Пульмонология - кейс 175 — задача № 175

Правильный ответ: клинический анализ крови

• клинический анализ крови

  Лабораторные тесты обычно не имеют большого значения при идиопатическом легочном фиброзе. До 50% больных имеют умеренное повышение СОЭ.
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз.Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

Правильные ответы: компьютерная томография органов грудной полости; спирометрия; рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях

• компьютерная томография органов грудной полости

  Визуализация изменений в грудной полости у больных ИЛФ основана на обзорной рентгенографии и компьютерной томографии (КТ). Другие методы и методики используются только после КТ по специальным показаниям, обычно в связи с возникновением осложнений или для проведения углубленной дифференциальной диагностики.
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г., методы визуализации при ИЛФ, стр.9
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз.Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

• спирометрия

  Легочные функциональные тесты используются для диагностики вентиляционных нарушений при ИЛФ, прогнозирования и мониторирования течения заболевания.
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз.Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)
  
  минимальный объем исследований должен включать в себя обязательное определение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) (при возможности лучше измерить общую емкость легких (OEЛ), которая является суммой ЖЕЛ и остаточного объема легких) и измерение диффузионной способности легких для монооксида углерода (СО) методом однократного вдоха с задержкой дыхания (DLCO)
  
  (2)

• рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях

  Визуализация изменений в грудной полости у больных ИЛФ основана на обзорной рентгенографии и компьютерной томографии (КТ). Другие методы и методики используются только после КТ по специальным показаниям, обычно в связи с возникновением осложнений или для проведения углубленной дифференциальной диагностики.
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г, методы визуализации при ИЛФ, стр.9
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз.Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

Правильный ответ: обычная интерстициальная пневмония

• обычная интерстициальная пневмония

  Морфологическим субстратом ИЛФ является обычная интерстициальная пневмония. Гистологические признаки обычной интерстициальной пневмонии разделяют на две группы – «большие» и «малые». К «большим» признакам относят: фибробластические (миофибробластические) фокусы с участками интерстициального хронического воспаление и фиброза, формирующиеся преимущественно в зонах бронхиоло-альвеолярных переходов; очаговое вовлечение ткани легкого преимущественно в подплевральных/парасептальных зонах; при прогрессировании – формирование «сот». К «малым» признакам относят: внутриальвеолярное скопление макрофагов; фолликулярная гиперплазия; гиперплазия/гипертрофия гладких мышц; эндартериит; внутриальвеолярное скопление нейтрофилов; бронхиолярная и плоскоклеточная метаплазия эпителия, костная и жировая метаплазия интерстиция; эндогенная липидная пневмония; минимальные проявления плеврита, фиброза плевры; субплевральные буллы; эозинофильная инфильтрация; очаговые внутриальвеолярные скопления фибрина.
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г, раздел морфологические признаки ИЛФ, стр. 18-20
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз.Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

Правильный ответ: Идиопатический легочный фиброз

• Идиопатический легочный фиброз

  На основании жалоб: выраженная одышка при минимальных физических нагрузках;
  
  объективного статуса: возраст старше 60 лет, изменение концевых фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек», ногтевых пластин по типу «часовых стекол», аускультативно выслушивается конечно-инспираторная крепитация, по типу хруста снега над всеми отделами легких симметрично с 2 сторон;
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз.Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)
  
  характерной рентгенологической картины: диффузные изменения легочной ткани в виде мелкосетчатой (мелкоячеистой) деформации легочного рисунка за счет интерстициального компонента, двухстороннего характера, более выраженные в кортикальных отделах легких.
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г. стр. 10-20
  
  (2)

Правильный ответ: диффузионной способности легких для монооксида углерода методом однократного вдоха с задержкой дыхания

• диффузионной способности легких для монооксида углерода методом однократного вдоха с задержкой дыхания

  Минимальный объем исследований должен включать в себя обязательное определение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) (при возможности лучше измерить общую емкость легких (OEЛ), которая является суммой ЖЕЛ и остаточного объема легких) и измерение диффузионной способности легких для монооксида углерода (СО) методом однократного вдоха с задержкой дыхания (DLCO).
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г, функциональная диагностика ИЛФ, стр. 14
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз.Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

