Детская онкология-гематология - кейс 138 — задача № 138
В онкологическое отделение детской больницы был госпитализирован пациент 10 мес. с многоузловым образованием брюшной полости.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
В онкологическое отделение детской больницы был госпитализирован пациент 10 мес. с многоузловым образованием брюшной полости.
Жалобы
на
* увеличение размеров живота в динамике,
* фебрилитет,
* примесь крови в моче,
* нарушение пассажа стула.
Анамнез заболевания
В течение двух недель эпизоды длительного субфебрилитета, купировавшиеся на фоне терапии НПВС. Через неделю присоединились эпизоды макрогематурии, появилась водянка яичек, родители отметили увеличение размеров живота. Обратились к педиатру по месту жительства. Направлены на УЗИ мошонки, УЗИ органов брюшной полости, по результатам – гигантское объемное образование, предположительно исходящее из забрюшинного пространства.
Анамнез жизни
Ребенок от 1 беременности, протекавшей на фоне токсикоза в 1 триместре, мочекаменной болезни (обструкция мочеточника камнями с 35 нед., установка стента), 1 физиологических родов на 39 неделе. Рост 53 см, масса 3600 г. Закричал сразу, к груди приложен в родильном зале. Околоплодные воды прозрачные. Раннее развитие по возрасту. Вскармливание искусственное практически с рождения. Вакцинирован до 6 месяцев согласно национальному календарю, далее - мед. отвод по основному заболеванию.
Объективный статус
Рост - 71 см, вес - 9.4 кг, t - 36.8 ° С, ЧД - 24 в мин., ЧСС – 134 уд. в мин., АД – 120/75 мм рт. ст. Состояние тяжелое по основному заболеванию, за счет явлений интоксикации. Самочувствие страдает на фоне перечисленных выше жалоб. Сознание ясное. Кожные покровы бледно-розовые, теплые, умеренно влажные, чистые от высыпаний. На коже носа - единичная экскориация. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно, распределена равномерно. Видимые слизистые розовые, влажные, чистые от наложений. Определяется минимальная краевая гиперемия небных дужек. Лимфатические узлы - пальпируются поднижнечелюстные. Костно-мышечная система - визуально без изменений. Дыхание через нос не затруднено. Аускультативно в легких дыхание проводится во все отделы, жесткое. Хрипы не выслушиваются. Тоны сердца громкие, ритмичные. Отмечается расщепление 1 тона на верхушке. Выслушивается систолический убывающий шум с максимумом в 5 точке аускультации. Живот – увеличен в объеме, окружность 60 см. Размеры печени и селезенки определить невозможно, пальпируется образование, занимающее всю брюшную полость, нижний край в подвздошных областях. Стул с тенденцией к задержке, накануне – после микроклизмы. Стул со слизью, оформленный. Мочеиспускание самостоятельное, диурез не учитывается. Наружные половые органы сформированы по мужскому типу, яички в мошонке, мошонка отечна. Эндокринологический статус визуально без особенностей. Неврологический статус – менингеальной и очаговой мозговой симптоматики при осмотре не выявлено.
Результаты лабораторного метода обследования
Онкомаркеры
Альфа-фетопротеин: 5.33 нг/мл [менее 12]
Интактный хорионический гонадотропин человека: <1.20 мМЕд/мл [менее 1,20]
Нейрон-специфическая енолаза: 10.2 нг/мл [менее 16]
Результаты инструментального метода обследования
Компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением
*ОГК:*
Очаговых и инфильтративных изменений не выявлено. Легочный интерстиций не изменен. Трахея и крупные бронхи проходимы, просветы их не деформированы, стенки не изменены. Жидкости в плевральных полостях и полости перикарда нет. Средостение расположено по средней линии, не расширено. Вилочковая железа типично расположена, однородной структуры. В средостении определяются единичные не увеличенные лимфатические узлы. В подмышечных областях визуализируются немногочисленные лимфатические узлы размерами от 3 до 7 мм.
*ОБП:*
В структуре правой почки определяется массивное неоднородное кистозно-солидное образование, размером 109х139х282 мм, 2222 мл, солидный компонент опухоли накапливает контрастный препарат. Правая почечная вена, нижняя полая вена до уровня правого предсердия (с расширением размера вены до 28 мм), тромбированы патологическим содержимым. Нижний полюс правой почки сохранен. Кровоснабжение правой почки осуществляется за счет одной артерии, отходящей непосредственно от аорты.
