Пульмонология - кейс 285 — задача № 285

Правильный ответ: компьютерную томографию органов грудной клетки (КТ ОГК)

• компьютерную томографию органов грудной клетки (КТ ОГК)

  Компьютерная томография позволяет более точно, чем рентгенография и линейная томография, оценить состояние легочной ткани при ИЛФ, выявить характерные признаки заболевания и выбрать место для биопсии, если в этом есть необходимость. Поэтому КТ является обязательным исследованием для всех пациентов с предполагаемым ИЛФ. Основными признаками ИЗЛ при КТ ОГК являются диффузные двухсторонние ретикулярные изменения; в сочетании с мелкими субплевральными воздушными кистами (сотовое легкое) и/или тракционными бронхоэктазами; преобладание изменений в кортикальных и базальных отделах легких
  
  Российское Респираторное Общество. Клинические рекомендации по ИЛФ
  
  Идиопатический легочный фиброз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество. 2016
  
  (1)

Правильный ответ: исследование диффузионной способности легких для оксида углерода (DLco)

• исследование диффузионной способности легких для оксида углерода (DLco)

  При проведении легочных функциональных тестов у больных с ИЛФ обычно выявляют рестриктивные вентиляционные нарушения с уменьшением легочных объемов и снижением DLco. На ранних стадиях ИЛФ может быть выявлено изолированное снижение DLco при нормальных легочных объемах. При сочетании ИЛФ и эмфиземы может наблюдаться смешанный тип вентиляционных нарушений (сохранение уровня легочных объемов, получаемых при бодиплетизмографическом исследовании, при непропорциональном снижении DLco)
  
  Российское Респираторное Общество. Клинические рекомендации по ИЛФ
  
  Идиопатический легочный фиброз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество. 2016
  
  (1)

Правильный ответ: Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ), хроническое течение, фаза обострения. Дыхательная недостаточность I степени

• Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ), хроническое течение, фаза обострения. Дыхательная недостаточность I степени

  Ведущими симптомами у больных ИЛФ выступают жалобы на малопродуктивный кашель и одышку при умеренной физической нагрузке, аускультативно выявляют сухие и крепитирующие хрипы по типу «треска целофана», усиливающиеся на вдохе, по данным КТ органов грудной клетки обнаруживают двусторонние ретикулярные затемнения в сочетании с тракционными бронхоэктазами/бронхиолоэктазами, преимущественно в субплевральных отделах, наличие субплевральных «сотовых» изменений
  
  Российское Респираторное Общество. Клинические рекомендации по ИЛФ
  
  Идиопатический легочный фиброз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество. 2016
  
  (1)

Правильный ответ: легочная гипертензия

• легочная гипертензия

  Среди наиболее вероятных осложнений ИЛФ следует отметить вторичную легочную гипертензию (ЛГ), формирование «легочного» сердца, гастроэзофагеальный рефлюкс, эмфизему легких
  
  Российское Респираторное Общество. Клинические рекомендации по ИЛФ
  
  Идиопатический легочный фиброз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество. 2016
  
  (1)

Правильный ответ: ингибиторами тирозинкиназ

• ингибиторами тирозинкиназ

  Нинтеданиб, ранее известный как молекула BIBF 1120, является внутриклеточным ингибитором тирозинкиназ, воздействующих на рецепторы нескольких факторов роста, в том числе фактора роста сосудистого эндотелия (VEGFR-1, VEGFR-2 и VEGFR-3), фактора роста фибробластов (FGFR-1, FGFR-2 и FGFR-3) и фактора роста тромбоцитов (PDGRF-α и PDGRF-β), которые играют важную роль в патогенезе ИЛФ. Блокада данных рецепторов приводит к подавлению нескольких профибротических сигнальных каскадов, включая пролиферацию, миграцию и дифференцировку фибробластов и секрецию компонентов экстрацеллюлярного матрикса. Антифибротическая и противовоспалительная активность нинтеданиба подтверждена в нескольких доклинических исследованиях.
  
  Пирфенидон является пероральным антифибротическим препаратом с множественными эффектами (регуляция профибротических и провоспалительных каскадов цитокинов, уменьшение пролиферации фибробластов и синтеза коллагена). В исследовании ASCEND пирфенидон существенно уменьшил число больных со снижением ФЖЕЛ более чем на 10% за 52-недельный период
  
  Российское Респираторное Общество. Клинические рекомендации по ИЛФ
  
  Идиопатический легочный фиброз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество. 2016
  
  (1)

Правильный ответ: диарея

• диарея

  Побочные эффекты встречались значительно чаще в группе нинтеданиба (чаще всего - диарея и тошнота), которые, однако, обычно не приводили к прекращению приема препарата
  
  Российское Респираторное Общество. Клинические рекомендации по ИЛФ
  
  Идиопатический легочный фиброз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество. 2016
  
  (1)

Правильный ответ: уменьшение дозы препарата до 100 мг 2 раза в сутки

• уменьшение дозы препарата до 100 мг 2 раза в сутки

  Рекомендации при возникновении побочных явлений при приеме нинтеданиба − уменьшение дозы и прерывание курса терапии для устранения неблагоприятных явлений:
  
  * Временное прекращение (остановка) терапии препаратом, затем
  
  * Повторное начало с сокращенной дозой 100 мг 2 раза в день; и при удовлетворительной переносимости вернуться к дозе 150 мг 2 раза в день
  
  * Уменьшение дозы до 100 мг 2 раза в день без предварительного прерывания лечения;
  
  * Симптоматическая терапия (лоперамид в случае диареи, метоклопромид или ондансетрон в случае тошноты и/или рвоты).
  
