Детская онкология-гематология - кейс 160 — задача № 160
Родители с ребенком 3,5 лет пришли на прием к радиотерапевту.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Родители с ребенком 3,5 лет пришли на прием к радиотерапевту.
Жалобы
Со слов мамы редкие головные боли, шаткость походки.
Анамнез заболевания
Ребенок болен 3 месяца, когда впервые появились жалобы частые головные боли, многократную рвоту в течение суток, шаткость походки. Обратились в краевую больницу, выполнено КТ головного мозга, по данным которой определялось объемное образование IV желудочка. Был госпитализирован в нейрохирургическое отделение. Проведено тотальное удаление опухоли 3 недели назад. Гистологическое заключение, выполненное в экспертной лаборатории, позволило установить морфологический диагноз: анапластическая эпендимома, Grade IV. КТ головного мозга, проведенная в течение 48 часов после хирургического вмешательства, показала отсутствие остаточной опухоли.
Анамнез жизни
От 1-й беременности, 1-х родов на 39-й неделе путем кесарева сечения. Вес при рождении 3500 г, рост 54 см, по Апгар 8/9 б. Рост и развитие по возрасту. На диспансерном учете не состоит. Травмы отрицает, операции - удаление опухоли IV желудочка.
Объективный статус
Состояние тяжелое. Температура – 36,2ºС. Жалоб активно не предъявляет. Ребенок вялый. Кожные покровы и видимые слизистые нормального цвета. Лимфоузлы не увеличены. Видимых периферических отёков нет. Носовое дыхание не затруднено.
В легких аускультативно дыхание пуэрильное, проводится во все отделы, хрипов нет. ЧД ‒ 22/мин, ЧСС ‒ 100/мин, АД ‒ 90/59 мм.
Тоны сердца ясные, ритмичные, тахикардия, выслушивается систолический шум на верхушке. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень {plus} 1 см, селезёнка – у края реберной дуги.
Неврологический статус: Состояние сознания ясное, зрение не снижено, глазные щели OD=OS, зрачки D=>S, фотореакция сохранена, движения глаз не ограничены, нистагм установочный, тригеминальные точки безболезненный, лицо симметричное, слух не снижен, глотание не нарушено, глоточные рефлексы средние, дизартрии нет, язык не девиирует, голос обычный.
Результаты обследования
МРТ с головного мозга с контрастным усилением
Состояние после тотального удаления опухоли IV. В области IV желудочка определяется постоперационная полость, заполненная гемостатической губкой, вокруг которой визуализируется небольшое количество геморрагического содержимого, размером 13х15 мм.После проведения контрастирования отмечается накопление парамагнетика по границе постоперационной полости.В мягких тканях головы постоперационные изменения - отек и свободный воздух.Дополнительных патологических объемных образований, участков измененного сигнала и патологического накопления парамагнетика в веществе больших полушарий мозга, ствола и мозжечка и мозговых оболочках не выявляется.Межполушарная щель срединно расположена. Срединные структуры не смещены. Желудочковая система не расширена, боковые желудочки симметричны, размеры на уровне тел слева 9мм , справа 9мм; третий желудочек срединно расположен.Конвекситальные субарахноидальные пространства, борозды коры мозжечка, полушарий мозга без особенностей. В области турецкого седла патологических образований не выявлено. Миндалины мозжечка на линии Чемберлена.Содержимое глазниц без особенностей.Пневматизация околоносовых пазух не нарушена.
*Заключение:* состояние после оперативных вмешательств. Достоверно признаков наличия остаточного образования не получено. Постоперационные изменения в области IV желудочка.
МРТ спинного мозга с контрастным усилением
На сериях МР-томограмм позвоночника очагов патологического накопления контрастного препарата в структуре и по оболочкам спинного мозга, и корешков конского хвоста достоверно не определяется. Спинной мозг с четкими, ровными контурами, без изменений сигнала.Тела позвонков без изменений формы и высоты, на уровне грудного и поясничного отделов сохраняются участки жировой дистрофии тел позвонков.
