Оториноларингология - кейс 58 — задача № 58

Правильные ответы: тональная пороговая аудиометрия; камертональные пробы Ринне и Вебера

• тональная пороговая аудиометрия

  При тимпанальной и смешанных формах отосклероза определяется кондуктивная или смешанная тугоухость двусторонняя или односторонняя. При аудиологическом обследовании часто выявляется так называемый «зубец Кархарта» - ухудшение показателей костной кривой на 5-15 дБ в диапазоне 2-3 кГц. Для кохлеарной формы отосклероза типична сенсоневральная или смешанная (с преобладанием поражения звуковосприятия) тугоухость.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Отосклероз, 2024 г.
  
  (1)

• камертональные пробы Ринне и Вебера

  При тимпанальной и смешанных формах отосклероза отмечаются отрицательные результаты камертональных проб Ринне. Используются камертоны С128-С2048. При кохлеарной форме отмечается положительная камертональная проба Ринне. При тимпанальной и смешанных формах отосклероза в опыте Вебера звук камертонов С128-С2048 латерализуется в хуже слышащее ухо. При кохлеарной форме отосклероза латерализация звука камертонов С128-С2024 в лучше слышащее ухо.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Отосклероз, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: Отосклероз, вовлекающий овальное окно, не облитерирующий; кондуктивная тугоухость 2 степени

• Отосклероз, вовлекающий овальное окно, не облитерирующий; кондуктивная тугоухость 2 степени

  Критерии диагноза:
  
  * Клинические данные (снижение слуха, преимущественно на правое ухо, шум в правом ухе).
  
  * Отсутствие данных за альтернативные диагнозы (консультация врача-терапевта).
  
  * Данные объективного осмотра (отоскопия: AD= AS: наружный слуховой проход широкий, сера отсутствует, барабанная перепонка блестящая, опознавательные пункты выражены.
  
  Акуметрия
  
  AD AS
  
  {plus}{plus} СШ {plus}
  
  1,0 м ШР 3,0 м
  
  1,5 м РР 4,0 м
  
  * Данные лабораторно-инструментально обследования (кондуктивная тугоухость 2 ст.)
  
  * Камертональные пробы Ринне и Вебера:
  
  AD AS
  
  -- R --
  
  <- W
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Отосклероз, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: тимпанальная

• тимпанальная

  Вид аудиологической кривой – горизонтальный, КВИ в пределах 30-50 дБ.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Отосклероз, 2024 г.
  
  (1)
  
  (2)
  
  Некоторые пациенты при тимпанальной или смешанной формах отосклероза с относительно хорошим уровнем слуха по КП, отмечают улучшение слуха в шумной обстановке

Правильный ответ: инактивирующей терапии

• инактивирующей терапии

  Рекомендуется инактивирующая терапия
  
  Проводится у пациентов с кохлеарным отосклерозом и активной его формой, как на дооперационном этапе, так и после операции, если она была выявлена интраоперационно. В качестве основной терапии используются бифосфонаты, которые ингибируют костную резорбцию, в сочетании с натрия фторидом и кальция глюконатом. Наиболее эффективными являются азотосодержащие бифосфонаты 3 поколения (золедроновая кислота), которые используются при кохлеарной и смешанных формах отосклероза с прогрессирующим сенсоневральным компонентом. Лечение способствует стабилизации, а иногда и к уменьшению порогов слуха. В нашей практике мы применяем азотосодержащие бифосфонаты первого и второго поколения (алендроновая кислота). Проводится не менее двух курсов медикаментозной терапии в течение трёх месяцев, с перерывом в три месяца. При недостаточной эффективности проводится ещё 1-2 курса с перерывом в 3 месяца. Контролем эффективности проведенного инактивирующего лечения являются показатели ТПА и КТ височных костей. Кроме того, данная терапия останавливает рост отоспонгиозных очагов и препятствует облитерации улитки, что влияет на возможность проведения кохлеарной имплантации у этого контингента пациентов.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Отосклероз, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 2

• 2

  Проводится не менее двух курсов медикаментозной терапии в течение трёх месяцев, с перерывом в три месяца. При недостаточной эффективности проводится ещё 1-2 курса с перерывом в 3 месяца.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Отосклероз, 2024 г.
  
