Детская онкология-гематология - кейс 11 — задача № 11
В детскую областную больницу госпитализирован ребенок 8 лет.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
В детскую областную больницу госпитализирован ребенок 8 лет.
Жалобы
На отечность лица и шеи, затруднение дыхания.
Кашель частый, малопродуктивный, мокрота вязкая.
Анамнез заболевания
Месяц назад появился кашель, в связи с чем получал симптоматическое лечение ОРВИ без значимого эффекта. Неделю назад появилась лихорадка до фебрильных цифр, проводилась антибактериальная терапия флемоклавом, на фоне чего появились и стали нарастать отечность лица и шеи, затруднение дыхания. С направительным диагнозом «Отек Квинке» ребенок госпитализирован в стационар.
Анамнез жизни
Ребенок от первой беременности, протекавшей без особенностей, первых самостоятельных родов в срок. Рост 53 см, вес 3300 г. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Профилактические прививки проводились в соответствии с календарем. Перенесенные заболевания: ОРВИ.
Объективный статус
Состояние средней тяжести. Температура тела 37,2°С.
Пальпируются лимфатические узлы подчелюстные, переднешейные, заднешейные, подмышечные, паховые, не спаянные друг с другом, безболезненные до 1 см.
Сознание ясное. Очаговой, менингеальной неврологической симптоматики нет.
Кожные покровы бледно-розовые, сухие на ощупь, чистые. Проявлений геморрагического синдрома нет. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно, распределена равномерно. Небольшая пастозность мягких тканей лица. Периорбитальные отеки.
На передней поверхности грудной клетки контурирует подкожная венозная сеть. Небольшая сглаженность контуров яремной вырезки.
Слизистые оболочки ротовой полости розовые, влажные. Носовое дыхание свободно, отделяемого нет. Одышка до 26 в мин. Дыхание с жестким оттенком, множественные грубые проводные хрипы.
Область сердца не изменена. Тоны сердца ясные, ритм правильный, гемодинамика стабильная. АД 102/64 мм рт. ст., ЧСС 84 уд/мин. Тошноты, рвоты нет. Живот не вздут, при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах, перистальтика активная. Селезёнка не пальпируется. Печень у края реберной дуги. Стул регулярный, оформленный, без патологических примесей. Мочеиспускание свободное, безболезненное, дизурических явлений нет.
Проведенное обследование
Общий клинический анализ крови:
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
| лейкоциты | 6,92 | х109/л | 6.06-9.85 |
| гемоглобин | 128 | г/л | 115-145 |
| тромбоциты | 310 | х109/л | 204-35 |
| абсолютное количество нейтрофилов | 2,39 | х109/л | 2.27-5.66 |
{nbsp}
Биохимический анализ крови:
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
| Аланинаминотрансфераза | 6 | Ед/л | 0-29 |
| Альбумин | 38.6 | г/л | 38-54 |
| Альфа-амилаза, общая | 78 | Ед/л | 28-100 |
| Панкреатическая амилаза | 25.2 | Ед/л | 0-31 |
| Аспартатаминотрансфераза | 23 | Ед/л | 0-48 |
| Общий белок | 60 | г/л | 60-80 |
| Билирубин общий | 7.5 | мкмоль/л | 0-17 |
| Билирубин прямой | 3 | мкмоль/л | 0-3.4 |
| Гамма-глутамилтрансфераза | 35 | Ед/л | 0-26 |
| Глюкоза | 4.41 | ммоль/л | 3.33-5.55 |
| Калий | 4.8 | ммоль/л | 3.5-5.1 |
| Кальций ионизированный | 1.17 | ммоль/л | 1.15-1.27 |
| Креатинин | 40.8 | мкмоль/л | 0-42 |
| Лактатдегидрогеназа | 542 | Ед/л | 0-314 |
| Мочевина | 3.8 | ммоль/л | 2.5-6 |
| Натрий | 140 | ммоль/л | 136-145 |
| С-реактивный белок | 23 | мг/л | 0-5 |
{nbsp}
Рентгенография грудной клетки: очаговых и инфильтративных изменений не выявлено, определяется значительное расширение тени средостения, что может соответствовать опухоли тимуса или лимфопролиферативному процессу с поражением вилочковой железы.
