Перейти к содержанию
АНО ДПО «НИИПППК»Подготовка к аккредитацииНавигатор аккредитацииМедицинские программы

Детская онкология-гематология - кейс 108 — задача № 108

Детская онкология-гематология

Ребенок 1 года 6 месяцев с наличием множественных очагов деструкции костей, полостями в паренхиме легких по данным компьютерной томографии госпитализируется в стационар с целью уточнения диагноза.

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Ребенок 1 года 6 месяцев с наличием множественных очагов деструкции костей, полостями в паренхиме легких по данным компьютерной томографии госпитализируется в стационар с целью уточнения диагноза.

Жалобы

на

* слабость в ногах,

* боли без четкой локализации,

* регресс в моторном развитии (ребенок перестал ходить, вставать на ноги).

Анамнез заболевания

За 2 недели до настоящей госпитализации мама обратилась в поликлинику с жалобами на то, что ребенок (1 г 6 мес.) после падения с кровати перестал ходить, не сидит, стал раздражительным, плохо спит. Консультирован хирургом: нельзя исключить костно-травматические повреждения костей таза и позвоночника.

По данным компьютерной томографии: очаги деструкции в лобной, правой височной костях, деструкция L4 позвонка с наличием мягкотканного компонента в области позвонка, множественные очаги в ребрах. Многочисленные тонкостенные полости в паренхиме обоих легких диаметром до 1 см, преимущественно в верхних долях.

С целью обследования, установления диагноза ребенок госпитализируется в стационар.

Анамнез жизни

Ребенок от 2 беременности (1 беременность – мальчик, здоров), 2 родов путем кесарева сечения на сроке 38 недель. Вес при рождении 3200 г. Рост 52 см. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Вакцинирован гепатит В, БЦЖ в родильном доме. Из родильного дома выписан на 6 сутки. Профилактическая вакцинация по календарю.

Перенесенные заболевания: острый бронхит в 6 месяцев.

Объективный статус

Из особенностей при осмотре: на момент осмотра ребенок капризен, негативен, отказывается садиться, ходить. Ползает, переворачивается.

Результаты лабораторных методов обследования

Клинический анализ крови

ПоказательРезультатЕдиницы измеренияНорма
Лейкоциты13,1110 9/л6,05 - 9,85
Гемоглобин110г/л115 - 138
Тромбоциты74210 9/л204 - 356
Нейтрофилы6,8410 9/л2,27 - 5,66

Подсчет лейкоцитарной формулы :

ПоказательРезультатЕдиницы измеренияНорма
Сегментоядерные нейтрофилы58%22 - 45
Эозинофилы1%1-5
Лимфоциты35%45 - 55
Моноциты6%4 - 10

Биохимическое исследование сыворотки крови

ПоказательРезультатЕдиницы измеренияНорма
АСТ23ед/л0-71
АЛТ9ед/л0-31
Глюкоза4,57ммоль/л3,33-5,55
Щелочная фосфатаза162ед/л0-281
ЛДГ280ед/л90-330
Альбумин40г/л38-54
Общий белок75г/л57-80
Общий билирубин3,4мкмоль/л1-17
Прямой билирубин<1.8мкмоль/л0-3,4
Мочевина2,9ммоль/л1,8-6,4
Креатинин36,6мкмоль/л0-36
Натрий142ммоль/л136-146
Калий4,9ммоль/л3,5-5,1
С-реактивный белок40,2мг/л0-5
Ферритин235мкг/л10-60

Миелограмма

Все четыре пунктата богаты миелокариоцитами, полиморфны по составу. Регулярно встречаются плазматические клетки. Мегакариоцитарный росток раздражен, отшнуровка тромбоцитов активная. Бластные клетки различных линий дифференцировки составляет около 5%. В пределах данного материала гистиоцитарные клетки не обнаружены.

Гистологическое исследование биоптата височной кости

Материал представлен множественными фрагментами ткани, состоящей из солидных скоплений крупных клеточных элементов с вариативными форменными и размерными характеристиками, низким ядерно-цитоплазматическим соотношением. Ядра овоидной, бобовидной или подковообразной форы, часть с поперечным интрануклеолярным инвагинатом ядерной мембраны. Цитоплазма обильная, отросчатая, слабоэозинофильная. В составе инфильтрата встречаются многоядерные клетки с ядерными характеристиками, описпанными выше; многоядерные клетки типа остеокластов, умеренное количество эозинофильных лейкоцитов. +
При иммуногистохимическом исследовании выявлена экспрессия S100, CD1a и Langerin на большинстве элементов инфильтрата.

