Неонатология - кейс 189 — задача № 189

Правильные ответы: люмбальную пункцию с исследованием ликвора и реакцию микропреципитации; исследование материала пациента методом полимеразно-цепной реакции; исследование методом реакции пассивной гемагглютинации; темнопольную микроскопию материала пациента

• люмбальную пункцию с исследованием ликвора и реакцию микропреципитации

  «Диагностика врожденного сифилиса +
  Диагноз устанавливается на основании анамнеза матери, клинических проявлений, данных рентгенологического исследования и результатов серологических реакций (РМП/РПР, ИФА, РПГА, РИБТ, РИФ). +
  Согласно критериям ВОЗ (1999), случай врожденного сифилиса считается подтвержденным при обнаружении Tr. pallidum методом темнопольной микроскопии, ПЦР или ИГХ в материале, полученном из отделяемого высыпаний, амниотической жидкости, ткани плаценты, пуповины или в аутопсийных образцах.»
  
  Федеральные клинические рекомендации по ведению больных сифилисом, 2015, стр. 21

• исследование материала пациента методом полимеразно-цепной реакции

  «Диагностика врожденного сифилиса +
  Диагноз устанавливается на основании анамнеза матери, клинических проявлений, данных рентгенологического исследования и результатов серологических реакций (РМП/РПР, ИФА, РПГА, РИБТ, РИФ). +
  Согласно критериям ВОЗ (1999), случай врожденного сифилиса считается подтвержденным при обнаружении Tr. pallidum методом темнопольной микроскопии, ПЦР или ИГХ в материале, полученном из отделяемого высыпаний, амниотической жидкости, ткани плаценты, пуповины или в аутопсийных образцах.»
  
  Федеральные клинические рекомендации по ведению больных сифилисом, 2015, стр. 21

• исследование методом реакции пассивной гемагглютинации

  «Диагностика врожденного сифилиса +
  Диагноз устанавливается на основании анамнеза матери, клинических проявлений, данных рентгенологического исследования и результатов серологических реакций (РМП/РПР, ИФА, РПГА, РИБТ, РИФ). +
  Согласно критериям ВОЗ (1999), случай врожденного сифилиса считается подтвержденным при обнаружении Tr. pallidum методом темнопольной микроскопии, ПЦР или ИГХ в материале, полученном из отделяемого высыпаний, амниотической жидкости, ткани плаценты, пуповины или в аутопсийных образцах.»
  
  Федеральные клинические рекомендации по ведению больных сифилисом, 2015, стр. 21

• темнопольную микроскопию материала пациента

  «Диагностика врожденного сифилиса +
  Диагноз устанавливается на основании анамнеза матери, клинических проявлений, данных рентгенологического исследования и результатов серологических реакций (РМП/РПР, ИФА, РПГА, РИБТ, РИФ). +
  Согласно критериям ВОЗ (1999), случай врожденного сифилиса считается подтвержденным при обнаружении Tr. pallidum методом темнопольной микроскопии, ПЦР или ИГХ в материале, полученном из отделяемого высыпаний, амниотической жидкости, ткани плаценты, пуповины или в аутопсийных образцах.»
  
  Федеральные клинические рекомендации по ведению больных сифилисом, 2015, стр. 21

Правильные ответы: инфильтрацию кожи Гохзингера; специфический ринит; остеохондрит длинных трубчатых костей Вегнера

• инфильтрацию кожи Гохзингера

  «Ранний врожденный сифилис с симптомами (А50.0). Характеризуется 3 группами симптомов:
  
  1) патогномоничные для врожденного и не встречающиеся при приобретенном сифилисе
  
  • сифилитический пемфигоид,
  
  • инфильтрация кожи Гохзингера,
  
  • специфический ринит (сухая, катаральная и язвенная стадии)
  
  • и остеохондрит длинных трубчатых костей Вегнера (I, II и III степени, выявляется при рентгенологическом исследовании; I степень диагностического значения не имеет, так как аналогичные изменения могут наблюдаться и при рахите);»
  
  Федеральные клинические рекомендации по ведению больных сифилисом, 2015, стр. 12

• специфический ринит

  «Ранний врожденный сифилис с симптомами (А50.0). Характеризуется 3 группами симптомов:
  
  1) патогномоничные для врожденного и не встречающиеся при приобретенном сифилисе
  
  • сифилитический пемфигоид,
  
  • инфильтрация кожи Гохзингера,
  
  • специфический ринит (сухая, катаральная и язвенная стадии)
  