Результаты обследования
Госпитализация в стационар для обследования и уточнения диагноза
Динамическое наблюдение
Нарастание дыхательной недостаточности, появление фебрильной лихорадки.
Результаты обследования
Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки с контрастированием
В переднем средостении, от нижнего края щитовидной железы и до мечевидного отростка грудины, определяется массивное мягкотканое образование с четким неровным контуром, негомогенной структуры за счет гиподенсных участков, неоднородно умеренно накапливающий контрастный препарат, общие размеры которого 83х 64 х 113 мм (вертикальный). В строме данного образования проходят левая брахиоцефальная и верхняя полая вены с выраженной компрессией обеих. Также отмечается выраженное сужение трахеи (на протяжении 6 см) и главных бронхов. Очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено. Легочный интерстиций не изменен. Трахея и крупные бронхи проходимы, просветы их не деформированы, стенки не изменены. Жидкости в плевральных полостях и полости перикарда нет. В правой подмышечной области визуализируется единичный увеличенный до 14х9 мм лимфатический узел. На исследованном уровне участков патологической плотности и деструкции в костях не выявлено.
Мультиспиральная компьютерная томография органов брюшной полости с контрастированием
В брюшной полости и забрюшинном пространстве живота и таза патологии не выявлено.
Костномозговые пункций из 4 точек с цитологическим исследованием
Обнаружена бластная популяция в размере 12% с иммунофенотипом кортикальной стадии созревания Т-лимфоцитов.
Люмбальные пункции с цитологическим исследованием спинномозговой жидкости
Цитоз отсутствует, эритроциты отсутствуют, белок 0,137 г/л, глюкоза 2,9 ммоль/л. В цитопрепарате найдено 8 лимфоцитов.
Биопсия образования средостения
Гистологическое заключение: материал представлен фрагментами жировой и мышечной ткани с массивным, диффузным опухолевым инфильтратом. Клетки инфильтрата представлены крупными, округлыми элементами с прозрачной цитоплазмой, округлым базофильным ядром. Опухолевые элементы имеют высокую митотическую активность, встречается большое количество апоптозов. Иммунологически клетки инфильтрата СD3/СD4/СD8/TdT позитивные Т-лимфобласты с высоким уровнем экспрессии Ki67 (до 100%). Отсутствует экспрессия Pax5, CD20, CD1a.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Т-лимфобластная лимфома с поражением средостения, костного мозга, IV стадия
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: госпитализация в стационар для обследования и уточнения диагноза
- госпитализация в стационар для обследования и уточнения диагноза
Всем детям с подозрением на лимфопролиферативное заболевание показана экстренная госпитализация в стационар для дообследования и лечения. Кроме того, с учетом тяжелого состояния ребенка ему показана интенсивная терапия в условиях непрерывного медицинского наблюдения.
Клинические рекомендации Неходжкинские лимфомы у детей, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: мультиспиральной компьютерной томографии органов брюшной полости с контрастированием; биопсии образования средостения; костномозговых пункций из 4 точек с цитологическим исследованием; люмбальной пункции с цитологическим исследованием спинномозговой жидкости; мультиспиральной компьютерной томографии органов грудной клетки с контрастированием
- мультиспиральной компьютерной томографии органов брюшной полости с контрастированием
Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза с контрастом рекомендуется всем больным неходжкинскими лимфомами как основной обязательный метод визуализации для оценки состояния органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза; для определения стадии заболевания, объема терапии и прогноза.
Клинические рекомендации Неходжкинские лимфомы у детей, 2016 г.
(1) - биопсии образования средостения
Гистологическое исследование ткани образования предоставит достоверную информацию по происхождению данного образования, степени зрелости клеток образования и позволит исключить или подтвердить злокачественную природу образования
Клинические рекомендации Неходжкинские лимфомы у детей, 2016 г.
(1)
(2) - костномозговых пункций из 4 точек с цитологическим исследованием
Для неходжкинских лимфом характерно поражение костного мозга, наличие / отсутствие опухолевых клеток в костном мозге влияет на выбор терапии и прогноз заболевания
Клинические рекомендации Неходжкинские лимфомы у детей, 2016 г.
(1) - люмбальной пункции с цитологическим исследованием спинномозговой жидкости
Отсутствие/наличие поражения центральной нервной системы влияет на выбор терапии и прогноз заболевания
Клинические рекомендации Неходжкинские лимфомы у детей, 2016 г.