Коагулограмма

ПоказательРезультатЕдиницы измеренияНорма
Протромбин72%70-120
Определение активированного42секунд25,1-36,5
Тромбиновое время21,9секунд15,8-24,9
Фибриноген5,12г/л2-3,93
Антитромбин III98%83-128

Результаты инструментальных методов обследования

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного пространства

Без патологии.

Компьютерная томография грудной клетки

Многочисленные тонкостенные полости в паренхиме обоих легких диаметром до 1 см, преимущественно в верхних долях.

Рентгенография костей скелета

В верхней трети диафиза правой плечевой кости отмечается крупный очаг деструкции с истончением кортикальной пластинки размерами 32х10 мм. +
В нижней трети левой бедренной кости очаг деструкции размерами 6х5 мм.

Компьютерная томография костей мозгового черепа, головного мозга и позвоночника

В костях мозгового черепа определяются многочисленные очаги деструкции: в чешуе лобной кости слева 2 очага размерами 8 мм и 4 мм, в глазничной части лобной кости справа размерами до 7 мм, в чешуе правой височной кости справа размером до 7 мм, в правом большом крыле клиновидной кости размерами до 12х10 мм, в теле клиновидной кости с переходом на основную часть затылочной кости общими размерами 21х14 мм.В очагах деструкции определяется мягкотканный компонент, однородной структуры, активно накапливающий контрастный препарат. Мягкотканный компонент в области деструкции тела клиновидной кости. В остальном – без особенностей. +
Множественные разнокалиберные очаги деструкции с нарушением целостности кортикального слоя и мягкотканным компонентом: задний отрезок I-го ребра слева, грудинный конец левой ключицы, проксимальные отделы плечевых костей, задний отрезок VII -го ребра слева, IV-V ребра справа по среднеключичной линии, S1 позвонок справа, крылья подвздошных костей (больше слева), головка правой бедренной кости. Отмечается тотальное снижение высоты тела L4 позвонка с наличием билатерального паравертебрального мягкотканного компонента.

Магнитно-резонансная томография пояснично-крестцового отдела позвоночника

Множественное поражение костной ткани с мягкотканным компонентом без достоверной компрессии невральных структур в позвоночном канале.

Заключение из исходной задачи

Диагноз

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Дополнительная информация

По данным обследований после первого этапа терапии:

1) ультразвуковое исследование органов брюшной полости – без патологии;

2) компьютерная томография - уменьшение размеров паравертебрального мягкотканного компонента на уровне L4, множественные разнокалиберные очаги деструкции с нарушением целостности кортикального слоя и мягкотканным компонентом без динамики от инициального исследования: задний отрезок I-го ребра слева, грудинный конец левой ключицы, проксимальные отделы плечевых костей, задний отрезок VII -го ребра слева, IV-V ребра справа по среднеключичной линии, S1 позвонок справа, крылья подвздошных костей (больше слева), головка правой бедренной кости; нивелирование полостных образований в обоих легких.

Вопрос № 1

План обследования

К необходимым для постановки диагноза лабораторным методам обследования относится

Выберите все правильные ответы
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильные ответы: миелограмма; клинический анализ крови; гистологическое исследование биоптата височной кости; коагулограмма; биохимическое исследование сыворотки крови

  • миелограмма

    Минимальный обязательный объем обследования:

    * клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты;

    * биохимический анализ крови: ферритин сыворотки, железо сыворотки, трансферрин, АЛТ, ACT, билирубин обгций/фракции, щелочная фос-фатаза, гамма-глутамилтранспептидаза, общий белок, альбумин, креа-тинин, мочевина, электролиты;

    * коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс;

    * рентгенография грудной клетки: прямая и боковая проекция;

    * КТ грудной клетки;

    * УЗИ брюшной полости;

    * обзорная рентгенография скелета;

    * общий анализ мочи, проба Зимницкого;

    * гистологическое и иммуногистохимическое исследование биопсийного материала;

    * иммуногистохимическое исследование с окраской на CD1а и СD207(лангерин).

    Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015

    (1)

    стр. 10.

