Офтальмология - кейс 1 — задача № 1

Правильный ответ: врожденная аниридия

• врожденная аниридия

  Врожденная аниридия - это редкое заболевание, характеризующееся полным или частичным отсутствием радужки.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: дистрофией роговицы, катарактой, глаукомой

• дистрофией роговицы, катарактой, глаукомой

  Врождённая аниридия часто сочетается с другой патологией глаза, в частности, дистрофией и помутнением роговицы на почве дефицита стволовых клеток лимба, катарактой, глаукомой, гипоплазией структур заднего отрезка глаза (макула и зрительный нерв) и сопровождается выраженным снижениемостроты зрения, практически не поддающимся коррекции,светобоязнью, горизонтальным нистагмом, косоглазием.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: II

• II

  II форма – врожденная глаукома, сочетанная с аномалиями развития переднего отрезка глаза (микрофтальм, микрокорнеа, аномалия/синдром Ригера, Аксенфельда, аномалии Петерса, склерокорнеа, аниридия, эссенциальная мезодермальная дистрофия радужки, колобома радужки, синдром Франка-Каменецкого, синдром Марфана, синдром Марчезани).
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: биомикроскопия, кератометрия, лимбометрия, гониоскопия, офтальмоскопия, офтальмотонометрия, ультразвуковая биометрия, В-сканирование, рефрактометрия, периметрия

• биомикроскопия, кератометрия, лимбометрия, гониоскопия, офтальмоскопия, офтальмотонометрия, ультразвуковая биометрия, В-сканирование, рефрактометрия, периметрия

  Основными стандартными методами офтальмологического обследования, обязательными для постановки диагноза «Врожденная глаукома» являются биомикроскопия, кератометрия, лимбометрия, гониоскопия, офтальмоскопия, офтальмотонометрия, ультразвуковая биометрия, В-сканирование, рефрактометрия, периметрия
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: периферических границ поля зрения, наличия скотом, границ слепого пятна

• периферических границ поля зрения, наличия скотом, границ слепого пятна

  Кинетическая периметрия (исследование поля зрения с помощью движущихся стимулов) оценивает положение периферических границ поля зрения, наличие абсолютных и относительных скотом, границ слепого пятна. Проводится детям старшего возраста, с достаточным уровнем психомоторного развития.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: электроретинографию и исследование зрительно вызванных потенциалов

• электроретинографию и исследование зрительно вызванных потенциалов

  Электроретинограмма (ЭРГ) и ее компоненты служат объективным показателем функционального состояния сетчатки у детей с врожденной глаукомой. Серия последовательных ЭФИ до нормализации ВГД и после позволяет оценить состояние сетчатки и зрительного нерва, динамику изменений и спрогнозировать конечные функциональные результаты. Регистрация супернормальной ЭРГ одновременно с высокими цифрами ВГД свидетельствует о непродолжительном периоде гипертензии и благоприятном функциональном исходе. Высокие цифры ВГД с низкой амплитудой ЭРГ характерны для более выраженных патологических изменений в структуре сетчатки и более тяжелом функциональном прогнозе. После нормализации ВГД амплитуда ЭРГ в течении 3-6 месяцев снижается до величин соответствующих стадии заболевания и сохранности нейроэпителия сетчатки. При стойкой нормализации ВГД ЭРГ имеет тенденцию к умеренному повышению амплитуды.
  
  Зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) уже в начальной стадии вожденной глаукомы меняют свои амплитудно – временные характеристики во всем диапазоне пространственных частот, которые отражают состояние аксонов ганглиозных клеток сетчатки. ЗВП при прогрессировании болезни имеют прямую корреляцию изменения амплитудно-частотных характеристик от стадии врожденной глаукомы. Латентность по мере прогрессирования заболевания и перехода в более позднюю стадию увеличивается, а амплитуда снижается, и к абсолютной стадии врожденной глаукомы ЗВП не регистрируются. При стойкой компенсации ВГД происходит стабилизация, а затем частичное восстановление амплитудно-временных характеристик ЗВП.
  