  • и остеохондрит длинных трубчатых костей Вегнера (I, II и III степени, выявляется при рентгенологическом исследовании; I степень диагностического значения не имеет, так как аналогичные изменения могут наблюдаться и при рахите);»
  
  Федеральные клинические рекомендации по ведению больных сифилисом, 2015, стр. 12

• остеохондрит длинных трубчатых костей Вегнера

  «Ранний врожденный сифилис с симптомами (А50.0). Характеризуется 3 группами симптомов:
  
  1) патогномоничные для врожденного и не встречающиеся при приобретенном сифилисе
  
  • сифилитический пемфигоид,
  
  • инфильтрация кожи Гохзингера,
  
  • специфический ринит (сухая, катаральная и язвенная стадии)
  
  • и остеохондрит длинных трубчатых костей Вегнера (I, II и III степени, выявляется при рентгенологическом исследовании; I степень диагностического значения не имеет, так как аналогичные изменения могут наблюдаться и при рахите);»
  
  Федеральные клинические рекомендации по ведению больных сифилисом, 2015, стр. 12

Правильный ответ: Ранний врожденный сифилис с симптомами

• Ранний врожденный сифилис с симптомами

  «Диагностика врожденного сифилиса +
  Диагноз устанавливается на основании анамнеза матери, клинических проявлений, данных рентгенологического исследования и результатов серологических реакций (РМП/РПР, ИФА, РПГА, РИБТ, РИФ). +
  Согласно критериям ВОЗ (1999), случай врожденного сифилиса считается подтвержденным при обнаружении Tr. pallidum методом темнопольной микроскопии, ПЦР или ИГХ в материале, полученном из отделяемого высыпаний, амниотической жидкости, ткани плаценты, пуповины или в аутопсийных образцах.»
  
  Федеральные клинические рекомендации по ведению больных сифилисом, 2015, стр. 21
  
  «При поступлении роженицы в родильный дом без обменной карты необходимо не только исследовать кровь на РМП, но и госпитализировать ее в обсервационное отделение. Сюда же госпитализируют женщин, не получавших полноценного лечения на сифилис или не снятых с диспансерного учета. Осмотр и роды следует проводить в перчатках. После родов проводят осмотр плаценты, взвешивание ее и взятие кусочка на гистологическое исследование (желательно пуповины).»
  
  Дерматовенерология: учебник для студентов высших учебных заведений / В. В. Чеботарёв, О. Б. Тамразова, Н. В. Чеботарёва, А. В. Одинец. -2013

Правильный ответ: в первые сутки лечения назначать разовую дозу пенициллина не более 5000 ЕД на инъекцию

• в первые сутки лечения назначать разовую дозу пенициллина не более 5000 ЕД на инъекцию

  «Учитывая анатомо-физиологические особенности мочевыделительной системы у новорожденных и детей первого месяца жизни допустимо уменьшение кратности введения пенициллина до 4 раз в сутки. Во избежание токсической реакции вследствие массовой гибели бледных трепонем после первых введений пенициллина (реакция обострения Герксгеймера–Яриша–Лукашевича) в первые сутки лечения разовая доза пенициллина не должна превышать 5000 ЕД на инъекцию. После каждой инъекции в первые сутки необходима контрольная термометрия и наблюдение за соматическим состоянием ребенка»
  
  Федеральные клинические рекомендации по ведению больных сифилисом, 2015, стр. 34

Правильный ответ: бензилпенициллина натриевая соль

• бензилпенициллина натриевая соль

  «Специфическое лечение детей, больных ранним врожденным сифилисом
  – бензилпенициллина натриевая соль кристаллическая (В): детям в возрасте до 1 месяца- 100 тыс. ЕД на кг массы тела в сутки, разделенные на 4 инъекции (каждые 6 часов). Учитывая анатомо-физиологические особенности мочевыделительной системы у новорожденных и детей первого месяца жизни допустимо уменьшение кратности введения пенициллина до 4 раз в сутки.»
  
  Клинические рекомендации по диагностике, лечению и профилактике врожденного сифилиса РАСПМ, 2016, стр. 31
  
  «Врождённым сифилисом, проводят одним из препаратов пенициллина. Суточную дозу бензилпенициллина натриевой
  соли, составляющую 100 ООО ЕД/кг, разделённую на 4 инъекции (каждые 6 ч), назначают на 14 дней. Разовая доза дюрантных препаратов пенициллина (экстенциллин, ретарпен) и препаратов средней дюрантности (прокаин-бензилпенициллин, бензилпенициллина новокаиновая соль) — 50 ООО ЕД/кг массы тела.»
  
