Рентгенэндоваскулярные диагностика и лечение - кейс 64 — задача № 64
Рентгенэндоваскулярные диагностика и лечение
В рентгеноперационную поступил мальчик 3 лет 6 месяцев.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
В рентгеноперационную поступил мальчик 3 лет 6 месяцев.
Жалобы
Со слов матери у ребенка отмечаются жалобы на:
* одышку в покое, усиливающуюся при нагрузке;
* шумное дыхание;
* повышенную утомляемость;
* цианоз носогубного треугольника, усиливающийся при плаче и акроцианоз;
* частые острые респираторные вирусные заболевания.
Анамнез заболевания
* Врожденный порок сердца диагностирован внутриутробно с 26 недель беременности. Шум в сердце выслушан впервые с рождения. С рождения состояние тяжелое за счет сложного врожденного порока сердца. Консультирован кардиологом выездной бригады с верификацией диагноза врожденного порока сердца: общий артериальный ствол, перерыв дуги аорты тип В. Рекомендован перевод ребенка в специализированный кардиостационар для хирургического лечения.
* В периоде новорожденности выполнена операция гибридного стентирования открытого артериального протока и раздельное суживание ветвей легочной артерии. В раннем послеоперационном периоде - сердечная недостаточность.
* Через год после первой операции выполнена операция по иссечению стента в открытом артериальном протоке, снятие манжет с легочных артерий, формирование конфлюентности ветвей легочных артерий, устранение перерыва дуги аорты при помощи гомографта, наложение двунаправленного кавапульмонального анастомоза, в условиях искусственного кровообращения и гипотермии. Послеоперационный период осложнен сердечной недостаточностью, инфекцией верхних дыхательных путей. После стабилизации состояния ребенок был выписан домой.
* Еще через 12 месяцев по результатам планового зондирования полостей сердца выявлен стеноз устья левой легочной артерии, в связи с чем выполнена транслюминальная баллонная ангиопластика и стентирование левой легочной артерии.
* Текущая госпитализация через 6 месяцев после баллонной ангиопластики и стентирования левой легочной артерии плановая с целью выполнения ангиографии и зондирования камер сердца для оценки текущего состояния и возможной коррекции порока.
Анамнез жизни
* Ребенок от 4 беременности, 2 родов. Настоящая беременность на фоне угрозы прерывания. Роды срочные самостоятельные. Масса тела при рождении 3400 кг, рост 51 см. Апгар 8/8. Врожденный порок сердца установлен внутриутробно на 28 неделе гестации.
* Операции: гибридного стентирования ОАП и раздельного суживания ветвей легочной артерии; иссечение открытого артериального протока со стентом, снятие манжет с легочных артерий, формирование конфлюентности ветвей легочных артерий, устранение перерыва дуги при помощи гомографта, наложение двунаправленного кавапульмонального анастомоза. По результатам планового зондирования полостей сердца выявлен стеноз устья левой легочной артерии, в связи с чем выполнена баллонная ангиопластика и стентирование левой легочной артерии.
* Принимаемые препараты (на момент госпитализации): ацетилсалициловая кислота 75 мг/сут.
* Непереносимые препараты со слов пациента (его родственников): глюкоза.
* Проф. прививки: мед. отвод.
* Аллергические реакции: пищевая на красные продукты.
Объективный статус
* Общее состояние больного средней тяжести. Рост 102 см. Вес 19 кг. Площадь поверхности тела 0,74 м2. Индекс массы тела 18,26 кг/м2.
* Подкожно жировая клетчатка развита удовлетворительно. Отёков нет. Окраска кожи акроцианоз. Кожные покровы чистые. Насыщение капиллярной крови кислородом: 74%. Слизистые цианотичные. Не изменены, чистые. Лимфатические узлы не увеличены. Размеры большого родничка 0х0 см. Врожденных уродств или дефектов развития нет. Грудная клетка сердечный горб, послеоперационный рубец. Легкие, данные перкуссии: ясный легочный звук. Частота дыханий 25 в мин. Дыхание везикулярное. Хрипов нет.
