Неврология - кейс 57 — задача № 57
Мужчина 25 лет обратилась на прием к врачу-неврологу.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мужчина 25 лет обратилась на прием к врачу-неврологу.
Жалобы
На постоянную сонливость в дневное время, временами усиливающуюся; непроизвольные засыпания в дневное время; нарушенный ночной сон с частыми пробуждениями; приступы мышечной слабости, возникающие на фоне сильных эмоций.
Анамнез заболевания
В возрасте 12 лет через месяц после перенесенного ОРВИ стал ощущать сильную сонливость днем, периодически засыпал, из-за чего с трудом смог продолжать обучение в школе. Через 3 месяца после появления сонливости окружающие стали замечать, что у пациента «вываливается язык» изо рта. Сам он на это внимания не обращал. Еще через 4 месяца «рот закрылся», язык перестал вываливаться, однако во время переживания сильных эмоций, например, при просмотре телепередач, смехе, стали возникать приступы мышечной слабости из-за чего падал. Во время приступа был в сознании, однако несколько минут не мог пошевелить ни рукой, ни ногой. С возраста 13 лет стал отмечать нарушения ночного сна – часто просыпался ночью и не мог заснуть. Сновидения стали яркими, тревожными. Несколько раз случались ситуации когда во время засыпания ему казалось, что кто-то вошел в комнату и стоит рядом с его постелью. Обследовался у эпилептолога, получал противосудорожные препараты (вальпроевую кислоту) в течение 1 года. Эффекта от них в отношении приступов слабости не отмечал, в связи с чем прием препаратов прекратил. Выраженность указанных проявлений оставалась одинаковой в течение последующих 12 лет.
Анамнез жизни
* психических заболеваний у родственников не отмечалось
* хронических заболеваний нет
* не курит, алкоголем не злоупотребляет
* профессиональных вредностей нет
* аллергии к лекарственным препаратам не отмечено
Объективный статус
Объективно: состояние удовлетворительное. Повышенного питания, при росте 180 см. вес 87 кг. АД 120/80 мм рт. ст. Пульс 72 уд в мин, ритмичный, удовлетворительного наполнения. Тоны сердца ясные, шумов нет. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Живот мягкий, безболезненный. Стул регулярный. Дизурии нет.
Неврологический статус. В ясном сознании. Правильно ориентирован в месте, времени и собственной личности. Менингеальных знаков нет. Глазные щели, зрачки равные. Движения глазных яблок в полном объеме. Лицо симметрично в покое и при выполнении мимических проб. Слух ориентировочно не снижен. Дисфагии, дисфонии, дизартрии нет. Язык при выведении из полости рта по средней линии. Сухожильные рефлексы средней живости, симметричные. Парезы, нарушения глубокой и поверхностной чувствительности отсутствуют. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно. Походка устойчивая.
Дополнительная информация
Пациент прошел дообследование. Выполнены полисомнография и множественный тест латенции сна.
Полисомнография
{nbsp}
Гипнограмма (график сна) пациента.
Заключение по результатам полисомнографии: Общее время сна находится в пределах нормальных значений (7-9 ч). Структура сна незначительно изменена за счет увеличения числа пробуждений (20 при норме до 10) и времени бодрствования в период сна (45 мин. при норме до 30 мин). Число эпизодов расстройств дыхания во сне в форме апноэ и гипопноэ обструктивного характера - не увеличено (Индекс дыхательных расстройств – 3,5 при норме до 5 эпиз./час).
Множественный тест латенции сна
{nbsp}
{nbsp}
Гипнограмма множественного теста латенции сна (МТЛС)
По данным МТЛС среднее время засыпания составило 0,7 мин (норма – больше 8 минут). В ходе теста зарегистрировано 5 эпизодов раннего (менее 15 мин) начала сна с фазы быстрого сна.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: в дневное время
- в дневное время
Приступы императивной дневной сонливости являются кардинальным симптомом этого заболевания. Они случаются несколько раз в течение дневного времени, чаще на фоне монотонной деятельности или покоя. Если сон наступает, то после пробуждения пациенты чувствуют себя «освеженными» и не испытывают сонливости в течение некоторого времени. Кроме приступообразной, у этих больных может присутствовать и монотонная дневная сонливость, что сопровождается снижением уровня внимания и даже эпизодами «автоматического поведения».
