Детская онкология-гематология - кейс 161 — задача № 161
Родители с ребенком 3,5 лет пришли на прием к радиотерапевту.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Родители с ребенком 3,5 лет пришли на прием к радиотерапевту.
Жалобы
Со слов мамы редкие головные боли, шаткость походки.
Анамнез заболевания
Ребенок болен 3 месяца, когда впервые появились жалобы на частые головные боли, многократную рвоту в течение суток, шаткость походки. Обратились в краевую больницу, выполнено КТ головного мозга, по данным которой определялось объемное образование IV желудочка. Был госпитализирован в нейрохирургическое отделение. Проведено тотальное удаление опухоли 3 недели назад. Гистологическое заключение, выполненное в экспертной лаборатории, позволило установить морфологический диагноз: анапластическая эпендимома, Grade IV. МРТ головного мозга, проведенная в течение 48 часов после хирургического вмешательства, показала отсутствие остаточной опухоли.
Анамнез жизни
От 1-й беременности, 1-х родов на 39-й неделе путем кесарева сечения. Вес при рождении 3500 г, рост 54 см, по Апгар 8/9 б. Рост и развитие по возрасту. На диспансерном учете не состоит. Травмы отрицает, операции - удаление опухоли IV желудочка.
Объективный статус
Состояние тяжелое. Температура – 36,2ºС. Самочувствие не страдает. Ребенок вялый. Кожные покровы и видимые слизистые нормального цвета.
Лимфоузлы не увеличены. Видимых периферических отёков нет.
Носовое дыхание не затруднено. В легких аускультативно дыхание пуэрильное, проводится во все отделы, хрипов нет. ЧД ‒ 22/мин, ЧСС ‒ 100/мин, АД ‒ 90/59 мм.
Тоны сердца ясные, ритмичные, тахикардия, выслушивается систолический шум на верхушке.
Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень + 1 см, селезёнка – у края реберной дуги.
Неврологический статус: Состояние сознания ясное, зрение не снижено, глазные щели OD=OS, зрачки D=>S, фотореакция сохранена, движения глаз не ограничены, нистагм установочный, тригеминальные точки безболезненные, лицо симметричное, слух не снижен, глотание не нарушено, глоточные рефлексы средние, дизартрии нет, язык не девиирует , голос обычный.
Результаты инструментальных методов обследования
МРТ головного мозга с контрастным усилением
Описание: Состояние после тотального удаления опухоли IV желудочка с использованием УЗИ и нейронавигации. В области IV желудочка определяется постоперационная полость, заполненная гемостатической губкой, вокруг которой визуализируется небольшое количество геморрагического содержимого, размером 13х15 мм. После проведения контрастирования отмечается накопление парамагнетика по границе постоперационной полости. В мягких тканях головы постоперационные изменения - отек и свободный воздух. Дополнительных патологических объемных образований, участков измененного сигнала и патологического накопления парамагнетика в веществе больших полушарий мозга, ствола и мозжечка и мозговых оболочках не выявляется. Межполушарная щель срединно расположена. Срединные структуры не смещены. Желудочковая система не расширена, боковые желудочки симметричны, размеры на уровне тел слева 9мм , справа 9мм; третий желудочек срединно расположен. Конвекситальные субарахноидальные пространства, борозды коры мозжечка, полушарий мозга без особенностей. В области турецкого седла патологических образований не выявлено. Миндалины мозжечка на линии Чемберлена. Содержимое глазниц без особенностей. Пневматизация околоносовых пазух не нарушена.
*Заключение:* Состояние после оперативных вмешательств. Достоверно признаков наличия остаточного образования не получено. Постоперационные изменения в области IV желудочка.
МРТ спинного мозга с контрастным усилением
Описание:
На сериях МР-томограмм позвоночника очагов патологического накопления контрастного препарата в структуре и по оболочкам спинного мозга, и корешков конского хвоста достоверно не определяется. Спинной мозг с четкими, ровными контурами, без изменений сигнала. Тела позвонков без изменений формы и высоты, на уровне грудного и поясничного отделов сохраняются участки жировой дистрофии тел позвонков.
