Детская кардиология - кейс 99 — задача № 99
Пациент в возрасте 2 месяцев поступил в стационар по направлению кардиолога с места жительства для обследования и уточнения диагноза.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациент в возрасте 2 месяцев поступил в стационар по направлению кардиолога с места жительства для обследования и уточнения диагноза.
Жалобы
На утомляемость во время кормления, цианоз в покое, усиливающийся при кормлении и крике.
Анамнез заболевания
Внутриутробно заподозрен ВПС. После рождения гемодинамических расстройств не наблюдалось. Был выписан домой с рекомендациями обращения к кардиологу и выполнения эхокардиографии. Не обследован. Госпитализируется для уточнения диагноза.
Анамнез жизни
* ребенок от 1 беременности на фоне анемии;
* роды срочные путем кесарево сечения;
* вес при рождении 2600 г, рост 45 см, оценка по шкале Апгар 8/8 баллов;
* энтеральное питание с 1-х суток жизни, сосет самостоятельно, из бутылочки, питание усваивает;
* на искусственном вскармливании за 2 мес.в массе прибавил 1000 г.;
* профилактические прививки: вакцина против гепатита В в роддоме;
* на диспансерном учете у специалистов не состоит;
* травм, операций не было;
* аллергических реакций не отмечалось;
* не болел.
Объективный статус
Общее состояние средней тяжести. Температура тела 36,7°С. Телосложение правильное. Вес 3,6 кг, рост 54 см. Кожные покровы чистые. Склеры обычной окраски. Видимые слизистые оболочки насыщенные. Периферические лимфоузлы не увеличены, безболезненны, эластичны. Отеки не определяются. Щитовидная железа не увеличена. Сатурация O2 89%. ЧСС 136 уд/мин. При осмотре патологические пульсации не определяются. Пульсации бедренных сосудов отчетливые. Тоны сердца ясные, чистые. Шум сердца систолический, выслушивается во всех точках аускультации, проводится экстракардиально. Число дыханий 40 в 1 мин. В легких дыхание пуэрильное, проводится во все отделы, хрипов нет. Язык влажный. Живот при поверхностной пальпации мягкий, безболезненный. Печень из-под края реберной дуги выступает на +2,0 см, край печени умеренной плотности, поверхность печени гладкая. Селезенка не увеличена. Физиологические отправления в норме.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: исследование газового состава крови; коагулограмма; клинический анализ крови
- исследование газового состава крови
Рекомендуется всем пациентам проводить анализ газового состава крови с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений.
Клинические рекомендации Минздрава России. Удвоение выхода из правого желудочка, 2018
(1) - коагулограмма
Рекомендуется всем пациентам выполнение коагулограммы для прогноза риска периоперационных кровотечений и величины кровопотери.
Клинические рекомендации Минздрава России. Удвоение выхода из правого желудочка, 2018
(1) - клинический анализ крови
Рекомендуется всем пациентам выполнение общего анализа крови (ОАК) для выявления дооперационной анемии и ее своевременной терапии.
Клинические рекомендации Минздрава России. Удвоение выхода из правого желудочка, 2018
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: компьютерная томография сердца с внутривенным контрастированием; эхокардиография
- компьютерная томография сердца с внутривенным контрастированием
Пациентам с ДОСПЖ рекомендуется компьютерная томография (КТ) с контрастированием для уточнения морфологии порока.
Компьютерная томография применяется в качестве дополнения к эхокардиографии или альтернативы инвазивным методам исследования для уточнения морфологии порока и оптимизации хирургической техники, особенно при сложных формах порока, в том числе для трехмерного моделирования предстоящей операции.
Клинические рекомендации Минздрава России. Удвоение выхода из правого желудочка, 2018
(1) - эхокардиография
Всем пациентам с подозрением на ДОСПЖ рекомендуется выполнение ЭХОКГ для верификации диагноза.
Клинические рекомендации Минздрава России. Удвоение выхода из правого желудочка, 2018
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Двойное отхождение сосудов от правого желудочка типа тетрады Фалло
- Двойное отхождение сосудов от правого желудочка типа тетрады Фалло
Двойное отхождение сосудов от правого желудочка (ДОСПЖ) группа врожденных пороков сердца, характеризующаяся аномальным типом вентрикуло-артериальной связи, при которой аорта и легочный ствол полностью или преимущественно происходят от правого желудочка, возникающей вследствие нарушения ротации конуса и его вклинения между атриовентрикулярными клапанами и сопровождающейся нарушением формирования выхода из левого желудочка.