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: катаплексии
- катаплексии
Другим характерным для этой формы нарколепсии симптомом являются приступы катаплексии. Этот феномен определяется при наличии более чем одного эпизода кратковременного (менее 2 минут) двустороннего и симметричного исчезновения мышечного тонуса при сохранении сознания. Эпизоды вызываются сильными эмоциями, чаще положительными (смех, испуг).
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд., перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. – Т. 1. – 880 с. – (Серия «Национальные руководства»). – ISBN 978-5-9704-6672-8
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: автоматизмы
- автоматизмы
В историческую «пентаду» симптомов нарколепсии входят еще нарушения ночного сна, галлюцинации и эпизоды катаплексии (паралич сна) при засыпании и пробуждении.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд., перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. – Т. 1. – 880 с. – (Серия «Национальные руководства»). – ISBN 978-5-9704-6672-8
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: нарушение ночного сна (при помощи полисомнографии)
- нарушение ночного сна (при помощи полисомнографии)
Гиперсомния и/или данные МТЛС не объясняются другими причинами, такими как недостаток сна, обструктивное апноэ сна, синдром задержки фазы сна или эффектом лекарственных и других препаратов либо их отменой.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд., перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. – Т. 1. – 880 с. – (Серия «Национальные руководства»). – ISBN 978-5-9704-6672-8
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: множественный тест латенции сна
- множественный тест латенции сна
При проведении множественного теста латенции сна (МТЛС) (в ходе теста в течение дня пациент несколько раз укладывается спать в затемненную комнату, затем определяется среднее время его засыпания) у больных нарколепсией определяется укорочение ≤ 8 минут времени засыпания и 2 и более эпизода раннего (в пределах 15 минут после засыпания) начала ФБС.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд., перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. – Т. 1. – 880 с. – (Серия «Национальные руководства»). – ISBN 978-5-9704-6672-8
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: определение гипокретина-1 в ликворе
- определение гипокретина-1 в ликворе
Заменой этого теста может стать определение уровня гипокретина-1 в ликворе. Тест считается положительным, если его концентрация составляет ≤ 110 пг/л или же 1/3 от нормативных показателей для данной популяции.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд., перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. – Т. 1. – 880 с. – (Серия «Национальные руководства»). – ISBN 978-5-9704-6672-8
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: нарколепсии I типа
- нарколепсии I типа
Диагностика нарколепсии I типа основывается на данных клинического и инструментального обследования. В диагностические критерии входит наличие ежедневной постоянной или приступообразной сонливости в дневное время. Также требуется наличие приступов катаплексии и подтверждение диагноза данными инструментальных или лабораторных исследований.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд., перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. – Т. 1. – 880 с. – (Серия «Национальные руководства»). – ISBN 978-5-9704-6672-8
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: синдром Клейне-Левина
- синдром Клейне-Левина
Для синдрома Клейне-Левина характерен рекуррентный характер приступов дневной сонливости
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд., перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. – Т. 1. – 880 с. – (Серия «Национальные руководства»). – ISBN 978-5-9704-6672-8
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ОРВИ в анамнезе
- ОРВИ в анамнезе
Предполагают, что аутоиммунная реакция после экспозиции неспецифического антигена приводит к поражению собственных гипокретиновых нейронов при нарколепсии.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд., перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. – Т. 1. – 880 с. – (Серия «Национальные руководства»). – ISBN 978-5-9704-6672-8
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: антидепрессанты
- антидепрессанты
Для устранения приступов катаплексии наиболее эффективными оказались трициклические антидепрессанты (имипрамин в дозе 25-200 мг. в сутки), в меньшей степени – ингибитор обратного захвата серотонина и норадреналина венлафаксин (75-300 мг. в сутки).
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд., перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. – Т. 1. – 880 с. – (Серия «Национальные руководства»). – ISBN 978-5-9704-6672-8
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: запланированные засыпания
- запланированные засыпания
К поведенческим методам относят тактику «запланированных засыпаний» – пациент определят периоды, когда сонливость является максимальной, и старается поспать в это время, после чего сохраняет бодрость в течение нескольких часов.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: аутоиммунный
- аутоиммунный
Предполагают, что аутоиммунная реакция после экспозиции неспецифического антигена приводит к поражению собственных гипокретиновых нейронов при нарколепсии.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)