ПЭТ-КТ головного мозга
Референсные зоны: печень (SUVmax= 1,7), пул крови (SUVmax = 1,1). +
Голова: физиологическое накопление РФП в головном мозге (на уровне исследования), глазодвигательных мышцах, лимфоидной ткани кольца Пирогова-Вальдейера, слюнных железах. +
Шея: л/узлы шеи группы IIA с двух сторон, размерами до 12х6 мм, с накоплением РФП (SUVmax = 1,4). Визуализируются не увеличенные л/узлы шеи других групп без метаболической активности. Физиологическое накопление РФП в голосовых складках, мышцах гортани.
МСКТ головного мозга
Голова, шея. Состояние после секционной резекции верхней челюсти справа; ревизии полости носа с биопсией перегородки носа от 24.07.2019 г.. +
В области оперативного вмешательства определяется небольшой отек мягких тканей. В правой верхнечелюстной пазухе, на фоне неравномерно утолщенной слизистой до 8-9 мм, определяются единичные мелкие фрагменты костной плотности, размерами до 3-5 мм. +
В сравнении с предыдущим исследованием (от 13.07.2019 г.), в хрящевой части перегородки носа, в области ранее описанного воспалительного инфильтрата, определяется уплотнение, размерами 8х20 мм (был 34х18х33 мм), с признаками умеренного равномерного накопления контрастного препарата (натив 47 HU, артер. 58 HU, веноз. 72 HU). +
В носовой полости справа отмечается назогастральный зонд. +
В левой верхнечелюстной пазухе, преимущественно по нижней стенке, отмечается неравномерное утолщение слизистой до 7 мм. Ячейки решетчатой кости, а также лобная пазуха слева, также с неравномерно утолщенной слизистой. +
Наружные и внутренние ликворные пространства головного мозга не расширены. +
Участков патологического накопления контрастного препарата в веществе мозга не выявлено. +
В мягких тканях шеи с обеих сторон сохраняются многочисленные лимфатические узлы размерами от 3 мм до 8 мм по короткой оси.
Результаты лабораторного метода обследования
Исследование клеточного состава спинномозговой жидкости (ликвора)
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Анапластическая эпендимома 4-го желудочка, стадия R0M0
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: МРТ головного мозга с контрастным усилением; МРТ спинного мозга с контрастным усилением
- МРТ головного мозга с контрастным усилением
Проведение МРТ головного мозга с контрастным усилением является обязательным для определения наличия остаточной опухоли после нейрохирургической операции, исключения или подтверждения метастатического поражения оболочек и вещества головного мозга
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701 - МРТ спинного мозга с контрастным усилением
Проведение МРТ с контрастным усилением спинного мозга является обязательным для оценки распространения опухоли и определения стадии заболевания.
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: исследование клеточного состава спинномозговой жидкости (ликвора)
- исследование клеточного состава спинномозговой жидкости (ликвора)
_Исследование клеточного состава спинномозговой жидкости (ликвора) является обязательным для определения стадии заболевания (М0/М1)._
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
_http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Анапластическая эпендимома 4-го желудочка, стадия R0M0
- Анапластическая эпендимома 4-го желудочка, стадия R0M0
Диагноз поставлен на основании:
Анамнеза заболевания: +
Ребенок болен 3 месяца, когда впервые появились жалобы частые головные боли, многоразовую рвоту в течении суток, шаткость походки. Обратились в краевую больницу, выполнено КТ головного мозга по данным которого определялось объемное образование IV желудочка. Был госпитализирован в нейрохирургическое отделение. Проведено тотальное удаление опухоли.
