Детская онкология-гематология - кейс 13 — задача № 13
Мальчик 12 лет поступил в отделение гематологии.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мальчик 12 лет поступил в отделение гематологии.
Жалобы
На увеличение надключичного лимфатического узла справа.
Анамнез заболевания
12 месяцев назад пациент стал часто болеть: несколько раз ОРВИ, однократно ангина. 7 месяцев назад наблюдался у аллерголога по поводу затяжного кашля, субфебрилитета. Был назначен азоксимера бромид, инозин пранобекс. В течение 3-х месяцев у пациента отмечается постепенное нарастания интенсивности кашля. Проведено ПЦР слюны, выявлен вирус Эпштейна-Барр. Месяц назад у пациента значительно усилилась интенсивность кашля, наблюдалось затруднение дыхания в положении лежа. Пациент был госпитализирован в стационар по месту жительства. При дополнительном обследовании выявлено расширение верхнего средостения. Пациент переведен в отделение онкогематологии.
Анамнез жизни
От 1 беременности, протекавшей без особенностей, от 1 своевременных родов в головном предлежании.
Раннее развитие без особенностей.
Хронические заболевания отрицает.
Вредные привычки отрицает.
Аллергических реакций не было.
Наследственный анамнез: мать – артериальная гипертензия; отец – здоров.
Объективный статус
Состояние тяжелое. Рост 135 см, масса тела 37 кг.
Положение вынужденное – сидя. Кожные покровы чистые, обычной окраски со смуглым оттенком, умеренной влажности. Тургор тканей удовлетворительный. Периферических отеков нет. Подкожно-жировая клетчатка развита достаточно, распределена равномерно.
Язык умеренно обложен белым налетом, влажный. Видимые слизистые оболочки чистые, розовые. Задняя стенка глотки, миндалины не гиперемированы, чистые. Костно-мышечная система без особенностей. Носовое дыхание свободное. В легких дыхание везикулярное, равномерно проводится по всем полям, хрипов нет. ЧД – 33 в минуту. Область сердца не изменена. Тоны сердца ясные, ритмичные, звучные. ЧСС - 90 ударов в минуту. Лимфатические узлы пальпируются: единичный шейный справа до 1,5 см, единичный надключичный справа 2,5х2 см, подвижные, безболезненные, смещаемые. Живот мягкий, безболезненный. Печень пальпируется по краю реберной дуги, безболезненная. Селезенка не пальпируется. Стул ежедневный, оформленный. Диурез не учитывается. Моча не изменена. Неврологический статус без особенностей.
В приемном отделении пациенту проведен анализ газов капиллярной крови: рН - 7,47, РаСО2 – 37 мм рт. ст., РаО2 – 95 мм рт. ст, АВ(HCO3-) – 25 ммоль/л, ВЕ – 23 ммоль/л, ВВ – 47 ммоль/л, ВЕ 2,5 ммоль/л.
Результаты обследования
Общий клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы в мазке
Лейкоциты 10,46х109/л, эритроциты 5,27х1012/л, гемоглобин 99 г/л, тромбоциты 450х109/л. Лейкоцитарная формула: сегментоядерные нейтрофилы 80%, эозинофилы 4%, базофилы 1%, лимфоциты 6,%, моноциты 9% СОЭ 50 мм/час
Биохимический анализ крови
Альбумин 42 г/л, общий белок 70 г/л, общий билирубин 4,4 мкмоль/л, прямой билирубин 1,4 мкмоль/л, креатинин 49,6 мкмоль/л, мочевина 2,9 ммоль/л, глюкоза 4,4 ммоль/л, калий 3,9 ммоль/л, натрий 143 ммоль/л, АЛТ 20 Ед/л (N 0-44), АСТ 21 Ед/л (N 0-50), ЛДГ 239 Ед/л (N 110-295)
Рентгенография грудной клетки
Очаговых и инфильтративных изменений не выявлено. Легочный рисунок не изменен. Корни легких структурны. Средостение смещено влево за счет расширения в верхних отделах. Диафрагма расположена обычно, контур ее четкий, ровный. Видимые синусы свободны.
УЗИ органов брюшной полости и почек
*Заключение:* УЗ - признаки умеренной гепатомегалии, диффузных изменений поджелудочной железы.
Эхо-КГ
Сократительная способность миокарда сохранена. УЗ-патологии не обнаружено.
Результаты обследования
Биопсия шейных лимфоузлов справа с последующим гистологическим исследованием
Фрагменты ткани лимфатического узла с выраженным фиброзом и утолщением капсулы. Ткань узла представлена нодулярными лимфоидными структурами, состоящими из CD3 позитивных Т-лимфоцитов, эозинофилов, CD20/Pax5 позитивных В-лимфоцитов, формирующих небольшие скопления и лимфоидные фолликулы. Среди клеток реактивного окружения выявлено большое количество атипичных многоядерных клеток типа Рид-Штернберга и одноядерных клеток Ходжкина с типичным иммунофенотипом, клетки позитивны CD30, CD15, Fascin и слабо Pax5.
