Детская кардиология - кейс 100 — задача № 100
Девочка в возрасте 16 лет направлена участковым педиатром в детскую многопрофильную больницу для обследования.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Девочка в возрасте 16 лет направлена участковым педиатром в детскую многопрофильную больницу для обследования.
Жалобы
На быструю утомляемость при физических нагрузках, боли в области сердца давящего характера, возникающие на фоне физической нагрузки, длительностью от нескольких минут до 1 часа, купируются самостоятельно. Однократно синкопальное состояние в возрасте 16 лет в душе, утрата сознания в течение несколько секунд, в сознание пришла самостоятельно.
Анамнез заболевания
С рождения выслушан шум в сердце. Состояла на учете у кардиолога. В возрасте 3 месяцев диагностирован ВПС: ДМЖП. В 5 лет проведена операция: пластика ДМЖП. Далее регулярно наблюдалась у кардиолога. По результатам контрольных обследований без патологии.
На ЭКГ покоя ритм синусовый с ЧСС 59 в мин. PQ 160 мсек. QRS 80 мсек QT 405 мсек.
В связи с впервые возникшим обмороком направлена на стационарное обследование.
На амбулаторном этапе неврологическая патология исключена (ЭЭГ, МРТ головного мозга)
Анамнез жизни
* ребенок от 1 беременности, протекавшей без патологии
* роды 1,срочные
* при рождении масса тела 3000 г, длина тела 50 см, оценка по шкале Апгар 8/9 баллов
* профилактические прививки по национальному календарю
* аллергологический анамнез не отягощен
* травмы, операции отрицает
* «детские» инфекции: ветряная оспа в возрасте 7 лет
* перенесенные состояния: ОРВИ 1-2 раза в год
* наследственность не отягощена. Случаев внезапной сердечной смерти в молодом возрасте в семье не было
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Вес 53 кг, рост 156 см. Кожные покровы физиологической окраски. Небные дужки не гиперемированы, небные миндалины не увеличены. Периферических отеков нет. В легких дыхание жесткое, проводится равномерно во все отделы, хрипов нет. ЧД 19 в мин. Тоны сердца звучные, ритмичные. При аускультации сердца выслушивается короткий систолический шум на верхушке, ЧСС 74 уд/мин, АД 120/70 мм рт. ст. SpO2 98%. Пульсация на бедренных артериях удовлетворительная. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень, селезенка не увеличены. Физиологические отправления в норме.
Результаты лабораторных методов обследования
Клинический анализ крови
Hb 124 г/л (112.0 - 146.0 г/л)
Ht 37% (32.5 - 41.5%)
лейкоциты 6,8х109/л (6.1 - 11.4 х109/л)
тромбоциты 236х109/л (150 – 400 х109/л)
Нф 54% (25.0 - 65.0%)
Лф 37% (25.0 - 50.0%)
Мон 9% (3.0 - 11.0%)
СОЭ 5 мм/ч (2-10 мм/ч)
Биохимический анализ крови
Общий белок 62 г/л (65.00 - 85.00)
глюкоза 4,8 ммоль/л (4.00 – 5.80)
билирубин общий 18,7 мкмоль/л (0.00 - 21.00)
АЛТ 15 ед/л (0.0 - 31.0)
АСТ 44 ед/л (0.0 - 31.0)
калий 4,5ммоль/л (3.50 - 5.50)
натрий 136 ммоль/л (130 - 145)
холестерин 3,12 ммоль/л (3,10-5,20)
креатинин 54 мкмоль/л (44.00 - 80.00)
мочевина 3,0 ммоль/л (2.50 - 8.32)
магний 0,72 ммоль/л (0.66 - 1.07)
кальций общий 2,2 ммоль/л (2.10 - 2.55)
кальций ионизированный 1,22 ммоль/л (1.12 - 1.29)
С-РБ 0,2 мг/л (0.00 - 5.00)
железо 13,5 мкмоль/л (9,0 – 21,5)
Определение маркеров повреждения миокарда
Тропонин I 0.0019 нг/мл (норма 0.0000 - 0.0340)
КФК-МВ 24 Ед/л (0.0 - 25.0)
АСТ 44 Ед/л (0.0 - 31.0)
ЛДГ 152 Ед/л (195 - 450)
Определение N-концевого фрагмента промозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP)
NT-proBNP 223 пг/мл (0.00 - 125.00)
Иммунограмма
| *Наименование* | *Результат* | *Единицы измерения* | *Референсные значения* | *Результат* | *Единицы измерения* | *Референсные значения* |
| Лейкоциты | 7.6 | *109/л | (4.0 - 9.0) | || | Лимфоциты | 42.10 |
| % | (20.00 - 70.00) | | | Лимфоциты (CD45+) | 3199.6 | кл/мкл | |
| ||| | Т-лимфоциты (CD3+/CD45+) | 75 | % | (55 - 78) | 2399.3 | кл/мкл |
| (2070.0 - 6540.0) | Т-супрессоры (CD3+CD8+/CD45+) | 29 | % | (16 - 35) | 927.9 | кл/мкл |
| (650.0 - 2450.0) | Т-хелперы (CD3+CD4+/CD45+) | 54 | % | (41 - 64) | 1727.8 | кл/мкл |