  Национальное руководство «Неонатология», Издательская группа «ГЭОТАР-Медиа», 2013 г, 575 стр.
  
  (1)

Правильный ответ: цефтриаксон или ампициллина натриевая соль

• цефтриаксон или ампициллина натриевая соль

  «При указании на наличие аллергических реакций на пенициллин используются препараты резерва: 31
  
  – цефтриаксон (D) детям первых двух месяцев жизни назначают в дозе 50 мг/кг массы тела в сутки в 2 введения, детям от двух месяцев до 2 лет – в дозе 80 мг/кг массы тела в сутки в 2 введения. Продолжительность лечения при манифестном или скрытом раннем врожденном сифилисе – 20 суток, при раннем врожденном сифилисе с поражением ЦНС –28 суток.
  
  или
  
  – ампициллина натриевая соль по 100 тыс. ЕД на кг массы тела 2 раза в сутки с 1 по 8 день жизни, 3 раза в сутки – с 9 по 30 день жизни, 4 раза в сутки – после 1 месяца жизни. При манифестных и скрытых формах раннего врожденного сифилиса продолжительность лечения – 20 суток, при поражении ЦНС– в течение 28 суток. [1,2,3,4,12,21,23]»
  
  Клинические рекомендации по диагностике, лечению и профилактике врожденного сифилиса РАСПМ, 2016, стр. 31

Правильный ответ: дюрантные препараты пенициллина

• дюрантные препараты пенициллина

  «Выбор препарата зависит от результатов исследования СМЖ ребёнка: при отсутствии патологии в СМЖ можно применять любой из упомянутых препаратов; при патологических изменениях СМЖ (или если исследование не проводилось) дюрантные препараты пенициллина не назначают»
  
  Национальное руководство «Неонатология», Издательская группа «ГЭОТАР-Медиа», 2013 г, 575 стр.
  
  (1)

Правильный ответ: внутримышечно; 100 000

• внутримышечно; 100 000

  «Врождённым сифилисом, проводят одним из препаратов пенициллина. Суточную дозу бензилпенициллина натриевой
  соли, составляющую 100 ООО ЕД/кг, разделённую на 4 инъекции (каждые 6 ч), назначают на 14 дней. Разовая доза дюрантных препаратов пенициллина (экстенциллин, ретарпен) и препаратов средней дюрантности (прокаин- бензилпенициллин, бензилпенициллина новокаиновая соль) — 50 ООО ЕД/кг массы тела.»
  
  Национальное руководство «Неонатология», Издательская группа «ГЭОТАР-Медиа», 2013 г, 577 стр.
  
  (1)

Правильный ответ: специфическое лечение матери эритромицином

• специфическое лечение матери эритромицином

  «Показания к профилактическому лечению
  новорождённого:
  
  • недостаточное и неполноценное специфическое лечение матери;
  
  • поздно начатое специфическое лечение матери (после 32 нед. беременности);
  
  • специфическое лечение матери эритромицином;
  
  • отсутствие профилактического лечения матери (если оно было показано).
  
  Национальное руководство «Неонатология», Издательская группа «ГЭОТАР-Медиа», 2013 г, 577 стр.
  
  (1)

Правильный ответ: отсутствие существенного снижения белка в цереброспинальной жидкости в течение 2 лет

• отсутствие существенного снижения белка в цереброспинальной жидкости в течение 2 лет

  «Показания для проведения дополнительного курса терапии после лечения нейросифилиса:
  
  * количество клеток не возвращается к норме в течение 6 месяцев или, вернувшись к норме, вновь увеличивается;
  
  * в течение 1 года не происходит снижения позитивности РМП/РПР в ЦСЖ;
  
  * в течение 2 лет не происходит существенного снижения содержания белка в ЦСЖ.
  
  Дополнительное лечение в этом случае проводится по методикам лечения нейросифилиса.»
  