  (1)
  
  (2)

Правильные ответы: отсутствие признаков активного отосклероза по данным отомикроскопии и томографии височных костей; кондуктивный или смешанный характер тугоухости с костно-воздушным интервалом не менее 30 дБ; жалобы пациентки на снижение слуха и наличие субъективного ушного шума

• отсутствие признаков активного отосклероза по данным отомикроскопии и томографии височных костей

  Цель хирургического вмешательства – паллиативный способ реабилитации кондуктивной и смешанной тугоухости у больных отосклерозом.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Отосклероз, 2024 г.
  
  (1)

• кондуктивный или смешанный характер тугоухости с костно-воздушным интервалом не менее 30 дБ

  Цель хирургического вмешательства – паллиативный способ реабилитации кондуктивной и смешанной тугоухости у больных отосклерозом.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Отосклероз, 2024 г.
  
  (1)

• жалобы пациентки на снижение слуха и наличие субъективного ушного шума

  Цель хирургического вмешательства – паллиативный способ реабилитации кондуктивной и смешанной тугоухости у больных отосклерозом.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Отосклероз, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: кохлеарная имплантация

• кохлеарная имплантация

  Относительными противопоказаниями для выполнения стапедопластики являются активный отосклеротический процесс, операция на единственно слышащем ухе и наличие широкого водопровода преддверия по данным КТ височных костей. В зарубежной литературе имеются сведения развития послеоперационной глухоты у пациентов с отосклерозом и синдромом. +
  Рекомендуется у больных кохлеарной формой отосклероза или высоких порогах слуха после стапедопластики с двусторонней тугоухостью 4-5 степени, при разборчивости простых односложных слов < 30% по данным речевой аудиометрии с оптимально подобранными СА на оба уха, при отсутствие патологии улитки по данным КТ височных костей и МРТ, а также мотивации пациента.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Отосклероз, 2024 г.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: 90

• 90

  Лечение отосклероза проводится двумя методами: это применение слуховых аппаратов или оперативное вмешательство – стапедопластика. Оно выполняется в случае, когда имеется фиксация стремечка в овальном окне. Операция заключается в удалении ножек стремечка и замены его протезом. В подножной пластинке стремечка делается небольшое отверстие и в него вставляется тонкий протез, который работает наподобие поршня (поршневая стапедопластика). Данная операция называется стапедопластика. Данные операции дают хороший результат у больных, страдающих отосклерозом – нарушением подвижности слуховых косточек в среднем ухе. Положительные результаты отмечаются у девяти из десяти пациентов, прошедших данную операцию, у менее 1% оперированных больных операция была неэффективна.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Отосклероз, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: слухопротезирование

• слухопротезирование

  Рекомендуется пациентам с высокими порогами КП (более 30 дБ) в том числе и после операции, при наличии единственно слышащего уха, при общих противопоказаниях для выполнения планового хирургического лечения и в случаях отказа пациента от операции.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Отосклероз, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: женщины в возрасте 15-45 лет

• женщины в возрасте 15-45 лет

  Многие авторы отмечают, что люди белой расы болеют отосклерозом в 7 раз чаще людей негроидной расы. Эпидемиологический анализ возраста и гендерные распределения показали более высокий частоту отосклероза у женщин (от 63 до 84%) в период между 15 и 45 годами (до 62%). За последние 30 лет исследований данное соотношение не изменилось, но отмечено увеличение среднего возраста пациентов с отосклерозом и уменьшение количества случаев этого заболевания. +
  Развитие отосклероза у детей до 14 лет наблюдается у 1,5-3%.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Отосклероз, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: методы отсутствуют

• методы отсутствуют

  В настоящее время описывается много теорий причин и патогенеза этого заболевания, которые в той или иной мере способствуют возникновению отосклероза. Среди основных гипотез можно выделить следующие: аутосомная доминантная наследственная, вирусная, аутоиммунная и эндокринно-метаболическая, которые разрабатываются до последнего времени.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Отосклероз, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: социализацию в обществе

• социализацию в обществе

  По данным Бюро медицинской статистики Департамента здравоохранения города Москвы в структуре заболеваний уха в Лор-стационарах 5-8% – это больные отосклерозом. В структуре сурдологических отделений в последнее десятилетие этот показатель составляет 10-16%. Заболевание поражает наиболее социально активную часть населения в возрасте от 15 до 45 лет.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Отосклероз, 2024 г.
  
  (1)