Компьютерная томография
Конгломерат увеличенных лимфатических узлов шеи справа. Киста в левой гайморовой пазухе. Образование переднего средостения, V=1200 мл, сдавливающее трахею на 30% в нижней трети. Многочисленные увеличенные лимфатические узлы средостения. Умеренное увеличение размеров печени и селезенки. Мезентериальные лимфатические узлы до 15 мм.
ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ всего тела
Определяются очаги патологического накопления:
-- в шейно-надключичных лимфоузлах справа с макс SUV до 10,89
-- В конгломератах и отдельных внутригрудных лимфоузлах: в переднем средостении (на фоне которого вилочковая железа не дифференцируется - вовлечена), расположенного от уровня рукоятки грудины до мечевидного отростка, с макс SUV 8,32-11,16.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Лимфома Ходжкина, нодулярный склероз, IIA стадия с поражением лимфоузлов шеи, средостения
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: рентгенографию грудной клетки; биохимический анализ крови; общий клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы в мазке; УЗИ органов брюшной полости и почек
- рентгенографию грудной клетки
Пациентам с противопоказаниями к КТ, либо при невозможности выполнения КТ, при установлении диагноза ЛХ, при оценке ответа на лечение, а также при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется для стадирования заболевания и уточнения наличия, размеров и распространенности опухолевых очагов выполнить следующие диагностические исследования [1]:
рентгенографию органов грудной клетки в двух проекциях;
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1) - биохимический анализ крови
Всем пациентам с подозрением на ЛХ или выявленной ЛХ при первичном или повторном приеме, после завершения каждого цикла терапии и перед началом каждого нового цикла терапии, при оценке ремиссии после завершения терапии, при контрольных обследованиях, и при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется для уточнения состояния пациента, планирования терапевтической тактики и определения необходимости ее модификации, а также для определения потребности в сопутствующей и сопроводительной терапии выполнить следующие диагностические исследования:
* анализ крови биохимический общетерапевтический с включением следующих параметров: ЛДГ, мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, билирубин, АСТ, АЛТ, щелочная фосфатаза, калий, натрий, хлор, кальций (другие параметры биохимического анализа крови могут быть включены в исследование на усмотрение врача);
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1) - общий клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы в мазке
Всем пациентам с подозрением на ЛХ или выявленной ЛХ при первичном или повторном приеме, после завершения каждого цикла терапии и перед началом каждого нового цикла терапии, при оценке ремиссии после завершения терапии, при контрольных обследованиях, и при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется для уточнения состояния пациента, планирования терапевтической тактики и определения необходимости ее модификации, а также для определения потребности в сопутствующей и сопроводительной терапии выполнить следующие диагностические исследования:
* общий (клинический) анализ крови развернутый с определением гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, подсчетом лейкоцитарной формулы с оценкой абсолютного содержания лейкоцитов и количества ретикулоцитов, оценкой скорости оседания эритроцитов;
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1) - УЗИ органов брюшной полости и почек
Пациентам с противопоказаниями к КТ, либо при невозможности выполнения КТ, при установлении диагноза ЛХ, при оценке ответа на лечение, а также при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется для стадирования заболевания и уточнения наличия, размеров и распространенности опухолевых очагов выполнить следующие диагностические исследования:
ультразвуковое исследование лимфатических узлов и внутренних органов
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ всего тела; биопсию шейных лимфоузлов справа с последующим гистологическим исследованием; компьютерную томографию
- ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ всего тела
Всем пациентам при установлении диагноза ЛХ, при оценке ответа на лечение, а также при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется при наличии возможности выполнить позитронную эмиссионную томографию всего тела с туморотропными радиофармпрепаратами (РФП) (фтордезоксиглюкозой) для более точного стадирования заболевания и лучшей оценки эффекта на терапию
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1) - биопсию шейных лимфоузлов справа с последующим гистологическим исследованием
Всем пациентам с подозрением на ЛХ, а также всем пациентам с подозрением на рецидив ЛХ (при наличии технической возможности) рекомендуется выполнить биопсию (взятие биопсийного материала) лимфатического узла либо другого очага поражения, патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала с применением иммуногистохимических методов для верификации диагноза
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1) - компьютерную томографию
Всем пациентам при установлении диагноза ЛХ, при оценке ответа на лечение, а также при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется выполнить КТ шеи, грудной клетки, органов брюшной полости и малого таза (с контрастированием) для стадирования заболевания и уточнения наличия, размеров и распространенности опухолевых очагов
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Лимфома Ходжкина, нодулярный склероз, IIA стадия с поражением лимфоузлов шеи, средостения
- Лимфома Ходжкина, нодулярный склероз, IIA стадия с поражением лимфоузлов шеи, средостения
Критерии установления диагноза/состояния: диагноз лимфомы Ходжкина устанавливается на основе морфологического и иммуногистохимического исследования биопсийного материала и формулируется в соответствии с пересмотренной классификацией опухолей гемопоэтической и лимфоидной тканей ВОЗ 2017 г.
