Нефрология - кейс 120 — задача № 120

Правильные ответы: оценка суточной протеинурии; общий анализ мочи; биохимический анализ крови; клинический анализ крови

• оценка суточной протеинурии

  Оценка протеинурии за сутки позволяет более точно, чем полуколичественное определение белка в разовой порции мочи, оценить потерю белка, выявить наличие нефротической протеинурии (более 3,5 г в сутки), оценить объём выделяемой мочи.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая болезнь почек (ХБП). 2021 г.
  
  (1)
  
  (2)

• общий анализ мочи

  Общий анализ мочи позволяет выявить повышенный уровень белка (протеинурию), изменение осадка: увеличение количества эритроцитов (гематурию), присутствие цилиндров. Правильная интерпретация изменений мочи позволяет высказать более определённое суждение о варианте хронического заболевания почек и обосновать дальнейшую тактику обследования. Ориентируясь на изменения мочи, выделяют "большие" нефрологические синдромы (остронефритический, нефротический).
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)

• биохимический анализ крови

  Биохимический анализ крови позволяет выявить изменение белковых показателей, обменные (дислипидемию, гиперурикемию, гипергликемию) и электролитные нарушения, а также нарушение функции почек.
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)
  
  (5)
  
  (6)
  
  (7)
  
  (8)

• клинический анализ крови

  Изменения в клиническом анализе крови могут отражать воспалительную активность болезни (СОЭ), а также выраженность осложнений (анемия при кишечном кровотечении).
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)

Правильный ответ: чрескожная пункционная биопсия почки

• чрескожная пункционная биопсия почки

  Важнейшим инструментальным методом диагностики, направленным на верификацию характера поражения почек и нозологическую диагностику заболевания, считают прижизненное морфологическое исследование почечной ткани.
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)

Правильный ответ: Иммуноглобулин А нефропатии

• Иммуноглобулин А нефропатии

  Морфологические критерии иммуноглобулин А (IgA) нефропатии
  
  При световой микроскопии спектр морфологических изменений широкий и варьирует, в том числе, в биоптатах отдельного пациента:
  
  * характерны очаговая или диффузная мезангиальная пролиферация с расширением внеклеточного матрикса;
  
  * возможны различной степени выраженности интра- или экстракапиллярная пролиферация;
  
  * возможны сегментарный некроз капилляров клубочка и образование полулуний;
  
  * на поздних стадиях болезни отмечается интерстициальный фиброз, ангиосклероз, атрофия канальцев.
  
  Иммунофлюоресцентное исследование – основа диагностики IgA-нефропатии. Выявляют депозиты IgA (часто в сочетании с депозитами IgМ и/или IgG) в мезангии и в капиллярных стенках клубочков. По данным различных центров, частота выявления изолированных депозитов IgA колеблется от 0 до 85%. Почти всегда обнаруживают депозиты С3, реже С4; наличие депозитов С1q не характерно.
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)
  
  (5)
  
  (6)

Правильный ответ: развития ее у пациента с анкилозирующим спондилоартритом

• развития ее у пациента с анкилозирующим спондилоартритом

  Клинические проявления иммуноглобулин A (IgA) нефропатии не различаются при идиопатическом и вторичном вариантах заболевания, в этой связи дифференциальная диагностика этих форм должна базироваться на исключении всех возможных вторичных причин заболевания. При вторичной форме IgA-нефропатии на момент биопсии, как правило, уже имеются клинические и лабораторные признаки основного заболевания.
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)
  
  (2)
  
  Анкилозирующий спондилоартрит является одной из возможных причин развития вторичной формы иммуноглобулина А нефропатии (см. ниже).
  
  Причины вторичной IgA-нефропатии
  
  • Заболевания печени: цирроз печени любой этиологии. +
  • Заболевания кишечника: целиакия, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит. +
  • Болезни кожи: псориаз, герпетиформный дерматит. +
  • Заболевания легких и бронхов: саркоидоз, муковисцидоз, идиопатический гемосидероз легких, облитерирующий бронхиолит. +
  • Злокачественные новообразования:
  
  * рак легкого, гортани, поджелудочной железы, опухоли кишечника; +
  * ходжкинская лимфома, Т-клеточные лимфомы (в том числе грибовидный микоз).
  
  • Инфекции и паразитарные заболевания: ВИЧ-инфекция, HBV-инфекция, HCV-инфекция, диссеминированный туберкулез, лепра, хронический шистосомоз, токсоплазмоз +
  • Другие системные и аутоиммунные заболевания: геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха, СКВ, ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилит, КГ, склеродермия, синдром Шегрена, болезнь Бехчета, синдром Рейтера +
  • Заболевания, которые могут сочетаться с IgA-нефропатией: АНЦА-васкулиты (гранулематоз Вегенера), диабетическая нефропатия (ДН), мембранозная нефропатия (МН).
  
  (3)
  
  (4)
  
  (5)
  
  (6)
  
  (7)
  
  (8)
  
  (9)
  
  (10)
  
  (11)
  
  (12)
  
  (13)

Правильный ответ: умеренный

• умеренный

  Стратификация групп риска больных иммуноглобулин А (IgA) нефропатией:
  
  * Низкий риск: пациенты без протеинурии или с протеинурией < 0,5 г/сут, нормальным артериальным давление, нормальной СКФ.
  
