Перейти к содержанию
АНО ДПО «НИИПППК»Подготовка к аккредитацииНавигатор аккредитацииМедицинские программы

Детская кардиология - кейс 100 — задача № 100

Детская кардиология

Девочка в возрасте 16 лет направлена участковым педиатром в детскую многопрофильную больницу для обследования.

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Девочка в возрасте 16 лет направлена участковым педиатром в детскую многопрофильную больницу для обследования.

Жалобы

На быструю утомляемость при физических нагрузках, боли в области сердца давящего характера, возникающие на фоне физической нагрузки, длительностью от нескольких минут до 1 часа, купируются самостоятельно. Однократно синкопальное состояние в возрасте 16 лет в душе, утрата сознания в течение несколько секунд, в сознание пришла самостоятельно.

Анамнез заболевания

С рождения выслушан шум в сердце. Состояла на учете у кардиолога. В возрасте 3 месяцев диагностирован ВПС: ДМЖП. В 5 лет проведена операция: пластика ДМЖП. Далее регулярно наблюдалась у кардиолога. По результатам контрольных обследований без патологии.

На ЭКГ покоя ритм синусовый с ЧСС 59 в мин. PQ 160 мсек. QRS 80 мсек QT 405 мсек.

В связи с впервые возникшим обмороком направлена на стационарное обследование.

На амбулаторном этапе неврологическая патология исключена (ЭЭГ, МРТ головного мозга)

Анамнез жизни

* ребенок от 1 беременности, протекавшей без патологии

* роды 1,срочные

* при рождении масса тела 3000 г, длина тела 50 см, оценка по шкале Апгар 8/9 баллов

* профилактические прививки по национальному календарю

* аллергологический анамнез не отягощен

* травмы, операции отрицает

* «детские» инфекции: ветряная оспа в возрасте 7 лет

* перенесенные состояния: ОРВИ 1-2 раза в год

* наследственность не отягощена. Случаев внезапной сердечной смерти в молодом возрасте в семье не было

Объективный статус

Состояние удовлетворительное. Вес 53 кг, рост 156 см. Кожные покровы физиологической окраски. Небные дужки не гиперемированы, небные миндалины не увеличены. Периферических отеков нет. В легких дыхание жесткое, проводится равномерно во все отделы, хрипов нет. ЧД 19 в мин. Тоны сердца звучные, ритмичные. При аускультации сердца выслушивается короткий систолический шум на верхушке, ЧСС 74 уд/мин, АД 120/70 мм рт. ст. SpO2 98%. Пульсация на бедренных артериях удовлетворительная. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень, селезенка не увеличены. Физиологические отправления в норме.

Результаты лабораторных методов обследования

Клинический анализ крови

Hb 124 г/л (112.0 - 146.0 г/л)

Ht 37% (32.5 - 41.5%)

лейкоциты 6,8х109/л (6.1 - 11.4 х109/л)

тромбоциты 236х109/л (150 – 400 х109/л)

Нф 54% (25.0 - 65.0%)

Лф 37% (25.0 - 50.0%)

Мон 9% (3.0 - 11.0%)

СОЭ 5 мм/ч (2-10 мм/ч)

Биохимический анализ крови

Общий белок 62 г/л (65.00 - 85.00)

глюкоза 4,8 ммоль/л (4.00 – 5.80)

билирубин общий 18,7 мкмоль/л (0.00 - 21.00)

АЛТ 15 ед/л (0.0 - 31.0)

АСТ 44 ед/л (0.0 - 31.0)

калий 4,5ммоль/л (3.50 - 5.50)

натрий 136 ммоль/л (130 - 145)

холестерин 3,12 ммоль/л (3,10-5,20)

креатинин 54 мкмоль/л (44.00 - 80.00)

мочевина 3,0 ммоль/л (2.50 - 8.32)

магний 0,72 ммоль/л (0.66 - 1.07)

кальций общий 2,2 ммоль/л (2.10 - 2.55)

кальций ионизированный 1,22 ммоль/л (1.12 - 1.29)

С-РБ 0,2 мг/л (0.00 - 5.00)

железо 13,5 мкмоль/л (9,0 – 21,5)

Определение маркеров повреждения миокарда

Тропонин I 0.0019 нг/мл (норма 0.0000 - 0.0340)

КФК-МВ 24 Ед/л (0.0 - 25.0)

АСТ 44 Ед/л (0.0 - 31.0)

ЛДГ 152 Ед/л (195 - 450)

Определение N-концевого фрагмента промозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP)

NT-proBNP 223 пг/мл (0.00 - 125.00)