(1) - мультиспиральной компьютерной томографии органов грудной клетки с контрастированием
Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза с контрастом рекомендуется всем больным неходжкинскими лимфомами как основной обязательный метод визуализации для оценки состояния органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза; для определения стадии заболевания, объема терапии и прогноза.
Клинические рекомендации Неходжкинские лимфомы у детей, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Т-лимфобластная лимфома с поражением средостения, костного мозга, IV стадия
- Т-лимфобластная лимфома с поражением средостения, костного мозга, IV стадия
Описанная гистологическая картина материала, полученного путем биопсии, соответствует Т-лимфобластной лимфоме. Учитывая данные визуализации, определенный объем поражения, соотвествующий IV стадии по S. Murphy, установлена стадия заболевания.
Клинические рекомендации Неходжкинские лимфомы у детей, 2016 г.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: синдром сдавления верхней полой вены
- синдром сдавления верхней полой вены
Синдром сдавления верхней полой вены – неотложное состояние, которое связано с нарушением кровообращения в бассейне верхней полой вены и которое обусловлено наличием регионарной венозной гипертензии верхней половины туловища. Часто развивается при локализации опухоли в области средостения и тимуса.
Клинические рекомендации Неходжкинские лимфомы у детей, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: риск-адаптированной полихимиотерапии
- риск-адаптированной полихимиотерапии
В лечении лимфобластных лимфом у детей и подростков рекомендованы и доказали свою эффективность ОЛЛ-ориентированные риск-адаптированные программы полихимиотерапии
Клинические рекомендации Неходжкинские лимфомы у детей, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: преднизолон, винкристин, антрациклины, L-аспарагиназа - системно
- преднизолон, винкристин, антрациклины, L-аспарагиназа - системно
В фазу индукцииосновные препараты - преднизолон, винкристин, антрациклины, L-аспарагиназа системно; метотрексат и цитарабин эндолюмбально в возрастных дозировках
Клинические рекомендации Неходжкинские лимфомы у детей, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: эндолюмбальные введения цитостатиков
- эндолюмбальные введения цитостатиков
Всем детям и подросткам, больным неходжкинскими лимфомами, рекомендуется проведение профилактики и лечения нейролейкемии, включающее эндолюмбальное введение химиопрепаратов (метотрексат, цитарабин, преднозолон) в возрастных дозировках
Клинические рекомендации Неходжкинские лимфомы у детей, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: полную ремиссию
- полную ремиссию
Ремиссия считается полной, если на 33-й день индукционной терапии (протокол I) отсутствуют доказательства наличия остаточного образования; в костном мозге остается <5% бластов при восстановлении показателей нормального кроветворения, при исследовании ликвора на 29 день протокола отсутствуют лимфобласты
Клинические рекомендации Неходжкинские лимфомы у детей, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: продолжении лечения согласно протоколу без изменения интенсивности терапии
- продолжении лечения согласно протоколу без изменения интенсивности терапии
При достижении полной ремиссии рекомендуется продолжить лечение согласно протоколу без интенсификации терапии
Клинические рекомендации Неходжкинские лимфомы у детей, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 20-25%
- 20-25%
Частота встречаемости лимфобластных лимфом среди всех неходжкинских лимфом у детей до 18 лет составляет 20-25%
Клинические рекомендации Неходжкинские лимфомы у детей, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: проливные ночные поты, снижение массы тела больше 10 % за шесть месяцев, лихорадку выше 38°С
- проливные ночные поты, снижение массы тела больше 10 % за шесть месяцев, лихорадку выше 38°С
В понятие В-симптомов входят высокая температура (выше 38°C), повышенная потливость, преимущественно в ночные часы, потеря веса (больше 10 % за шесть месяцев) без видимой причины.
Клинические рекомендации Неходжкинские лимфомы у детей, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: эндолюмбальные введения метотрексата, цитарабина, дексаметазона
- эндолюмбальные введения метотрексата, цитарабина, дексаметазона
Пациентам с неходжкинскими лимфомами обязательна профилактика нейролейкемии в виде эндолюмбальных введений метотрексата, цитарабина и дексаметазона.
Клинические рекомендации Неходжкинские лимфомы у детей, 2016 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)