Данных лабораторных и инструментальных методов исследования, оперативного лечения и гистологического заключения:
* МРТ головного мозга с контрастным усилением: Состояние после оперативных вмешательств. Достоверно признаков наличия остаточного образования не получено. +
Постоперационные изменения в области IV желудочка. (_R0_ резекция) Отсутствие метастатического поражения оболочек и вещества головного мозга. +
* МРТ спинного мозга: На сериях МР-томограмм позвоночника очагов патологического накопления контрастного препарата в структуре и по оболочкам спинного мозга, и корешков конского хвоста достоверно не определяется. Спинной мозг с четкими, ровными контурами, без изменений сигнала. +
* Тела позвонков без изменений формы и высоты, на уровне грудного и поясничного отделов сохраняются участки жировой дистрофии тел позвонков. +
* Оперативное вмешательство: удаление новообразования 4-го желудочка, червя мозжечка с применением микрохирургической техники и нейрофизиологического мониторинга. +
* Гистологическое заключение: Анапластическая эпендимома, WHO Grade IV.
* Люмбальная пункция - атипичные клетки не выявлены.
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
_http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: лучевую терапию
- лучевую терапию
_Учитывая гистологическое заключение, оперативное лечение в объеме __R__0 резекции, а также стадию заболевания __M__0, следующим этапом лечение показано проведение лучевой терапии._
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
_http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: локальную лучевую терапию на ложе опухоли
- локальную лучевую терапию на ложе опухоли
_Учитывая гистологическое заключение, оперативное лечение в объеме __R__0 резекции, а также стадию заболевания __M__0, пациенту показано проведение локальной лучевой терапии в объеме облучения ложа опухоли._
* _При лечении пациентов с эпендимомой рекомендовано выполнять локальную лучевую терапию после полного удаления опухоли в СОД 54 Гр при РОД 1,8 Гр. У пациентов старше 4 лет рекомендовано проводить гиперфракционированную локальную лучевую терапию в дозе 68 Гр с параллельной химиотерапией: винкристин 1,5мг/м__2__еженедельно._
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
_http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 4-х недель
- 4-х недель
_Для всех пациентов старше 3-х лет без метастазов лучевая терапия должна быть начата менее, чем через 4 недели после операции._
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
_http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: МРТ головного мозга с контрастным усилением и разметочная компьютерная томография
- МРТ головного мозга с контрастным усилением и разметочная компьютерная томография
_Определение границ всех объемов мишеней основано на КТ-планировании и на совмещении данных КТ и МРТ._
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
_http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ложе первичной опухоли
- ложе первичной опухоли
_Макроскопический объем опухоли (МОО) включает в себя всю макроскопическую остаточную опухоль и/или стенки полости резекции на месте первичной локализации опухоли. Любые анатомические сдвиги или изменения после операции должны учитываться при определении МОО._
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
_http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: макроскопический объем опухоли + (0,5-1) см
- макроскопический объем опухоли + (0,5-1) см
_Клинический объем мишени включает в себя макроскопический объем опухоли плюс дополнительный отступ, который необходим для учета возможного субклинического микроскопического поражения, и является анатомически ограниченным (то есть там, где это применимо, клинический объем мишени ограничен пределами костного свода черепа и наметом мозжечка). Клинический объем мишени определяется как макроскопический объем опухоли плюс отступ в 0,5-1 см, за исключением тех мест, где он ограничен костью или поверхностью намета мозжечка, где он остается в пределах задней черепной ямки._
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
_http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 54
- 54
При лечении пациентов с эпендимомой рекомендовано выполнять локальную лучевую терапию после удаления опухоли.
*Комментарии:*_СОД 54 Гр для пациентов младше 4-х лет. У пациентов старше рекомендовано проводить гиперфракционированную локальную лучевую терапию в дозе 68 Гр с параллельной химиотерапией: винкристин 1,5мг/м__2__еженедельно._
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
_http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 3,6,9,12,16,20,24,30,36 и далее каждый 6 месяц, до 5 лет после завершения лечения
- 3,6,9,12,16,20,24,30,36 и далее каждый 6 месяц, до 5 лет после завершения лечения
__
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, приложение Г3. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
_http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 6,12,18,24,30 и далее каждый 12 месяц после завершения лечения
- 6,12,18,24,30 и далее каждый 12 месяц после завершения лечения
__
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, приложение Г3. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
_http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)