| (1460.0 - 5116.0) | T/NK лимфоциты (CD3+CD16+CD56+/CD45+) | 2 | % | |64.0 | кл/мкл | |
| CD3+CD4+CD8+ лимфоциты | 0 | % | (0 - 0) | 0.0 | кл/мкл | |
| NK лимфоциты (CD3-CD16+CD56+/CD45+) | 4 | % | (2 - 14) | 128.0 | кл/мкл | (40.0 - 915.0) |
| В-лимфоциты (CD19+/CD45+) | 20 | % | (19 - 31) | 639.8 | кл/мкл | (500.0 - 1500.0) |
| Т-хелперы/Т-супрессоры (CD4+/CD8+) | 1.86 | |||| | С3-комлемент | 0.84 | г/л | (0.83 - 1.93) |
| || | С4-комлемент | 0.15 | г/л | (0.13 - 0.46) | || | Иммуноглобулин G |
| 4.37 | г/л| (3.91 - 17.37) | || | Иммуноглобулин М | 0.20 | г/л | (0.06 - 0.21) |
| || | Иммуноглобулин А | 0.06 | г/л | (0.01 - 0.34) | || |
Определение уровня метанефринов в суточной моче
0,022 мг/сут (норма менее 0.040 мг/сут)
Результаты интрументальных методов обследования
12-канальная электрокардиография
Ритм синусовый с ЧСС 85 уд/мин. Электрическая ось сердца отклонена влево. Признаки увеличения электрической активности левого желудочка.
Суточное мониторирование ЭКГ
ЧСС днем 82-67-145 в мин. ЧСС ночью 74-48-109 в мин. Ритм синусовый. Зарегистрировано 105 одиночных предсердных экстрасистол. Пароксизмальная эктопическая активность не зарегистрирована. Ишемические изменения не обнаружены. Интервал QT в пределах нормы. Интервал PQ в пределах нормы.
Эхокардиография
Сердце сформировано правильно. Размер ЛЖ на верхней границе нормы (z-score 1,9). Остальные камеры не расширены. Повышена трабекулярность миокарда ЛЖ с четким разделением слоев: компактный слой 5 мм, некомпактный слой 15 мм, преимущественно в области апикальных и средних сегментов нижней и боковой стенок левого желудочка. Сократительная способность миокарда снижена (ФВ 56%) Выпота в перикарде и плевральных полостях нет. Дополнительная хорда в ЛЖ. Устья коронарных артерий отходят типично, ток ламинарный. Резидуального тока на МЖ нет.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Некомпактный миокард левого желудочка
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: определение маркеров повреждения миокарда; клинический анализ крови; биохимический анализ крови; определение N-концевого фрагмента промозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP)
- определение маркеров повреждения миокарда
Рекомендовано исследование уровня маркеров повреждения миокарда (тропонин I).
(УДД 2. УУР А)
Комментарии: повышение уровня тропонинов I указывает на острое повреждение миокарда различной этиологии
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1) - клинический анализ крови
Всем пациентам рекомендуется проведение рутинных анализов
(УДД 5. УУР C)
общий (клинический) анализ крови (исследование уровня гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов в крови, уровня гематокрита);
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1) - биохимический анализ крови
Всем пациентам рекомендуется проведение рутинных анализов
(УДД 5. УУР C)
1. исследование уровня С-реактивного белка;
2. - при наличии сниженной фракции выброса исследование уровня сывороточного железа, ферритина и трансферрина, насыщения трансферрина железом, общей железосвязывающей способности сыворотки крови;
3. - исследование уровня электролитов в крови (натрий, калий, хлориды, кальций, магний);
4. - исследование уровня креатинина, мочевины в крови и скорости клубочковой фильтрации (расчетный показатель);
5. - исследование уровня глюкозы в крови;
6. - исследование уровня общего и прямого билирубина, активности гамма-глютамилтрансферазы в крови;
7. - исследование активности внутриклеточных ферментов (аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы, креатинфосфокиназы, креатинфосфокиназы-МВ, лактатдегидрогеназы);
8. - исследование уровня общего белка и альбумина в крови;
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1) - определение N-концевого фрагмента промозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP)
Всем пациентам с предполагаемым диагнозом ХСН рекомендуется исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови [12 - 15].