  * Умеренный риск: пациенты с протеинурией > 0,5-1 г/сут и сохранной функцией почек и/или с умеренно сниженной СКФ (но не м 50 мл/мин/1,73 м2) и/или с артериальной гипертензией.
  
  * Высокий риск: пациенты с протеинурией > 3 г/сут и/или с СКФ < 30 мл/мин/1,73 м2, пациенты с быстропрогрессирующим гломерулонефритом.
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)

Правильный ответ: назначение с нефропротективной целью ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента или блокаторов рецептора ангиотензина II

• назначение с нефропротективной целью ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента или блокаторов рецептора ангиотензина II

  Рекомендуется длительное лечение ингибитором ангиотензинпревращающего фермента или блокатором рецептора ангиотензина II при протеинурии > 1 г/сут, с повышением дозы препаратов в зависимости от уровня артериального давления (1В).
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)

Правильный ответ: аномально гликозилированного иммуноглобулина A

• аномально гликозилированного иммуноглобулина A

  Механизм развития иммуноглобулин A (IgA) нефропатии – иммунокомплексный. По современным представлениям, ведущую роль играют изменения структуры молекулы IgA, обусловленные нарушением процессов ее гликозилирования и полимеризации и, как следствие, нарушение взаимодействия с белками матрикса, рецепторами к IgA на мезангиальных и других клетках, с компонентами системы комплемента. Это приводит к депонированию полимерного IgA в мезангии, активации синтеза клетками почек различных цитокинов и факторов роста с развитием характерных морфологических изменений.
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)

Правильный ответ: синфарингитной гематурией

• синфарингитной гематурией

  Классический с повторными эпизодами макрогематурии (синфарингитная гематурия) (30-50% больных):
  
  * чаще развивается у молодых лиц; +
  * характерно острое начало с эпизода макрогематурии, возникает на фоне инфекционного заболевания (обычно респираторной, реже мочевой, кишечной инфекции и т.д.) одновременно или в первые 2-3 дня болезни и сохраняется от нескольких часов до нескольких дней; +
  * выявляется моча бурого цвета; +
  * могут отмечаться боли в поясничной области; +
  * наличие сгустков крови в моче не характерно; +
  * при микроскопическом исследовании осадка мочи обнаруживают дисморфные эритроциты, эритроцитарные цилиндры; +
  * выявляется ПУ; +
  * возможно нарушение функции почек, как правило, обратимое; +
  * отмечается транзиторная АГ;
  
  в промежутках между эпизодами макрогематурии сохраняется персистирующая микрогематурия или наблюдается полная нормализация анализов мочи (до следующего эпизода).
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)
  
  (5)
  
  (6)
  
  (7)
  
  (8)
  
  (9)
  
  (10)
  
  (11)

Правильный ответ: протеинурия более 1 г/сут и скорость клубочковой фильтрации более 50 мл/мин/1,73 м2

• протеинурия более 1 г/сут и скорость клубочковой фильтрации более 50 мл/мин/1,73 м2

  Пациентам с персистирующей протеинурией > 1 г/сут (несмотря на 3-6 месячное оптимальное поддерживающее лечение ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента/блокаторами рецепторов ангиотензина II, адекватный контроль артериального давления) и скоростью клубочковой фильтрации (СКФ) более 50 мл/мин/1,73 м2, предлагается проведение 6-месячного курса монотерапии кортикостероидами (2С)
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)

Правильный ответ: хронический тубулоинтерстициальный нефрит

• хронический тубулоинтерстициальный нефрит

  При кратковременном применении нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВС) и анальгетиков возможно развитие острого тубулоинтерстициального нефрита (ОТИН), вместе с тем, длительное применение НПВС и анальгетиков приводит в конечном итоге к формированию тубулоинтерстициального фиброза и хронической болезни почек С4-5. Хронический тубулоинтерстициальный нефрит выглядит в таком случае как череда острых эпизодов (ОТИН), завершающихся волнообразно нарастающим фиброзированием почечной паренхимы.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Тубулоинтерстициальные болезни почек. 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: полулуниями и быстрым снижением функции почек

• полулуниями и быстрым снижением функции почек

  У пациентов с иммуноглобулин A ( IgA) нефропатией предлагается не применять сочетание кортикостероидов с циклофосфамидом, за исключением случаев IgA-нефропатии с полулуниями и быстрым снижением функции почек (2D).
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)

Правильный ответ: частыми обострениями хронического тонзиллита, плохо поддающегося консервативному лечению

• частыми обострениями хронического тонзиллита, плохо поддающегося консервативному лечению

  Больным иммуноглобулин А (IgA) нефропатией предлагается не проводить плановую тонзилэктомию (2С). Тонзилэктомия может быть предложена отдельным больным с частыми рецидивами IgA-нефропатии на фоне обострений хронического тонзиллита, при котором не эффективны консервативные мероприятия.
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)