Колопроктология - кейс 91 — задача № 91
Пациентка С., 19 лет поступила в региональный проктологический центр.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациентка С., 19 лет поступила в региональный проктологический центр.
Жалобы
На наличие стомы на передней брюшной стенке.
Анамнез заболевания
Выраженные запоры беспокоят с раннего детства. До 8 лет самостоятельный стул практически отсутствовал, родители регулярно использовали очистительные клизмы для опорожнения кишечника. В этот период неоднократно госпитализировалась в больницу по месту жительства, проводилось консервативное лечение. С 8 до 14 лет имело место улучшение состояния – появился самостоятельный стул, клизмы использовали редко, периодически принимала слабительные (препараты сены). С 14 лет в связи с усилением запоров и вздутия живота вновь возникла необходимость в регулярном использовании клизм и приеме слабительных. С 16 лет очистительные клизмы выполняла 1 раз в неделю, между ними стула обычно не бывало или в небольшом количестве, газы отходили; на фоне такого режима чувствовала себя удовлетворительно. Около года назад состояние еще больше ухудшилось, появилось опухолевидное образование в брюшной полости. Была госпитализирована в районную больницу, где при обследовании (обзорная рентгенография брюшной полости, сигмоскопия) выявлена мегадолихосигма (ширина просвета сигмовидной кишки не менее 19 см), каловый камень сигмовидной кишки 15х10 см. Высказано предположение о наличии болезни Гиршпрунга. Консервативное лечение попытки трансанального удаления калового камня оказались неэффективны, на фоне нарастающего нарушения кишечной проходимости пациентка в срочном порядке была оперирована – выполнена резекция расширенной сигмовидной кишки с удаление калового камня и формированием одноствольной колостомы на уровне проксимальной трети сигмовидной кишки. В настоящее время обратилась для восстановительного хирургического лечения.
Анамнез жизни
Росла и развивалась нормально. Перенесенные заболевания: ОРВИ, детские инфекции. Хронические заболевания отрицает. Ранее не оперирована. Образование среднее, учится в колледже. Аллергоанамнез не отягощен. Наследственность: родители русские, живы, запорами не страдают, среди ближайших родственников онкологических заболеваний в возрасте до 50 лет не было. Эпидемиологический анамнез: за пределы РФ не выезжала, корью не болела.
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Правильного телосложения. Кожа и видимые слизистые обычной окраски, влажности. Периферические лимфоузлы не увеличены. Периферических отеков нет. Дыхание в легких везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные. PS- 74уд/мин, ритмичный. AD-110/70 мм.рт.ст. Язык влажный. Живот мягкий, не вздут, участвует в акте дыхания, при пальпации безболезненный. Перитонеальных симптомов нет. По средней линии п/о рубец без признаков воспаления. В гипогастрии слева – одноствольная сигмостома без признаков парастомальных осложнений. Печень не увеличена. Селезенка и почки не пальпируются. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание самостоятельно, дизурии нет. Паховые лимфоузлы не увеличены.
Рer vaginam: своды свободны, тракции за шейку безболезненны, матки, придатки без особенностей; в полости таза патологические образования не определяются.
При осмотре перианальная область не изменена, мацераций, расчесов нет. Перианальный и кашлевой рефлексы сохранены. При пальцевом исследовании прямой кишки тонус сфинктера и волевые усилия удовлетворительные, кашлевой рефлекс сохранен. Культя прямой кишки до 9 см пуста, внутрипросветные образования не определяются.
РРС: культя прямой кишки 15 см, слизистая розовая, сосудистый рисунок сохранен, внутрипросветные образования не выявлены.
Результаты обследования
Исследование ректоанального рефлекса внутреннего сфинктера
На фоне спонтанной активности в проекции внутреннего сфинктера достоверно высказаться о наличии или отсутствии ректоанального ингибиторного рефлекса не представляется возможным.
Результаты обследования
Биопсия стенки прямой кишки по Свенсону
При морфологическом исследовании биоптата стенка прямой кишки с эрозированной слизистой оболочкой, склерозом и воспалительной инфильтрацией собственной пластинки, подслизистая основа склерозирована с расширенными полнокровными сосудами, кровоизлияниями и липоматозом. Ганглии подслизистого и межмышечного нервных сплетений не определяются.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Болезнь Гиршпрунга
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: исследование ректоанального рефлекса внутреннего сфинктера
- исследование ректоанального рефлекса внутреннего сфинктера
У больных с подозрением на болезнь Гиршпрунга важным диагностическим тестом является аноректальная манометрия, в частности, исследование ректоанального ингибиторного рефлекса (рефлекторного расслабления внутреннего сфинктера в ответ на повышение давления в прямой кишке). Отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса является надежным диагностическим критерием болезни Гиршпрунга с чувствительностью 70–95%
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Болезнь Гиршпрунга, 2022 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: отсутствие заграничных поездок
- отсутствие заграничных поездок
Болезнь Чагаса (Шагаса) - тропическая паразитарная болезнь, вызываемая простейшими вида Trypanosoma cruzi, обитающими в Южной Америке. Основной переносчик – триатомовые клопы.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Идиопатический мегаколон, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: установить невозможно в силу противоречий в результатах тестов, необходимо дообследование
- установить невозможно в силу противоречий в результатах тестов, необходимо дообследование
Критерием установки диагноза болезни Гиршпрунга является сочетание анамнеза запоров с детства, характерной рентгенологической картины по данным ирригоскопии и отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса по данным аноректальной манометрии.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Болезнь Гиршпрунга, 2022 г.