Иммунограмма

*Наименование**Результат**Единицы измерения**Референсные значения**Результат**Единицы измерения**Референсные значения*
Лейкоциты7.6*109/л(4.0 - 9.0)||Лимфоциты42.10
%(20.00 - 70.00)|Лимфоциты (CD45+)3199.6кл/мкл
|||Т-лимфоциты (CD3+/CD45+)75%(55 - 78)2399.3кл/мкл
(2070.0 - 6540.0)Т-супрессоры (CD3+CD8+/CD45+)29%(16 - 35)927.9кл/мкл
(650.0 - 2450.0)Т-хелперы (CD3+CD4+/CD45+)54%(41 - 64)1727.8кл/мкл
(1460.0 - 5116.0)T/NK лимфоциты (CD3+CD16+CD56+/CD45+)2%|64.0кл/мкл
CD3+CD4+CD8+ лимфоциты0%(0 - 0)0.0кл/мкл
NK лимфоциты (CD3-CD16+CD56+/CD45+)4%(2 - 14)128.0кл/мкл(40.0 - 915.0)
В-лимфоциты (CD19+/CD45+)20%(19 - 31)639.8кл/мкл(500.0 - 1500.0)
Т-хелперы/Т-супрессоры (CD4+/CD8+)1.86||||С3-комлемент0.84г/л(0.83 - 1.93)
||С4-комлемент0.15г/л(0.13 - 0.46)||Иммуноглобулин G
4.37г/л| (3.91 - 17.37)||Иммуноглобулин М0.20г/л(0.06 - 0.21)
||Иммуноглобулин А0.06г/л(0.01 - 0.34)||

Определение уровня метанефринов в суточной моче

0,022 мг/сут (норма менее 0.040 мг/сут)

Результаты интрументальных методов обследования

12-канальная электрокардиография

Ритм синусовый с ЧСС 85 уд/мин. Электрическая ось сердца отклонена влево. Признаки увеличения электрической активности левого желудочка.

Суточное мониторирование ЭКГ

ЧСС днем 82-67-145 в мин. ЧСС ночью 74-48-109 в мин. Ритм синусовый. Зарегистрировано 105 одиночных предсердных экстрасистол. Пароксизмальная эктопическая активность не зарегистрирована. Ишемические изменения не обнаружены. Интервал QT в пределах нормы. Интервал PQ в пределах нормы.

Эхокардиография

Сердце сформировано правильно. Размер ЛЖ на верхней границе нормы (z-score 1,9). Остальные камеры не расширены. Повышена трабекулярность миокарда ЛЖ с четким разделением слоев: компактный слой 5 мм, некомпактный слой 15 мм, преимущественно в области апикальных и средних сегментов нижней и боковой стенок левого желудочка. Сократительная способность миокарда снижена (ФВ 56%) Выпота в перикарде и плевральных полостях нет. Дополнительная хорда в ЛЖ. Устья коронарных артерий отходят типично, ток ламинарный. Резидуального тока на МЖ нет.

Заключение из исходной задачи

Диагноз

Некомпактный миокард левого желудочка

Вопрос № 1

План обследования

Лабораторные методы обследования, необходимые для постановки диагноза, включают

Выберите все правильные ответы
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильные ответы: определение маркеров повреждения миокарда; клинический анализ крови; биохимический анализ крови; определение N-концевого фрагмента промозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP)

Вопрос № 2

План обследования

Инструментальными методами обследования, необходимыми для постановки диагноза, являются

Выберите все правильные ответы
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильные ответы: 12-канальная электрокардиография; суточное мониторирование ЭКГ; эхокардиография

Вопрос № 3

Диагноз

Наиболее вероятным диагнозом после первичного обследования является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: Некомпактный миокард левого желудочка

Вопрос № 4

Диагноз

Специфическим лабораторным маркером, позволяющим проводить эффективный скрининг на наличие сердечной недостаточности, а также оценивать эффективность проводимой терапии и динамику состояния является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: NT-proBNР

Вопрос № 5

Диагноз

Учитывая этиологию данного заболевания, при постановке диагноза рекомендуется выполнить +_________________+ исследование

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: молекулярно- генетическое

  • молекулярно- генетическое

    Известно два типа наследования НМЛЖ: аутосомно-рецессивный и сцепленный с полом, составляющий 44% наблюдений. НМЛЖ является клинически и генетически гетерогенным, обусловлен нарушением развития миокарда в процессе эмбрионального развития.

    ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.

    (1)

    Диагностика включает поиск мутаций в гене TAZ молекулярно-генетическими методами у больных, а также диагностика гетерозиготного носительства у родственников пациентов.

    (2)

Вопрос № 6

Диагноз

Для определения функционального класса сердечной недостаточности, у детей данной возрастной группы используется классификация

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: NYHA

Вопрос № 7

Диагноз

По данным теста с 6-минутной ходьбой девочка прошла дистанцию 505 метров. В совокупности с жалобами и объективными данными ХСН соответствует +__+ функциональному классу

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: 1

Вопрос № 8

Лечение

Необходимость в установке кардиовертера-дефибриллятора у пациентов с некомпактным миокардом возникает при развитии

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: «злокачественных» нарушений ритма

Вопрос № 9

Лечение

При выявлении признаков наличия тромбов в полостях сердца у пациентов с некомпактным миокардом по данным ЭХОКГ рекомендовано назначение

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: антикоагулянтов

Вопрос № 10

Вариатив

Противопоказанием к физическим тренировкам у пациентов с ХСН являются

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: жизнеугрожающие нарушения ритма сердца

Вопрос № 11

Вариатив

Наиболее неблагоприятный прогноз наблюдается у пациентов с некомпактным миокардом с фракцией выброса левого желудочка +_____+ %

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: менее 35

Вопрос № 12

Вариатив

К 1 уровню оказания медицинской помощи детям с хронической сердечной недостаточностью относится

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: первичная медико-санитарная помощь

Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.

Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)