  Федеральные клинические рекомендации по ведению больных сифилисом, 2015, стр. 38

Правильный ответ: 28

• 28

  «Лечение детей
  Специфическое лечение детей, больных ранним врожденным сифилисом
  
  * бензилпенициллина натриевая соль кристаллическая (В):
  детям в возрасте до 1 месяца – 100 тыс. ЕД на кг массы тела в сутки, разделенные на 4 инъекции (каждые 6 часов), внутримышечно;
  детям в возрасте от 1 до 6 месяцев – 100 тыс. ЕД на кг массы тела в сутки, разделенные на 6 инъекций (каждые 4 часа), внутримышечно; +
  детям в возрасте старше 6 месяцев – 75 тыс. ЕД на кг массы тела в сутки внутримышечно; +
  детям в возрасте старше 1 года – 50 тыс. ЕД на кг массы тела в сутки внутримышечно
  
  - в течение 20 суток при скрытом раннем врожденном сифилисе;
  
  - в течение 28 суток – при манифестном раннем врожденном сифилисе, в том числе при поражении центральной нервной системы, подтвержденном положительными серологическими реакциями ликвора.
  
  В случае отказа матери от проведения люмбальной пункции ребенку, курс лечения также должен составлять 28 дней [2, 28]»
  
  Федеральные клинические рекомендации по ведению больных сифилисом, 2015, стр. 33

Правильный ответ: мягкого шанкра

• мягкого шанкра

  «ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
  
  Дифференциальную диагностику проводят:
  
  - первичный сифилис: с эрозивным баланопоститом, генитальным герпесом, трихомониазом, шанкриформной пиодермией, раком кожи, мягким шанкром, венерической лимфогранулемой, донованозом, острой язвой вульвы Чаплина-Липшютца, молниеносной гангреной половых органов, тромбофлебитами и флеболимфангитами половых органов;
  
  - вторичный сифилис: пятнистые сифилиды — с острыми инфекциями (краснуха, корь, брюшной и сыпной тифы), токсидермией, розовым лишаем, отрубевидным лишаем, мраморностью кожи, пятнами от укусов насекомых; папулезные сифилиды — с каплевидным парапсориазом, красным плоским лишаем и псориазом; при локализации папул на ладонях и подошвах — с псориазом, экземой, микозами стоп и кистей; эрозивные папулы гениталий — с фолликулитами, контагиозным моллюском; широкие кондиломы — с остроконечными кондиломами, вегетирующей пузырчаткой, геморроидальными узлами; папуло-пустулезные сифилиды: угревидный — с вульгарными (юношескими) угрями, папулонекротическим туберкулезом кожи, узелковым аллергическим васкулитом, йодистыми или бромистыми угрями, масляными профессиональными фолликулитами; оспенновидный — с ветряной оспой; импетигоподобный — с вульгарным импетиго; сифилитическую эктиму — с эктимой вульгарной; сифилитические рупии — с псориазом; везикулезный сифилид — с герпетическими высыпаниями; поражение слизистых оболочек - с лакунарной ангиной, дифтерией зева, ангиной Плаута-Венсана, красным плоским лишаем, лейкоплакией, красной волчанкой, кандидозом, многоформной эритемой, буллезным пемфигоидом, герпесом, истинной пузырчаткой, афтозным стоматитом, эксфолиативным глосситом; сифилитическую лейкодерму — с отрубевидным лишаем, лейкодермой после разрешения других дерматозов (псориаз, парапсориаз и т. д.), витилиго; сифилитическую алопецию — с диффузной алопецией неспецифической этиологии, крупноочаговой алопецией, себорейным облысением, рубцующей алопецией (псевдопеладой Брока), трихомикозами, дискоидной и диссеминированной красной волчанкой, красным плоским лишаем;
  
  - третичный сифилис: бугорковый сифилид — с туберкулезной волчанкой, туберкулоидным типом лепры, конглобатными акне, кольцевидной гранулемой, базалиомой, саркоидозом Бенье–Бек–Шауманна, эктимой вульгарной, варикозными язвами голеней, кожным лейшманиозом, липоидным некробиозом, васкулитом узелковым некротическим, хронической язвенной пиодермией, псориазом; гуммы — со скрофулодермой, индуративным туберкулезом кожи, эктимой вульгарной, хронической язвенной пиодермией, спиноцеллюлярным раком, сифилитической эктимой, изъязвившейся базалиомой, лепроматозными узлами, варикозными язвами, узловатой эритемой, васкулитом узловатым аллергическим, панникулитом узловатым лихорадочным Вебера–Крисчена, лейшманиозом кожи, туберкулезными поражениями и новообразованиями; третичную розеолу — с различными эритемами (стойкой фигурной эритемой Венде, хронической мигрирующей эритемой Афцелиуса–Липшютца, центробежной кольцевидной эритемой Дарье), а также с пятнистыми высыпаниями при лепре.»
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
  ПО ВЕДЕНИЮ БОЛЬНЫХ СИФИЛИСОМ, 2015, стр. 24