(1)
В данном случае результаты аноректальной манометрии не дают однозначного ответа, а оценка рентгенологических признаков невозможна из-за перенесенной резекции сигмовидной кишки с формированием стомы.
В сомнительных случаях или противоречиях в результатах указанных тестов, необходимо проводить трансанальную биопсию стенки прямой кишки по Свенсону в предложенной модификации для оценки состояния интрамурального нервного сплетения
(2)
(3)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: биопсию стенки прямой кишки по Свенсону
- биопсию стенки прямой кишки по Свенсону
В сомнительных случаях или противоречиях в результатах диагностических тестов, необходимо проводить трансанальную биопсию стенки прямой кишки по Свенсону в предложенной модификации для оценки состояния интрамурального нервного сплетения
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Болезнь Гиршпрунга у взрослых, 2016 г.
(1)
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Болезнь Гиршпрунга, 2022 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Болезнь Гиршпрунга
- Болезнь Гиршпрунга
Болезнь Гиршпрунга – это аномалия развития толстой кишки, характеризующаяся отсутствием ганглиев подслизистого и межмышечного нервных сплетений всей толстой кишки или ее части.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Болезнь Гиршпрунга, 2022 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ререзекция прямой кишки с формированием колоректального анастомоза по Дюамелю в модификации ГНЦК
- ререзекция прямой кишки с формированием колоректального анастомоза по Дюамелю в модификации ГНЦК
В качестве метода хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых рекомендуется операция Дюамеля в модификации Государственного научного центра колопроктологии им. А.Н.Рыжих
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Болезнь Гиршпрунга, 2022 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: резецировать до уровня 7-8 см от наружного края анального канала
- резецировать до уровня 7-8 см от наружного края анального канала
Мобилизация прямой кишки производится циркулярно до уровня 7–8 см, а по задней стенке — до тазового дна. На высоте 7-8 см от края анального канала кишка пересекается.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Болезнь Гиршпрунга, 2022 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: тоннель позади культи прямой кишки
- тоннель позади культи прямой кишки
Мобилизация прямой кишки производится циркулярно до уровня 7–8 см, а по задней стенке — до тазового дна. На высоте 7-8 см от края анального канала кишка пересекается. Низводимая кишка фиксируется к специальному проводнику, с его помощью выпячивают заднюю стенку прямой кишки сразу над верхним краем анального канала. Промежностной бригадой после дивульсии ануса рассекают заднюю стенку прямой кишки на 1–2 см выше аноректальной линии над проводником. Через эту рану в подготовленный тоннель проводится низведенная кишка на проводнике.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Болезнь Гиршпрунга, 2022 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: низведения ободочной кишки через анальный канал с избытком
- низведения ободочной кишки через анальный канал с избытком
Промежностной бригадой после дивульсии ануса рассекают заднюю стенку прямой кишки на 1–2 см выше аноректальной линии над проводником. Через эту рану в подготовленный тоннель проводится низведенная кишка на проводнике. Перед этим накладывают провизорные швы, которыми затем сшивают низведенную кишку и прямую кишку по ранее намеченной линии анастомоза. Затем проводник снимают, а избыток низведенной кишки фиксируют к перианальной коже.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Болезнь Гиршпрунга, 2022 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: не исключает диагноз болезни Гиршпрунга
- не исключает диагноз болезни Гиршпрунга
Расширение кишки происходит проксимальнее зоны аганглиоза, поэтому выявление нервных ганглиев в зоне мегаколон не исключает диагноз болезни Гиршпрунга
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Болезнь Гиршпрунга, 2022 г.
(1)
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Болезнь Гиршпрунга у взрослых, 2016 г.
(1)
Воробьев Г.И., Ачкасов С.И. Болезнь Гиршпрунга у взрослых: практическое руководство / М.: Литтера, 2009. – 256 с. C 17
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ректальная
- ректальная
Мегаколон развивается проксимальнее зоны аганглиоза. При ректальной форме болезни Гиршпрунга аганглиоз распространяется на всю или большую часть прямой кишки
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Болезнь Гиршпрунга, 2022 г.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Свенсона
- Свенсона
Операция Свенсона – брюшно-анальная резекция зоны аганглиоза и расширенной части ободочной кишки с формированием эвагинационного колоректального анастомоза
Воробьев Г.И., Ачкасов С.И. Болезнь Гиршпрунга у взрослых: практическое руководство / М.: Литтера, 2009. – 256 с. С. 29.
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)