Правильный ответ: ФЖЕЛ

• ФЖЕЛ

  При проведении легочных функциональных тестов у больных с ИЛФ обычно выявляют рестриктивные вентиляционные нарушения с уменьшением легочных объемов и снижением DLCO. На ранних стадиях ИЛФ может быть выявлено изолированное снижение DLCO при нормальных легочных объемах. При сочетании ИЛФ и эмфиземы может наблюдаться смешанный тип вентиляционных нарушений (сохранение уровня легочных объемов, получаемых при бодиплетизмографическом исследовании, при непропорциональном снижении DLCO)
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г., стр 11
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз.Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

Правильный ответ: вторичная легочная гипертензия

• вторичная легочная гипертензия

  Среди наиболее вероятных осложнений ИЛФ следует отметить вторичную легочную гипертензию (ЛГ), формирование «легочного» сердца, гастроэзофагеальный рефлюкс, эмфизему легких
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз2016 г., раздел осложнения и сопутствующие заболевания при ИЛФ, стр.17
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз.Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

Правильный ответ: допплер-эхокардиографического исследования

• допплер-эхокардиографического исследования

  ЛГ (повышение среднего давления в легочной артерии ≥ 25 мм рт. ст. по данным допплер-эхокардиографии или катетеризации правых камер сердца) наиболее частое осложнение ИЛФ (20-84 % по данным разных авторов). Однако следует исключить и другие причины повышения давления в легочной артерии: ТЭЛА, застойная сердечная недостаточность. Формирование ЛГ ведет к усилению одышки, снижению физических резервов пациента, повышению вероятности летального исхода
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз.Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

Правильный ответ: нинтеданиб

• нинтеданиб

  К препаратам с доказанной эффективностью при лечении ИЛФ относятся только два препарата: пирфенидон и нинтеданиб.
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз.Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)
  
  Нинтеданиб, ранее известный как молекула BIBF 1120, является внутриклеточным ингибитором тирозинкиназ, воздействующих на рецепторы нескольких факторов роста, в том числе фактора роста сосудистого эндотелия (VEGFR-1, VEGFR-2 и VEGFR-3), фактора роста фибробластов (FGFR-1, FGFR-2 и FGFR-3) и фактора роста тромбоцитов (PDGRF-α и PDGRF-β), которые играют важную роль в патогенезе ИЛФ.
  
  (2)

Правильный ответ: снижение SpO2 ниже 88% во время 6-минутного теста ходьбы

• снижение SpO2 ниже 88% во время 6-минутного теста ходьбы

  Гистологический или КТ паттерн обычной интерстициальной пневмонии и один из признаков:
  
  • DLCO ниже 40% от должных
  
  • Снижение ФЖЕЛ на 10% и более в течение 6 мес наблюдения
  
  • Снижение SpO2 ниже 88% во время 6-MWT.
  
  • Сотовое легкое на ВРКТ (счет фиброза > 2).
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г., раздел немедикаментозная терапия ИЛФ, стр. 20
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз.Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

Правильный ответ: SpO2 в покое <88%

• SpO2 в покое <88%

  Больные с ИЛФ и клинически значимой гипоксемией в покое (SpO2 в покое < 88%; РаО2 рт.ст.) должны получать длительную кислородотерапию.
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г., раздел немедикаментозная терапия ИЛФ, стр. 20
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз.Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

Правильный ответ: видеоассистируемая торакоскопическая биопсия

• видеоассистируемая торакоскопическая биопсия

  В нескольких исследованиях сравнивали видео-ассистированную торакоскопию (ВАТС) с открытой торакотомией. Диагностическая ценность биоптатов, полученных обоими методами, одинаковая, однако ВАТС сопровождается меньшим числом осложнений и меньшей длительностью пребывания больных в стационаре, чем открытая торакотомия, поэтому выбор методики биопсии зависит от хирургического опыта в конкретном стационаре и индивидуальных характеристик пациента. При тяжелых функциональных нарушениях или значительных сопутствующих заболеваниях риск, связанный с хирургической биопсией, может перевесить преимущества гистологического подтверждения диагноза ИЛФ. Не следует проводить биопсию легких у пациентов старше 65 лет или с DLCO≤45%. Окончательное решение о проведении хирургической биопсии легкого принимается с учетом клинической ситуации конкретного больного.
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г., раздел диагностические критерии ИЛФ, стр. 8
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз.Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)