  • клинический анализ крови

    Минимальный обязательный объем обследования:

    * клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты;

    * биохимический анализ крови: ферритин сыворотки, железо сыворотки, трансферрин, АЛТ, ACT, билирубин обгций/фракции, щелочная фос-фатаза, гамма-глутамилтранспептидаза, общий белок, альбумин, креа-тинин, мочевина, электролиты;

    * коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс;

    * рентгенография грудной клетки: прямая и боковая проекция;

    * КТ грудной клетки;

    * УЗИ брюшной полости;

    * обзорная рентгенография скелета;

    * общий анализ мочи, проба Зимницкого;

    * гистологическое и иммуногистохимическое исследование биопсийного материала;

    * иммуногистохимическое исследование с окраской на CD1а и СD207(лангерин).

    Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015

    (1)

    стр. 10.

  • гистологическое исследование биоптата височной кости

    Минимальный обязательный объем обследования:

    * клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты;

    * биохимический анализ крови: ферритин сыворотки, железо сыворотки, трансферрин, АЛТ, ACT, билирубин обгций/фракции, щелочная фос-фатаза, гамма-глутамилтранспептидаза, общий белок, альбумин, креа-тинин, мочевина, электролиты;

    * коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс;

    * рентгенография грудной клетки: прямая и боковая проекция;

    * КТ грудной клетки;

    * УЗИ брюшной полости;

    * обзорная рентгенография скелета;

    * общий анализ мочи, проба Зимницкого;

    * гистологическое и иммуногистохимическое исследование биопсийного материала;

    * иммуногистохимическое исследование с окраской на CD1а и СD207(лангерин).

    Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015

    (1)

    стр. 10.

  • коагулограмма

    Минимальный обязательный объем обследования:

    * клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты;

    * биохимический анализ крови: ферритин сыворотки, железо сыворотки, трансферрин, АЛТ, ACT, билирубин обгций/фракции, щелочная фос-фатаза, гамма-глутамилтранспептидаза, общий белок, альбумин, креа-тинин, мочевина, электролиты;

    * коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс;

    * рентгенография грудной клетки: прямая и боковая проекция;

    * КТ грудной клетки;

    * УЗИ брюшной полости;

    * обзорная рентгенография скелета;

    * общий анализ мочи, проба Зимницкого;

    * гистологическое и иммуногистохимическое исследование биопсийного материала;

    * иммуногистохимическое исследование с окраской на CD1а и СD207(лангерин).

    Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015

    (1)

    стр. 10.

  • биохимическое исследование сыворотки крови

    Минимальный обязательный объем обследования:

    * клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты;

    * биохимический анализ крови: ферритин сыворотки, железо сыворотки, трансферрин, АЛТ, ACT, билирубин обгций/фракции, щелочная фос-фатаза, гамма-глутамилтранспептидаза, общий белок, альбумин, креа-тинин, мочевина, электролиты;

    * коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс;

    * рентгенография грудной клетки: прямая и боковая проекция;

    * КТ грудной клетки;

    * УЗИ брюшной полости;

    * обзорная рентгенография скелета;

    * общий анализ мочи, проба Зимницкого;

    * гистологическое и иммуногистохимическое исследование биопсийного материала;

    * иммуногистохимическое исследование с окраской на CD1а и СD207(лангерин).

    Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015

    (1)

    стр. 10.

Вопрос № 2

План обследования

К необходимым для постановки диагноза инструментальным методам обследования относится

Выберите все правильные ответы
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильные ответы: ультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного пространства; магнитно-резонансная томография пояснично-крестцового отдела позвоночника; компьютерная томография костей мозгового черепа, головного мозга и позвоночника; компьютерная томография грудной клетки; рентгенография костей скелета

  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного пространства

    Минимальный обязательный объем обследования:

    * клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты;

    * биохимический анализ крови: ферритин сыворотки, железо сыворотки, трансферрин, АЛТ, ACT, билирубин обгций/фракции, щелочная фос-фатаза, гамма-глутамилтранспептидаза, общий белок, альбумин, креа-тинин, мочевина, электролиты;

    * коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс;

    * рентгенография грудной клетки: прямая и боковая проекция;

    * КТ грудной клетки;

    * УЗИ брюшной полости;

    * обзорная рентгенография скелета;

    * общий анализ мочи, проба Зимницкого;

    * гистологическое и иммуногистохимическое исследование биопсийного материала;

    * иммуногистохимическое исследование с окраской на CD1а и СD207(лангерин).

    Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015

    (1)

    стр. 6.

