Детская кардиология - кейс 82 — задача № 82
Девочка 5 лет поступила в плановом порядке по направлению поликлиники по поводу выявленной легочной гипертензии по данным ЭХОКГ в детское кардиологическое обследование для комплексного обследования и определения дальнейшей тактики.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Девочка 5 лет поступила в плановом порядке по направлению поликлиники по поводу выявленной легочной гипертензии по данным ЭХОКГ в детское кардиологическое обследование для комплексного обследования и определения дальнейшей тактики.
Жалобы
На одышку при незначительных физических нагрузках (подъем по лестнице на 1 лестничный пролет, быстрая ходьба), повышенную утомляемость, головные боли, головокружения, повышенную потливость.
Анамнез заболевания
С возраста 2-х лет девочка начала жаловаться на головные боли, головокружения. Родственники отмечали у ребенка повышенную утомляемость, потливость. Наблюдалась неврологом с диагнозом вегетососудистая дистония.В возрасте 3 лет после перенесенной инфекции (ветряная оспа) появилась одышка при незначительных физических нагрузках, наросла слабость.С данными жалобами обратились к кардиологу. При аускультации: акцент 2-го тона на легочной артерии, систолический шум на основании сердца.На ЭКГ ритм синусовый с ЧСС 85-92 в минуту, отклонение ЭОС вправо, признаки увеличения правого желудочка.
ЭХОКГ- увеличение правых камер сердца (ПЖ 40 мм в 4-хкамерной позиции, 35 мм; ПП 39 мм), ЛА (20 мм). Недостаточность трикуспидального клапана 2 степени, аортального 1,5 степени. Расчетное давление в ПЖ 65-90 мм рт. ст. ФВ ЛЖ 59%.На рентгенограмме ОГК: усиление легочного рисунка, расширение корней, выбухание дуги ЛА.
Консультирована пульмонологом - данных за патологию легких не получено.
Анамнез жизни
* ребенок от 1 беременности, протекавшей на фоне хронической гипоксемии (легочная гипертензия у матери)
* роды срочные, самостоятельные
вес при рождении 2800 г, длина 48 см, оценка по шкале Апгар 7/9 баллов
вскармливание смешанное.
* росла и развивалась до 2 лет по возрасту, далее отмечались уменьшение темпов роста и веса.
* перенесла ветряную оспу в возрасте 3 лет.
* аллергический статус спокойный.
* семейный анамнез: у матери-легочная гипертензия, умерла в возрасте 26 лет от легочного кровотечения (в послеродовом периоде).
Объективный статус
Состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, чистые. Влажность нормальная.
Видимые слизистые розовые, влажные.
Вес 14 кг, рост 100 см.
Нервная система: тремор отсутствует; менингеальные симптомы не выявлены.
Сердечно-сосудистая система. Пульс ритмичный 100 ударов в минуту. Патологические пульсации отсутствуют; Артериальное давление: 95/55 мм рт. ст. Тоны сердца: ясные, акцент 2-го тона над легочной артерии. Сердечные шумы: систолический грубый с максимумом на основании сердца.
Дыхательная система: число дыханий в 1 мин- 24; грудная клетка правильной формы; В акте дыхания вспомогательные мышцы: не участвуют. Тип дыхания: смешанное. Дистанционные хрипы: не слышны. Одышка: отсутствует (в покое). После незначительной нагрузки (быстрая ходьба) - появление одышки, ЧДД 26 в мин. Кашель отсутствует. Перкуторно ясный легочный звук. Аускультативно дыхание жесткое. Дыхательные шумы отсутствуют.
Пищеварительная система: Язык: влажный чистый. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень определяется на 1 см ниже края реберной дуги. Край печени эластичный безболезненный. Селезенка не пальпируется. Расширено пупочное кольцо. Грыжевых выпячиваний нет.
Костно-мышечная система: аномалий развития, признаков травм не выявлено.
Результаты лабораторного метода обследования
Кислотно-основной состав крови
pH/газы крови pH (вена) 7.35 ед. (7.30 - 7.40)
pO2 (вена) 21.4 mmHg (30.0 - 40.0)
pCO2 (вена) 39.5 mmHg(32.0 - 48.0)
Кислотно-щелочной статус
BE (вена) -3.8< ммоль/л (-2.5 - 2.5)
SBE (вена) -4.13 ммоль/л
HCO3 (вена) 21.4 ммоль/л (21.0 - 28.0)
HCO3-(P,st) (вена) 21.2 ммоль/л
Оксиметрия sO2 (вена) 45.6<%(60.0 - 80.0)
Hb (вена) 122.6г/л (115.0 - 175.0)
Hct (вена) 0.36% (0.35 - 0.50)
Уровень тиреотропного гормона
Тиреотропный гормон (ТТГ) 2,835 мМЕ/л ( 0,350-4,940)
Результаты обследования
Катетеризация легочной артерии с прямой манометрией
При вентрикулографии сброса через МЖП не визуализируется.
Оксиметрия: кислородной поддержки не проводилось, взяты анализы крови из всех точек манометрии. Данные оксиметрии прилагаются.