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: полихимиотерапию по схеме OEPA (2 цикла)
- полихимиотерапию по схеме OEPA (2 цикла)
Ранее не получавшим лечение пациентам в возрасте до 18 лет с IA/B или IIA стадиями ЛХ рекомендуется полихимиотерапия по схеме OEPA (2 цикла)
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: заместительная терапия донорскими эритроцитами
- заместительная терапия донорскими эритроцитами
Показаниями к трансфузии эритроцитов у детей со ЗН, получающими химио/лучевую терапию, являются выраженная анемия (Нв ˂ 70-75 г/л, Ht ˂ 0,25-0,30 л/л) с проявлениями симптомов и признаков анемической гипоксии. При показателях гемоглобина ниже 70 г/л и отсутствии клинических признаков и симптомов анемизации показания к гемотрансфузиям обсуждаются. Однако, в случае предстоящей интенсивной химиотерапии трансфузии в отсутствии клинических проявлений оправданы.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению анемии при злокачественных новообразованиях у детей.Национальное общество детских гематологов, онкологов; ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, 2015г. +
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению анемии при злокачественных новообразованиях у детей.Национальное общество детских гематологов, онкологов; ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, 2015г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: всем пациентам с классической ЛХ, кроме кЛХ IA стадии без признаков поражения костного мозга
- всем пациентам с классической ЛХ, кроме кЛХ IA стадии без признаков поражения костного мозга
Пациентам с кЛХ, за исключением пациентов с кЛХ IA стадии без признаков поражения костного мозга по данным ПЭТ/КТ, рекомендуется получение гистологического препарата костного мозга (трепанобиопсия), патолого- анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов для уточнения стадии опухолевого процесса
Всем пациентам НЛПЛХ, независимо от стадии заболевания рекомендовано патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костного мозга (трепанобиопсия) и цитологическое исследование отпечатков трепанобиоптата костного мозга.
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: глюконата кальция, введении глюкозо-инсулиновой смеси, проведении гемодиализа
- глюконата кальция, введении глюкозо-инсулиновой смеси, проведении гемодиализа
Всем пациентам c ЛХ с исходно массивным поражением, получающим противоопухолевую терапию, рекомендовано проведение профилактики синдрома лизиса опухолей согласно существующим профильным рекомендациям
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: полное исчезновение всех проявлений заболевания, сокращение лимфоузлов (менее 1,5 см, если были больше 1,5 см, или менее 1 см, если были 1,1-1,5 см), непальпируемые печень и селезенка, костный мозг без поражения
- полное исчезновение всех проявлений заболевания, сокращение лимфоузлов (менее 1,5 см, если были больше 1,5 см, или менее 1 см, если были 1,1-1,5 см), непальпируемые печень и селезенка, костный мозг без поражения
. Полное исчезновение всех проявлений заболевания, в том числе выявляемых при помощи лабораторных и лучевых методов диагностики, а также клинических симптомов, если они имели место до начала лечения.
. Размеры лимфатических узлов:
a. ≤ 1,5см по наибольшему диаметру, если до начала лечения размеры лимфатических узлов были больше 1,5 см
b. ≤ 1,0см по наибольшему диаметру, если до начала лечения размеры лимфатических узлов были 1,5 – 1,1 см
[start=3]
. Печень, селезенка, если были увеличены до начала лечения, не пальпируются, по данным лучевых методов объемные образования в них не выявляются.
. Костный мозг без признаков опухолевого поражения. Если результат морфологического исследования костного мозга неоднозначный, наличие или отсутствие поражения должно определяться иммуногистохимически.
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: IIA
- IIA
Стадирование осуществляется по результатам обследования в соответствии с критериями классификации Ann Arbor (модификация Cotswold)
При поражении двух или более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы и отсутствии признаков В-стадии констатируют IIA стадию.
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: IIIA
- IIIA
Стадирование осуществляется по результатам обследования в соответствии с критериями классификации Ann Arbor (модификация Cotswold).
Поражение лимфатических узлов или структур по обе стороны диафрагмы
Отсутствие признаков В-стадии
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: от 3 до 12 месяцев
- от 3 до 12 месяцев
Первый ранний рецидив – продолжительность ремиссии менее 1 года после завершения индукционного лечения.
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: IIЕА
- IIЕА
Стадирование осуществляется по результатам обследования в соответствии с критериями классификации Ann Arbor (модификация Cotswold).
При поражении лимфоузлов шеи с двух сторон, средостения и прорастанием опухоли в перикард без В-симптомов может быть констатирована IIЕА стадия.
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)