  • магнитно-резонансная томография пояснично-крестцового отдела позвоночника

    Минимальный обязательный объем обследования:

    * клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты;

    * биохимический анализ крови: ферритин сыворотки, железо сыворотки, трансферрин, АЛТ, ACT, билирубин обгций/фракции, щелочная фос-фатаза, гамма-глутамилтранспептидаза, общий белок, альбумин, креа-тинин, мочевина, электролиты;

    * коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс;

    * рентгенография грудной клетки: прямая и боковая проекция;

    * КТ грудной клетки;

    * УЗИ брюшной полости;

    * обзорная рентгенография скелета;

    * общий анализ мочи, проба Зимницкого;

    * гистологическое и иммуногистохимическое исследование биопсийного материала;

    * иммуногистохимическое исследование с окраской на CD1а и СD207(лангерин).

    Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015

    (1)

    стр. 6.

  • компьютерная томография костей мозгового черепа, головного мозга и позвоночника

    Минимальный обязательный объем обследования:

    * клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты;

    * биохимический анализ крови: ферритин сыворотки, железо сыворотки, трансферрин, АЛТ, ACT, билирубин обгций/фракции, щелочная фос-фатаза, гамма-глутамилтранспептидаза, общий белок, альбумин, креа-тинин, мочевина, электролиты;

    * коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс;

    * рентгенография грудной клетки: прямая и боковая проекция;

    * КТ грудной клетки;

    * УЗИ брюшной полости;

    * обзорная рентгенография скелета;

    * общий анализ мочи, проба Зимницкого;

    * гистологическое и иммуногистохимическое исследование биопсийного материала;

    * иммуногистохимическое исследование с окраской на CD1а и СD207(лангерин).

    Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015

    (1)

    стр. 6.

  • компьютерная томография грудной клетки

    Минимальный обязательный объем обследования:

    * клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты;

    * биохимический анализ крови: ферритин сыворотки, железо сыворотки, трансферрин, АЛТ, ACT, билирубин обгций/фракции, щелочная фос-фатаза, гамма-глутамилтранспептидаза, общий белок, альбумин, креа-тинин, мочевина, электролиты;

    * коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс;

    * рентгенография грудной клетки: прямая и боковая проекция;

    * КТ грудной клетки;

    * УЗИ брюшной полости;

    * обзорная рентгенография скелета;

    * общий анализ мочи, проба Зимницкого;

    * гистологическое и иммуногистохимическое исследование биопсийного материала;

    * иммуногистохимическое исследование с окраской на CD1а и СD207(лангерин).

    Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015

    (1)

    стр. 6.

  • рентгенография костей скелета

    Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015 г., стр. 6.

Вопрос № 3

Диагноз

Предполагаемый основной диагноз у данного пациента

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

  • Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

    Гистиоцитоз из клеток Лангерганса — заболевание, в основе которого лежат аномальная пролиферация и аккумуляция в органах и тканях патологических клеток Лангерганса (ПКЛ), ведущие к локальному повреждению и нарушению функции пораженных органов. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса – миелоидное новообразование, в основе которого лежат соматические генетические аберрации, приводящие к активации сигнального пути MEK-ERK в миелоидных дендритных клетках. Основными механизмами развития заболевания являются клональная пролиферация патологических клеток Лангерганса и аномальная регуляция взаимодействия клеток иммунной системы в очагах поражения. Клеточный инфильтрат носит полиморфный характер и содержит, помимо патологических клеток Лангерганса, лимфоциты, эозинофилы, моноциты, макрофаги.

    Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015

    (1)

    стр. 7-8.

Вопрос № 4

Диагноз

К органам риска при гистиоцитозе из клеток Лангерганса нельзя отнести

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: кожу

Вопрос № 5

Лечение

Данный пациент относится к группе +__________+ риска

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: промежуточного

  • промежуточного

    Группа промежуточного риска: пациенты с поражением нескольких органов/систем без вовлечения органов риска. Пациенты с локальным поражением, угрожающим функции органа (интракраниальное объемное образование, сдавление спинного мозга). Пациенты с литическими очагами основания черепа, височной кости, основной кости, сосцевидного отростка, орбиты (указанная локализация поражения ассоциирована с высоким риском реактивации заболевания на территории ЦНС).

    Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015

    (1)

    стр. 8.

