Сердечно-сосудистая хирургия - кейс 1 — задача № 1

Правильные ответы: электрокардиография; эхокардиография; холтеровское мониторирование

• электрокардиография

  Регистрация электрокардиограммы рекомендуется всем пациентам при первичном обследовании с подозрением на ГКМП
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.
  
  (1)

• эхокардиография

  Всем пациентам с ГКМП при первичном обследовании рекомендовано выполнение 2D и допплеровской эхокардиографии,
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.
  
  (1)

• холтеровское мониторирование

  ХМ сердечного ритма рекомендуется всем пациентам с ГКМП
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: генетическое тестирование

• генетическое тестирование

  При наличии симптомов и признаков заболеваний, предполагающих специфические причины ГКМП рекомендуется генетическое тестирование для подтверждения диагноза.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: МРТ (магнитно-резонансную томографию) сердца с контрастным усилением

• МРТ (магнитно-резонансную томографию) сердца с контрастным усилением

  Для верификации диагноза в данной клинической ситуации необходимо провести МРТ (магнитно-резонансную томографию) сердца с контрастным усилением
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выходного отдела левого желудочка

• Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выходного отдела левого желудочка

  Согласно проведенным обследованиям имеет место обструкция выходного отдела левого желудочка в следствии гипертрофической кардиомиопатии, что подтверждают инструментальные и лабораторные методы исследования.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: спиртовая редукция миокарда

• спиртовая редукция миокарда

  При выборе эндоваскулярного лечения оптимальным методом является этаноловая септальная абляция (ЭСА).
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: бета-адреноблокаторы

• бета-адреноблокаторы

  У пациентов с обструкцией ВТЛЖ (покоя и индуцируемой) бета-адреноблокаторы с подбором максимальной переносимой дозы рекомендуются в качестве первой линии терапии для уменьшения симптомов.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: миоэктомия по Morrow

• миоэктомия по Morrow

  В данной клинической ситуации оптимальным методом хирургического лечения является миоэктомия по Morrow
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: максимальным провоцируемым градиентом давления > 50 мм рт. ст

• максимальным провоцируемым градиентом давления > 50 мм рт. ст

  Редукция межжелудочковой перегородки показана пациентам с обструктивной формой ГКМП. Под обструктивной ГКМП рассматриваются следующие варианты обструкции: ГД в ВТЛЖ (в покое или максимально провоцируемый) ≥ 50 мм рт.ст., в том числе при двухуровневой обструкции (среднежелудочковая обструкция или обструкция на уровне хорд); двухжелудочковая обструкция (ГД в ВТЛЖ в покое или максимально провоцируемый ≥ 50 мм рт.ст; ГД в ВТПЖ > 16 мм рт.ст. в покое).
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: менее 50%; III-IV

• менее 50%; III-IV

  С фракцией выброса левого желудочка (ФВЛЖ) менее 50% и симптомами III-IV функционального класса (ФК) по NYHA показана ортотопическая трансплантация сердца.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 6

• 6

  Абсолютным показанием для имплантации искусственного кардиовертера дефибриллятора пятилетний риск внезапной сердечной смерти не менее 6%.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: патологические Q-зубцы в нижне-боковых отведениях, Q/T-дискордантность, изменения реполяризации, ГЛЖ

• патологические Q-зубцы в нижне-боковых отведениях, Q/T-дискордантность, изменения реполяризации, ГЛЖ

  Выделяют несколько паттернов, характерных для «классического фенотипа» ГКМП:
  
  1. Патологические Q-зубцы в нижне-боковых отведениях (при этом в отведениях с патологическими Q регистрируются положительные Т - т. наз Q/T-дискордантность) + изменения реполяризации + ГЛЖ (критерии Romhilt-Estes);
  2. Гигантские симметричные (-)Т-зубцы – при верхушечной ГКМП (транзиторное углубление отрицательных Т может свидетельствовать об ишемии, требующей реваскуляризации;
  3. «Псевдо-STEMI» паттерн (подъем сегмента ST и/или высокие (+)Т в 2-х и более последовательных отведениях при отсутствии БЛНПГ);
  4. Депрессия сегмента ST;
  5. Неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т на ЭКГ
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: прогрессирующая одышка

• прогрессирующая одышка

  Наиболее частой жалобой у пациентов с обструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии является прогрессирующая одышка.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.
  
  (1)