Перейти к содержанию
АНО ДПО «НИИПППК»Подготовка к аккредитацииНавигатор аккредитацииМедицинские программы

Детская эндокринология - кейс 57 — задача № 57

Детская эндокринология

Мальчик 13 лет, поступил в приемное отделение детской инфекционной городской больницы.

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Мальчик 13 лет, поступил в приемное отделение детской инфекционной городской больницы.

Жалобы

На боли в животе, на неукротимую рвоту, которая не приносит облегчения самочувствия, жидкий стул, выраженную слабость, самостоятельно не может идти.

Анамнез заболевания

У ребенка ранее периодически возникали эпизоды болей в животе, рвоты, жидкого стула, которые купировались на фоне регидратационной и ферментной терапии и расценивались как проявления дискинезии желудочно-кишечного тракта. Всегда любил соленую пищу. В течение последней недели жаловался на боли в животе, тошноту, затем появилась диарея, рвота, боли в ногах, нарастающая слабость. В связи с ухудшением состояния был госпитализирован для диагностики и лечения.

Анамнез жизни

Ребенок от неродственного брака.

Ребенок доношенный, от 1 беременности на 40 неделе. Масса при рождении: 3350 г Рост при рождении: 52 см.

Психомоторное развития соответствовало возрасту.

ОРВИ 5-6 раз в год, всегда переносил тяжело, сопровождалось тошнотой, не менее раза в год госпитализировался для проведения инфузионной регидратационной терапии на фоне ОРЗ.

Наследственный анамнез: у мамы аутоиммунный тиреоидит, гипотиреоз

Объективный статус

Состояние средней тяжести, в сознании, рост 161 см (SDS -0,4), вес 45 кг (SDS ИМТ = -1,2). Кожные покровы «бронзового» цвета, сухие, с усиленной гиперпигментацией локтей, коленей, над мелкими суставами кистей. Ногти на 1 и 3 м пальце правой руки утолщены, темные, крошатся. В ротовой полости – белые творожистые налеты. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно, распределена равномерно. Сердечно-сосудистая система пульс: 100 уд/мин;артериальное давление: 80/50 мм рт. ст. Живот мягкий и болезненный при пальпации во всех отделах, перистальтика сохранена. Щитовидная железа расположена типично, мягко-эластической консистенции, не увеличена клинически. Половые органы сформированы правильно, по мужскому типу, половое развитие – 4 стадия по шкале Таннер (P4G4), яички в мошонке, объем правого 12 мл, объем левого яичка 12 мл.

Результаты обследования

Низкий уровень натрия

Натрий 122 ммоль/л (норма 135 – 145)

Высокий уровень глюкозы

Глюкоза 7,8 ммоль/л (3,0 – 5,5)

Результаты обследования

АКТГ и кортизол

Кортизол 137 нмоль/л (150-650)

АКТГ 2400 пг/мл (10-60)

Ренин и альдостерон

Ренина плазмы=более 500 нг/мл/час (0,5-3,5)

Альдостерон = 90 пг/мл (40-440)

Результаты обследования

Очень длинноцепочечные жирные кислоты (ОДЦЖК)

Повышение не выявлено, уровень ОДЦЖК в пределах нормы

Вопрос № 1

Диагноз

Для надпочечниковой недостаточности характерен ______ в крови

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: низкий уровень натрия

Вопрос № 2

План обследования

Для подтверждения диагноза необходимо исследовать уровень +________________________+ в крови

Выберите все правильные ответы
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильные ответы: АКТГ и кортизола; ренина и альдостерона

Вопрос № 3

План обследования

Состояние, которое развилось у ребенка, называется

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: «сольтеряющий» криз

Вопрос № 4

План обследования

Для уточнения причины надпочечниковой недостаточности мальчику необходимо, в первую очередь, провести исследование

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: очень длинноцепочечных жирных кислот (ОДЦЖК)

Вопрос № 5

Диагноз

Наличие у мальчика признаков онихомикоза и кандидоза слизистой ротовой полости характерно для

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: аутоиммунного полиэндокринного синдрома 1 типа

Вопрос № 6

Диагноз

Чтобы исключить другое наиболее вероятное эндокринное нарушение, характерное для аутоиммунного полиэндокринного синдрома 1 типа, необходимо провести исследование крови на уровень

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: кальция и фосфора

Вопрос № 7

Диагноз

Для аутоиммунного полиэндокринного сисндрома 1 типа характерны другие эндокринные нарушения, такие как

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: сахарный диабет

Вопрос № 8

Лечение

В данной экстренной ситуации необходимо первым шагом провести следующее лечение

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: гидрокортизон 100 мг/м(2) в/в болюсно

Вопрос № 9

Лечение

После нормализации состояния и электролитов крови для постоянной ежедневной пожизненной заместительной терапии мальчику рекомендуется назначить

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: гидрокортизон

Вопрос № 10

Лечение

После нормализации состояния и электролитов крови для постоянной заместительной терапии минералокортикоидной недостаточности следует назначить

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: флудрокортизон

Вопрос № 11

Лечение

Лабораторным маркером адекватности дозы флудрокортизона является уровень

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: ренина

Вопрос № 12

Вариатив

Одним из частых «неэндокринных» компонентов аутоиммунного полиэндокринного синдрома 1 типа является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: аутоиммунная энтеропатия

Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.

Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)