Вопрос № 6

Лечение

Согласно протоколу LCH-IV (протокол международного кооперативного исследования по лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей и подростков, 2011г.) /федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015 г) данному пациенту в качестве первого этапа терапии показано назначение

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: инициального курса 1 (IC-1) - преднизолон 40 мг/м2/сутки 4 недели, постепенное снижение дозы в течение 2 недель; винбластин 6 мг/м2/введение в 1 день 1,2,3,4,5,6 недели

  • инициального курса 1 (IC-1) - преднизолон 40 мг/м2/сутки 4 недели, постепенное снижение дозы в течение 2 недель; винбластин 6 мг/м2/введение в 1 день 1,2,3,4,5,6 недели

    Интенсивная фаза I. Винбластин в дозе 6 мг/м2 внутривенно струйно. 6 введений с интервалом в одну неделю. Преднизолон в дозе 40 мг/м2 per os. Суточная доза разделена на 3 приема. Полная доза дается ежедневно в течение четырех недель с постепенной отменой за 2 нед.

    При достижении полного ответа на терапию через 6 нед начинается поддерживающая терапия.

    Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015

    (1)

    стр. 10.

    Протокол LCH-IV (протокол международного кооперативного исследования по лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей и подростков, 2011 г.), стр. 62.

Вопрос № 7

Лечение

Ответ после проведенного первого этапа терапии может быть расценен, как

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: регрессия (частичный ответ)

Вопрос № 8

Лечение

Учитывая результаты обследования после инициального курса IC-1 согласно протоколу LCH-IV (протокол международного кооперативного исследования по лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей и подростков, 2011г.)/ федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса, 2015 г.), в качестве следующего этапа терапии пациенту показано проведение

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: инициального курса 2 (IC-2) - преднизолон 40 мг/м2/сутки в течение 3 дней в начале каждой недели, недели 8-13, винбластин 6 мг/ м2/введение в 1 день 8,9,10,11,12,13 недели

  • инициального курса 2 (IC-2) - преднизолон 40 мг/м2/сутки в течение 3 дней в начале каждой недели, недели 8-13, винбластин 6 мг/ м2/введение в 1 день 8,9,10,11,12,13 недели

    При достижении частичного ответа и разрешении органной дисфункции (нормализации показателей клинического и биохимического анализа крови) через 6 нед выполняется интенсивная фаза II. План терапии идентичен интенсивной фазе I с модификацией режима введения преднизолона: преднизолон дается в дни 1—3 каждой недели.

    Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015

    (1)

    стр. 13.

    Протокол LCH-IV (протокол международного кооперативного исследования по лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей и подростков, 2011 г.), стр. 62.

Вопрос № 9

Лечение

При отсутствии признаков заболевания после проведенного инициального курса 2 (IC-2) данному пациенту согласно протоколу LCH-IV (протокол международного кооперативного исследования по лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей и подростков, 2011г.)/ федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса, 2015 г.) в качестве дальнейшего этапа терапии будет показано проведение

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: поддерживающей терапии

Вопрос № 10

Лечение

Форма заболевания у данного пациента

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: мультисистемная без поражения «органов риска»

  • мультисистемная без поражения «органов риска»

    В соответствии с числом пораженных органов принято выделять моно- и мультисистемное поражение. +
    При моносистемном поражении выделяют: +
    1) унифокальное поражение (солитарное поражение скелета, солитарное поражение лимфатического узла) и +
    2) мультфокальное поражение (множественные очаги поражения скелета, множественное поражение лимфоузлов). При мультисистемном поражении различают формы с вовлечением органов риска и без такового. К органам риска относят печень, кроветворную систему и селезенку.

    Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015

    (1)

    Протокол LCH-IV (протокол международного кооперативного исследования по лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей и подростков, 2011 г.), стр. 24.

Вопрос № 11

Лечение

О моносистемном унифокальном гистиоцитозе из клеток Лангерганса несправедливо говорить при поражении

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: плечевой и бедренных костей

  • плечевой и бедренных костей

    В соответствии с числом пораженных органов принято выделять моно- и мультисистемное поражение. +
    При моносистемном поражении выделяют: +
    1) унифокальное поражение (солитарное поражение скелета, солитарное поражение лимфатического узла) и +
    2) мультфокальное поражение (множественные очаги поражения скелета, множественное поражение лимфоузлов). При мультисистемном поражении различают формы с вовлечением органов риска и без такового. К органам риска относят печень, кроветворную систему и селезенку.

    Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015

    (1)

    Протокол LCH-IV (протокол международного кооперативного исследования по лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей и подростков, 2011 г.), стр. 57.

Вопрос № 12

Вариатив

При гистиоцитозе из клеток Лангерганса к группе низкого риска нельзя отнести пациентов с поражением

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: височной кости

Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.

Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)