяжелыми формами заболевания или
  имеющих противопоказания к циклофосфамиду, следует назначать ритуксимаб и кортикостероиды в качестве альтернативного режима инициальной терапии (1B)
  
  Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Нефрит, ассоциированный с антинейтрофильными антителами», стр. 260
  
  Клинические рекомендации Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит), 2021 г.
  
  Клинические рекомендации Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит), 2021 г.
  
  (1)