(УДД 2. УУР А)
Комментарии: исследование позволяет проводить эффективный скрининг на наличие сердечной недостаточности, а также оценивать эффективность проводимой терапии и динамику состояния.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: 12-канальная электрокардиография; суточное мониторирование ЭКГ; эхокардиография
- 12-канальная электрокардиография
Признаки перегрузки или гипертрофии предсердий или желудочков сердца, патологическое отклонение электрической оси сердца влево или вправо, нарушения сердечного ритма и проводимости, нарушения процесса реполяризации миокарда (ST– и T–изменения).
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1)
Выполнение 12-канальной ЭКГ рекомендуется всем пациентам с ХСН для оценки сердечного ритма, частоты сердечных сокращений (ЧСС), наличия признаков перегрузки/гипертрофии предсердий и/или желудочков сердца, нарушений сердечного ритма и проводимости, нарушений процесса реполяризации
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1) - суточное мониторирование ЭКГ
Выявление хронических тахиаритмий, длительных пароксизмов тахикардии требуют исключения аритмогенного генеза СН._ _
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1)
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1) - эхокардиография
Эхокардиография является одним из важнейших неинвазивных методов диагностики некомпактного миокарда. В соответствии с ультразвуковой картиной стенка некомпактного миокарда состоит из двух слоев: компактного эпикардиального и некомпактного эндокардиального. Некомпактный слой представлен утолщенными трабекулами с глубокими межтрабекулярными пространствами преимущественно в области апикальных и средних сегментов нижней и боковой стенок левого желудочка, поэтому эпикардиальный слой тоньше эндокардиального. Отмечается дилатация левого желудочка, снижение систолической функции и нарушение диастолической функции преимущественно по рестриктивному типу. Гипокинезия миокарда отмечается как в зонах с некомпактностью, так и в нормальных сегментах левого желудочка.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1)
Всем пациентам с подозрением на ХСН рекомендуется проведение эхокардиографии (Эхо-КГ) для оценки структуры и функции сердца
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Некомпактный миокард левого желудочка
- Некомпактный миокард левого желудочка
НМЛЖ - один из редких видов кардиомиопатий, врожденное поражение миокарда, являющееся следствием нарушения его развития на этапе эмбриогенеза и характеризующееся повышением трабекулярности миокарда, как правило, левого желудочка и наличием глубоких межтрабекулярных пространств (лакун), сообщающихся с полостью желудочка.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: NT-proBNР
- NT-proBNР
Рекомендовано определение уровня N-концевого фрагмента промозгового натрийуретического пептида (NT-proBNР), как специфического маркера СН
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации «Миокардит у детей», 2016 г.
(1)
Исследование позволяет проводить эффективный скрининг на наличие сердечной недостаточности, а также оценивать эффективность проводимой терапии и динамику состояния.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: молекулярно- генетическое
- молекулярно- генетическое
Известно два типа наследования НМЛЖ: аутосомно-рецессивный и сцепленный с полом, составляющий 44% наблюдений. НМЛЖ является клинически и генетически гетерогенным, обусловлен нарушением развития миокарда в процессе эмбрионального развития.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1)
Диагностика включает поиск мутаций в гене TAZ молекулярно-генетическими методами у больных, а также диагностика гетерозиготного носительства у родственников пациентов.
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: NYHA
- NYHA
Для определения функционального класса ХСН у детей до 7 лет применяется классификация ФК ХСН по Ross R.D. (1987 г), старше 7 лет - классификация NYHA (New York Heart Association - Нью-Йоркская ассоциация сердца).
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1
- 1
Дистанция 6-минутной ходьбы от 426 до 550 метров соответствует 1 функциональному классу сердечной недостаточности.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность, 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: «злокачественных» нарушений ритма
- «злокачественных» нарушений ритма
Больным со «злокачественными» нарушениями ритма необходима установка кардиовертера-дефибриллятора.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: антикоагулянтов
- антикоагулянтов
Пациентам с ХСН рекомендовано назначение антикоагулянтов при наличии тромбов в полостях сердца
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1)
Причиной системных и легочных эмболий при некомпактном миокарде левого желудочка чаще всего является мерцательная аритмия с последующим формированием тромбоза в области межтрабекулярных пространств, где скорость кровотока значительно снижена.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: жизнеугрожающие нарушения ритма сердца
- жизнеугрожающие нарушения ритма сердца
Противопоказанием к физическим тренировкам у пациентов с ХСН являются жизнеугрожающие нарушения ритма сердца
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: менее 35
- менее 35
Прогноз больных с ИНЛЖ зависит от объема пораженных сегментов, общей сократительной способности миокарда, времени возникновения и скорости нарастания симптомов сердечной недостаточности. Наиболее неблагоприятный прогноз наблюдается у пациентов с ФВ менее 35 %.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: первичная медико-санитарная помощь
- первичная медико-санитарная помощь
Оказание медицинской помощи детей с ХСН осуществляется в соответствии со следующими уровнями: 1 уровень - первичная медико-санитарная помощь.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)