BSA – 0.7 Вес 16 кг Hb - 124
| Манометрия (мм. рт. ст.): | Оксиметрия %: |
| ЛА: 102\68\82 | 56 |
| ПП ср: 17 | 56 |
| Аорта: 82\54 | 89.4 |
| ДЗЛА: 14 | МОК 1,53 л/мин, СИ 2,18л/мин/м2, ЛСС 44,5 ед. Вуда, ИЛСС 31,8 ед Вуда |
{nbsp}
Фармакологическая проба на реверсию легочной гипертензии (10 мин илопрост 2,5 мкг и 100% кислород).
| Манометрия (мм. рт. ст.): | Оксиметрия %: |
| ЛА: 91\56\69 | 76 |
| ПП ср: 12 | 76 |
| Аорта: 82\54 | 99 |
| ДЗЛА: 13 | МОК 2,22 л/мин, СИ 3,17 л/мин/м2, ЛСС 25,2 ед. Вуда, ИЛСС 17,6 ед Вуда |
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Первичная (идиопатическая) легочная гипертензия
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: кислотно-основной состав крови
- кислотно-основной состав крови
Регулярные стандартные гематологические и биохимические тесты, оценка газов крови, уровня лактата, оценка функции щитовидной железы рекомендованы всем больным с ЛГ.
Клинические рекомендации Минздрава России. Лёгочная гипертензия у детей, 2017
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: катетеризация легочной артерии с прямой манометрией
- катетеризация легочной артерии с прямой манометрией
больным с ЛГ рекомендована катетеризация полостей сердца (с измерением давления и определением сатурации крови в правом предсердии, правом желудочке и легочной артерии, измерением давления заклинивания легочной артерии, а по показаниям – с определением сатурации крови и измерением давления в аорте и левом желудочке) и расчет основных показателей гемодинамики (сердечных индексов большого и малого кругов кровообращения, эффективного кровотока, величины внутрисердечного шунтирования крови, индексов системного и легочного сосудистых сопротивлений) для подтверждения наличия ЛГ, определения ее гемодинамического типа (прекапиллярная, посткапиллярная) и степени тяжести
Клинические рекомендации Минздрава России. Лёгочная гипертензия у детей, 2017
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Первичная (идиопатическая) легочная гипертензия
- Первичная (идиопатическая) легочная гипертензия
Легочная артериальная (прекапиллярная) гипертензия у детей с бивентрикулярной гемодинамикой: Среднее давление в легочной артерии ≥ 25 мм рт. ст. Индекс легочного сосудистого сопротивления > 3 Eд. Вуда\м2
Давление заклинивания легочной артерии < 15 мм рт. ст.
По данным ЭХО-КГ и катетеризации не выявлены ВПС.
Клинические рекомендации Минздрава России. Лёгочная гипертензия у детей, 2017
(1)
(2)
(3)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: болезнью гиалиновых мембран
- болезнью гиалиновых мембран
Необходимо проводить дифференциальную диагностику с структурными заболеваниями легких с гипоксемией (в т.ч. болезнь гиалиновых мембран)
Клинические рекомендации Минздрава России. Лёгочная гипертензия у детей, 2017
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: бозентан
- бозентан
Специфическую терапию ЛАГ у детей с ФК I–II и низким стратифицированным риском рекомендовано начинать с монотерапии блокатором рецепторов эндотелина бозентаном
Клинические рекомендации Минздрава России. Лёгочная гипертензия у детей, 2017
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 92
- 92
Кислородотерапия рекомендована больным при всех формах ЛГ, когда наблюдается стойкое снижение SaО2 < 92%
Клинические рекомендации Минздрава России. Лёгочная гипертензия у детей, 2017
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: силденафил
- силденафил
Современная ЛАГ–специфическая терапия воздействует на три основных звена патогенеза ЛАГ, в основе каждого из которых лежит эндотелиальная дисфункция, включая путь эндотелина, путь оксида азота\циклического гуанозинмонофосфата и путь простациклина. ЛАГ специфическая терапия у детей включает три группы препаратов: 1) блокаторы рецепторов эндотелина–1 (бозентан, амбризентан, мацитентан), 2) оксид азота и ингибитор фосфодиэстеразы 5 типа силденафилат; 3) синтетический аналог эндогенного простациклина илопрост
Клинические рекомендации Минздрава России. Лёгочная гипертензия у детей, 2017
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: трансплантацию легких
- трансплантацию легких
Пациентам с быстро прогрессирующей ЛГ III–IV ФК, симптомами правожелудочковой недостаточности и\или повторяющимися синкопе при неэффективности проводимой ЛАГ–специфической терапии показана трансплантация легких.
Клинические рекомендации Минздрава России. Лёгочная гипертензия у детей, 2017
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: занятия в группе лечебной физкультуры
- занятия в группе лечебной физкультуры
Тренировка дыхательной системы и дозированная физическая нагрузка могут увеличить переносимость физических нагрузок и улучшить качество жизни.
Клинические рекомендации Минздрава России. Лёгочная гипертензия у детей, 2017
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: эхокардиография
- эхокардиография
ЭХОКГ рекомендована как неинвазивный инструмент для мониторинга за состоянием внутрисердечной гемодинамики, оценки морфологии и функции правого желудочка.
Регулярный ЭХОКГ скрининг в целевых группах, включая больных с системно–легочными шунтами, заболеваниями соединительной ткани, портальной гипертензией, гемолитическими анемиями, ВИЧ – инфекцией, заболеваниями легких и т.д., позволяют выявить заболевания на ранней стадии и своевременно назначить лечение
Клинические рекомендации Минздрава России. Лёгочная гипертензия у детей, 2017
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: симптома «барабанных палочек» и «часовых стекол»
- симптома «барабанных палочек» и «часовых стекол»
При физикальном обследовании имеет место наличие цианоза, изменение фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтевых пластин в виде «часовых стекол»
Клинические рекомендации Минздрава России. Лёгочная гипертензия у детей, 2017
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: анализ на ВИЧ-инфекцию, маркеры гепатита
- анализ на ВИЧ-инфекцию, маркеры гепатита
Скрининг на ВИЧ, маркеры гепатита строго рекомендованы
Клинические рекомендации Минздрава России. Лёгочная гипертензия у детей, 2017
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)