Клинические рекомендации Минздрава России. Удвоение выхода из правого желудочка, 2018
(1)
ДОСПЖ типа тетрады Фалло характеризуется подаортальной или подартериальной локализацией ДМЖП в сочетании с обструкцией выхода из правого желудочка.
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: артериальной гипоксемией
- артериальной гипоксемией
ДОСПЖ типа тетрады Фалло и ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП со стенозом легочной артерии клинически проявляется артериальной гипоксемией, степень выраженности которой определяется величиной легочного кровотока, зависящего от степени обструкции выхода из правого желудочка и наличия дополнительных источников легочного кровотока. Возможно развитие гипоксических приступов.
Клинические рекомендации Минздрава России. Удвоение выхода из правого желудочка, 2018
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: диуретиков
- диуретиков
Пациентам с ДОСПЖ при явлениях сердечной недостаточности, в том числе на этапе предоперационной подготовки, рекомендуется применение диуретиков в возрастных дозировках.
Клинические рекомендации Минздрава России. Удвоение выхода из правого желудочка, 2018
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: инфузионная терапия
- инфузионная терапия
Пациентам с ДОСПЖ типа тетрады Фалло при гипоксическом приступе рекомендуется инфузионная терапия, ингаляция увлажненного кислорода, производных бензодиазепина.
Клинические рекомендации Минздрава России. Удвоение выхода из правого желудочка, 2018
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: более 40
- более 40
Больным с ДОСПЖ типа тетрады Фалло рекомендуется анатомическая коррекция (создание внутрижелудочкового тоннеля между левым желудочком и аортой и реконструкция пути оттока из правого желудочка) при значении Nakata-index более 250 мм2/м2и индекса конечно-диастолического объема левого желудочка более 40 мл/м2
Клинические рекомендации Минздрава России. Удвоение выхода из правого желудочка, 2018
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: формирование системно-легочного анастомоза
- формирование системно-легочного анастомоза
Пациентам с ДОСПЖ типа тетрады Фалло при значении индекса конечно-диастолического объема левого желудочка менее 40 мл/м2или Nakata-index менее 250 мм2/м2, но более 150 мм2/м2 рекомендуется системно-легочный анастомоз в качестве первого этапа хирургического лечения.
Клинические рекомендации Минздрава России. Удвоение выхода из правого желудочка, 2018
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: множественных ДМЖП
- множественных ДМЖП
Больным с ДОСПЖ типа тетрады Фалло не рекомендуется анатомическая коррекция при наличии множественных ДМЖП, атриовентрикулярной дискордантности, резко рестриктивного ДМЖП, аномалии атрио-вентрикулярных клапанов и других сопутствующих аномалий развития сердца, требующих расширения объема коррекции.
Клинические рекомендации Минздрава России. Удвоение выхода из правого желудочка, 2018
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: положительных результатов инвазивного мониторинга давления в легочной артерии
- положительных результатов инвазивного мониторинга давления в легочной артерии
Пациентам с ДОСПЖ типа ДМЖП в случаях обратимой легочной гипертензии (положительные результаты ИМДЛА) рекомендуется анатомическая коррекция порока.
Клинические рекомендации Минздрава России. Удвоение выхода из правого желудочка, 2018
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 7
- 7
Пациентам с ДОСПЖ после хирургического лечения рекомендуется осмотр врача- кардиолога с частотой не менее 1 раза в 7 дней в течение первого месяца после хирургического лечения порока.
Клинические рекомендации Минздрава России. Удвоение выхода из правого желудочка, 2018
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 12 месяцев
- 12 месяцев
Пациентам с ДОСПЖ после анатомической коррекции рекомендуется при проведении динамического (1 раз в год при стабильном клиническом состоянии) ЭХОКГ обращать внимание на функцию атриовентрикулярных клапанов, морфофункциональные параметры желудочков, в т.ч. степень диссинхронии желудочков, наличие сброса на межжелудочковой перегородке, наличие обструкции выхода из желудочков.
Клинические рекомендации Минздрава России. Удвоение выхода из правого желудочка, 2018
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)