МСКТ головного мозга
Голова, шея. Состояние после секционной резекции верхней челюсти справа; ревизии полости носа с биопсией перегородки носа от 24.07.2019 г.. В области оперативного вмешательства определяется небольшой отек мягких тканей. В правой верхнечелюстной пазухе, на фоне неравномерно утолщенной слизистой до 8-9 мм, определяются единичные мелкие фрагменты костной плотности, размерами до 3-5 мм. В сравнении с предыдущим исследованием (от 13.07.2019 г.), в хрящевой части перегородки носа, в области ранее описанного воспалительного инфильтрата, определяется уплотнение, размерами 8х20 мм (был 34х18х33 мм), с признаками умеренного равномерного накопления контрастного препарата (натив 47 HU, артер. 58 HU, веноз. 72 HU). В носовой полости справа отмечается назогастральный зонд. В левой верхнечелюстной пазухе, преимущественно по нижней стенке, отмечается неравномерное утолщение слизистой до 7 мм. Ячейки решетчатой кости, а также лобная пазуха слева, также с неравномерно утолщенной слизистой. Наружные и внутренние ликворные пространства головного мозга не расширены. Участков патологического накопления контрастного препарата в веществе мозга не выявлено. В мягких тканях шеи с обеих сторон сохраняются многочисленные лимфатические узлы размерами от 3 мм до 8 мм по короткой оси.
ПЭТ-КТ всего тела
Грудная клетка: в переднем средостении гомогенный мягкотканый компонент, размерами 28х17 мм, с накоплением 18F-ФДГ (SUVmax= 2,3). Физиологическое накопление РФП в сосудах средостения и миокарде. Легкие: патологическая метаболическая активность не выявлена. Плевра/перикард: патологическая метаболическая активность не выявлена. Лимфатические узлы грудной клетки: в переднем средостении кпереди от восходящей аорты и правее тимуса единичный л/узел 12х6 мм без метаболической активности. В верхнем средостении справа от трахеи мягкотканый компонент, ориентировочными размерами при бесконтрастном исследовании 17х10 мм, без метаболической активности. Печень и желчевыводящие пути: физиологическое накопление РФП. Селезенка: физиологическое накопление РФП. Поджелудочная железа: физиологическое накопление РФП. Надпочечники: патологическая метаболическая активность не выявлена. Почки/мочеточники/мочевой пузырь: физиологическое накопление РФП. Лимфатические узлы брюшной полости/забрюшинного пространства/малого таза: патологическая метаболическая активность не выявлена. ЖКТ/брюшина/брыжейка: повышенное накопление РФП в илеоцекальной области кишечника, вероятнее всего, воспалительного/физиологического генеза. В остальном физиологическое накопление РФП в кишечнике. Органы малого таза: физиологическое накопление РФП. Паховые л/узлы до 11х7 мм безметаболической активности. Кости/мягкие ткани: невыраженное диффузно-повышенное накопление РФП в костях, на фоне которого визуализируется асимметричное накопление 18F-ФДГ в проксимальных концах ключиц (SUVmax= 1,9 справа и SUVmax= 1,6 слева). *Заключение:* 1) на момент исследования определяется накопление РФП в л/узлах шеи группы IIA, не превышающее накопление в печени; 2) определяемые л/узлы средостения и паратрахеальный мягкотканый компонент верхнего средостения без метаболической активности; 3) накопление в мягкотканом компоненте переднего средостения может соответствовать физиологическому накоплению в тимусе; 4) асимметричное накопление 18F-ФДГ в проксимальных концах ключиц, может быть реактивного/физиологического генеза.
Результаты обследования
Исследование клеточного состава спинномозговой жидкости (ликвора)
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Анапластическая эпендимома 4-го желудочка, стадия R0M0
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: магнитно-резонансная томография (МРТ) спинного мозга с контрастным усилением; магнитно-резонансная томография (МРТ) с головного мозга с контрастным усилением
- магнитно-резонансная томография (МРТ) спинного мозга с контрастным усилением
Проведение МРТ с КУ спинного мозга является обязательным для оценки распространения опухоли и определения стадии заболевания.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
(1) - магнитно-резонансная томография (МРТ) с головного мозга с контрастным усилением
Проведение МРТ головного мозга с контрастным усилением является обязательным для определения наличия остаточной опухоли после нейрохирургической операции, исключения или подтверждения метастатического поражения оболочек и вещества головного мозга
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: исследование клеточного состава спинномозговой жидкости (ликвора)
- исследование клеточного состава спинномозговой жидкости (ликвора)
Исследование клеточного состава спинномозговой жидкости (ликвора) является обязательным для определения стадии заболевания (М0/М1).
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Анапластическая эпендимома 4-го желудочка, стадия R0M0
- Анапластическая эпендимома 4-го желудочка, стадия R0M0
Диагноз поставлен на основании:
-- Анамнеза заболевания: Ребенок болен 3 месяца, когда впервые появились жалобы частые головные боли, многоразовую рвоту в течении суток, шаткость походки. Обратились в краевую больницу, выполнено КТ головного мозга по данным которого определялось объемное образование IV желудочка. Был госпитализирован в нейрохирургическое отделение. Проведено тотальное удаление опухоли.