* Верхушечный толчок в 4 межреберье слева. Тоны сердца ритмичные, 1 тон нормальный, 2 тон расщеплен, Частота сердечно-сосудистых сокращений 89 уд/мин. Шумы: систолический, интенсивность 2/6, слева от грудины, эпицентр вдоль левого края грудины. Пульсация на верхних и нижних конечностях: отчетливая на всех уровнях. Артериальное давление: на левой руке - 102/58, на правой руке - 100/57, на левой ноге - 106/62, на правой ноге - 107/63. Язык чистый, влажный. Печень расположена справа, выступает из-под края рёберной дуги на 1 см. Селезенка не пальпируется. Стул однократный, оформленный. Мочеполовая система сформирована по мужскому типу. Зрение и слух без особенностей. Нервная система сознание ясное, очаговой симптоматики нет. Умственное развитие соответствует возрасту.
Данные дополнительных методов исследования
*По данным ЭхоКГ и цветного доплеровского картирования*: у больного диагностировано отхождение аорты и легочной артерии от морфологически правого желудочка, отсутствие визуализации полости левого желудочка, отсутствие прямого кровотока по стволу легочной артерии. +
*По данным ангиокардиографии у больного установлен следующий диагноз*: Врожденный порок сердца, truncus arteriosus 4 тип по van Praag дефект межжелудочковой перегородки. Состояние после операций: Гибридного стентирования открытого артериального протока и раздельного суживания ветвей легочной артерии. Иссечение открытого артериального протока со стентом, снятие манжет с легочных артерий, формирование конфлюентности ветвей легочных артерий, устранение перерыва дуги при помощи гомографта, наложение двунаправленного кавапульмонального анастомоза, Состояние после транслюминальной баллонной ангиопластики и стентирования левой легочной артерии, резкий инстент стеноз за счет резко выраженной гиперплазии интимы с градиентом систолического давления на сужении 4 мм рт. ст.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Врожденный порок сердца, truncus arteriosus 4 тип по van Praag дефект межжелудочковой перегородки. Состояние после операций: Гибридного стентирования открытого артериального протока и раздельного суживания ветвей легочной артерии. Иссечение открытого артериального протока со стентом, снятие манжет с легочных артерий, формирование конфлюентности ветвей легочных артерий, устранение перерыва дуги при помощи гомографта, наложение двунаправленного кавапульмонального анастомоза. Состояние после транслюминальной баллонной ангиопластики и стентирования левой легочной артерии.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ангиокардиографическое исследование
- ангиокардиографическое исследование
Визуализация сужений легочных артерий в области двунаправленного кавапульмонального анастомоза возможна при помощи компьютерной ангиографии или ангиокардиографического исследования. Эхокардиографическое исследование позволяет заподозрить сужение анастомоза или легочной артерии за счет выявления градиента давления. Однако точная анатомическая картина определяется только при контрастных методиках исследования.
Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство: в 4 томах / Под ред. Б.Г. Алекяна / М.: Издательство Литтерра, 2017. C. 310-313
Клинические рекомендации Минздрава России. Общий артериальный ствол, 2025 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: чрескожное повторное стентирование легочной артерии
- чрескожное повторное стентирование легочной артерии
Показаниями к стентированию легочных артерий являются эластичный возврат артерии, рестеноз после баллонной ангиопластики, деформация и сужение легочной артерии после наложения системно-легочных анастомозов, стеноз легочной артерии после хирургической пластики.
Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство: в 4 томах / Под ред. Б.Г. Алекяна / М.: Издательство Литтерра, 2017. C. 232-246
Клинические рекомендации Минздрава России. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП), 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ригидных сужений, не поддающихся баллонной дилатации
- ригидных сужений, не поддающихся баллонной дилатации
Противопоказания к стентированию легочных артерий:
1. Ригидные сужения, не поддающиеся баллонной дилатации.
2. Возраст пациентов менее 1 года.
3. Стенозы легочной артерии меньше диаметра доставляющей системы.
Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство: в 4 томах / Под ред. Б.Г. Алекяна / М.: Издательство Литтерра, 2017. C. 232-246
Клинические рекомендации Минздрава России. Тетрада Фалло, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: внутренняя яремная
- внутренняя яремная
Пункционный доступ через внутреннюю яремную вену – наиболее часто применимая техника, обычно рекомендуемая в качестве первого выбора.
Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство: в 4 томах / Под ред. Б.Г. Алекяна / М.: Издательство Литтерра, 2017. C. 232-246
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: повторного стентирования стенозированной легочной артерии при помощи периферического стента
- повторного стентирования стенозированной легочной артерии при помощи периферического стента
Стентирование легочной артерии рекомендовано в следующих случаях: первичная и повторная имплантация стента в легочную артерию показана для лечения значительного проксимального или дистального стеноза ветвей легочной артерии, если диаметр сосуда и возраст пациента позволяют имплантировать стент, способный расшириться до диаметра легочной артерии взрослого человека (класс рекомендаций 1, уровень доказательности В)
Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство: в 4 томах / Под ред. Б.Г. Алекяна /М.: Издательство Литтерра, 2017. C. 232-246
Клинические рекомендации Минздрава России. Тетрада Фалло, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: передне-задняя; с краниальной ангуляцией 30 градусов
- передне-задняя; с краниальной ангуляцией 30 градусов
После катетеризации легочной артерии выполняется ангиокардиография в проекции «легочного ствола» (передне-задняя проекция с краниальной ангуляцией 30 градусов) и селективно из ветвей легочных артерий в аксиальных проекциях.
Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство: в 4 томах / Под ред. Б.Г. Алекяна/Москва: Издательство Литтерра, 2017. C. 232-246
Клинические рекомендации Минздрава России. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП), 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: диаметр артерии в самом узком месте
- диаметр артерии в самом узком месте
С целью правильного подбора длины имплантируемого стента и диаметра баллона выполняется ангиометрия: где измеряется диаметр артерии в самом узком месте, диаметр нативной легочной артерии и протяженность обструкции.
Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство: в 4 томах / Под ред. Б.Г. Алекяна / М.: Издательство Литтерра, 2017. C. 232-246
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: баллонного катетера ультравысокого давления
- баллонного катетера ультравысокого давления
В случае если сужение легочной артерии ригидное, используются баллоны высокого давления. В том случае если перетяжка не расправляется, необходимо выполнить транслюминальную баллонную ангиопластику баллоном ультравысокого давления.
Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство: в 4 томах / Под ред. Б.Г. Алекяна / М.: Издательство Литтерра, 2017. C. 232-246
Клинические рекомендации Минздрава России. Тетрада Фалло, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: протяженность обструкции
- протяженность обструкции
С целью правильного подбора длины имплантируемого стента и диаметра баллона выполняется ангиометрия: где измеряется диаметр артерии в самом узком месте, диаметр нативной легочной артерии и протяженность обструкции.
Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство: в 4 томах / Под ред. Б.Г. Алекяна / М.: Издательство Литтерра, 2017. C. 232-246
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 3-4
- 3-4
При резко выраженных стенозах легочной артерии (диаметр баллона превышает в 3-4 раза диаметр стеноза), когда имеется риск разрыва сосуда, необязательно раскрывать стент до конфигурации легочной артерии.
Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство: в 4 томах / Под ред. Б.Г. Алекяна / М.: Издательство Литтерра, 2017. C. 232-246
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 100
- 100
После баллонной ангиопластики выполняется контрольная ангиография, по результатам которой принимается окончательное решение о необходимости стентирования и подборе необходимого инструментария. Перед началом стентирования всем пациентам проводится гепаринизация из расчета 100 ед/кг массы тела.
Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство: в 4 томах / Под ред. Б.Г. Алекяна / М.: Издательство Литтерра, 2017. C. 232-246
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: миграция
- миграция
Осложнения при стентировании легочной артерии возникают в 4-7% случаев. Наиболее частым осложнением при стентировании легочных артерий является миграция стента — ее частота варьирует от 2.4 до 5%.
Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство: в 4 томах / Под ред. Б.Г. Алекяна / М.: Издательство Литтерра, 2017. C. 232-246
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)