В структуре левой почки определяется схожий мягкотканный компонент размером 17х10х14 мм, а также киста размером 5 мм.
Печень не увеличена, расположена обычно, имеет ровные, четкие контуры. Структура её однородная. Внутри- и внепеченочные желчные протоки не расширены. Система воротной вены не расширена. Желчный пузырь типично расположен, стенки его не утолщены, рентгеноконтрастных конкрементов в его просвете не отмечено.
Селезенка в размерах не увеличена, имеет ровные контуры и однородную структуру. Селезеночная вена и брыжеечные сосуды без изменений.
Поджелудочная железа не увеличена, контуры ее ровные, четкие, структура однородная. Панкреатический проток не расширен.
Надпочечники обычной формы и положения, структура однородная.
В брюшной полости и забрюшинном пространстве достоверно увеличенных лимфатических узлов не определяется.
Мочевой пузырь адекватного наполнения, стенки его равномерной толщины. Внутрипросветных дополнительных образований не определяется.
Свободной жидкости в брюшной полости и полости малого таза нет.
Кости на уровне исследования без видимых признаков вторичного поражения.
*Заключение:* объемное образование правой почки с наличием опухолевого тромбоза правой и почечной вены, нижней полой вены, опухолевое образование левой почки, киста левой почки. Очаговых и инфильтративных изменений в легких; увеличенных лимфатических узлов средостения, корней легких и подмышечных областей не выявлено.
{nbsp}
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Билатеральная нефробластома, локализованная форма
Дополнительная информация
Проведено 2 последовательных оперативных вмешательства в объеме туморнефруретерэктомии справа, резекции левой почки с опухолью.
Гистологическое исследование показало:
Справа – нефробластома, тотально-некротизированный тип, вовлечение в процесс регионарных лимфатических узлов.
Слева – нефробластома с фокальной анаплазией, прорастание опухоли в ткани почечного синуса.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: онкомаркеров
- онкомаркеров
Необходима дифференциальная диагностика пальпируемых злокачественных новообразований брюшной полости и забрюшинного пространства у детей.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр. 5.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением
- компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением
Исследование проводится с целью определения топографии и органной принадлежности образования, выявление опухоли в трех измерениях и определение объема опухоли, поиск очагов отдаленного метастазирования.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр. 6.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: билатеральная нефробластома, локализованная форма
- билатеральная нефробластома, локализованная форма
Нефробластома – наиболее частая эмбриональная злокачественная опухоль почки. Опухоль выявляется преимущественно в возрасте 1-6 лет. Двухсторонне поражение почек выявляется в 5% случаев.
Согласно рекомендациям SIOP (Международное общество детских онкологов) у пациентов >6 месяцев и <16 лет диагноз нефробластомы устанавливают при консервативном обследовании при наличии чётких признаков образования исходящего из почки по результатам визуализации. 95% двухстороннего поражения почек выявляется при визуализации. Гистологический диагноз устанавливается после предоперационной химиотерапии.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр. 2.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: повышение внутрибрюшного давления (абдоминальный компартмент-синдром)
- повышение внутрибрюшного давления (абдоминальный компартмент-синдром)
При наличии объемного образования, занимающего большой объем брюшной полости, происходит сдавление соседних органов, что может привести к нарушению их функции и формированию органной недостаточности.
В данном конкретном случае на это указывает нарушение пассажа стула по кишечнику, сопровождающееся запорами, отёчность мошонки, вероятно, обусловленная снижением оттока крови от нижних конечностей.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр. 4.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: неоадъювантной химиотерапии
- неоадъювантной химиотерапии
Предоперационная химиотерапия по программе SIOP проводится у больных в возрасте старше 6 мес. И младше 16 лет. Целью предоперационной химиотерапии является повышение числа больных с послеоперационной стадией I и уменьшение разрыва опухоли во время операции.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр. 7-13.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: винкристин/актиномицин Д минимум 6 недель, но не более 12 недель
- винкристин/актиномицин Д минимум 6 недель, но не более 12 недель
В качестве химиотерапии после визуализационной диагностики рекомендована стандартная предоперационная химиотерапия (Винкристин + Актиномицин D).