-- Данных лабораторных и инструментальных методов исследования, оперативного лечения и гистологического заключения:
-- МРТ ГМ с КУ: Состояние после оперативных вмешательств. Достоверно признаков наличия остаточного образования не получено. Постоперационные изменения в области IV желудочка. (R0 резекция) Отсутствие метастатического поражения оболочек и вещества головного мозга.
-- МРТ СМ: На сериях МР-томограмм позвоночника очагов патологического накопления контрастного препарата в структуре и по оболочкам спинного мозга, и корешков конского хвоста достоверно не определяется. Спинной мозг с четкими, ровными контурами, без изменений сигнала.Тела позвонков без изменений формы и высоты, на уровне грудного и поясничного отделов сохраняются участки жировой дистрофии тел позвонков.
-- Оперативное вмешательство: удаление новообразования 4-го желудочка, червя мозжечка с применением микрохирургической техники и нейрофизиологического мониторинга.- Гистологическое заключение: Анапластическая эпендимома, WHO Grade IV.Люмбальная пункция - атипичные клетки не выявлены.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: лучевой терапии
- лучевой терапии
Учитывая гистологическое заключение, оперативное лечение в объеме R0 резекции, а также стадию заболевания M0, следующим этапом лечение показано проведение лучевой терапии.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: локальную лучевую терапию на ложе опухоли
- локальную лучевую терапию на ложе опухоли
Пациентам старше 1,5 лет при анапластической эпендимоме*рекомендуется*проведение адъювантной ЛТ с Разовой очаговой дозой (РОД) 1,8–2,0 Гр, суммарной очаговой дозой (СОД) 59,4 Гр (со снижением СОД до 54 Гр в области ствола, хиазмы, спинного мозга).
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 6
- 6
Пациентам при лечении злокачественных опухолей (Grade III–IV)*рекомендовано*начинать ЛТ в сроки до 6 нед. после операции
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга с контрастным усилением и разметочная компьютерная томография (КТ)
- магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга с контрастным усилением и разметочная компьютерная томография (КТ)
Определение границ всех объемов мишеней основано на КТ-планировании и на совмещении данных КТ и МРТ.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ложе первичной опухоли
- ложе первичной опухоли
Макроскопический объем опухоли (МОО) включает в себя всю макроскопическую остаточную опухоль и/или стенки полости резекции на месте первичной локализации опухоли. Любые анатомические сдвиги или изменения после операции должны учитываться при определении МОО.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: макроскопический объем опухоли (МОО) {plus} (0,5-1) см
- макроскопический объем опухоли (МОО) {plus} (0,5-1) см
Пациентам старше 1,5 лет при анапластической эпендимоме рекомендуется*проведение адъювантной ЛТ с Разовой очаговой дозой (РОД) 1,8–2,0 Гр, суммарной очаговой дозой (СОД) 59,4 Гр (со снижением СОД до 54 Гр в области ствола, хиазмы, спинного мозга). При локальном облучении в CTV (Clinical Tumor Volume) включается остаточная опухоль или послеоперационная полость {plus} 10 мм
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 59,4
- 59,4
Пациентам старше 1,5 лет при анапластической эпендимоме рекомендуется проведение адъювантной ЛТ с Разовой очаговой дозой (РОД) 1,8–2,0 Гр, суммарной очаговой дозой (СОД) 59,4 Гр (со снижением СОД до 54 Гр в области ствола, хиазмы, спинного мозга). При локальном облучении в CTV (Clinical Tumor Volume) включается остаточная опухоль или послеоперационная полость {plus} 10 мм
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 3,6,9,12,18,24,30,36 месяц и далее каждые 6 месяцев
- 3,6,9,12,18,24,30,36 месяц и далее каждые 6 месяцев
После завершения лечения пациента с эпендимомойрекомендованопроведение контрольных обследований (МРТ головного и спинного мозга с контрастированием и клиническое обследование) не реже 1 раза в 3 мес. на протяжении 1-го года наблюдения, затем при отсутствии данных о прогрессирование – не реже 1 раза в 6 мес. или при выявлении неврологической симптоматики
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 3,6,9,12,18,24,30,36 месяц и далее каждые 6 месяцев
- 3,6,9,12,18,24,30,36 месяц и далее каждые 6 месяцев
После завершения лечения пациента с эпендимомой рекомендовано проведение контрольных обследований (МРТ головного и спинного мозга с контрастированием и клиническое обследование) не реже 1 раза в 3 мес. на протяжении 1-го года наблюдения, затем при отсутствии данных о прогрессирование – не реже 1 раза в 6 мес. или при выявлении неврологической симптоматики
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)