  Особенно важными представляются данные ЭФИ при отсутствии возможности оценки остроты зрения из-за возраста ребенка и при помутнении роговицы, когда нельзя визуализировать структуры заднего полюса.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: гейдельбергская ретинотомография или оптическая когерентная томография

• гейдельбергская ретинотомография или оптическая когерентная томография

  Современные высокоинформативные методы диагностики, включают Гейдельбергскую ретинотомографию или оптическую когерентную томографию, для объективной морфометрической оценки зрительного нерва и сетчатки и рекомендуются всем пациентам с глаукомой (в т.ч. детям старшего возраста с достаточным уровнем психомоторного развития) при прозрачности сред.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: хирургическое

• хирургическое

  Только хирургическим методом возможно устранить препятствия оттоку ВГЖ, создаваемые различными врожденными структурными аномалиями дренажной зоны.
  
  Показания к неотложному хирургическому лечению (в том числе повторному): наличие гидрофтальма (I форма) или других (II и III) форм глаукомы, при которых имеется высокий уровень ВГД, который не может быть нормализован каким-либо другим методом лечения, в том числе медикаментозным путем, кроме хирургического; неэффективность других методов лечения при изначально невысоком ВГД. Кроме того у детей с II и III клиническими формами врожденной глаукомы - невозможность осуществления других методов лечения (в том числе несоблюдение врачебных рекомендаций, выраженные побочные эффекты) или недоступность соответствующей медикаментозной терапии. Повторные операции необходимо проводить даже при остаточных зрительных функциях.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: при недостаточном гипотензивном эффекте

• при недостаточном гипотензивном эффекте

  В период подготовки ребенка к операции, а также, в ряде случаев, и после нее – при недостаточном гипотензивном эффекте вмешательства необходима медикаментозная офтальмогипотензивная терапия.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: электрофорез, магнитофорез, чрескожную электростимуляцию зрительного нерва

• электрофорез, магнитофорез, чрескожную электростимуляцию зрительного нерва

  При стойкой компенсации ВГД в комплекс лечения врожденной глаукомы детям с глаукомной оптической нейропатией можно включить физиотерапевтические методы: электрофорез и магнитофорез с нейротрофическими, и сосудорасширяющими препаратами, чрескожную электростимуляцию зрительного нерва, биорезонансную терапию, рефлексотерапию, цветотерапию. Медикаментозная кератотрофическая терапия рекомендуется при помутнениях роговицы всем пациентам. При отеке роговицы, начальных дистрофических изменениях роговицы применяют трофические гели и витамино - насыщенные растворы.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 5-15

• 5-15

  Повышение ВГД отмечается у 50-70% детей с аниридией, чаще в подростковом возрасте (5-15 лет).
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)

Правильный ответ: опухоль Вильмса (нефробластома), патологию половых органов, умственную отсталость

• опухоль Вильмса (нефробластома), патологию половых органов, умственную отсталость

  Аниридия может сопровождаться патологией других органов и систем, таких как нервная система, мочеполовая, эндокринная системы, желудочно-кишечный тракт и дpугие.
  
  WAGR-синдром (Wilmstumor-Aniridia-Genitalabnormalities-Mental Retardation=Опухоль Вильмса-Аниридия-Патология половых органов-Умственная отсталость) включает опухоль Вильмса (рак почки), аниридию - отсутствие радужки, в 75% случаев с врожденной глаукомой второй формы, патологию половых органов, умственную отсталость
  
  Опухоль Вильса манифестирует у половины детей с аниридией в возрасте 1-2 г., диагноз ставится обычно к 3 годам. Начало бессимптомное, затем появляется кровь в моче, потеря аппетита, веса, слабость, лихорадка. Для исключения опухоли Вильмса УЗИ почки необходимо выполнять всем детям с аниридией: до 8 лет - каждые 3 месяца, старше 8 лет и взрослым каждые 6-12 месяцев
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.
  
  (1)