  * Рекомендации по режиму питания
  
  Российское Респираторное Общество. Клинические рекомендации по ИЛФ
  
  Идиопатический легочный фиброз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество. 2016
  
  (1)

Правильный ответ: антирефлюксной терапии

• антирефлюксной терапии

  Сегодня имеются свидетельства того, что медикаментозная или хирургическая терапия гастроэзофагеальной рефлюксной болезни позволяет стабилизировать функцию легких. В крупном когортном исследовании продемонстрировано, что использование препаратов для терапии ГЭРБ (ингибиторов протонной помпы или Н2- блокаторов) у пациентов ИЛФ ассоциировано с меньшей выраженностью легочного фиброза по данным КТ ОГК и лучшим прогнозом больных. Кроме того, в этом же исследовании было выявлено, что фундопликация желудка по Ниссену, которая уменьшает не только кислотный рефлюкс, но и некислотный рефлюкс и микроаспирацию, также улучшает выживаемость пациентов ИЛФ. Модификация образа жизни (прием малых порций пищи, подъем головного конца кровати и др.) являются оправданными рекомендациями для пациентов ИЛФ с симптомами ГЭРБ.
  
  Российское Респираторное Общество. Клинические рекомендации по ИЛФ
  
  Идиопатический легочный фиброз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество. 2016
  
  (1)

Правильный ответ: ухудшает прогноз заболевания

• ухудшает прогноз заболевания

  На протяжении длительного времени иммуносупрессанты считались важной составной частью терапии ИЛФ. Считалось, что терапия двумя препаратами (глюкокортикостероиды (ГКС) плюс азатиоприн или циклофосфамид) может быть эффективнее, чем монотерапия ГКС. Многоцентровое рандомизированное клиническое исследование, проводимое Raghu и соавторами, было прекращено досрочно после выявления того, что в группе тройной терапии летальность (риск неблагоприятного исхода hazard ratio (HR) 9,26; 95%ДИ 1,16–74,1) и частота госпитализаций (p<0,001) были выше, чем в группе плацебо.
  
  Российское Респираторное Общество. Клинические рекомендации по ИЛФ
  
  Идиопатический легочный фиброз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество. 2016
  
  (1)

Правильный ответ: новых билатеральных инфильтратов по типу «матового стекла» по данным компьютерной томографии органов грудной клетки

• новых билатеральных инфильтратов по типу «матового стекла» по данным компьютерной томографии органов грудной клетки

  Диагностические критерии обострения идиопатического легочного фиброза:
  
  * Установленный ранее или конкурентный диагноз ИЛФ
  
  * Острое ухудшение или развитие одышки − типично меньше одного месяца
  
  * Компьютерная томография органов грудной клетки: новые билатеральные инфильтраты по типу матового стекла и/или консолидации на фоне картины обычной интерстициальной пневмонии
  
  * Ухудшения не могут быть полностью объяснены сердечной недостаточностью или перегрузкой объемом
  
  Российское Респираторное Общество. Клинические рекомендации по ИЛФ
  
  Идиопатический легочный фиброз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество. 2016
  
  (1)

Правильный ответ: быстрое прогрессирование заболевания

• быстрое прогрессирование заболевания

  Показаниями к хирургической биопсии легких у больных с ИЛФ являются:
  
  * Клиническая картина, не типичная для ИЛФ
  
  * Возраст менее 50 лет
  
  * Системные признаки заболевания
  
  * Рентгенологическая картина, не характерная для ИЛФ
  
  * «Нормальная» рентгенологическая картина
  
  * Быстрое прогрессирование заболевания
  
  * Рецидивирующие пневмотораксы
  
  Пульмонология. Национальное руководство. / под ред. Чучалина А.Г. // М.: ГЭОТАР-Медиа. – 2013. – С. 645.

Правильный ответ: продленный сброс воздуха

• продленный сброс воздуха

  Осложнения после диагностической торакоскопии встречаются нечасто, однако возможны «обычные» торакальные осложнения: продленный сброс воздуха, подкожная эмфизема, послеоперационная лихорадка, эмпиема
  
  Пульмонология. Национальное руководство. / под ред. Чучалина А.Г. // М.: ГЭОТАР-Медиа. – 2013. – С. 109.