Риск прогрессирования повышается при продолжительности химиотерапии более 3 месяцев (12 недель).
Целью проведения длительной предоперационной химиотерапии является попытка проведения органосохранных оперативных вмешательств с двух сторон для сохранения максимального объема функционирующей почечной паренхимы.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр. 7-13.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: лапаротомию, органосохранную операцию с обоих сторон
- лапаротомию, органосохранную операцию с обоих сторон
Предпочтительнее проведение органосохранных вмешательств (NSS, нефроносохраняющая хирургия) с двух сторон для сохранения максимального объема функционирующей почечной паренхимы. Возможно проведение одномоментного оперативного вмешательства на обеих почках или выполнения двух отдельных операций, интервал между которыми составляет не более двух послеоперационных курсов химиотерапии.
Допускается проведение полной нефрэктомии на одной стороне и NSS - на другой, при условии, что будет сохранен достаточный объем функциональной почечной паренхимы. В первую очередь проводится операция на менее пораженной почки. Допускается проведение множественных резекций одной почки.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр. 7-13.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: туморнефруретерэктомия справа, органосохранная операция на левой почке
- туморнефруретерэктомия справа, органосохранная операция на левой почке
Предпочтительнее проведение органосохранных вмешательств (NSS, нефроносохраняющая хирургия) с двух сторон для сохранения максимального объема функционирующей почечной паренхимы. Возможно проведение одномоментного оперативного вмешательства на обеих почках или выполнения двух отдельных операций, интервал между которыми составляет не более двух послеоперационных курсов химиотерапии.
Допускается проведение полной нефрэктомии на одной стороне и NSS - на другой, при условии, что будет сохранен достаточный объем функциональной почечной паренхимы. В первую очередь проводится операция на менее пораженной почки. Допускается проведение множественных резекций одной почки.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр. 7-13.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: стадия V: справа – стадия III, группа низкого риска; слева – стадия II, группа промежуточного риска
- стадия V: справа – стадия III, группа низкого риска; слева – стадия II, группа промежуточного риска
У пациентов, получавших предоперационную химиотерапию для оценки распространенности опухолевого процесса используется стадирование по системе SIOP, которая является определяющей для лечения:
* I стадия – опухоль локализуется в пределах почечной паренхимы, возможно полное удаление;
* II стадия – опухоль распространяется за пределы почечной паренхимы, возможно полное удаление;
* III стадия - опухоль распространяется за пределы почечной паренхимы, возможно неполное удаление.
В случае со многими нефробластомами предоперационная химиотерапия приводит к появлению так называемых "вызванных химиотерапией изменений". В зависимости от их первоначального гистологического паттерна, некоторые нефробластомы являются полностью или практически полностью некротизированными, в то время как другие демонстрируют менее выраженные или минимальные/умеренные изменения.
В рамках данных изменений, согласно постхимиотерапевтическому гистологогическому стадировацию в рамках рекомендаций SIOP, полностью некротизированная нефробластома относится к группе низкого риска, а нефробластома с фокальной анаплазией к группе промежуточного риска.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр. 2-3.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: системная химиотерапия
- системная химиотерапия
В данном случае показано только проведение системной химиотерапии.
Показание к локальной лучевой терапии определяются локальной стадией процесса и гистологией опухоли:
* стадия III, промежуточная группа риска;
* стадия II, группа высокого риска.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр. 11-13.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: стадии процесса опухоли с более агрессивной гистологией
- стадии процесса опухоли с более агрессивной гистологией
Схема терапии зависит от локальной стадии процесса и гистологической группы риска опухоли. При билатеральном поражении схема терапии зависит от стадии процесса опухоли с более агрессивной гистологией.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр. 7-13.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: периферическая нейропатия
- периферическая нейропатия
Механизмы возникновения различных видов нейротоксичности винкристина окончательно не установлены. Наиболее часто развивается периферическая токсическая полинейропатия (сенсорная, моторная или смешанная), причиной является нарушение микротубулярной структуры аксонов, а также ганглиев (аксонопатия), также наблюдается демиелинизация нейронов (миелинопатия) или дегенерация их тел (нейронопатия). В патогенезе участвует повреждение тубулина, внутриклеточного белка, играющего ведущую роль в обеспечении нормальной физиологии нервной системы.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр. 7-13.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)